ДЦП

ДЦП
Ребенка с ДЦП осматривает врач
Специальность	Педиатрия Неврология Физиатрия
Симптомы	Плохая координация Жесткие или ослабленные мышцы Слабые мышцы Тремор
Осложнения	Эпилепсия Интеллектуальная инвалидность Неспособность к обучению
Обычное начало	От пренатального до раннего детства
Продолжительность	Пожизненный
Причины	Часто неизвестно или черепно-мозговая травма
Факторы риска	Повреждение головного мозга в младенчестве Преждевременные роды Быть близнецом Некоторые инфекции во время беременности Сложная доставка
Метод диагностики	В зависимости от развития ребенка
Уход	Физиотерапия Трудотерапия Логопедия Кондуктивное образование Внешние брекеты Ортопедическая хирургия
Медикамент	Диазепам баклофен Ботулинический токсин
Частота	2,1 на 1000

Детский церебральный паралич ( ДЦП ) — группа двигательных нарушений , возникающих в раннем детстве. Признаки и симптомы различаются у разных людей и с течением времени. но включает плохую координацию, ригидность мышц , слабость мышц и тремор . Могут возникнуть проблемы с чувствительностью , зрением , слухом и речью . Часто младенцы с ДЦП не переворачиваются, не сидят, не ползают и не ходят так рано, как другие дети. Другие симптомы включают судороги и проблемы с мышлением или рассуждением . Хотя симптомы могут стать более заметными в первые годы жизни, основные проблемы не ухудшаются с течением времени.

Церебральный паралич вызван аномальным развитием или повреждением частей мозга, которые контролируют движение, равновесие и позу. Чаще всего проблемы возникают во время беременности, но могут возникнуть и во время родов или вскоре после них. Часто причина неизвестна. Факторы риска включают преждевременные роды , двойню , определенные инфекции или воздействие метилртути во время беременности, тяжелые роды и травму головы в течение первых нескольких лет жизни. Считается, что около 2% случаев обусловлены наследственной генетической причиной .

Подтипы классифицируются в зависимости от конкретных проблем. Например, у людей со скованными мышцами – спастический церебральный паралич , у людей с плохой координацией движений – атаксический церебральный паралич , а корчащиеся движения – дискинетический церебральный паралич . Диагностика основывается на развитии ребенка. Анализы крови и медицинская визуализация могут использоваться для исключения других возможных причин.

Некоторые причины ХП можно предотвратить путем иммунизации матери и усилий по предотвращению травм головы у детей, например, путем повышения безопасности. Не существует известного лечения ХП, но поддерживающее лечение, лекарства и хирургическое вмешательство могут помочь людям. Это может включать в себя физиотерапию , трудотерапию и логопедию . мышиный NGF улучшает результаты Было показано, что и доступен в Китае с 2003 года. Такие лекарства, как диазепам , баклофен и ботулотоксин, могут помочь расслабить напряженные мышцы. Хирургическое вмешательство может включать удлинение мышц и перерезание чрезмерно активных нервов . Часто внешние брекеты , шины из лайкры и другие вспомогательные технологии помогают улучшить мобильность. Некоторые пострадавшие дети могут вести почти нормальную взрослую жизнь при соответствующем лечении. Хотя альтернативные лекарства используются часто, нет никаких доказательств, подтверждающих их использование. Рассматриваются потенциальные методы лечения, включая терапию стволовыми клетками . Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли он эффективным и безопасным.

Детский церебральный паралич – самое распространенное двигательное расстройство у детей. встречается примерно в 2,1 на 1000 живорождений. Это было задокументировано на протяжении всей истории, причем первые известные описания встречаются в работах Гиппократа в V веке до нашей эры. Обширное исследование началось в 19 веке Уильямом Джоном Литтлом , в честь которого спастическая диплегия была названа «болезнью Литтла». Уильям Ослер впервые назвал это заболевание «церебральным параличом» от немецкого zerebrale Kinderlähmung (церебральный детский паралич).

Признаки и симптомы

Детский церебральный паралич определяется как «группа стойких нарушений развития движений и позы, вызывающих ограничение активности, которые объясняются непрогрессирующими нарушениями, возникшими в развивающемся мозге плода или ребенка». Хотя проблемы с движением являются центральным признаком ДЦП, трудности с мышлением, обучением, чувствами, общением и поведением часто возникают одновременно. при этом 28% страдают эпилепсией , 58% имеют трудности с общением, по меньшей мере 42% имеют проблемы со зрением и 23–56% имеют трудности с обучением . мышечные сокращения у людей с высоким мышечным тонусом, связанным с церебральным параличом, возникают из-за чрезмерной активации. Обычно считается, что Хотя у большинства людей с ДЦП возникают проблемы с повышенным мышечным тонусом, у некоторых вместо этого наблюдается низкий мышечный тонус. Высокий мышечный тонус может быть следствием спастичности или дистонии .

Церебральный паралич характеризуется нарушением мышечного тонуса , рефлексов или двигательного развития и координации. Неврологическое поражение является первичным и постоянным, тогда как ортопедические проявления вторичны по отношению к высокому мышечному тонусу и прогрессируют. При ДЦП с высоким мышечным тонусом неравномерный рост мышечно-сухожильных единиц и костей в конечном итоге приводит к деформациям костей и суставов. Вначале деформации носят динамический характер. Со временем деформации имеют тенденцию становиться статическими, и развиваются контрактуры суставов. Деформации в целом и статические деформации в частных ( контрактуры суставов ) вызывают нарастающие трудности походки в виде походки на цыпочках из-за напряжения ахиллова сухожилия и ножницеобразной походки из-за напряжения приводящих мышц бедра. Эти паттерны походки являются одними из наиболее частых нарушений походки у детей с церебральным параличом. Однако ортопедические проявления ДЦП разнообразны. Кроме того, походка приседая (также описываемая как походка со сгибанием коленей) распространен среди детей, умеющих ходить. Последствия церебрального паралича охватывают целый ряд двигательных дисфункций, которые могут варьироваться от легкой неуклюжести на умеренном конце спектра до нарушений настолько серьезных, что они делают практически невозможными скоординированные движения на другом конце спектра.

Дети, рожденные с тяжелым церебральным параличом, часто имеют неправильную осанку; их тела могут быть либо очень гибкими, либо очень жесткими. Иногда наряду с ДЦП возникают врожденные дефекты, такие как искривление позвоночника, маленькая челюстная кость или маленькая голова. Симптомы могут появляться или меняться по мере взросления ребенка. У младенцев, рожденных с церебральным параличом, симптомы не проявляются сразу. Классически ДЦП становится очевидным, когда ребенок достигает стадии развития в возрасте от 6 до 9 месяцев и начинает мобилизоваться, когда наблюдается преимущественное использование конечностей, асимметрия или задержка крупного моторного развития.

Среди детей с церебральным параличом часто наблюдается слюнотечение, которое может иметь различные последствия, включая социальное отторжение, нарушение речи, порчу одежды и книг, а также инфекции полости рта. Это также может вызвать удушье.

В среднем 55,5% людей с церебральным параличом испытывают симптомы нижних мочевыводящих путей , чаще проблемы с накоплением мочи, чем проблемы с мочеиспусканием. У людей с проблемами мочеиспускания и гиперактивностью тазового дна состояние может ухудшиться во взрослом возрасте и возникнуть дисфункция верхних мочевыводящих путей .

У детей с ДЦП также могут быть проблемы с обработкой сенсорной информации . Взрослые с церебральным параличом имеют более высокий риск дыхательной недостаточности .

Скелет

Чтобы кости приобрели нормальную форму и размер, им необходимы нагрузки со стороны нормальной мускулатуры. Люди с церебральным параличом подвергаются риску низкой минеральной плотности костей . Стержни костей часто тонкие (изящные), и становятся тоньше в процессе роста. По сравнению с этими тонкими стержнями ( диафизами ) центры ( метафизы ) часто кажутся значительно увеличенными (раздутыми). Из-за более чем нормального сжатия суставов, вызванного мышечным дисбалансом, суставной хрящ может атрофироваться. приводит к сужению суставных щелей. В зависимости от степени спастичности у человека со спастической формой ДЦП могут наблюдаться различные деформации угловых суставов. Поскольку для правильного развития тел позвонков нуждаются в вертикальных гравитационных силах, спастичность и ненормальная походка могут препятствовать правильному или полному развитию костей и скелета. Люди с ДЦП, как правило, ниже ростом, чем среднестатистический человек, потому что их кости не могут полностью раскрыть свой потенциал. Иногда кости разрастаются до разной длины, поэтому у человека одна нога может быть длиннее другой.

Дети с ДЦП склонны к малотравматичным переломам , особенно дети с более высоким уровнем классификации основных двигательных функций (GMFCS), которые не могут ходить. Это еще больше влияет на подвижность, силу и ощущение боли ребенка и может привести к пропуску занятий в школе или подозрениям в жестоком обращении с ребенком. У этих детей обычно бывают переломы ног, тогда как здоровые дети чаще всего ломают руки во время занятий спортом.

Вывих бедра и конская деформация голеностопного сустава или деформация подошвенного сгибания являются двумя наиболее распространенными деформациями у детей с церебральным параличом. Кроме того, может возникнуть сгибательная деформация бедра и колена. торсионные деформации длинных костей, таких как бедренная и большеберцовая кость . Также встречаются может развиться У детей сколиоз в возрасте до 10 лет – предполагаемая распространенность сколиоза у детей с ДЦП составляет от 21% до 64%. Более высокие уровни нарушений GMFCS связаны со сколиозом и вывихом бедра. Сколиоз можно исправить хирургическим путем, но ДЦП увеличивает вероятность хирургических осложнений, даже при использовании усовершенствованных методов. Миграцию тазобедренного сустава можно контролировать с помощью процедур на мягких тканях, таких как расслабление приводящих мышц. Выраженную степень миграции или вывиха бедра можно устранить с помощью более обширных процедур, таких как корригирующая остеотомия бедренной кости и таза . Процедуры как на мягких тканях, так и на костях направлены на предотвращение вывиха бедра на ранних стадиях или направлены на сдерживание бедра и восстановление анатомии на поздних стадиях заболевания. Эквинусную деформацию лечат консервативными методами, особенно если она динамическая. Если возникает фиксированная/статическая деформация, хирургическое вмешательство может стать обязательным.

Скачки роста в период полового созревания могут затруднить ходьбу людям с ДЦП и высоким мышечным тонусом.

Еда

Из-за сенсорных и двигательных нарушений у людей с ДЦП могут возникнуть трудности с приготовлением пищи, удержанием посуды, а также с жеванием и глотанием. Младенец с ДЦП может быть не в состоянии сосать, глотать или жевать. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто встречается у детей с ХП. У детей с ДЦП может быть слишком низкая или слишком высокая чувствительность вокруг рта и во рту. Плохой баланс при сидении, отсутствие контроля над головой, ртом и туловищем, невозможность согнуть бедра настолько, чтобы позволить рукам вытянуться вперед, чтобы дотянуться и схватить еду или посуду, а также отсутствие зрительно-моторной координации могут привести к - Кормление затруднено. Трудности с кормлением связаны с более высокими уровнями GMFCS. Проблемы с зубами также могут способствовать трудностям с приемом пищи. Пневмония также распространена там, где существуют трудности с приемом пищи, вызванные необнаруженной аспирацией пищи или жидкостей. Тонкая ловкость пальцев, например, необходимая для взятия посуды, чаще нарушается, чем грубая ловкость рук, например, необходимая для того, чтобы положить еду на тарелку ложкой. Нарушение силы хвата встречается реже.

Дети с тяжелым церебральным параличом, особенно с проблемами ротоглотки , подвергаются риску недостаточного питания . кожных складок трицепса Было обнаружено, что тесты являются очень надежным индикатором недостаточности питания у детей с церебральным параличом. Данные показали, что из-за проблем с питанием дети с церебральным параличом подвергаются большему риску недоедания.

Язык

Речевые и языковые расстройства часто встречаются у людей с церебральным параличом. По оценкам, заболеваемость дизартрией колеблется от 31% до 88%. и около четверти людей с ДЦП невербальны. Проблемы с речью связаны с плохой регуляцией дыхания , дисфункцией гортани и небно-глотки , а также нарушениями ротовой артикуляции , обусловленными ограничением движения рото-лицевых мышц. При ДЦП различают три основных типа дизартрии: спастический, дискинетический (атетозный) и атаксический.

Раннее использование дополнительных и альтернативных систем общения может помочь ребенку в развитии навыков разговорной речи. Общая задержка речи связана с проблемами познания, глухотой и выученной беспомощностью . Дети с церебральным параличом подвергаются риску выученной беспомощности и становятся пассивными коммуникаторами, мало инициируя общение. Раннее вмешательство в эту клиентуру и их родителей часто направлено на ситуации, в которых дети общаются с другими, чтобы они узнали, что могут контролировать людей и объекты в своем окружении посредством этого общения, включая принятие решений, решений и ошибок.

Боль и сон

Боль является обычным явлением и может быть результатом присущих этому состоянию нарушений, а также многочисленных процедур, с которыми обычно сталкиваются дети. Когда дети с церебральным параличом испытывают боль, у них усиливаются мышечные спазмы. Боль связана с напряженными или укороченными мышцами, неправильной осанкой, жесткими суставами, неподходящим ортезом и т. д. Миграция или вывих бедра является очевидным источником боли у детей с ДЦП и особенно у подростков. Тем не менее, адекватная оценка и масштабирование боли у детей с ДЦП остается сложной задачей. Боль при ХП имеет ряд различных причин, и разные боли поддаются разному лечению.

Существует также высокая вероятность хронических нарушений сна, вторичных по отношению как к физическим факторам, так и к факторам окружающей среды. Дети с церебральным параличом имеют значительно более высокий уровень нарушений сна, чем нормально развивающиеся дети. Младенцы с церебральным параличом, у которых есть проблемы с скованностью, могут плакать больше, и их труднее уложить спать, чем детей, не являющихся инвалидами, или «вялые» дети могут быть вялыми. Хроническая боль недостаточно распознается у детей с церебральным параличом. хотя трое из четырех детей с церебральным параличом испытывают боль. Взрослые с ДЦП также испытывают больше боли, чем население в целом.

Сопутствующие расстройства

Сопутствующие расстройства включают умственную отсталость , судороги, мышечные контрактуры , неправильную походку, остеопороз , расстройства общения, недоедание, нарушения сна и расстройства психического здоровья, такие как депрессия и тревога. Эпилепсия часто обнаруживается у детей в возрасте до 1 года, а также до четырех или пяти лет. В дополнение к этому могут также возникнуть функциональные желудочно-кишечные нарушения, способствующие непроходимости кишечника, рвоте и запорам . страдают ишемической болезнью сердца , цереброваскулярными заболеваниями , раком и травмами . Взрослые с церебральным параличом чаще Ожирение у людей с церебральным параличом или более тяжелой оценкой системы классификации основных двигательных функций , в частности, считается фактором риска мультиморбидности . Другие медицинские проблемы могут быть ошибочно приняты за симптомы церебрального паралича и поэтому не подлежат правильному лечению.

Сопутствующие состояния могут включать апраксию , сенсорные нарушения, недержание мочи , недержание кала или поведенческие расстройства.

У людей с ДЦП справиться с припадками сложнее, поскольку припадки часто длятся дольше. Эпилепсия и астма являются частыми сопутствующими заболеваниями у взрослых с ХП. Сопутствующие расстройства, которые возникают одновременно с церебральным параличом, могут быть более инвалидизирующими, чем проблемы с двигательными функциями.

Лечение респираторных заболеваний у детей с тяжелым ХП считается сложным из-за необходимости лечения орофарингеальной дисфагии как еды/напитков, так и слюны, гастроэзофагеального рефлюкса , двигательных нарушений, обструкции верхних дыхательных путей во время сна, недостаточности питания и других факторов.

Причины

Микрофотография , показывающая тромбоз вен плода ( плаценты ) в случае тромботической васкулопатии плода . Это связано с церебральным параличом и указывает на то, что состояние гиперкоагуляции . основной причиной является

Церебральный паралич возникает из-за аномального развития или повреждения развивающегося мозга. Это повреждение может произойти во время беременности, родов, в первый месяц жизни или, реже, в раннем детстве. Структурные проблемы головного мозга наблюдаются в 80% случаев, чаще всего в белом веществе . Считается, что более трех четвертей случаев возникают в результате проблем, возникающих во время беременности. Большинство детей, рождающихся с церебральным параличом, имеют более одного фактора риска, связанного с ДЦП. ДЦП не заразен и не может заразиться во взрослом возрасте. ДЦП почти всегда развивается внутриутробно или еще до рождения.

Хотя в некоторых случаях идентифицированная причина отсутствует, типичные причины включают проблемы внутриутробного развития (например, воздействие радиации, инфекции, задержка роста плода ), гипоксию головного мозга (тромботические явления, плацентарная недостаточность , выпадение пуповины ), родовую травму во время родов. и роды, а также осложнения при рождении или в детстве.

В Африке основной причиной являются асфиксия при рождении , высокий уровень билирубина и инфекции центральной нервной системы новорожденных. Многие случаи ДЦП в Африке можно было бы предотвратить при наличии лучших ресурсов.

Преждевременные роды

От 40% до 50% всех детей, у которых развился церебральный паралич, родились преждевременно. Считается, что большинство этих случаев (75–90%) связаны с проблемами, возникающими примерно во время рождения, часто сразу после рождения. Младенцы, родившиеся от нескольких детей, также чаще страдают ДЦП, чем дети от одного рождения. Они также чаще рождаются с низким весом при рождении .

У тех, кто рождается с весом от 1 кг (2,2 фунта) до 1,5 кг (3,3 фунта), ДЦП встречается в 6%. Среди родившихся до 28 недель беременности оно встречается у 8%. Считается, что генетические факторы играют важную роль в недоношенности и церебральном параличе в целом. У тех, кто родился на сроке от 34 до 37 недель, риск составляет 0,4% (в три раза выше нормы).

Доношенные дети

У детей, рожденных в срок, факторы риска включают проблемы с плацентой, врожденные дефекты , низкий вес при рождении, вдыхание мекония в легкие , роды, требующие либо использования инструментов, либо экстренного кесарева сечения , родовую асфиксию, судороги сразу после рождения, респираторный дистресс-синдром , низкий уровень сахара в крови и инфекции у ребенка.

По состоянию на 2013 год , было неясно, какую роль в причине играет асфиксия при рождении. Неясно, играет ли роль размер плаценты. По состоянию на 2015 год очевидно, что в развитых странах большинство случаев церебрального паралича у доношенных или ближайших новорожденных имеют иные объяснения, чем асфиксия.

Генетика

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Церебральный паралич обычно не считается генетическим заболеванием. Ожидается, что около 2% всех случаев ХП передаются по наследству, причем глутаматдекарбоксилаза-1 . одним из возможных ферментов является Большинство наследственных случаев являются аутосомно-рецессивными . Однако подавляющее большинство случаев ДЦП связано с повреждением головного мозга во время рождения и в младенчестве. Существует небольшой процент случаев ХП, вызванных повреждением головного мозга, возникшим в пренатальном периоде, что, по оценкам, составляет менее 5% от общего числа случаев ХП. Более того, не существует единой причины, по которой некоторые случаи ДЦП происходят из-за внутриутробного повреждения головного мозга, и неизвестно, имеют ли эти случаи генетическую основу.

Гипоплазия мозжечка иногда бывает генетической. и может вызвать атаксический церебральный паралич .

Раннее детство

После рождения другие причины включают токсины, тяжелую желтуху , отравление свинцом , черепно-мозговая травма, инсульт , оскорбительная травма головы , инциденты, связанные с гипоксией головного мозга (например, утопление ), а также энцефалит или менингит .

Другие

Инфекции у матери, даже те, которые нелегко обнаружить, могут утроить риск развития у ребенка церебрального паралича. Инфекция плодных оболочек, известная как хориоамнионит, увеличивает риск.

Внутриутробные и неонатальные инсульты (многие из которых являются инфекционными) повышают риск.

Резус-несовместимость группы крови может привести к тому, что иммунная система матери атакует эритроциты ребенка.

Было высказано предположение, что некоторые случаи церебрального паралича вызваны смертью однояйцевого близнеца на очень ранних сроках беременности.

Диагностика

Диагноз церебрального паралича исторически ставился на основании анамнеза и физического осмотра человека и обычно оценивался в молодом возрасте. Наиболее точной представляется общая оценка движений , которая включает в себя измерение движений, которые происходят спонтанно у детей в возрасте до четырех месяцев. Дети с более тяжелым заболеванием с большей вероятностью будут замечены и диагностированы раньше. Нарушение мышечного тонуса, задержка моторного развития и сохранение примитивных рефлексов являются основными ранними симптомами ДЦП. Симптомы и диагноз обычно возникают в возрасте двух лет. хотя в зависимости от таких факторов, как пороки развития и врожденные проблемы, На момент окончательного диагноза люди с более легкими формами церебрального паралича могут быть старше пяти лет, если не в зрелом возрасте.

Когнитивные оценки и медицинские наблюдения также полезны для подтверждения диагноза. Кроме того, оценка подвижности ребенка, речи и языка, слуха, зрения, походки, питания и пищеварения также полезна для определения степени расстройства. Ранняя диагностика и вмешательство рассматриваются как ключевая часть лечения церебрального паралича. Алгоритмы машинного обучения облегчают автоматическую раннюю диагностику с помощью таких методов, как глубокая нейронная сеть. и объединение геометрических особенностей обеспечивая высокую точность прогнозирования церебрального паралича по коротким видеороликам. Это нарушение развития .

Если у человека диагностирован церебральный паралич, дальнейшие диагностические тесты не являются обязательными. Нейровизуализация с помощью КТ или МРТ оправдана, если причина церебрального паралича у человека не установлена. МРТ предпочтительнее КТ из-за диагностической эффективности и безопасности. В случае отклонения от нормы данные нейровизуализации могут указывать на время первоначального повреждения. КТ или МРТ также способны выявить излечимые состояния, такие как гидроцефалия , порэнцефалия , артериовенозные мальформации , субдуральные гематомы и гигромы , а также червеобразная опухоль. (которые, по данным нескольких исследований, присутствуют в 5–22% случаев). Кроме того, отклонения, обнаруженные с помощью нейровизуализации, могут указывать на высокую вероятность сопутствующих состояний, таких как эпилепсия и умственная отсталость. Существует небольшой риск, связанный с введением детям седативных препаратов для облегчения четкости результатов МРТ.

Возраст постановки диагноза ХП важен, но медицинские работники расходятся во мнениях относительно оптимального возраста для постановки диагноза. Чем раньше ДЦП будет поставлен правильный диагноз, тем больше возможностей предоставить ребенку физическую и образовательную помощь, но существует большая вероятность спутать ДЦП с другой проблемой, особенно если ребенку 18 месяцев или меньше. У младенцев могут возникнуть временные проблемы с мышечным тонусом или контролем, которые можно спутать с постоянным ДЦП. Нарушение обмена веществ или опухоли нервной системы могут оказаться ХП; метаболические нарушения, в частности, могут вызывать проблемы с мозгом, которые на МРТ выглядят как ХП. Заболевания, приводящие к повреждению белого вещества головного мозга, а также проблемы, вызывающие спазмы и слабость в ногах, могут быть ошибочно приняты за ДЦП, если они впервые появляются в раннем возрасте. Однако эти расстройства со временем ухудшаются, и ДЦП не проходит. (хотя может и измениться по характеру). В младенчестве разницу между ними может быть невозможно заметить. В Великобритании неспособность самостоятельно сидеть к 8 месяцам рассматривается как клинический признак, требующий дальнейшего наблюдения. синдром хрупкой Х-хромосомы (причина аутизма и умственной отсталости) и общую умственную отсталость. Также необходимо исключить Специалист по церебральному параличу Джон Маклафлин рекомендует подождать, пока ребенку исполнится 36 месяцев, прежде чем ставить диагноз, потому что к этому возрасту двигательные способности легче оценить.

Классификация

ДЦП классифицируется по типам двигательных нарушений конечностей или органов, а также по ограничениям деятельности, которую может выполнять пострадавший. Система классификации функций крупной моторики - расширенная и пересмотренная, а также Система классификации способностей к мануальной работе используются для описания подвижности и ловкости рук у людей с церебральным параличом, а недавно Система классификации функций коммуникации были предложены и Система классификации способностей к еде и питью. опишите эти функции. По двигательным нарушениям выделяют три основные классификации ДЦП: спастический, атаксический и дискинетический. Кроме того, существует смешанный тип, в котором сочетаются черты других типов. Эти классификации отражают поврежденные области мозга.

ДЦП классифицируют также по топографическому распределению мышечной спастичности. Этот метод классифицирует детей на диплегию (двустороннее поражение с поражением ног больше, чем поражение руки), гемиплегию (одностороннее поражение) или квадриплегию (двустороннее поражение с поражением рук, равное или большее, чем поражение ног).

Спастический

Основная статья: Спастический церебральный паралич

Спастический церебральный паралич — это тип церебрального паралича, характеризующийся спастичностью или повышенным мышечным тонусом, что часто приводит к скованным, судорожным движениям. Сам по себе общий термин , охватывающий спастическую гемиплегию , спастическую диплегию , спастическую квадриплегию и – когда поражена только одна конечность или одна конкретная область тела – спастическую моноплегию. Спастический церебральный паралич поражает двигательную кору. головного мозга, определенной части коры головного мозга, ответственной за планирование и выполнение произвольных движений. Спастический ДЦП является наиболее распространенным типом общего церебрального паралича и составляет около 80% случаев. Ботулинический токсин эффективен для уменьшения спастичности . Это может помочь увеличить диапазон движений, что может помочь смягчить воздействие ЦФ на растущие кости детей. У детей может наблюдаться улучшение двигательных функций и способности ходить. однако основное преимущество ботулотоксина А заключается в его способности снижать мышечный тонус и спастичность и, таким образом, предотвращать или задерживать развитие фиксированных мышечных контрактур.

Атаксический

Основная статья: Атаксический церебральный паралич

Атаксический церебральный паралич наблюдается примерно в 5–10% всех случаев детского церебрального паралича, что делает его наименее частой формой детского церебрального паралича. Атаксический церебральный паралич возникает в результате повреждения структур мозжечка. Из-за повреждения мозжечка , который необходим для координации мышечных движений и равновесия, у пациентов с атаксическим церебральным параличом возникают проблемы с координацией, особенно в руках, ногах и туловище. Известно, что атаксический церебральный паралич снижает мышечный тонус. Наиболее частым проявлением атаксического ДЦП является интенционный (действительный) тремор , который особенно проявляется при выполнении точных движений, например при завязывании шнурков обуви или письме карандашом. Этот симптом постепенно ухудшается по мере продолжения движения, вызывающего дрожание рук. По мере приближения руки к выполнению намеченной задачи дрожь усиливается, что еще больше затрудняет ее выполнение.

дискинетик

Основная статья: Дискинетический церебральный паралич

Дискинетический детский церебральный паралич (иногда сокращенно ДЦП) связан прежде всего с поражением базальных ганглиев и черной субстанции в виде поражений , возникающих в процессе развития головного мозга вследствие билирубиновой энцефалопатии и гипоксически-ишемического поражения головного мозга . ДКП характеризуется как гипертонией , так и гипотонией из-за неспособности больного контролировать мышечный тонус. Клинический диагноз ДКП обычно ставится в течение 18 месяцев после рождения и в первую очередь основывается на двигательной функции и методах нейровизуализации . Дискинетический детский церебральный паралич – экстрапирамидная форма детского церебрального паралича. Дискинетический церебральный паралич можно разделить на две разные группы; хореоатетоз и дистония . Хореоатетозный ДЦП характеризуется непроизвольными движениями, тогда как дистонический ДЦП характеризуется медленными и сильными сокращениями, которые могут возникать локально или охватывать все тело.

Смешанный

Смешанный церебральный паралич имеет симптомы дискинетического, атактического и спастического ДЦП, проявляющиеся одновременно, каждый в разной степени, как с симптомами каждого, так и без него. Смешанный ХП труднее всего поддается лечению, поскольку он крайне неоднороден и порой непредсказуем по своим симптомам и развитию на протяжении жизни.

Классификация походки

Амстердамская классификация походки облегчает оценку характера походки у пациентов с ДЦП. Это помогает облегчить общение в междисциплинарной команде между пострадавшими, врачами, физиотерапевтами и ортопедами.

У больных со спастической гемиплегией или диплегией могут наблюдаться различные паттерны походки, точную форму которых можно описать только с помощью сложных систем анализа походки. Чтобы облегчить междисциплинарное общение в междисциплинарной команде между пострадавшими, врачами, физиотерапевтами и ортопедами, полезно простое описание модели походки. Дж. Родда и Х. К. Грэм уже описали в 2001 году, как можно легче распознать модели походки пациентов с ДЦП и определить типы походки, которые они сравнили в классификации. Они также описали, что характер походки может меняться с возрастом. На основе этого Амстердамская классификация походки в свободном университете Амстердама VU medisch centrum была разработана .

Особенностью этой классификации является то, что она позволяет легко распознавать различные модели походки и может использоваться у пациентов с ДЦП, у которых поражены только одна или обе ноги. Согласно Амстердамской классификации походки описаны пять типов походки. Чтобы оценить характер походки, пациента осматривают визуально или с помощью видеозаписи со стороны оцениваемой ноги. В момент времени, когда просматриваемая нога находится в средней стойке, а необследуемая нога находится в середине маха, с одной стороны оценивают угол колена и контакт стопы с землей.

Классификация походки в соответствии с Амстердамской классификацией походки: При типе походки 1 угол в коленях нормальный, контакт стопы полный. При походке 2-го типа угол коленного сустава чрезмерно разогнут и контакт стопы полный. При 3-м типе походки угол коленного сустава переразогнут, контакт стопы неполный (только на переднем отделе стопы). При 4 типе походки угол в коленях согнут, контакт стопы неполный (только на переднем отделе стопы). При 5 типе походки угол в коленях согнут и контакт стопы полный.

Тип походки 5 также известен как походка приседая.

Профилактика

Поскольку причины ХП разнообразны, был исследован широкий спектр профилактических мероприятий.

Электронный мониторинг плода не помог предотвратить ХП, и в 2014 году Американский колледж акушеров и гинекологов , Королевский колледж акушеров и гинекологов Австралии и Новой Зеландии , а также Общество акушеров и гинекологов Канады признали, что давно не существует долгосрочные преимущества электронного мониторинга плода. До этого электронный мониторинг плода широко использовался для поддержки акушерских судебных процессов.

У тех, кто подвержен риску преждевременных родов, сульфат магния, по-видимому, снижает риск церебрального паралича. Неясно, поможет ли это тем, кто родился в срок. У лиц с высоким риском преждевременных родов обзор показал, что ХП от умеренной до тяжелой степени уменьшался при назначении сульфата магния, и что неблагоприятное воздействие сульфата магния на детей не было значительным. Матери, получавшие сульфат магния, могли испытывать такие побочные эффекты, как угнетение дыхания и тошнота. Однако рекомендации по использованию сульфата магния у матерей с риском преждевременных родов не соблюдаются строго; в 2017 году только две из трех подходящих женщин в Великобритании получали это лекарство, несмотря на то, что оно рекомендовано рекомендациями NICE . Программа повышения качества Национальной службы здравоохранения увеличила использование медицинских услуг в Англии с 71% в 2018 году до 83% в 2020 году.

Кофеин используется для лечения апноэ у недоношенных и снижает риск церебрального паралича у недоношенных детей, но существуют также опасения по поводу долгосрочных негативных последствий. Доказательства среднего качества указывают на то, что назначение антибиотиков женщинам во время преждевременных родов до разрыва околоплодных вод (еще не отошли воды) может увеличить риск развития церебрального паралича у ребенка. Кроме того, для недоношенных детей, у которых есть вероятность нарушения развития плода, разрешение родов продолжаться, а не пытаться отложить роды, может привести к повышенному риску развития церебрального паралича у ребенка. Кортикостероиды иногда принимают беременные женщины, ожидающие преждевременных родов, чтобы обеспечить нейропротекцию своего ребенка. Показано, что прием кортикостероидов во время беременности не имеет значимой корреляции с развитием церебрального паралича у преждевременных родов.

Охлаждение доношенных детей из группы высокого риска вскоре после рождения может снизить инвалидность, но это может быть полезно только при некоторых формах повреждения головного мозга, вызывающих ДЦП.

Управление

Исследователи разрабатывают устройство электростимуляции специально для детей с церебральным параличом, у которых свисает стопа , из-за чего они спотыкаются при ходьбе.

Основная статья: Лечение церебрального паралича

Со временем подход к лечению ДЦП сместился от узких попыток решить индивидуальные физические проблемы (например, спастичность в конкретной конечности) к превращению такого лечения в часть более широкой цели — максимизации независимости человека и участия в обществе. Однако доказательная база эффективности программ вмешательства, отражающих философию независимости, еще не догнала: эффективные вмешательства в отношении структур и функций тела имеют сильную доказательную базу, но отсутствуют доказательства для эффективных вмешательств, направленных на участие, окружающую среду или личность. факторы. Также нет убедительных доказательств того, что вмешательство, эффективное на уровне конкретного организма, приведет к улучшению на уровне активности или наоборот. Хотя такое перекрестное преимущество может иметь место, было проведено недостаточно высококачественных исследований, чтобы продемонстрировать это.

Поскольку церебральный паралич имеет «различную степень тяжести и сложности» на протяжении всей жизни, его можно рассматривать как совокупность условий для целей управления. паралича . Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению церебрального сосредоточив внимание на «максимизации индивидуальных функций, выбора и независимости» в соответствии с целями Международной классификации функционирования, инвалидности и здоровья . В состав команды могут входить педиатр, патронажная сестра , социальный работник, физиотерапевт, ортопед, логопед, эрготерапевт , педагог, специализирующийся на помощи детям с нарушениями зрения, педагог-психолог, хирург-ортопед , невролог и нейрохирург.

Различные формы терапии доступны людям, живущим с церебральным параличом, а также лицам, осуществляющим уход, и родителям. Лечение может включать одно или несколько из следующих действий: физиотерапия; трудотерапия; логопедический; водная терапия; препараты для контроля судорог, облегчения боли или расслабления мышечных спазмов (например, бензодиазепины ); операция по исправлению анатомических аномалий или освобождению напряженных мышц; брекеты и другие ортопедические устройства ; ходунки на колесиках; и средства связи, такие как компьютеры с подключенными синтезаторами голоса. Интенсивная реабилитация практикуется в некоторых странах, но получить достоверные данные о ее среднесрочной и долгосрочной эффективности сложно.

Хирургическое вмешательство у детей с ХП может включать различные ортопедические или неврологические операции для улучшения качества жизни, такие как освобождение сухожилий, вращение бедра, спондилодез ( селективная дорсальная ризотомия ) или установка интратекальной баклофеновой помпы.

Кокрейновский обзор, опубликованный в 2004 году, обнаружил тенденцию к пользе речевой и языковой терапии для детей с церебральным параличом, но отметил необходимость проведения высококачественных исследований. Систематический обзор 2013 года показал, что многие методы лечения ХП не имеют хорошей доказательной базы; Наиболее эффективными методами лечения являются медикаментозное лечение ( противосудорожные препараты , ботулинический токсин , бисфосфонаты , диазепам ), терапия (бимануальная тренировка, гипсование , двигательная терапия, вызванная ограничениями , контекстно-ориентированная терапия, фитнес-тренинг, целенаправленная тренировка, наблюдение за бедрами, домашние программы). , трудотерапия после ботулотоксина, прессинг) и хирургическое вмешательство. Также проводятся исследования о том, может ли положение во время сна улучшить миграцию бедер, но пока нет исследований высокого качества, подтверждающих эту теорию. Научные статьи также призывают к достижению согласованного консенсуса в отношении показателей результатов, что позволит исследователям перекрестно ссылаться на исследования. Также терминология, используемая для описания ортезов должны быть стандартизированы, чтобы обеспечить возможность воспроизведения, а также возможности легкого сравнения и оценки исследований.

Ортопедия в концепции терапии

Ребенок с церебральным параличом и ортопедическими стельками с регулируемыми функциональными элементами для повышения безопасности при стоянии и ходьбе.

Для улучшения походки ортопедические стельки в концепцию терапии можно включить . Ортез может способствовать физиотерапевтическому лечению, настраивая правильные двигательные импульсы для создания новых мозговых связей. Ортез должен соответствовать требованиям медицинского назначения. Кроме того, ортез должен быть спроектирован ортопедом таким образом, чтобы обеспечить эффективность необходимых рычагов, соответствующих модели походки, для поддержки проприоцептивных подходов физиотерапии. Характеристики жесткости корпусов ортезов и регулируемая динамика голеностопного сустава являются важными элементами ортеза, которые следует учитывать.

В связи с этими требованиями разработка ортезов существенно изменилась в последние годы, особенно примерно с 2010 года. Примерно в то же время были разработаны концепции ухода, интенсивно занимающиеся ортопедическим лечением нижних конечностей при церебральном параличе. Современные материалы и новые функциональные элементы позволяют адаптировать жесткость к требованиям, соответствующим характеру походки пациента с ДЦП. Регулировка жесткости оказывает решающее влияние на рисунок походки и энергозатраты при ходьбе. Большим преимуществом является то, что жесткость ортеза можно регулировать отдельно друг от друга посредством сопротивления двух функциональных элементов в двух направлениях движения: тыльном сгибании и подошвенном сгибании .

Прогноз

ДЦП не является прогрессирующим заболеванием (это означает, что повреждение головного мозга не ухудшается), но со временем симптомы могут стать более серьезными. Состояние человека с этим расстройством может несколько улучшиться в детстве, если он или она получает тщательный уход, но как только кости и мускулатура станут более крепкими, может потребоваться ортопедическая хирургия. Люди с ДЦП могут иметь разную степень когнитивных нарушений или вообще не иметь их вообще. Полный интеллектуальный потенциал ребенка, рожденного с ДЦП, часто неизвестен до тех пор, пока ребенок не пойдет в школу. Люди с ДЦП чаще страдают расстройствами обучения , но имеют нормальный интеллект. Интеллектуальный уровень людей с ДЦП варьируется от гениального до умственно отсталого , как и среди населения в целом, и эксперты заявили, что важно не недооценивать способности человека с ДЦП и давать ему все возможности для обучения.

Способность жить независимо с ДЦП широко варьируется и зависит частично от тяжести нарушений у каждого человека, а частично от способности каждого человека самостоятельно управлять логистикой жизни. Некоторым людям с ДЦП требуются услуги личного помощника для всех видов повседневной деятельности . Другим нужна помощь только в определенных видах деятельности, а третьи не нуждаются в какой-либо физической помощи. Но независимо от тяжести физических недостатков человека, способность человека жить самостоятельно часто зависит, прежде всего, от способности человека самостоятельно управлять физическими реалиями своей жизни. В некоторых случаях люди с ДЦП набирают, нанимают и управляют штатом помощников по личному уходу (PCA). PCA содействуют независимости своих работодателей, помогая им в удовлетворении повседневных личных потребностей таким образом, чтобы они могли сохранять контроль над своей жизнью.

Половое созревание у молодых людей с церебральным параличом может быть преждевременным или отсроченным . Считается, что задержка полового созревания является следствием дефицита питательных веществ. В настоящее время нет доказательств того, что ХП влияет на фертильность, хотя было показано, что некоторые вторичные симптомы влияют на сексуальное желание и работоспособность. По состоянию на 2005 год взрослые с ДЦП с меньшей вероятностью проходили плановый скрининг репродуктивного здоровья. Гинекологические осмотры , возможно, придется проводить под анестезией из-за спастичности, а оборудование часто недоступно. Самообследование груди может быть затруднено, поэтому его, возможно, придется выполнять партнерам или лицам, осуществляющим уход. Мужчины с ДЦП имеют более высокий уровень крипторхизма в возрасте 21 года.

ДЦП может значительно сократить продолжительность жизни человека, в зависимости от тяжести его состояния и качества получаемой помощи. 5–10% детей с ДЦП умирают в детстве, особенно если у ребенка также наблюдаются судороги и умственная отсталость. Способность передвигаться, кататься и самостоятельно питаться связана с увеличением продолжительности жизни. Несмотря на то, что существует множество различий в том, как ДЦП влияет на людей, было обнаружено, что «независимые функциональные возможности крупной моторики являются очень сильным фактором, определяющим ожидаемую продолжительность жизни». По данным Австралийского бюро статистики , в 2014 году 104 австралийца . от ДЦП умерли Наиболее частые причины смерти при ХП связаны с респираторными заболеваниями, но в среднем возрасте сердечно-сосудистые и опухолевые заболевания становятся более выраженными.

Самостоятельное лечение

Родители многих детей с ДЦП активно участвуют в уходе за собой. Действия по уходу за собой, такие как купание, одевание и уход за собой, могут быть трудными для детей с ДЦП, поскольку уход за собой зависит в первую очередь от использования верхних конечностей. У людей, живущих с ДЦП, нарушение функции верхних конечностей затрагивает почти 50% детей и считается основным фактором, способствующим снижению активности и участия. Поскольку руки используются для выполнения многих задач по уходу за собой, сенсорные и двигательные нарушения рук затрудняют ежедневный уход за собой. Двигательные нарушения вызывают больше проблем, чем сенсорные нарушения. Наиболее частым нарушением является нарушение ловкости пальцев, то есть способности манипулировать пальцами небольшими предметами. По сравнению с другими инвалидами, людям с церебральным параличом обычно требуется больше помощи при выполнении повседневных задач. Эрготерапевты — это медицинские работники, которые помогают людям с ограниченными возможностями обрести или восстановить свою независимость посредством значимой деятельности.

Производительность

Эффекты сенсорных, моторных и когнитивных нарушений влияют на занятия самообслуживанием у детей с ДЦП и на производительные занятия. Производительность может включать, помимо прочего, учебу, работу, работу по дому или вклад в жизнь общества.

Игра включена в список продуктивного занятия, поскольку зачастую она является основным видом деятельности детей. Если игра становится затрудненной из-за инвалидности, например ДЦП, это может вызвать проблемы у ребенка. Эти трудности могут повлиять на самооценку ребенка. Кроме того, сенсорные и двигательные проблемы, с которыми сталкиваются дети с ДЦП, влияют на то, как ребенок взаимодействует с окружающей средой, включая окружающую среду и других людей. Не только физические ограничения влияют на способность ребенка играть, ограничения, воспринимаемые опекунами и товарищами по играм, также влияют на игровую деятельность ребенка. Некоторые дети с ограниченными возможностями проводят больше времени, играя в одиночестве. Когда инвалидность не позволяет ребенку играть, могут возникнуть социальные, эмоциональные и психологические проблемы. что может привести к повышенной зависимости от других, снижению мотивации и плохим социальным навыкам.

В школе учащихся просят выполнить множество заданий и действий, многие из которых связаны с письмом от руки. Многие дети с ДЦП способны учиться и писать в школьной среде. Однако учащимся с ДЦП может быть трудно справиться с требованиями школы к письму, и их почерк может быть трудно читать. Кроме того, написание может занять больше времени и потребовать от учащегося больших усилий. Факторы, связанные с почерком, включают стабильность позы, сенсорные и перцептивные способности руки, а также давление пишущего инструмента.

Нарушения речи могут наблюдаться у детей с ДЦП в зависимости от тяжести поражения головного мозга. Общение в школе важно, потому что общение со сверстниками и учителями во многом является частью «школьного опыта» и улучшает социальное взаимодействие. Проблемы с речью или двигательной дисфункцией могут привести к недооценке интеллекта ученика. Таким образом, дети с ДЦП могут испытывать трудности в школе, такие как трудности с почерком, выполнением школьных занятий, вербальным общением и социальным взаимодействием.

Досуг

Досуг может иметь несколько положительных эффектов на физическое здоровье, психическое здоровье, удовлетворенность жизнью и психологический рост людей с физическими недостатками, такими как ДЦП. Общими выявленными преимуществами являются снижение стресса, развитие навыков преодоления трудностей, общение, удовольствие, расслабление и положительное влияние на удовлетворенность жизнью. Кроме того, для детей с ДЦП досуг, по-видимому, способствует адаптации к жизни с ограниченными возможностями.

Досуг можно разделить на структурированный (формальный) и неструктурированный (неформальный). Дети и подростки с ДЦП менее привычно занимаются физической активностью, чем их сверстники. Дети с ДЦП в основном занимаются физической активностью посредством терапии, направленной на управление ДЦП, или посредством организованного спорта для людей с ограниченными возможностями. Трудно поддерживать изменения в поведении с точки зрения повышения физической активности детей с ДЦП. Было обнаружено, что пол, ловкость рук, предпочтения ребенка, когнитивные нарушения и эпилепсия влияют на досуговую деятельность детей, при этом ловкость рук связана с большей активностью в свободное время. Хотя досуг важен для детей с ДЦП, у них могут возникнуть трудности с проведением досуга из-за социальных и физических барьеров.

Дети с церебральным параличом могут столкнуться с трудностями при занятиях спортом. Это происходит из-за того, что им не рекомендуется заниматься физической активностью из-за этих предполагаемых ограничений, налагаемых их состоянием здоровья.

Участие и барьеры

Участие – это вовлечение в жизненные ситуации и повседневные действия. Участие включает в себя заботу о себе, продуктивность и досуг. Фактически общение, мобильность, образование, семейная жизнь, досуг и социальные отношения требуют участия и указывают на степень, в которой дети функционируют в своей среде. Барьеры могут существовать на трех уровнях: микро, мезо и макро. Во-первых, барьеры на микроуровне касаются самого человека. Барьеры на микроуровне включают физические ограничения ребенка (моторные, сенсорные и когнитивные нарушения) или его субъективные ощущения относительно способности участвовать. Например, ребенок может не участвовать в групповых занятиях из-за неуверенности в себе. Во-вторых, барьеры на мезоуровне включают семью и сообщество. К ним может относиться негативное отношение людей к инвалидности или отсутствие поддержки в семье или обществе.

Одной из основных причин такой ограниченной поддержки, по-видимому, является результат недостаточной осведомленности и знаний о способности ребенка заниматься деятельностью, несмотря на его или ее инвалидность. В-третьих, барьеры на макроуровне включают системы и политику, которые отсутствуют или мешают детям с ДЦП. Это могут быть экологические препятствия для участия, такие как архитектурные барьеры, отсутствие соответствующих ассистивных технологий и трудности с транспортировкой из-за ограниченного доступа для инвалидных колясок или общественного транспорта, на котором могут разместиться дети с ДЦП. Например, здание без лифта может помешать ребенку подняться на верхние этажи.

Обзор 2013 года показал, что результаты для взрослых с церебральным параличом без умственной отсталости в 2000-х годах были такими: «60–80% закончили среднюю школу, 14–25% закончили колледж, до 61% жили независимо в обществе, 25–55% были трудоустроены на конкурентной основе, а 14–28% были вовлечены в долгосрочные отношения с партнерами или создали семьи». Взрослые с церебральным параличом могут не обращаться за физиотерапией из-за проблем с транспортом, финансовых ограничений и того, что врачи не чувствуют, что знают достаточно о церебральном параличе, чтобы принимать людей с ДЦП в качестве клиентов.

Старение

Дети с ДЦП не могут успешно перейти к использованию услуг взрослых, поскольку их не направляют к ним по достижении 18-летнего возраста, и они могут уменьшить объем использования услуг. Результаты качества жизни имеют тенденцию снижаться у взрослых с церебральным параличом. Поскольку детям с церебральным параличом часто говорят, что это непрогрессирующее заболевание, они могут быть не готовы к более серьезным последствиям процесса старения , когда им исполнится 30 лет. Молодые люди с церебральным параличом испытывают проблемы старения, которые взрослые, не имеющие инвалидности, испытывают «намного позже в жизни». 25% и более взрослых с церебральным параличом, которые могут ходить, с возрастом испытывают все большие трудности при ходьбе. Функция рук, по-видимому, не имеет подобных нарушений. Риск хронических заболеваний, таких как ожирение , также выше среди взрослых с церебральным параличом, чем среди населения в целом. Общие проблемы включают усиление боли, снижение гибкости, усиление спазмов и контрактур, синдром пост-нарушения. и возрастающие проблемы с балансом. Повышенная утомляемость также является проблемой. Когда обсуждается взрослая жизнь и церебральный паралич, по состоянию на 2011 г. , это не обсуждается с точки зрения различных этапов взрослой жизни. Около половины людей с ДЦП сообщают о некоторой потере функций после 40 лет.

Как и в детстве, взрослые с церебральным параличом испытывают психосоциальные проблемы, связанные с их ДЦП, главным образом потребность в социальной поддержке, самопринятии и принятии другими. Могут потребоваться приспособления на рабочем месте для обеспечения продолжения трудоустройства взрослых с ДЦП по мере их старения. Реабилитационные или социальные программы, включающие салютогенез, могут улучшить способность взрослых справляться с ДЦП по мере их старения.

Эпидемиология

Церебральный паралич встречается примерно у 2,1 на 1000 живорождений. У родившихся в срок показатели ниже – 1 на 1000 живорождений. Внутри популяции это может чаще встречаться у более бедных людей. Этот показатель выше у мужчин, чем у женщин; в Европе у мужчин оно встречается в 1,3 раза чаще.

В период с 1970-х по 1990-е годы наблюдался «умеренный, но значительный» рост распространенности ХП. Считается, что это связано с увеличением низкой массы тела младенцев при рождении и увеличением выживаемости этих младенцев. Повышенная выживаемость младенцев с ДЦП в 1970-х и 80-х годах может быть косвенно связана с движением за права инвалидов, бросающим вызов взглядам на ценность детей с ограниченными возможностями, а также с Законом Бэби-Доу . В период с 1990 по 2003 год уровень заболеваемости церебральным параличом оставался прежним.

По состоянию на 2005 г. успехи в уходе за беременными женщинами и их детьми не привели к заметному снижению ХП. Обычно это объясняется достижениями медицины в области ухода за недоношенными детьми (что приводит к увеличению выживаемости). Лишь введение качественной медицинской помощи в местах с неадекватной медицинской помощью показало какое-либо снижение. Заболеваемость ДЦП увеличивается у недоношенных детей или детей с очень низким весом, независимо от качества ухода. По состоянию на 2016 год Есть предположение, что заболеваемость и тяжесть заболевания немного снижаются – необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, значимо ли это, и если да, то какие вмешательства эффективны. Было обнаружено, что в странах с высоким уровнем дохода уровень детей, рожденных с церебральным параличом, ниже, чем в странах с низким или средним уровнем дохода.

Распространенность церебрального паралича лучше всего рассчитывать в возрасте поступления в школу (около шести лет); распространенность в США оценивается в 2,4 на 1000 детей.

История

Церебральный паралич поражает людей с древности. На украшенном надгробии, датируемом примерно 15–14 веками до нашей эры, изображена фигура с одной маленькой ногой, использующая костыль, возможно, из-за церебрального паралича. Самым старым вероятным вещественным свидетельством этого состояния является мумия Сиптаха , египетского фараона , который правил примерно с 1196 по 1190 год до нашей эры и умер примерно в 20 лет. Наличие у него церебрального паралича было заподозрено из-за деформированных стопы и рук.

В медицинской литературе древних греков обсуждаются параличи и слабость рук и ног; современное слово «паралич» происходит от древнегреческих слов παράλυση или πάρεση , что означает паралич или парез соответственно. В трудах школы Гиппократа (460–ок. 370 до н.э.), и в частности рукописи «О священной болезни» , описана группа проблем, которая очень хорошо согласуется с современным пониманием детского церебрального паралича. Римский император Клавдий (10 г. до н.э. – 54 г. н.э.) подозревается в ДЦП, поскольку исторические записи описывают, что у него было несколько физических проблем, соответствующих этому состоянию. Историки медицины начали подозревать и находить изображения ДЦП в гораздо более позднем искусстве. На нескольких картинах XVI века и позже изображены люди с соответствующими ему проблемами, например, картина Хусепе де Рибера 1642 года «Косолапость» .

Современное понимание ДЦП как результат проблем внутри мозга началось в первые десятилетия 1800-х годов с ряда публикаций Иоганна Кристиана Рейля , Клода Франсуа Лаллемана и Филиппа Пинеля об аномалиях мозга . Позже врачи использовали это исследование, чтобы связать проблемы в мозге с конкретными симптомами. Английский хирург Уильям Джон Литтл (1810–1894) был первым, кто подробно изучил ДЦП. В своей докторской диссертации он заявил, что ДЦП является результатом проблемы, возникшей во время рождения. Позже он назвал тяжелые роды, преждевременные роды и перинатальную асфиксию, в частности, факторами риска. Спастическая диплегия при ДЦП получила название болезни Литтла. Примерно в это же время немецкий хирург также работал над церебральным параличом и отличил его от полиомиелита. В 1880-х годах британский невролог Уильям Гауэрс, опираясь на работу Литтла, связал паралич новорожденных с тяжелыми родами. Он назвал проблему «врожденным параличом» и разделил врожденные параличи на два типа: периферический и церебральный.

Работая в США в 1880-х годах, врач канадского происхождения Уильям Ослер (1849–1919) проанализировал десятки случаев ДЦП, чтобы дополнительно классифицировать расстройства по месту возникновения проблем в организме и основной причине. Ослер провел дальнейшие наблюдения, связывающие проблемы во время родов с ХП, и пришел к выводу, что проблемы, вызывающие кровотечение внутри мозга, вероятно, были основной причиной. Ослер также подозревал полиоэнцефалит как инфекционную причину. В 1890-х годах ученые часто путали ХП с полиомиелитом .

Прежде чем перейти в психиатрию, австрийский невролог Зигмунд Фрейд (1856–1939) внес дальнейшие уточнения в классификацию расстройства. Он создал систему, которая используется до сих пор. Система Фрейда делит причины расстройства на проблемы, присутствующие при рождении, проблемы, развивающиеся во время рождения, и проблемы после рождения. Фрейд также провел приблизительную корреляцию между расположением проблемы внутри мозга и расположением пораженных конечностей на теле и задокументировал многие виды двигательных расстройств.

В начале 20-го века внимание медицинского сообщества в основном переключалось на ХП, пока хирург-ортопед Уинтроп Фелпс не стал первым врачом, который лечил это заболевание. Он рассматривал ДЦП с точки зрения опорно-двигательного аппарата , а не с неврологической точки зрения. Фелпс разработал хирургические методы работы на мышцах для решения таких проблем, как спастичность и ригидность мышц. Венгерский по физической реабилитации специалист Андраш Пето разработал систему обучения детей с ДЦП ходьбе и другим основным движениям. Система Пето стала основой кондуктивного обучения , которое сегодня широко используется для детей с ДЦП. В течение оставшихся десятилетий физиотерапия ДЦП развивалась и стала основным компонентом программы лечения ДЦП.

В 1997 году Роберт Палисано и др. представила Систему классификации функций крупной моторики (GMFCS) как улучшение по сравнению с предыдущей грубой оценкой ограничений как легких, умеренных или тяжелых. GMFCS оценивает ограничения на основе наблюдаемого владения конкретными базовыми навыками передвижения, такими как сидение, стояние и ходьба, и учитывает уровень зависимости от вспомогательных средств, таких как инвалидные коляски или ходунки. GMFCS была дополнительно пересмотрена и расширена в 2007 году.

Общество и культура

Экономический эффект

Трудно напрямую сравнить стоимость и экономическую эффективность вмешательств по профилактике церебрального паралича или стоимость вмешательств по лечению ДЦП. Access Economics опубликовала отчет об экономическом влиянии церебрального паралича в Австралии. В отчете говорится, что в 2007 году финансовые затраты на церебральный паралич (ДЦП) в Австралии составили 1,47 миллиарда австралийских долларов или 0,14% ВВП. Из этого:

• 1,03 миллиарда австралийских долларов (69,9%) были потеряны в производительности из-за снижения занятости, прогулов и преждевременной смерти австралийцев с ДЦП.
• 141 миллион австралийских долларов (9,6%) составил DWL от трансфертов, включая социальные выплаты и упущенные налоги.
• 131 миллион австралийских долларов (9,0%) составили другие косвенные расходы, такие как прямые услуги программы, помощники и модификация дома, а также перенос расходов на похороны.
• Стоимость неформального ухода за людьми с ДЦП составила 129 миллионов австралийских долларов (8,8%).
• 40 миллионов австралийских долларов (2,8%) составили прямые расходы системы здравоохранения.

Стоимость утраченного благосостояния (инвалидность и преждевременная смерть) составила еще 2,4 миллиарда австралийских долларов.

В пересчете на душу населения это составляет 43 431 австралийский доллар на человека с CP в год. С учетом стоимости утраченного благосостояния стоимость составляет более 115 000 долларов США на человека в год.

Лица с ДЦП несут 37% финансовых затрат, а их семьи и друзья несут еще 6%. Федеральное правительство несет около трети (33%) финансовых затрат (в основном за счет упущенных налоговых поступлений и социальных выплат). Правительства штатов несут менее 1% расходов, в то время как работодатели несут 5%, а остальная часть общества несет оставшиеся 19%. Если включить бремя болезней (потеря благосостояния), люди несут 76% затрат.

Средняя стоимость жизни людей с ДЦП в США составляет 921 000 долларов США на человека, включая потерянный доход.

В Соединенных Штатах многие штаты разрешают бенефициарам Medicaid использовать свои средства Medicaid для найма собственных PCA, вместо того, чтобы заставлять их использовать институциональный или управляемый уход.

В Индии спонсируемая правительством программа под названием «НИРАМАЯ» по медицинскому обслуживанию детей с неврологическими и мышечными деформациями оказалась экономической мерой, улучшающей положение людей с такими нарушениями. Оно показало, что люди с психическими или физически изнурительными врожденными нарушениями могут вести лучшую жизнь, если они обладают финансовой независимостью.

Использование термина

«Церебральный» означает «относящийся к головному мозгу или мозгу или относящийся к нему». а «паралич» означает «паралич, как правило, частичный, при котором определенная область тела неспособна к произвольным движениям». Было предложено изменить название на «расстройство спектра церебрального паралича», чтобы отразить разнообразие проявлений ДЦП.

Многие люди предпочли бы, чтобы их называли людьми с ограниченными возможностями ( язык, ориентированный на людей ), а не «инвалидами». «Церебральный паралич: Руководство по уходу» в Университете Делавэра предлагает следующие рекомендации:

Нарушение — это правильный термин, который можно использовать для определения отклонения от нормы, например, неспособности заставить мышцы двигаться или неспособности контролировать нежелательное движение. Инвалидность – это термин, используемый для определения ограничения в способности выполнять нормальную повседневную деятельность, которую может выполнять человек того же возраста. Например, трехлетний ребенок, который не умеет ходить, имеет инвалидность, поскольку нормальный трехлетний ребенок может ходить самостоятельно. Ребенок или взрослый-инвалид – это тот, кто из-за инвалидности не способен достичь нормальной роли в обществе, соразмерной его возрасту и социокультурной среде. Например, шестнадцатилетний подросток, который не может самостоятельно приготовить еду или позаботиться о своем туалете или гигиене, является инвалидом. С другой стороны, шестнадцатилетний подросток, который может ходить только с помощью костылей, но посещает обычную школу и полностью независим в повседневной жизни, является инвалидом, но не инвалидом. Все люди с ограниченными возможностями являются инвалидами, и все люди с ограниченными возможностями являются инвалидами, но человек может быть инвалидом и не обязательно быть инвалидом, и человек может быть инвалидом, не будучи инвалидом.

Термин « спастический » обозначает признак спастичности при типах спастического ДЦП. В 1952 году в Великобритании была основана благотворительная организация The Spastics Society . Термин «спастика» использовался благотворительной организацией для обозначения людей с ДЦП. Слово «спастический» с тех пор широко используется как общее оскорбление в адрес людей с ограниченными возможностями, которое некоторые считают крайне оскорбительным. Их также часто используют для оскорбления людей, не имеющих инвалидности, когда они кажутся чрезмерно нескоординированными, тревожными или неопытными в спорте. В 1994 году благотворительная организация сменила название на Scope . В Соединенных Штатах слово «спаз» употребляется так же, как оскорбление, но обычно не ассоциируется с CP.

СМИ

См. Также: Категория: Работы о церебральном параличе и других паралитических синдромах.

Режиссер-документалист Кадзуо Хара критикует нравы и обычаи японского общества в несентиментальном портрете взрослых с церебральным параличом в своем фильме 1972 года « Прощай, CP . Сосредоточив внимание на том, как люди с церебральным параличом обычно игнорируются или игнорируются в Японии, Хара бросает вызов табу своего общества в отношении физических недостатков. Используя намеренно резкий стиль, зернистую черно-белую фотографию и рассинхронизированный звук, Хара привносит полную реалистичность в свой объект.

«Спандан» (2012), фильм Вегиты Редди и Амана Трипати, углубляется в дилемму родителей, чей ребенок страдает церебральным параличом. Хотя попытки снять фильмы с детьми с особыми потребностями в качестве главных героев уже предпринимались и раньше, в «Спандане» рассматривается затруднительное положение родителей, столкнувшихся со стигмой, связанной с этим заболеванием и не только . В одной из песен Спандана «Чал чаал чаал ту бала» выступило более 50 ребят CP. Знаменитая классическая певица Деваки Пандит озвучила песню, написанную профессором Джаянтом Дхупкаром и лауреатом Национальной кинопремии Исааком Томасом Коттукапалли.

Моя левая нога (1989) — драматический фильм режиссёра Джима Шеридана с Дэниелом Дэй-Льюисом в главной роли . В нем рассказывается правдивая история Кристи Браун , ирландца, родившегося с церебральным параличом, который мог контролировать только левую ногу. Кристи Браун выросла в бедной рабочей семье и стала писательницей и художницей. Он получил премию Оскар за лучшую мужскую роль (Дэниел Дэй-Льюис) и лучшую женскую роль второго плана (Бренда Фрикер). Он также был номинирован на лучшую режиссуру, лучший фильм и лучший сценарий, основанный на материале с другого носителя. Он также получил премию Нью-Йоркского общества кинокритиков за лучший фильм 1989 года.

В сериале «Вызовите акушерку» (2012–) в двух эпизодах актер Колин Янг, у которого сам болен церебральным параличом, играет персонажа с такой же инвалидностью. Его сюжетные линии сосредоточены на сегрегации людей с ограниченными возможностями в Великобритании в 1950-х годах, а также на романтических отношениях между людьми с ограниченными возможностями.

Мика Фаулер , американский актер с ДЦП, играет главную роль в ABC ситкоме «Без слов» (2016–2019), в котором исследуются как серьезные, так и юмористические проблемы, с которыми сталкивается семья подростка с ДЦП.

9-1-1 (2018–) — процедурный драматический сериал на канале Fox . Начиная со второго сезона, в нем Гэвин МакХью (который сам болен церебральным параличом) играет повторяющуюся роль Кристофера Диаса - маленького ребенка, страдающего церебральным параличом.

«Специальный» (2019) — комедийный сериал , премьера которого состоялась на Netflix 12 апреля 2019 года. Он был написан, спродюсирован, и в нем Райан О'Коннелл играет молодого гея с легкой формой церебрального паралича. Он основан на книге О'Коннелла « Я особенный: и другая ложь, которую мы говорим себе» .

В австралийском драматическом сериале «Высоты » (2019–) фигурирует персонаж с легкой формой церебрального паралича, девочка-подросток Сабина Россо, которую сыграла актриса Брайди МакКим, сама страдающая легкой формой церебрального паралича.

«6000 ожидающих» (2021) — документальный фильм Майкла Джозефа Макдональда . Это первый фильм, в котором изображен человек с церебральным параличом, прыгающий с парашютом. В нем рассказывается история трех мужчин с церебральным параличом, которые стремятся жить в своих общинах, а не в учреждениях. Посмотрев фильм, американский политик Стейси Абрамс взяла интервью у одного из главных героев фильма и публично заявила, что ее главным приоритетом является деинституционализация посредством расширения Medicaid.

Известные случаи

См. Также: Категория: Люди с церебральным параличом.

• Кристи Браун легла в основу фильма « Моя левая нога» , получившего премию «Оскар» .
• Двое сыновей канадского рок-музыканта Нила Янга , Зик и Бен. В 1986 году Янг вместе со своей женой Пеги помог основать Bridge School , образовательную организацию для детей с тяжелыми речевыми и физическими недостатками, а также ее ежегодную поддержку концертов Bridge School Benefit .
• Николас Хэмилтон , британский автогонщик, выступающий в BTCC . Он сводный брат Формулы-1 пилота Льюиса Хэмилтона .

Джери Джуэлл в 2009 году

• Джери Джуэлл , регулярно игравшая роль в сериале « Факты жизни» , выходившем в прайм-тайм .
• Джош Блю , победитель четвертого сезона сериала «Последний комикс» NBC , чье действие вращается вокруг его CP. Блу также входил в состав паралимпийской футбольной сборной США 2004 года.
• Джейсон Бенетти , ведущий телепередач для ESPN, Fox Sports, Westwood One и Time Warner, освещающий футбол, бейсбол, лакросс, хоккей и баскетбол. С 2016 по 2023 год он был диктором домашних игр «Чикаго Уайт Сокс». С 2024 года Бенетти является комментатором игр «Детройт Тайгерс».
• Джек Кэрролл , британский комик, занявший второе место в седьмом сезоне шоу Britain's Got Talent .
• Эбби Карран , американская королева красоты, которая представляла Айову на Мисс США 2008 и была первой участницей с ограниченными возможностями, принявшей участие в конкурсе.
• Роберт Грисволд , пловец
• Франческа Мартинес , британский стендап-комик и актриса.
• Эван О’Хэнлон — австралийский паралимпиец, самый быстрый спортсмен в мире с ДЦП.
• Аруна Шури Сын Адитья, о котором он написал книгу «Знает ли он сердце матери»
• Мэйсун Заид , самопровозглашенная «палестинская мусульманка-девственница с церебральным параличом из Нью-Джерси», актриса, стендап-комик и активистка. Заид был жителем Клиффсайд-Парка, штат Нью-Джерси . Ее считают одной из первых женщин-комиков-мусульманок в Америке и первым человеком, когда-либо выступавшим в стендапе в Палестине и Иордании.

Эр Джей Митте на Comic-Con в Сан-Диего, 2018 год

• Р. Дж. Митте , американский актер, наиболее известный по роли Уолтера Уайта-младшего в сериале «Во все тяжкие» . Он также является знаменитым послом Объединенной организации по борьбе с церебральным параличом .
• Зак Эннер — американский комик, актёр и писатель. У него был телесериал на канале Опры Уинфри « СОБСТВЕННО » под названием «Роллинг с Заком» , и он является автором книги « Если при рождении ты не добьешься успеха».
• Кейн, участник американского хип-хоп-дуэта The Ying Yang Twins , страдает легкой формой церебрального паралича, из-за которого он хромает.
• Ханна Кокрофт — британская спортсменка-колясочница, специализирующаяся на спринтерских дистанциях в классификации Т34 . Ей принадлежат паралимпийские и мировые рекорды на дистанциях 100 , 200 и 400 метров в своей классификации.
• Киа Браун , американский за права инвалидов , писатель и журналист. активист
• Кули Кохли , индийско-британский писатель, поэт, активист.
• Саймон Джеймс Стивенс , британский консультант и активист по вопросам инвалидности, снявшийся в фильме « Я спазтикус» и основавший Wheelies. виртуальный ночной клуб
• императора что у римского На основании сообщенных им симптомов предполагается , Клавдия был церебральный паралич.
• Рози Джонс , британская комик и актриса, включила свой церебральный паралич в свой комедийный стиль.
• Кристофер Нолан , ирландский поэт и писатель, написал «Проклятый взрыв снов», «Баньян» и «Под глазом часов». Он скончался в 2009 году.
• Потерявший голос парень, британский комик

Судебные разбирательства

Из-за мнения, что церебральный паралич в основном вызван травмой во время родов, по состоянию на 2005 год 60% акушерских судебных разбирательств касались церебрального паралича, который Аластер МакЛеннан , профессор акушерства и гинекологии в Университете Аделаиды , считает причиной исхода из профессия. Во второй половине 20-го века акушерские судебные разбирательства о причине церебрального паралича стали более распространенными, что привело к практике защитной медицины .

См. также

• Спортивная классификация ДЦП – описывает спортивную классификацию инвалидности при ДЦП.
• Инклюзивный отдых
• Всемирный день борьбы с церебральным параличом

Внешние ссылки

Статьи Википедии о здравоохранении можно просматривать в автономном режиме с помощью приложения Medical Wikipedia .

• ДЦП у Керли
• Информационная страница о церебральном параличе в NINDS