Ихтиоз Вульгарис
| Ихтиоз Вульгарис | |
|---|---|
 | |
| Ихтиоз vulgaris #1 (левый верх) | |
| Специальность | Дерматология |
Ихтиоз vulgaris (также известный как «аутосомный доминантный итиоз» [ 1 ] и «Ихтиоз простой» [ 1 ] ) это нарушение кожи, вызывая сухую, чешуйчатую кожу. Это самая распространенная форма и одна из самых мягких форм ихтиоза , [ 2 ] [ 3 ] : 486 поражая около 1 из 250 человек. [ 4 ] По этой причине он известен как обычный итиоз . Обычно это аутосомно-доминантное наследственное заболевание (часто связанное с филагрином ), хотя существует редкая нежимаемая версия, называемая приобретенным ихтиозом . [ 5 ]
Презентация
[ редактировать ]Ихтиоз vulgaris является наиболее распространенным типом в ихтисах, разнообразной группе наследственных кожных заболеваний, характеризующихся тем, как кожа производит кератин. Все эти условия имеют общую черту, вызывающую генерализованное масштабирование кожи, которое может варьироваться от его интенсивности. По сравнению с другими формами итиоза, IV обычно рассматривается как наименее тяжелая. [ 6 ] Симптомы унаследованной формы ихтиоза вульгариса обычно не присутствуют при рождении, но обычно развиваются в возрасте от трех месяцев до пяти лет. [ 7 ] [ 8 ] Симптомы часто улучшаются с возрастом, хотя в пожилом возрасте они могут снова расти. [ 9 ] Но когда итиоз vulgaris обычно находится в младенческих признаках, таких как сухость кожи (ксероз), поражения кожи, кератоз пиларис (небольшие кожу), утолщенная кожа на ладонях и подошвах (гиперлинеарность пальмоплантара), чешуйчатая кожа (чешуйчатый дерматоз), и, в тяжелой Случаи, красная и воспаленная кожа (эритродерма) становятся очевидными, обычно к 5 годам. В то время как большинство людей с этим состоянием могут ожидать регулярного срока службы, потенциальные осложнения включают дефицит витамина D и проблемы со слухом из -за масштабирования ушей. Кроме того, видимые изменения в коже могут значительно снизить качество жизни человека. В качестве основного терапевтического подхода врачи часто рекомендуют использовать кремы, содержащие 10% мочевину, а также керамиды и другие увлажняющие соединения, для лечения ихтиоза вульгариса. [ 10 ]
Состояние не опасно для жизни; Влияние на пациента, если это легкий случай, обычно ограничено мягким зудом и социальным воздействием кожи с необычным внешним видом. Люди с легкими случаями имеют симптомы, которые включают чешуйчатые пятна на голенях, мелкие белые весы на предплечьях и плечах, а также грубые ладони. Люди с самыми мягкими случаями не имеют никаких симптомов, кроме слабых, рассказчивых «мозаичных линий» между ахилловыми сухожилиями и теленками.
Существенные случаи, хотя и редки, существуют. Тяжелые случаи влекут за собой наращивание весов повсюду, с участками тела, в которых наименьшее поражение концентрации пота желез. Области, где кожа втирается вместе, например, подмышки, пах и «сложенные» участки локтя и колен, менее затронуты. Различные актуальные методы лечения доступны для «отшелушивания» весов. К ним относятся лосьоны, которые содержат альфа-гидрокси кислоты . [ 11 ]
Связанные условия
[ редактировать ]У многих людей с тяжелым итиозом возникают проблемы, потом из -за накопления весов на коже. Это может привести к таким проблемам, как « колючий зуд », что приводит к тому, что пораженная кожа не может потеть из -за накопления весов или проблем, связанных с перегревом. Большинство людей с vulgaris могут по крайней мере немного потеть. Как это ни парадоксально это означает, что большинству было бы удобнее жить в горячем и влажном климате. Потливость помогает сбросить весы, что улучшает внешний вид кожи и предотвращает «колючий зуд». [ 12 ]
Сухая кожа будет взломать цифры или конечности и создавать кровавые порезы. Кожа болезненна, когда воспалена, плотная или оба. Для детей и подростков психологические проблемы могут включать противоречивую самооценку, колебания настроения из-за циклических вспышек, тенденцию к зависимости, возможность социальной снятия, когда кожа заметно инфицирована, и озабоченность появлением. [ 13 ]
Сильная кондиционер и чрезмерное потребление спирта также могут увеличить наращивание весов.
Более 50% людей с ихтиозом vulgaris имеют какой -то тип атопического заболевания, такие как аллергия , экзема или астма . [ 14 ] Другим распространенным заболеванием, связанным с ichthyosis vulgaris, является кератоз пиларис (небольшие удары в основном появляются на задней части плеча). [ 8 ]
Генетика
[ редактировать ]Ихтиоз vulgaris является распространенным генетическим заболеванием, вызванным одним геном. [ 7 ] Считается, что это расстройство происходит из -за изменений в ген, ответственного за создание белка, называемого профилагрином, который впоследствии превращается в филагрин. Филагрин играет решающую роль в том, как строится наша кожа. [ 15 ] Около 10% людей имеют некоторые изменения генов в гене профилагрина, и это также может быть связано с другой проблемой кожи, называемой атопическим дерматитом , который часто встречается наряду с ихтиозом Vulgaris. [ 8 ] В некоторых случаях мы знаем точные изменения генов, ответственные за ихтиоз vulgaris, но не все из них. [ 7 ]
Обычно Ichthyosis vulgaris считается доминирующим состоянием, что означает, что только одно изменение гена может привести к заболеванию, а у кого -то с этим изменением шанс на передачу его 50%. Но есть некоторые исследования, предполагающие, что это может быть немного сложнее, когда одно изменение гена вызывает легкую форму заболевания, и изменения в обеих копиях гена вызывают более тяжелый случай. [ 15 ]
Диагноз
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к этому . ( Сентябрь 2023 г. ) |
Ихтиоз vulgaris в основном диагностируется на основе клинических особенностей пациента, главным образом, результатов физического обследования и личных и семейных историй. История эпохи начала и использование семейной родословной, чтобы прояснить схему наследования, могут помочь указать ихтиоз vulgaris среди других типов ихтиозов. В некоторых случаях может быть трудно четко различить ихтиоз vulgaris и других итиозов; Врач может пойти по запросу генетического тестирования или пройти биопсию и провести гистопатологическое обследование, но даже этот тест все еще является наводящим на нет и не специфичен для ихтиоза vulgaris. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Наследственный итиоз vulgaris - это постоянное состояние, которое имеет тенденцию улучшаться с возрастом, но обычно требует постоянного управления. С другой стороны, серьезность приобретенного итиоза, как правило, связана с основным системным состоянием. Основной подход для обеих форм включает в себя поддержание увлажнения кожи и нанесение мазей для предотвращения потери влаги. Гидратация поощряет выброс кожи, усиливая активность определенных ферментов и делает кожу более реагирующей к механическим силам. Это также усиливает гибель самого внешнего слоя кожи. [ 16 ]
Для некоторых пациентов местные ретиноиды могут быть полезными, в то время как альфа-гидрокси кислоты, такие как молочные, гликолические или пировиновые кислоты, оказываются эффективными для увлажнения кожи. Они работают, разбивая клетки кожи в нижних слоях недавно образованного наружного слоя кожи. Например, молочная кислота доступна в лосьоне с лактатом 12% аммония или может быть специально составлена при концентрациях 5–10% в подходящей основе. Приложения два раза в день оказались более эффективными, чем кремы на основе нефти для управления ихтиозом vulgaris.
Чтобы помочь удалить весы, кератолитики, такие как салициловая кислота, могут быть полезными, поскольку они вызывают разрушение клеток кожи в верхнем слое кожи. Существует коммерчески доступный 6% гель салициловой кислоты, подходящий для использования в ограниченных областях.
Многие безрецептурные продукты содержат либо мочевину, либо пропиленгликоль. Увлажняющие средства с более низкой мочевиной (10–20%) усиливают гибкость наружного слоя кожи, действуя как увлажнения. Пропиленгликол, с другой стороны, протягивает воду через наружный слой кожи, облегчая выпадение загущенной кожи после гидратации. Это общий компонент как в рецептурных, так и в безрецептурных продуктах. Новая эмульсия, содержащая мочевину (10%), церамиды и натуральные увлажняющие факторы, применяемая два раза в день, может быть полезно для людей с гиперкератотической и сухой кожей. [ 17 ]
Актуальные ретиноиды, такие как третиноин, также могут принести пользу, поскольку они уменьшают сплоченность клеток кожи, способствуют текучести кадров и ингибируют выработку кератина. В некоторых небольших исследованиях тазаротин, селективный местный ретиноид, продемонстрировал эффективность. В то время как стероиды, как правило, неэффективны для ихтиоза vulgaris, мягкий местный стероид может быть использован для облегчения зуда. В случаях приобретенного итиоза Vulgaris лечение в первую очередь включает в себя устранение основного системного состояния, что часто приводит к улучшению симптомов. Продолжающиеся исследования направлены на оценку и сравнение физических и химических свойств различных местных смягчественных смягчает, чтобы определить их эффективность в управлении итиозом vulgaris. [ 18 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6 -е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Jump up to: а беременный Дигиованна, Джон Дж.; Робинсон-Бостом, Лесли (2003). «Ихтиоз: этиология, диагноз и лечение» . Американский журнал клинической дерматологии . 4 (2): 81–95. doi : 10.2165/00128071-200304020-00002 . ISSN 1175-0561 . PMID 12553849 . S2CID 24906315 .
- ^ "www.ichthyosis.com" . Архивировано из оригинала 2020-05-16 . Получено 2007-07-17 .
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Элстон, Дирк; Угощение, Джеймс Р.; Розенбах, Миша А.; Neuhaus, Isaac (2020). «27. генодерматозы и врожденные аномалии» . Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология (13 -е изд.). Эдинбург: Elsevier. С. 563–565. ISBN 978-0-323-54753-6 .
- ^ "До настоящего времени" . www.uptodate.com . Получено 2023-09-22 .
- ^ Jump up to: а беременный в Ихтиоз vulgaris , Омим (онлайн -наследство Мендельан в Человеке), Университет Джона Хопкинса
- ^ Jump up to: а беременный в Ихтиоз vulgaris , emedicine.com
- ^ «Ихтиоз vulgaris» , MedlinePlus Medical Encyclopedia .
- ^ Джаффар, Худа; Шакир, Зобия; Кумар, Гаурав; Али, Иман Фатима (февраль 2023 г.). «Ихтиоз vulgaris: обновленный обзор» . Здоровье кожи и болезнь . 3 (1): E187. doi : 10.1002/ski2.187 . ISSN 2690-442X . PMC 9892433 . PMID 36751330 .
- ^ «Наследственное и приобретенное ихтиоз vulgaris: фоновая, патофизиология, этиология» . эмедицина . 2021-11-08.
- ^ Thyssen, JP; Godoy-Gijon, E.; Элиас, премьер -министр (июнь 2013 г.). «Ихтиоз vulgaris: болезнь мутации филагрина» . Британский журнал дерматологии . 168 (6): 1155–1166. doi : 10.1111/bjd.12219 . ISSN 1365-2133 . PMC 6317863 . PMID 23301728 .
- ^ «Наследственное и приобретенное ихтиоз vulgaris: фоновая, патофизиология, этиология» . эмедицина . 2021-11-08.
- ^ Ихтиоз Вульгарский архив 2009-02-26 на машине Wayback , основание для итиоза и родственных типов кожи (во-первых)
- ^ Jump up to: а беременный Ихтиоз исследований (2006) Архивировано 2009-02-26 на машине Wayback , основание для итиоза и типов кожи (во-первых) (во-первых)
- ^ «Наследственное и приобретенное ихтиоз vulgaris: фоновая, патофизиология, этиология» . эмедицина . 2021-11-08.
- ^ «Эффективность местного лосьона на основе мочевины у пациентов с ихтиозом vulgaris: двухцентровое рандомизированное, контролируемое, одно слепое, справа против левого исследования по сравнению со стандартным эмоллиентным кремом на основе глицерина» . Читать QXMD . Получено 2023-09-23 .
- ^ «Наследственное и приобретенное ихтиоз vulgaris: фоновая, патофизиология, этиология» . эмедицина . 2021-11-08.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Дерматлас 28
- Фотографии из информации об Ихтиозе архивировали 2021-04-21 на The Wayback Machine