Альфа-1-антихимотрипсин

СЕРПИНА3
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	1AS4, 1QMN, 2ACH, 3CAA, 3DLW, 4CAA
Идентификаторы
Псевдонимы	SERPINA3 , AACT, ACT, GIG24, GIG25, член семейства серпинов A 3
Внешние идентификаторы	Опустить : 107280 ; МГИ : 98377 ; Гомологен : 111129 ; Генные карты : SERPINA3 ; ОМА : SERPINA3 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 14 (human)
End	94,624,055 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 12 (mouse)
End	104,312,403 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right lobe of liver; ; body of pancreas; ; islet of Langerhans; ; gastric mucosa; ; left coronary artery; ; right coronary artery; ; gallbladder; ; left uterine tube; ; right lung; ; right ovary;
	Top expressed in
	left lobe of liver; ; sexually immature organism; ; pharynx; ; parotid gland; ; spinal ganglia; ; Basal plate; ; medial head of gastrocnemius muscle; ; adrenal gland; ; white adipose tissue; ; duodenum;
	More reference expression data
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	peptidase inhibitor activity; DNA binding; protein binding; serine-type endopeptidase inhibitor activity;
Cellular component	blood microparticle; extracellular exosome; intracellular anatomical structure; nucleus; platelet alpha granule lumen; extracellular region; extracellular space; secretory granule lumen; azurophil granule lumen; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	regulation of lipid metabolic process; negative regulation of peptidase activity; inflammatory response; maintenance of gastrointestinal epithelium; acute-phase response; platelet degranulation; negative regulation of endopeptidase activity; neutrophil degranulation;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	12
	20714
	ENSG00000196136
	ENSMUSG00000058207
	P01011
	P07759
	НМ_001085
	НМ_011458
	НП_001076
	НП_035588
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Альфа 1-антихимотрипсин (обозначение α ₁ AC , ^{[ 5 ]} A1AC , или a1ACT ) — альфа-глобулина гликопротеин , входящий в суперсемейство серпинов . У человека он кодируется SERPINA3 геном .

Функция

Альфа-1-антихимотрипсин ингибирует активность некоторых ферментов , называемых протеазами , таких как катепсин G , который содержится в нейтрофилах , и химазы, обнаруженные в тучных клетках , расщепляя их, придавая им другую форму или конформацию . Эта активность защищает некоторые ткани, например нижние дыхательные пути , от повреждений, вызванных протеолитическими ферментами. ^{[ 6 ]}

Этот белок вырабатывается в печени и представляет собой белок острой фазы , который индуцируется во время воспаления .

Клиническое значение

Дефицит этого белка связан с заболеваниями печени . Мутации были выявлены у пациентов с болезнью Паркинсона и хронической обструктивной болезнью легких . ^{[ 7 ]}

Альфа-1-антихимотрипсин также связан с патогенезом болезни Альцгеймера , поскольку он усиливает образование амилоидных фибрилл при этом заболевании. ^{[ 6 ]}

Взаимодействия

Было показано, что альфа-1-антхимотрипсин взаимодействует с DNAJC1 . ^{[ 8 ]}

См. также

Альфа-1-антитрипсин , еще один серпин, аналогичный защите организма от чрезмерного воздействия собственных воспалительных протеаз.

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000196136 – Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000058207 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Логан, Кэролайн М.; Райс, М. Кэтрин (1987). Медицинские и научные сокращения Логана . Филадельфия: Компания JB Lippincott . п. 3 . ISBN 0-397-54589-4 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Калшекер Н. (1996). «Альфа 1-антхимотрипсин». Межд. Дж. Биохим. Клеточная Биол . 28 (9): 961–4. дои : 10.1016/1357-2725(96)00032-5 . ПМИД 8930118 . S2CID 11230631 .
^ «Ген Энтрез: ингибитор серпинпептидазы SERPINA3, клада А (антипротеиназа альфа-1, антитрипсин), член 3» .
^ Крочинска Б., Евангелиста С.М., Самант С.С., Эльгинди Э.К., Блонд С.Ю. (март 2004 г.). «Домен SANT2 человеческого гомолога DnaJ-подобного белка 1 мышиных опухолевых клеток взаимодействует с альфа1-антихимотрипсином и кинетически препятствует его серпинингибирующей активности» . Ж. Биол. Хим . 279 (12): 11432–43. дои : 10.1074/jbc.M310903200 . ПМЦ 1553221 . ПМИД 14668352 .

Дальнейшее чтение

Янчаускене С., Райт Х.Т. (1999). «Воспаление, антихимотрипсин и липидный обмен: аутогенная этиология болезни Альцгеймера». Биоэссе . 20 (12): 1039–46. doi : 10.1002/(SICI)1521-1878(199812)20:12<1039::AID-BIES10>3.0.CO;2-Z . ПМИД 10048303 .
Калшекер Н., Морли С., Морган К. (2002). «Геновая регуляция ингибиторов сериновых протеиназ альфа1-антитрипсина и альфа1-антихимотрипсина». Биохим. Соц. Транс . 30 (2): 93–8. дои : 10.1042/BST0300093 . ПМИД 12023832 .

Внешние ссылки

Онлайн-база данных MEROPS . по пептидазам и их ингибиторам: I04.002
Альфа + 1-антихимотрипсин Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
Расположение генома человека SERPINA3 и SERPINA3 страница сведений о гене в браузере генома UCSC .
Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P01011 (человеческий альфа-1-антихимотрипсин) в PDBe-KB .

Эта статья о гене человека й хромосоме незавершена в 14 - . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000196136 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000058207 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[loganabbrev-5] Логан, Кэролайн М.; Райс, М. Кэтрин (1987). Медицинские и научные сокращения Логана . Филадельфия: Компания JB Lippincott . п. 3 . ISBN 0-397-54589-4 .

[kalsheker-6] Перейти обратно: ^а ^б Калшекер Н. (1996). «Альфа 1-антхимотрипсин». Межд. Дж. Биохим. Клеточная Биол . 28 (9): 961–4. дои : 10.1016/1357-2725(96)00032-5 . ПМИД 8930118 . S2CID 11230631 .

[7] «Ген Энтрез: ингибитор серпинпептидазы SERPINA3, клада А (антипротеиназа альфа-1, антитрипсин), член 3» .

[pmid14668352-8] Крочинска Б., Евангелиста С.М., Самант С.С., Эльгинди Э.К., Блонд С.Ю. (март 2004 г.). «Домен SANT2 человеческого гомолога DnaJ-подобного белка 1 мышиных опухолевых клеток взаимодействует с альфа1-антихимотрипсином и кинетически препятствует его серпинингибирующей активности» . Ж. Биол. Хим . 279 (12): 11432–43. дои : 10.1074/jbc.M310903200 . ПМЦ 1553221 . ПМИД 14668352 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

v т и окропляет
inhibitory	Alpha 1-antichymotrypsin Alpha 1-antitrypsin Alpha 2-antiplasmin Antithrombin C1-inhibitor Heparin cofactor II Protein C inhibitor Plasminogen activator inhibitor-1 Plasminogen activator inhibitor-2 Protein Z-related protease inhibitor SERPINA1 SERPINA2 SERPINA3 SERPINA4 SERPINA5 SERPINA9 SERPINA14 SERPINB1 SERPINB2 SERPINB3 SERPINB4 SERPINB5 SERPINB6 SERPINB7 SERPINB8 SERPINB9 SERPINB10 SERPINB13 SERPINC1 SERPIND1 SERPINE1 SERPINE2 SERPINE2 SERPINF1 SERPING1 SERPINH1 SERPINI1 SERPINI2
Cross class inhibitory	MENT SCCA-1 CrmA
noninhibitory	Heat shock protein 47 Maspin Ovalbumin Transcortin Thyroxine-binding globulin Angiotensinogen PEDF
see also disorders of globin and globulin proteins

v т и Белки острой фазы
Amyloid	SAP SAA
Other positive	Alpha 1-antichymotrypsin Alpha 1-antitrypsin Alpha 2-macroglobulin C-reactive protein Ceruloplasmin C3 Ferritin Fibrin Haptoglobin Haptoglobin-related protein Hemopexin Orosomucoid
Negative	Serum albumin Transferrin