Синдром Щелкунчика

Синдром Щелкунчика
Синдром Щелкунчика
Другие имена	Феномен Щелкунчика, синдром ущемления почечной вены, мезоаортальная компрессия левой почечной вены
	Синдром щелкунчика возникает в результате сдавления левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией .

Синдром щелкунчика ( NCS ) чаще всего возникает в результате сдавления левой почечной вены (LRV) между брюшной аортой (AA) и верхней брыжеечной артерией (SMA), хотя существуют и другие варианты. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Название происходит от того факта, что в сагиттальной и/или поперечной плоскости СМА и АА (при некотором воображении) кажутся щелкунчиком, раздавливающим орех ( почечную вену).

Существует широкий спектр клинических проявлений, а диагностические критерии недостаточно четко определены, что часто приводит к позднему или неправильному диагнозу. ^{[ 1 ]} Первое клиническое сообщение о феномене Щелкунчика появилось в 1950 году. ^{[ 3 ]}

Это состояние не следует путать с синдромом верхней брыжеечной артерии , который представляет собой сдавление третьей части двенадцатиперстной кишки СМА и АА.

Признаки и симптомы

Все признаки и симптомы НКС обусловлены обструкцией оттока левой почечной вены. Компрессия вызывает гипертензию почечных вен, что приводит к гематурии (которая может привести к анемии ). ^{[ 4 ]} и боль в животе в левом боку или (классически боль в области таза ). ^{[ 5 ]} Боль в животе может усиливаться или усиливаться в зависимости от положения. ^{[ 5 ]} У пациентов также может наблюдаться ортостатическая протеинурия или наличие белка в моче в зависимости от того, как они сидят или стоят. ^{[ 6 ]}

Поскольку левая гонадная вена впадает в левую почечную вену , это также может привести к в левом яичке. боли ^{[ 7 ]} у мужчин или боль в левом подреберье у женщин, особенно во время полового акта и во время менструации. ^{[ 8 ]} Иногда набухание гонадных вен может привести к синдрому яичниковых вен у женщин. могут возникнуть тошнота и рвота Из-за сдавления внутренних вен . ^{[ 7 ]} Необычным проявлением НКС является образование варикоцеле и варикозное расширение вен нижних конечностей. ^{[ 9 ]} Другое клиническое исследование показало, что синдром щелкунчика часто встречается у пациентов с варикоцеле и, возможно, синдром щелкунчика следует регулярно исключать как возможную причину варикоцеле и застойных явлений в области таза. ^{[ 10 ]} У женщин гипертония в левой гонадной вене также может вызывать усиление болей во время менструации. ^{[ 10 ]}

Причина

В нормальной анатомии LRV проходит между SMA и AA. ^{[ 8 ]} Иногда LRV проходит позади AA и впереди позвоночного столба. NCS делится в зависимости от того, как проходит LRV: передняя NCS захватывается SMA и AA, а задняя NCS сжимается AA и позвоночником. ^{[ 8 ]} НКС также может быть вызван другими причинами, такими как сдавление раком поджелудочной железы, забрюшинными опухолями и аневризмами брюшной аорты. ^{[ 8 ]} Хотя существуют и другие подтипы, эти причины более редки по сравнению с захватом SMA и AA. ^{[ 8 ]} Пациенты с НКС имеют тенденцию иметь высокий и худощавый рост, поскольку это может привести к сужению разрыва между СМА и АА для LRV. ^{[ 11 ]}

Диагностика

Синдром Щелкунчика диагностируется с помощью методов визуализации, таких как допплеровское УЗИ (DUS), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и венография. ^{[ 12 ]} Выбор метода визуализации представляет собой поэтапный процесс. DUS является первоначальным выбором после клинического подозрения, основанного на симптомах. Для последующего наблюдения используются КТ и МРТ, а если необходимо дальнейшее подтверждение, для подтверждения используется венография. ^{[ 12 ]}

Допплеровское УЗИ

Хотя его способность выявлять компрессию почечных вен зависит от положения пациента во время визуализации, DUS рекомендуется в качестве инструмента первоначального скрининга, поскольку он имеет высокую чувствительность (69–90%) и специфичность (89–100%). DUS измеряет переднезадний диаметр, а пиковая систолическая скорость, по крайней мере, в четыре раза превышающая скорость несжатой вены, указывает на НКС. ^{[ 6 ]}

КТ и МРТ

После этого можно использовать КТ и МРТ для подтверждения компрессии АА и СМА с комплексными измерениями сосудистой сети брюшной полости. «Знак клюва» часто можно увидеть на компьютерной томографии из-за сжатия LRV. Однако КТ и МРТ не могут продемонстрировать кровоток в сдавленной вене. Эти два метода могут быть использованы для подтверждения других доказательств НКС, таких как резервный приток крови в яичниковые вены. ^{[ 11 ]}^{[ 6 ]}

венография

Если необходимо дальнейшее подтверждение, венография используется в качестве золотого стандарта диагностики синдрома щелкунчика. Средний градиент ренокавального отката >3 мм рт.ст. считается диагностическим. Хотя этот метод продолжает оставаться золотым стандартом, значения у здоровых людей могут значительно варьироваться, в результате чего некоторые измерения у пациентов с НКС будут аналогичны таковым у здоровых людей. ^{[ 12 ]} Частично это может быть связано с компенсаторными механизмами в сосудистой сети в результате повышения артериального давления. Инвазивный характер процедуры является еще одним соображением по сравнению с DUS и CT/MRI как методами визуализации. ^{[ 8 ]}

Дифференциальный диагноз

Синдром тазового застоя ^{[ нужна ссылка ]}
Камни в почках ^{[ нужна ссылка ]}
Синдром Мэй-Тернера ^{[ нужна ссылка ]}
мочеполовой системы Злокачественные новообразования ^{[ нужна ссылка ]}
Боль в пояснице, синдром гематурии ^{[ 13 ]}

Уход

Лечение зависит от тяжести и симптомов. Помимо консервативных мер, к более инвазивным методам лечения относятся эндоваскулярное стентирование, ^{[ 5 ]} реимплантация почечной вены, ^{[ 14 ]} и гонадных вен эмболизация . Решение между консервативным и хирургическим лечением зависит от тяжести симптомов. ^{[ 12 ]} Консервативное лечение используется, если пациент — ребенок и гематурия легкой степени. ^{[ 11 ]} Напротив, более серьезные симптомы, такие как снижение функции почек, боль в боку и анемия, лечатся хирургическим вмешательством. ^{[ 11 ]}

Консервативный менеджмент

У детей рекомендуется консервативное лечение, поскольку дальнейший рост может привести к увеличению ткани на развилке между SMA и AA, обеспечивая пространство для беспрепятственного прохождения крови через LRV. ^{[ 12 ]} Лечение в этом случае включает увеличение веса для создания большего количества жировой ткани и уменьшения компрессии. Венозная кровь также может направляться к венам, образовавшимся в результате более высокого кровяного давления, что может способствовать облегчению симптомов у людей с возрастом. ^{[ 12 ]} Было обнаружено, что у 75% пациентов-подростков симптомы исчезли через два года. Лекарства, снижающие артериальное давление, такие как ингибиторы АПФ, также могут использоваться для уменьшения протеинурии. ^{[ 12 ]}

Хирургическое лечение

Открытые и лапароскопические процедуры.

Существует несколько различных процедур, доступных для управления NCS, включая:

Транспозиция LRV: LRV перемещается выше в брюшную полость и повторно имплантируется в нижнюю полую вену (НПВ), чтобы она больше не сжималась. ^{[ 6 ]}
Транспозиция гонадных вен: гонадные вены соединяются с (НПВ), чтобы уменьшить количество крови, задерживаемой в малом тазу. ^{[ 6 ]}
Ренокавальное шунтирование с подкожной веной: сегмент большой подкожной вены используется в качестве второго соединения между ЛПВ и НПВ для облегчения повышения давления. ^{[ 6 ]}
Аутотрансплантация почки: перенос почки из исходного места в организм в другое место для предотвращения венозной компрессии. ^{[ 6 ]}

Транспозиция LRV является наиболее распространенной процедурой, за которой следует аутотрансплантация почки и шунтирование LRV. ^{[ 6 ]}Во всех случаях открытых процедур данные для долгосрочного наблюдения ограничены. Что касается транспозиции LRV, большинство пациентов отметили улучшение симптомов через 70 месяцев после процедуры. ^{[ 6 ]}

Лапароскопические процедуры включают лапароскопическое селезеночно-почечное венозное шунтирование и лапароскопическую транспозицию LRV-IVC. ^{[ 12 ]} Они необычны по сравнению с открытыми процедурами, но результаты таких процедур аналогичны результатам открытых процедур. ^{[ 12 ]} Хотя роботизированная хирургия возможна, данные о роботизированных процедурах ограничены в отношении результатов и экономической эффективности. ^{[ 12 ]}

Эндоваскулярные процедуры

Эндоваскулярные вмешательства включают использование стентов для улучшения кровотока в зоне сдавления ЛПВ. ^{[ 12 ]} После катетеризации проводится венография для визуализации сосудистой сети и может обеспечить подтверждающий диагноз НКС до стентирования. ^{[ 12 ]} После стентирования у 97% пациентов наблюдалось улучшение симптомов к шестому месяцу после процедуры, а долгосрочное наблюдение не выявило рецидива симптомов через 66 месяцев. Несмотря на меньшую инвазивность, связанные с этим риски включают неправильное размещение стента, а также его смещение и миграцию в правое предсердие. ^{[ 12 ]} Кроме того, пациенты должны получать антикоагулянтную терапию после стентирования в течение трех месяцев. ^{[ 12 ]}

Галерея

Сдавление левой почечной вены (отмечено стрелкой) между верхней брыжеечной артерией (вверху) и аортой (внизу) вследствие синдрома щелкунчика.
Тромбоз левой почечной вены, связанный с дилатацией
Краткое видео, объясняющее признаки и симптомы, а также этиологию синдрома щелкунчика.
Щелкунчик . Ножки этого щелкунчика при некоторой фантазии могли бы изобразить две артерии, сжимающие все, что застряло между ними.

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Курклинский А.К., Рук Т.В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика» . Труды клиники Мэйо . 85 (6): 552–9. дои : 10.4065/mcp.2009.0586 . ПМЦ 2878259 . ПМИД 20511485 .
^ Сугимото И, Такаши О, Исибаши Х, Такеучи Н, Нагата Ю, Хонда Ю (2001). «Синдром ущемления левой почечной вены (синдром Щелкунчика), лечение с помощью транспозиции левой почечной вены» . JNP J Vasc Surg . 10 : 503–7.
^ Курклинский, Эндрю К.; Рук, Том В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика» . Труды клиники Мэйо . 85 (6): 552–559. дои : 10.4065/mcp.2009.0586 . ISSN 0025-6196 . ПМЦ 2878259 . ПМИД 20511485 .
^ Отеки Т., Нагасе С., Хираяма А., Сугимото Х., Хираяма К., Хаттори К., Кояма А. (июль 2004 г.). «Синдром Щелкунчика, связанный с тяжелой анемией и легкой протеинурией». Клиническая нефрология . 62 (1): 62–5. дои : 10.5414/CNP62062 . ПМИД 15267016 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Барнс Р.В., Флейшер Х.Л., Редман Дж.Ф., Смит Дж.В., Харшфилд Д.Л., Феррис Э.Дж. (октябрь 1988 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (так называемый синдром щелкунчика): восстановление с помощью новой процедуры стентирования». Журнал сосудистой хирургии . 8 (4): 415–21. дои : 10.1016/0741-5214(88)90104-8 . ПМИД 3172376 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Уайт Дж. М., Комерота А. Дж. (апрель 2017 г.). «Синдромы венозной компрессии». Сосудистая и эндоваскулярная хирургия . 51 (3): 155–168. дои : 10.1177/1538574417697208 . ПМИД 28330436 . S2CID 35732843 .
^ Jump up to: ^а ^б Хилгард П., Оберхольцер К., Мейер цум Бюшенфельде К.Х., Хоэнфелльнер Р., Геркен Г. (июль 1998 г.). «[«Синдром щелкунчика» почечной вены (синдром верхней брыжеечной артерии) как причина желудочно-кишечных жалоб]». Немецкий медицинский еженедельник (на немецком языке). 123 (31–32): 936–40. дои : 10.1055/s-2007-1024101 . ПМИД 9721569 . S2CID 260109669 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гуллероглу К., Гуллероглу Б., Баскин Э. (ноябрь 2014 г.). «Синдром Щелкунчика» . Всемирный журнал нефрологии . 3 (4): 277–81. дои : 10.5527/wjn.v3.i4.277 . ПМК 4220361 . ПМИД 25374822 .
^ Литтл А.Ф., Лавуапьер А.М. (июнь 2002 г.). «Необычные клинические проявления синдрома Щелкунчика». Австралазийская радиология . 46 (2): 197–200. дои : 10.1046/j.1440-1673.2001.01037.x . ПМИД 12060163 .
^ Jump up to: ^а ^б Мохаммади А., Мохамади А., Гасеми-Рад М., Младкова Н., Масуди С. (август 2010 г.). «Варикоцеле и синдром щелкунчика: результаты сонографии». Журнал ультразвука в медицине . 29 (8): 1153–60. дои : 10.7863/jum.2010.29.8.1153 . ПМИД 20660448 . S2CID 11969637 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Орчик К., Высядецкий Г., Майош А., Стефаньчик Л., Тополь М., Полгуй М. (2017). «Что должен знать каждый клинический анатом о синдроме ущемления левой почечной вены (синдроме Щелкунчика): обзор наиболее важных результатов» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2017 : 1746570. дои : 10.1155/2017/1746570 . ПМК 5742442 . ПМИД 29376066 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Анантан К., Онида С., Дэвис А.Х. (июнь 2017 г.). «Синдром Щелкунчика: обновленная информация о текущих диагностических критериях и рекомендациях по лечению» . Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 53 (6): 886–894. дои : 10.1016/j.ejvs.2017.02.015 . ПМИД 28356209 .
^ Ахмед К., Сампат Р., Хан М.С. (апрель 2006 г.). «Современные тенденции в диагностике и лечении синдрома почечного щелкунчика: обзор» . Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 31 (4): 410–6. дои : 10.1016/j.ejvs.2005.05.045 . ПМИД 16431142 .
^ Рудлофф Ю, Холмс Р.Дж., Прем Дж.Т., Фауст Г.Р., Молдвин Р., Сигел Д. (январь 2006 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (синдром щелкунчика): описания случаев и обзор литературы». Анналы сосудистой хирургии . 20 (1): 120–9. дои : 10.1007/s10016-005-5016-8 . ПМИД 16374539 . S2CID 45878200 .

Внешние ссылки

Кимура К., Араки Т. (июль 1996 г.). «Образы в клинической медицине. Феномен Щелкунчика». Медицинский журнал Новой Англии . 335 (3): 171. doi : 10.1056/NEJM199607183350305 . ПМИД 8657215 .

[Kurklinsky-1] Jump up to: ^а ^б Курклинский А.К., Рук Т.В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика» . Труды клиники Мэйо . 85 (6): 552–9. дои : 10.4065/mcp.2009.0586 . ПМЦ 2878259 . ПМИД 20511485 .

[2] Сугимото И, Такаши О, Исибаши Х, Такеучи Н, Нагата Ю, Хонда Ю (2001). «Синдром ущемления левой почечной вены (синдром Щелкунчика), лечение с помощью транспозиции левой почечной вены» . JNP J Vasc Surg . 10 : 503–7.

[3] Курклинский, Эндрю К.; Рук, Том В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика» . Труды клиники Мэйо . 85 (6): 552–559. дои : 10.4065/mcp.2009.0586 . ISSN 0025-6196 . ПМЦ 2878259 . ПМИД 20511485 .

[4] Отеки Т., Нагасе С., Хираяма А., Сугимото Х., Хираяма К., Хаттори К., Кояма А. (июль 2004 г.). «Синдром Щелкунчика, связанный с тяжелой анемией и легкой протеинурией». Клиническая нефрология . 62 (1): 62–5. дои : 10.5414/CNP62062 . ПМИД 15267016 .

[barnes_3172376-5] Jump up to: ^а ^б ^с Барнс Р.В., Флейшер Х.Л., Редман Дж.Ф., Смит Дж.В., Харшфилд Д.Л., Феррис Э.Дж. (октябрь 1988 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (так называемый синдром щелкунчика): восстановление с помощью новой процедуры стентирования». Журнал сосудистой хирургии . 8 (4): 415–21. дои : 10.1016/0741-5214(88)90104-8 . ПМИД 3172376 .

[:2-6] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Уайт Дж. М., Комерота А. Дж. (апрель 2017 г.). «Синдромы венозной компрессии». Сосудистая и эндоваскулярная хирургия . 51 (3): 155–168. дои : 10.1177/1538574417697208 . ПМИД 28330436 . S2CID 35732843 .

[hilgard_9721569-7] Jump up to: ^а ^б Хилгард П., Оберхольцер К., Мейер цум Бюшенфельде К.Х., Хоэнфелльнер Р., Геркен Г. (июль 1998 г.). «[«Синдром щелкунчика» почечной вены (синдром верхней брыжеечной артерии) как причина желудочно-кишечных жалоб]». Немецкий медицинский еженедельник (на немецком языке). 123 (31–32): 936–40. дои : 10.1055/s-2007-1024101 . ПМИД 9721569 . S2CID 260109669 .

[:0-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гуллероглу К., Гуллероглу Б., Баскин Э. (ноябрь 2014 г.). «Синдром Щелкунчика» . Всемирный журнал нефрологии . 3 (4): 277–81. дои : 10.5527/wjn.v3.i4.277 . ПМК 4220361 . ПМИД 25374822 .

[9] Литтл А.Ф., Лавуапьер А.М. (июнь 2002 г.). «Необычные клинические проявления синдрома Щелкунчика». Австралазийская радиология . 46 (2): 197–200. дои : 10.1046/j.1440-1673.2001.01037.x . ПМИД 12060163 .

[:4-10] Jump up to: ^а ^б Мохаммади А., Мохамади А., Гасеми-Рад М., Младкова Н., Масуди С. (август 2010 г.). «Варикоцеле и синдром щелкунчика: результаты сонографии». Журнал ультразвука в медицине . 29 (8): 1153–60. дои : 10.7863/jum.2010.29.8.1153 . ПМИД 20660448 . S2CID 11969637 .

[:1-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Орчик К., Высядецкий Г., Майош А., Стефаньчик Л., Тополь М., Полгуй М. (2017). «Что должен знать каждый клинический анатом о синдроме ущемления левой почечной вены (синдроме Щелкунчика): обзор наиболее важных результатов» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2017 : 1746570. дои : 10.1155/2017/1746570 . ПМК 5742442 . ПМИД 29376066 .

[:3-12] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Анантан К., Онида С., Дэвис А.Х. (июнь 2017 г.). «Синдром Щелкунчика: обновленная информация о текущих диагностических критериях и рекомендациях по лечению» . Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 53 (6): 886–894. дои : 10.1016/j.ejvs.2017.02.015 . ПМИД 28356209 .

[13] Ахмед К., Сампат Р., Хан М.С. (апрель 2006 г.). «Современные тенденции в диагностике и лечении синдрома почечного щелкунчика: обзор» . Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 31 (4): 410–6. дои : 10.1016/j.ejvs.2005.05.045 . ПМИД 16431142 .

[rudloff_16374539-14] Рудлофф Ю, Холмс Р.Дж., Прем Дж.Т., Фауст Г.Р., Молдвин Р., Сигел Д. (январь 2006 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (синдром щелкунчика): описания случаев и обзор литературы». Анналы сосудистой хирургии . 20 (1): 120–9. дои : 10.1007/s10016-005-5016-8 . ПМИД 16374539 . S2CID 45878200 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

v т и Болезнь почек
Glomerular disease	See Template:Glomerular disease
Tubules	Renal tubular acidosis proximal distal Acute tubular necrosis Genetic Fanconi syndrome Bartter syndrome Gitelman syndrome Liddle's syndrome
Interstitium	Interstitial nephritis Pyelonephritis Balkan endemic nephropathy
Vascular	Renal artery stenosis Renal ischemia Hypertensive nephropathy Renovascular hypertension Renal cortical necrosis
General syndromes	Nephritis Nephrosis Renal failure Acute renal failure Chronic kidney disease Uremia
Other	Analgesic nephropathy Renal osteodystrophy Nephroptosis Abderhalden–Kaufmann–Lignac syndrome Diabetes insipidus Nephrogenic Renal papilla Renal papillary necrosis Major calyx/pelvis Hydronephrosis Pyonephrosis Reflux nephropathy