Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена
Синдром Уотерхауса-Фридериксена
Другие имена	Геморрагический адреналит
	Надпочечники лежат над почками.
Специальность	Эндокринология
Причины	Бактериальная инфекция

Синдром Уотерхауза-Фридериксена ( СВФ ) определяется как недостаточность надпочечников из-за кровотечения в надпочечники, обычно вызванного тяжелой бактериальной инфекцией. Обычно его вызывает Neisseria meningitidis . ^{[ 1 ]}

Бактериальная инфекция приводит к массивному кровотечению в один или (обычно) оба надпочечника. ^{[ 2 ]} Он характеризуется подавляющей бактериальной инфекцией, менингококцемией, приводящей к массивной инвазии крови, органной недостаточности , коме , снижению артериального давления и шоку , синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) с распространенной пурпурой , быстро развивающейся адренокортикальной недостаточностью и смертью.

Признаки и симптомы

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть вызван рядом различных организмов (см. ниже). СВФ , вызванная Neisseria meningitidis , считается наиболее тяжелой формой менингококкового сепсиса . Начало заболевания неспецифическое: лихорадка, озноб, рвота и головная боль. Вскоре появляется сыпь; сначала пятнистые, мало чем отличающиеся от розовых пятен при брюшном тифе , быстро становящиеся петехиальными и пурпурными , темно-серого цвета. Развивается пониженное артериальное давление ( гипотония ), быстро приводящее к септическому шоку . Цианоз конечностей может быть очень сильным, пациент находится в сильной прострации или в коматозном состоянии. При этой форме менингококковой инфекции менингит обычно не возникает. Низкие уровни в крови глюкозы и натрия , высокие уровни калия в крови и тест стимуляции АКТГ свидетельствуют об острой надпочечниковой недостаточности. Лейкоцитоз не обязательно должен быть чрезмерным, на самом деле лейкопения может наблюдаться , что является очень плохим прогностическим признаком. Уровень С-реактивного белка может быть повышенным или почти нормальным. Тромбоцитопения иногда бывает экстремальным, с изменением протромбинового времени (ПВ) и частичного тромбопластинового времени (ЧТВ), что указывает на синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Ацидоз и острую почечную недостаточность можно наблюдать, как и при любом тяжелом сепсисе. Менингококки можно легко выделить в культуру из крови или спинномозговой жидкости , а иногда их можно обнаружить в мазках с кожных поражений. Характерными признаками также являются затруднение глотания, атрофия языка, трещины в углах рта. ^{[ нужна ссылка ]}

Причины

С этим заболеванием могут быть связаны несколько видов бактерий:

Менингококк — еще один термин для обозначения бактериального вида Neisseria meningitidis ; В основе WFS обычно лежит заражение крови указанными видами. Хотя многие инфекционные агенты могут инфицировать надпочечники, острой избирательной инфекцией обычно является менингококк. ^{[ нужна ссылка ]}
Pseudomonas aeruginosa также может вызывать СВФ. ^{[ 3 ]}
СВФ также может быть вызвана инфекциями Streptococcus pneumoniae , распространенным бактериальным возбудителем, обычно вызывающим менингит у взрослого и пожилого населения. ^{[ 2 ]}
Микобактерия туберкулеза также может вызывать СВФ. Туберкулезная инвазия надпочечников может вызвать геморрагическую деструкцию желез и вызвать минералокортикоидов. дефицит ^{[ нужна ссылка ]}.
Staphylococcus aureus недавно также был вовлечен в развитие СВФ у детей . ^{[ 4 ]}
Это также может быть связано с Haemophilus influenzae . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}
Кровоизлияние в надпочечники, характерное для синдрома Уотерхауза-Фридериксена, было выявлено при нескольких вскрытиях пациентов, умерших от сепсиса, вторичного по отношению к Capnocytophaga canimorsus . инфекции ^{[ 7 ]}

Вирусы также могут быть причастны к проблемам надпочечников:

Цитомегаловирус может вызывать надпочечниковую недостаточность. ^{[ 8 ]} особенно у людей с ослабленным иммунитетом.
Инфекция, вызванная вирусом Эбола, также может вызывать аналогичную острую надпочечниковую недостаточность. ^{[ 9 ]}

Диагностика

Диагностические критерии основаны на клинических особенностях надпочечниковой недостаточности, а также на выявлении возбудителя. При подозрении на возбудитель менингита проводят люмбальную пункцию. При подозрении на бактериальную природу возбудителя проводят посев крови и общий анализ крови. Для оценки функции надпочечников можно провести тест стимуляции адренокортикотропным гормоном.

Профилактика

рекомендуют плановую вакцинацию против менингококка Центры по контролю и профилактике заболеваний всем детям в возрасте от 11 до 18 лет и людям с плохой функцией селезенки (например, у которых была удалена селезенка или у которых имеется серповидноклеточная анемия , которая повреждает селезенку), или у которых есть определенные иммунные нарушения, такие как дефицит комплемента . ^{[ 10 ]}

Уход

Фульминантная инфекция, вызванная менингококковыми бактериями в кровотоке, требует неотложной медицинской помощи и требует неотложного лечения вазопрессорами, инфузионной терапии и соответствующих антибиотиков. Бензилпенициллин когда-то был препаратом выбора наряду с хлорамфениколом в качестве хорошей альтернативы у пациентов с аллергией. Цефтриаксон – антибиотик, широко используемый сегодня. Гидрокортизон иногда может обратить вспять надпочечниковую недостаточность. Иногда необходимы ампутации, реконструктивная хирургия и пересадка тканей в результате некроза тканей (обычно конечностей), вызванного инфекцией. ^{[ нужна ссылка ]}

Прогноз

Прогноз синдрома Уотерхауса-Фридериксена зависит от тяжести заболевания. Около 15% пациентов со значительным острым двусторонним кровотечением надпочечников имеют летальный исход. В случаях, когда диагностика и соответствующее лечение задерживаются, уровень летальности приближается к 50%. Выздоровление возможно при правильном и своевременном лечении заболевания. Лечение минералокортикоидами и глюкокортикоидами может быть необходимо в зависимости от электролитного статуса выздоравливающего пациента и реакции на лечение. Исследования показывают, что люди с кровоизлиянием в надпочечники могут в некоторой степени восстановить функцию надпочечников. ^{[ 11 ]}

История

Синдром Уотерхауса-Фридериксена назван в честь Руперта Уотерхауса (1873–1958), английского врача , и Карла Фридрихсена (1886–1979), датского педиатра , написавшего статьи об описанном ранее синдроме. ^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}

Ссылки

^ «Синдром Уотерхауса-Фридериксена» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Проверено 14 декабря 2012 г.
^ Jump up to: ^а ^б Кумар В., Аббас А., Фаусто Н. (2005). Робинс и Колтран: патологическая основа болезней (7-е изд.). Эльзевир. стр. 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
^ «Синдром Уотерхауса-Фридериксена» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Проверено 12 апреля 2014 г.
^ Адем П., Монтгомери С., Хусейн А., Куглер Т., Арангелович В., Хумильер М., Бойл-Вавра С., Даум Р. (2005). «Сепсис, вызванный золотистым стафилококком, и синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей» . N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. doi : 10.1056/NEJMoa044194 . ПМИД 16177250 .
^ Моррисон У., Тейлор М., Шихан Д.Г., Кин Коннектикут (январь 1985 г.). «Синдром Уотерхауза-Фридериксена без пурпуры, вызванный Haemophilus influenzae группы B» . Аспирант Мед Дж . 61 (711): 67–8. дои : 10.1136/pgmj.61.711.67 . ПМЦ 2418124 . ПМИД 3873065 .
^ МакКинни В.П., Агнер Р.К. (декабрь 1989 г.). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванный Haemophilus influenzae типа b у иммунокомпетентного молодого человека». Юг. Мед. Дж . 82 (12): 1571–3. дои : 10.1097/00007611-198912000-00029 . ПМИД 2595428 .
^ Батлер, Т. (июль 2015 г.). «Capnocytophaga canimorsus: новая причина сепсиса, менингита и инфекции после спленэктомии после укусов собак» . Европейский журнал клинической микробиологии и инфекционных заболеваний . 34 (7): 1271–1280. дои : 10.1007/s10096-015-2360-7 . ПМИД 25828064 . S2CID 9960310 . Проверено 19 октября 2023 г.
^ , Кей , Коичи; Кониси, Нобору; Муракава, Микаса, Кейичи (1 января 2007 г.). Уно, Мицуру, Эйитиро, Кей; Мори Пациент со СПИДом, получающий кортикостероидную терапию» . Внутренняя медицина . 46 (9): 617–620. doi : 10.2169/internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501 .
^ «Информационный бюллетень BMJ по Эболе» . Британский медицинский журнал . Архивировано из оригинала 9 октября 2022 г.
^ Роза Д., Паскуалотто А., де Квадрос М., Прецци С. (2004). «Дефицит восьмого компонента комплемента, связанный с рецидивирующим менингококковым менингитом - отчет о случае и обзор литературы» (PDF) . Браз Джей Заразить Дис . 8 (4): 328–30. дои : 10.1590/S1413-86702004000400010 . ПМИД 15565265 . Архивировано (PDF) из оригинала 9 октября 2022 г.
^ Карки, Бхеш Р.; Седхай, Юб Радж; Бохари, Сайед Ризван А. (2022). «Синдром Уотерхауса-Фридриксена» . СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД 31855354 . Проверено 1 марта 2023 г.
^ Уотерхаус Р. (1911). «Случай надпочечной апоплексии». Ланцет . 1 (4566): 577–8. дои : 10.1016/S0140-6736(01)60988-7 .
^ Фридрихсен С (1918). «Апоплексия надпочечников у детей раннего возраста». Ежегодник педиатрии и физического воспитания . 87 : 109–25.

[1] «Синдром Уотерхауса-Фридериксена» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Проверено 14 декабря 2012 г.

[Robbins_2005-2] Jump up to: ^а ^б Кумар В., Аббас А., Фаусто Н. (2005). Робинс и Колтран: патологическая основа болезней (7-е изд.). Эльзевир. стр. 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8 .

[3] «Синдром Уотерхауса-Фридериксена» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Проверено 12 апреля 2014 г.

[Adem_2005-4] Адем П., Монтгомери С., Хусейн А., Куглер Т., Арангелович В., Хумильер М., Бойл-Вавра С., Даум Р. (2005). «Сепсис, вызванный золотистым стафилококком, и синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей» . N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. doi : 10.1056/NEJMoa044194 . ПМИД 16177250 .

[pmid3873065-5] Моррисон У., Тейлор М., Шихан Д.Г., Кин Коннектикут (январь 1985 г.). «Синдром Уотерхауза-Фридериксена без пурпуры, вызванный Haemophilus influenzae группы B» . Аспирант Мед Дж . 61 (711): 67–8. дои : 10.1136/pgmj.61.711.67 . ПМЦ 2418124 . ПМИД 3873065 .

[pmid2595428-6] МакКинни В.П., Агнер Р.К. (декабрь 1989 г.). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванный Haemophilus influenzae типа b у иммунокомпетентного молодого человека». Юг. Мед. Дж . 82 (12): 1571–3. дои : 10.1097/00007611-198912000-00029 . ПМИД 2595428 .

[7] Батлер, Т. (июль 2015 г.). «Capnocytophaga canimorsus: новая причина сепсиса, менингита и инфекции после спленэктомии после укусов собак» . Европейский журнал клинической микробиологии и инфекционных заболеваний . 34 (7): 1271–1280. дои : 10.1007/s10096-015-2360-7 . ПМИД 25828064 . S2CID 9960310 . Проверено 19 октября 2023 г.

[pmid17473501-8] , Кей , Коичи; Кониси, Нобору; Муракава, Микаса, Кейичи (1 января 2007 г.). Уно, Мицуру, Эйитиро, Кей; Мори Пациент со СПИДом, получающий кортикостероидную терапию» . Внутренняя медицина . 46 (9): 617–620. doi : 10.2169/internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501 .

[9] «Информационный бюллетень BMJ по Эболе» . Британский медицинский журнал . Архивировано из оригинала 9 октября 2022 г.

[Rosa_2004-10] Роза Д., Паскуалотто А., де Квадрос М., Прецци С. (2004). «Дефицит восьмого компонента комплемента, связанный с рецидивирующим менингококковым менингитом - отчет о случае и обзор литературы» (PDF) . Браз Джей Заразить Дис . 8 (4): 328–30. дои : 10.1590/S1413-86702004000400010 . ПМИД 15565265 . Архивировано (PDF) из оригинала 9 октября 2022 г.

[11] Карки, Бхеш Р.; Седхай, Юб Радж; Бохари, Сайед Ризван А. (2022). «Синдром Уотерхауса-Фридриксена» . СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД 31855354 . Проверено 1 марта 2023 г.

[Waterhouse_1911-12] Уотерхаус Р. (1911). «Случай надпочечной апоплексии». Ланцет . 1 (4566): 577–8. дои : 10.1016/S0140-6736(01)60988-7 .

[Friderichsen_1918-13] Фридрихсен С (1918). «Апоплексия надпочечников у детей раннего возраста». Ежегодник педиатрии и физического воспитания . 87 : 109–25.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : А39.1 , Е35.1 МКБ - 9-СМ : 036,3 МеШ : D014884 БолезниБД : 29316
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 000609 Электронная медицина : med/3009