Ларингомаляция
| Ларингомаляция | |
|---|---|
 | |
| Омегаобразный надгортанник , наблюдаемый при ларингомаляции. | |
| Специальность | Оториноларингология |
Ларингомаляция (буквально «мягкая гортань ») — наиболее частая причина хронического стридора в младенчестве, при котором мягкий незрелый хрящ верхней части гортани спадается внутрь во время вдоха , вызывая обструкцию дыхательных путей . Его также можно наблюдать у пожилых пациентов, особенно с нервно-мышечными заболеваниями, приводящими к слабости мышц горла . Однако гораздо чаще встречается инфантильная форма. Ларингомаляция является одним из наиболее распространенных врожденных заболеваний гортани в младенчестве, и информирование общественности о признаках и симптомах этого заболевания отсутствует.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]При детской ларингомаляции надгортанная часть гортани (часть над голосовыми связками ) плотно скручена, с короткой полосой, плотно удерживающей хрящевой щиток спереди ( надгортанник ) с подвижным хрящом в задней части гортани (черпаловидными хрящами). Эти полосы известны как черпалонадгортанные складки. Укороченные черпалонадгортанные складки заставляют надгортанник закручиваться сам на себя. Это хорошо известный надгортанник в форме омеги при ларингомаляции. Другая частая находка ларингомаляции связана с задней или задней частью гортани, где черпаловидные хрящи или слизистая оболочка/ткань над черпаловидными хрящами могут спадаться в дыхательные пути и вызывать обструкцию дыхательных путей. [ нужна ссылка ]
Ларингомаляция приводит к частичной обструкции дыхательных путей, чаще всего вызывая характерный пронзительный скрип при вдохе (инспираторный стридор ). У некоторых младенцев возникают трудности с кормлением, связанные с этой проблемой. В редких случаях у детей возникает значительная опасная для жизни обструкция дыхательных путей. Однако у подавляющего большинства наблюдается только стридор без других более серьезных симптомов, таких как одышка (затруднение дыхания). [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Хотя ларингомаляция не связана с конкретным геном, есть свидетельства того, что некоторые случаи могут передаваться по наследству. [ 1 ] [ 2 ] Фактором может быть расслабление или отсутствие мышечного тонуса верхних дыхательных путей. Часто бывает хуже, когда ребенок лежит на спине, потому что в этом положении гибкие ткани могут легче завалиться через отверстие дыхательных путей. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Врач задаст несколько вопросов о проблемах со здоровьем ребенка и может порекомендовать гибкую ларингоскопию для дальнейшей оценки состояния ребенка. [ 3 ] Для подтверждения диагноза могут быть проведены дополнительные анализы, в том числе; гибкая волоконно-оптическая ларингоскопия, рентгеноскопия дыхательных путей, прямая ларингоскопия и бронхоскопия. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Время — единственное лечение, необходимое более чем в 90% случаев у младенцев. [ 5 ] В других случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] Чаще всего это включает в себя разрезание черпалонадгортанных складок, чтобы позволить надгортанным дыхательным путям открыться. Удаление черпаловидных хрящей или слизистой оболочки/ткани над черпаловидными хрящами также может быть выполнено в рамках супраглоттопластики. Супраглоттопластика может выполняться двусторонне (с левой и правой стороны одновременно) или быть поэтапной, при которой одновременно оперируется только одна сторона. [ 9 ]
Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни также может помочь в лечении ларингомаляции, поскольку содержимое желудка может вызвать отек задней части гортани и ее коллапс еще дальше в дыхательные пути. временная трахеостома . В некоторых случаях может потребоваться [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Ларингомаляция становится симптоматической после первых нескольких месяцев жизни (2–3 месяца), а стридор может усиливаться в течение первого года, поскольку ребенок более энергично дышит. Большинство случаев разрешаются спонтанно, и менее чем в 15% случаев потребуется хирургическое вмешательство. Родителей необходимо поддерживать и информировать об этом заболевании. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Хотя это врожденное поражение, звуки в дыхательных путях обычно появляются в возрасте 4–6 недель. До этого возраста скорость вдоха может быть недостаточно высокой для генерации звуков. Симптомы обычно достигают максимума в возрасте 6–8 месяцев и стихают к 2 годам.
Ларингомаляция с поздним началом может быть отдельным заболеванием, которое может проявиться после 2 лет.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Шульман Дж.Б., Холлистер Д.В., Тибо Д.В., Кругман М.Е. (1976). «Семейная ларингомаляция: описание случая». Ларингоскоп . 86 (1): 84–91. дои : 10.1288/00005537-197601000-00018 . ПМИД 1256207 . S2CID 42782722 .
- ^ Шохат М., Сиван Ю., Тауб Э., Дэвидсон С. (1992). «Аутосомно-доминантная врожденная ларингомаляция». Являюсь. Дж. Мед. Жене . 42 (6): 813–4. дои : 10.1002/ajmg.1320420613 . ПМИД 1554019 .
- ^ Перейти обратно: а б «Ларингомаляция – Детская больница Филадельфии» . Детская больница Филадельфии . Проверено 31 августа 2012 г.
- ^ «ларингомаляция» . редкие заболевания . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Архивировано из оригинала 23 января 2021 года . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Пока, Майкл Р., доктор медицинских наук (13 сентября 2007 г.). «Ларингомаляция: лечение и лекарства» . Электронная медицина от WebMD.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Холингер Л.Д., Кониор Р.Дж. (1989). «Хирургическое лечение тяжелой ларингомаляции». Ларингоскоп . 99 (2): 136–42. дои : 10.1288/00005537-198902000-00004 . ПМИД 2913424 . S2CID 38574710 .
- ^ Залзал Г.Х. (1989). «Стридор и компромисс дыхательных путей». Педиатр. Клин. Северный Ам . 36 (6): 1389–402. дои : 10.1016/S0031-3955(16)36795-5 . ПМИД 2685719 .
- ^ Соломоновы Н.Б., Прескотт, Калифорния (1987). «Ларингомаляция. Обзор и хирургическое лечение тяжелых случаев». Межд. Ж. Педиатр. Оториноларингол . 13 (1): 31–9. дои : 10.1016/0165-5876(87)90005-X . ПМИД 3305399 .
- ^ Уолнер, Д.Л. (2015). «Супраглоттопластика у младенцев: поэтапный подход». Анналы отологии, ринологии и ларингологии . 124 (10): 803–7. дои : 10.1177/0003489415585869 . ПМИД 25944597 . S2CID 9418811 .