Слизистая мембрана пемфигоида
 | Эта статья требует дополнительных цитат для проверки . ( февраль 2009 г. ) |
| Слизистая мембрана пемфигоида | |
|---|---|
| Другие имена | Цикатриальный пемфигоид; MMP, доброкачественный слизистый пемфигоид, доброкачественный слизистый пемфигоид, [ 1 ] Глазный пемфигоид, [ 2 ] и рубцевой пемфигоид [ 1 ] ) |
| Специальность | Дерматология  |
Слизистая мембрана пемфигоид является редким хроническим аутоиммунным субэпителиальным пузырящим заболеванием, характеризующимся эрозивными поражениями слизистых оболочек и кожи . [ 3 ] Это одно из заболеваний пемфигоида , которые могут привести к рубце. [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Аутоиммунная реакция чаще всего влияет на слизистую оболочку полости рта во рту, вызывая поражения в деснах (десвива), известных как десквамативный гингивит . Более тяжелые случаи могут также повлиять на области слизистой оболочки в других местах тела, такие как пазухи, гениталии, задний ход и роговица . [ 5 ] Когда затронута роговица глаза, повторные рубцы могут привести к слепоте.
Brunsting -Perry Cicatricial Pemphigoid является редким вариантом слизистого мембраны, включающего кожу головы и шею без участия слизистой оболочки. Некоторые авторы предлагают, что это называется вариантом эпидермолиза Bullosa Acpisita . [ 6 ] [ 1 ]
Знак Никольского (нежное боковое давление) на незатронутой слизистой оболочке или коже поднимает булку. Если при изучении нет никаких поражений, это может быть полезным способом демонстрации снижения эпителиальной адгезии. Напротив, у Pemphigus эпителий имеет тенденцию распадаться, а не образует буллу.
Знак Никольского присутствует в пемфигусе и слизистой оболочке пемфигоида, но не в буллевом пемфигоиде .
Патофизиология
[ редактировать ]В слизистой оболочке пемфигоида аутоиммунная реакция возникает в коже, в частности на уровне базальной мембраны , которая соединяет нижний слой кожи (дерма) с верхним слоем кожи (эпидермис) и держит его прикрепленным к телу.
Когда состояние активно, базальная мембрана растворяется произведенными антителами, и участки кожи поднимаются у основания, вызывая жесткие пузыри, которые лопаются, если они лопнут. Другими словами, это десквамирующая/пузыривая болезнь, при которой эпителий «изорип» из основной соединительной ткани, позволяющий жидкости собирать, которая впоследствии проявляется как буллы , или волдыри.
Диагноз
[ редактировать ]Диагностические методы:
- Антитела (IgG) комплемента осаждения (C3) в пластинке Люсиды базальной мембраны.
- Циркулирующие аутоантитела к антигену BP-1 (расположенный в полудемосоме ). 50% имеют BP-2.
- Положительный знак Никольского .
- IgG , C3 осаждение в BM Создание гладкой линии в иммунофлуоресцентном анализе.
Управление
[ редактировать ]Управление зависит от серьезности состояния. Например, там, где есть повреждения только во рту, системные препараты с меньшей вероятностью будут использоваться. Там, где состояние не ограничивается ртом, или где есть плохая реакция на актуальные методы лечения, с большей вероятностью будут использоваться системные препараты. [ 7 ]
Консервативный
[ редактировать ]Простые меры, которые можно принять, включают избегание твердой, острой или грубой продуктов и заботы о употреблении. Хорошая гигиена полости рта также обычно рекомендуется, и профессиональные меры гигиены полости рта, такие как массивное массив . [ 7 ]
Лекарства
[ редактировать ]актуальные и внутрилезионные (инъецированные в пораженные области) или Можно использовать , такие как флуоцинонид , пропионат клобетазола ацетонид триамцинолона . Кандидоз полости рта может развиваться с долгосрочным местным использованием стероидов, и иногда антимикотики, такие как миконазола гель или хлоргексидиновые для предотвращения этого используются местный циклоспорин полоскания рта. Иногда используется .
DAPSONE иногда используется в качестве стероида, щадящего агента . Доза часто увеличивается очень медленно, чтобы минимизировать побочные эффекты. Системные стероиды, такие как преднизон или преднизолон, могут потребоваться в тяжелых случаях. Многие другие препараты использовались для лечения слизистой мембраны пемфоида, включая азатиоприн , циклофосфамид , метотрексат , талидомид , мофетил , лефлуномид , сульфазалазин , сульфапуридин , сульфаметоксипиридазин , тетрациклины (эг -миноциклин , доксеклин ) микофенолатный . [ 7 ]
Другие методы лечения
[ редактировать ]Плазмаферез, по -видимому, помогает в некоторых случаях. Иногда хирургические процедуры необходимы для восстановления шрамов, предотвращения таких осложнений, как слепота, стеноз верхних дыхательных путей или стриктура пищевода. [ 7 ]
Смотрите также
[ редактировать ]- Гестационный фемфигоид
- Список кожных условий
- Список целевых антигенов в пемфигоиде
- Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ «Пемфигоид, доброкачественная слизистая оболочка» . Сетка . 2019 . Получено 22 июля 2019 года .
- ^ Холтше, мм; Zillikens, D; Schmidt, E (январь 2018 г.). «[Слизистая мембрана пемфигоида]». Дерматолог; Журнал дерматологии, венерологии и смежных областей . 69 (1): 67–83. Doi : 10.1007/s00105-017-4089-y . PMID 29242962 . S2CID 195668609 .
- ^ Фридберг (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине (6 -е изд.). McGraw-Hill, Medical Pub. Разделение. п. 581. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ «Слизистая мембрана пемфигоида» . Британская кожа Фонд .
- ^ Чен, Пегги. «Брунстри-первое цикарническое пемфигоид» . dermnetz.org . Получено 21 июля 2019 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Скалли, Криспиан; Ло Музио, Лоренцо (30 июня 2008 г.). «Заболевания слизистой оболочки полости рта: слизистая мембрана пемфигоида». Британский журнал пероральной и челюстной хирургии . 46 (5): 358–366. doi : 10.1016/j.bjoms.2007.07.200 . PMID 17804127 .