21-дезоксикортизол
![]() | |
Имена | |
---|---|
Название ИЮПАК
11β,17α-Дигидроксипрегн-4-ен-3,20-дион
| |
Систематическое название ИЮПАК
( 1R , 3aS , 3bS ,9aR , 9bS , 10S , 11aS ) -1-Ацетил-1,10-дигидрокси-9а,11а-диметил-1,2,3,3а,3b,4 ,5,8,9,9a,9b,10,11,11a-тетрадекагидро-7 H -циклопента[ a ]фенантрен-7-он | |
Другие имена
21-дезоксикортизол; 21-дегидрогидрокортизон; 21-дезоксигидрокортизон; 11β,17α-дигидроксипрогестерон
| |
Идентификаторы | |
3D model ( JSmol )
|
|
КЭБ | |
ХЭМБЛ | |
ХимическийПаук | |
КЕГГ | |
ПабХим CID
|
|
НЕКОТОРЫЙ | |
Панель управления CompTox ( EPA )
|
|
Характеристики | |
С 21 Н 30 О 4 | |
Молярная масса | 346.467 g/mol |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа).
|
21-Дезоксикортизол , также известный как 11β,17α-дигидроксипрогестерон как 11β,17α-дигидроксипрегн-4-ен-3,20-дион , представляет собой природный , родственный эндогенный стероид кортизолу или (11β,17α,21-тригидроксипрогестерон), который образуется метаболита в виде из 17α -гидроксипрогестерона путем 11β-гидроксилаза . [ 1 ]
Маркер дефицита 21-гидроксилазы
[ редактировать ]21-дезоксикортизол является маркером врожденной гиперплазии надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы . [ 2 ] [ 1 ] [ 3 ] даже в легких (неклассических) случаях. [ 4 ] [ 5 ] Его также можно использовать для скрининга новорожденных. [ 6 ]
Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к избытку 17α-гидроксипрогестерона , [ 7 ] [ 8 ] 21-углеродный (C 21 ) стероид. Этот избыток сопровождается накоплением других стероидов С 21 , таких как 21-дезоксикортизол, образующийся при 11β-гидроксилировании 17α-гидроксипрогестерона. [ 7 ] через 11β-гидроксилазу (CYP11B1). [ 1 ] Накопление 21-дезоксикортизола у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников было описано как минимум с 1955 года, тогда этот стероид назывался «21-дезоксигидрокортизон». [ 9 ] [ 10 ] В отличие от 17α-гидроксипрогестерона , 21-дезоксикортизол не вырабатывается в гонадах и вырабатывается исключительно надпочечниками. Следовательно, 21-дезоксикортизол является более специфическим биомаркером дефицита 21-гидроксилазы, чем 17α-гидроксипрогестерон . [ 11 ]
Кортикостероидная у активность 21-дезоксикортизола ниже, чем кортизола . [ 12 ] [ 13 ]
Поскольку 21-дезоксикортизол может находиться на высоких уровнях при врожденной гиперплазии надпочечников и имеет структурное сходство с кортизолом , он может давать перекрестную реакцию в иммунологических анализах . [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ] что приводит к ложнонормальному или высокому результату кортизола, тогда как истинный уровень кортизола на самом деле низкий. В то время как иммуноанализы могут страдать от перекрестной реактивности из-за взаимодействия со структурными аналогами, селективность, обеспечиваемая жидкостной хроматографией-тандемной масс-спектрометрией (ЖХ-МС/МС), в значительной степени преодолевает эти ограничения. [ 17 ] [ 18 ] [ 19 ] Следовательно, использование ЖХ-МС/МС вместо иммуноанализа при измерении кортизола направлено на обеспечение большей специфичности. [ 20 ]
Помимо 21-дезоксикортизола, еще один стероид C21 , 21-дезоксикортикостерон ( 11β-гидроксипрогестерон ). в качестве маркера дефицита 21-гидроксилазы был предложен [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] но этот маркер не получил признания из-за того, что диагностические лаборатории обычно не предлагают тестирование уровней этого стероида. [ 24 ]
См. также
[ редактировать ]- 21-дезоксикортизон
- 11β-гидроксипрогестерон
- 11-дезоксикортизол
- Кортикостерон
- 11-дезоксикортикостерон
- Кортизон
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Кристони С., Куккато Д., Шианнамбло М., Бернарди Л.Р., Биунно И., Герту П., Руссо Г., Вебер Г., Мора С. (2004). «Анализ 21-дезоксикортизола, маркера врожденной гиперплазии надпочечников, в крови методом химической ионизации при атмосферном давлении и ионизации электрораспылением с использованием множественного мониторинга реакций». Быстрая коммуникация. Масс-спектр . 18 (1): 77–82. Бибкод : 2004RCMS...18...77C . дои : 10.1002/rcm.1284 . ПМИД 14689562 .
- ^ Гривз Р.Ф., Кумар М., Мавад Н., Франческон А., Ле К., О'Коннелл М., Чи Дж., Питт Дж. (октябрь 2023 г.). «Наилучшая практика выявления классической недостаточности 21-гидроксилазы должна включать анализ 21 дезоксикортизола с соответствующим разделением изомерных стероидов» . Неонатальный скрининг Int J. 9 (4): 58. дои : 10.3390/ijns9040058 . ПМЦ 10594498 . ПМИД 37873849 .
- ^ Миллер В.Л. (2019). «Врожденная гиперплазия надпочечников: время заменить 17OHP на 21-дезоксикортизол» . Гормональные исследования в педиатрии . 91 (6): 416–420. дои : 10.1159/000501396 . ПМИД 31450227 . S2CID 201733086 .
- ^ Нг Дж.Л., Лим Э.М., Чжан Р., Бейлби Дж.П., Уоттс Г.Ф., Браун С.Дж., Стаки БГА (июнь 2023 г.). «Сывороточный 21-дезоксикортизол для диагностики неклассической врожденной гиперплазии надпочечников у женщин с избытком андрогенов» . J Clin Эндокринол Метаб . 108 (12): е1560–е1570. дои : 10.1210/clinem/dgad377 . ПМЦ 10655544 . ПМИД 37358001 . S2CID 259249719 .
- ^ Ориоло К, Фанелли Ф, Кастелли С, Меццулло М, Алтьери П, Корзани Ф, Пелузи К, Репачи А, Ди Далмази Дж, Висеннати В, Бальдацци Л, Менабо С, Дорми А, Нарди Е, Брилланти Дж, Паскуали Р, Паготто У, Гамбинери А (2020). «Стероидные биомаркеры для выявления неклассической гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы в популяции СПКЯ с подозрительными уровнями 17OH-прогестерона». Журнал эндокринологических исследований . 43 (10): 1499–1509. дои : 10.1007/s40618-020-01235-3 . ПМИД 32236851 . S2CID 214715756 .
- ^ Состоялись П.К., Бялк Э.Р., Лазарев М.Р., Аллен Д.Б. (март 2022 г.). «21-дезоксикортизол является ключевым маркером скрининга дефицита 21-гидроксилазы». J Педиатр . 242 : 213–219.д1. дои : 10.1016/j.jpeds.2021.10.063 . ПМИД 34780778 . S2CID 244106268 .
- ^ Jump up to: а б Турку А.Ф., Реге Дж., Чомик Р., Лю Дж., Нисимото Х.К., Эльза Т., Мораитис А.Г., Палапатту Г.С., Рейни В.Е., Охус Р.Дж. (2015). «Профили 21-углеродных стероидов при дефиците 21-гидроксилазы» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 100 (6): 2283–2290. дои : 10.1210/jc.2015-1023 . ПМЦ 4454804 . ПМИД 25850025 .
- ^ Спейзер П.В., Арльт В., Окус Р.Дж., Баскин Л.С., Конвей Г.С., Мерке Д.П. и др. (ноябрь 2018 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита стероидной 21-гидроксилазы: Руководство по клинической практике эндокринного общества» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 103 (11): 4043–4088. дои : 10.1210/jc.2018-01865 . ПМК 6456929 . ПМИД 30272171 .
- ^ Тюремщик JW, ГОЛД JJ, ВАНДЕ ВИЛЕ Р, ЛИБЕРМАН С (1955). «17-альфа-гидроксипрогестерон и 21-дезоксигидрокортизон; их метаболизм и возможная роль в врожденном вирилизме надпочечников» . Журнал клинических исследований . 34 (11): 1639–46. дои : 10.1172/JCI103217 . ПМЦ 438744 . ПМИД 13271547 .
- ^ Эль-Фархан Н., Рис Д.А., Эванс С. (май 2017 г.). «Измерение кортизола в сыворотке, моче и слюне – достаточно ли хороши наши анализы?» . Анналы клинической биохимии . 54 (3): 308–322. дои : 10.1177/0004563216687335 . ПМИД 28068807 . S2CID 206397561 .
- ^ Мерке Д.П., Аукус Р.Дж. (сентябрь 2020 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы». Медицинский журнал Новой Англии . 383 (13): 1248–1261. дои : 10.1056/NEJMra1909786 . ПМИД 32966723 . S2CID 221884108 .
- ^ Эндокринная фармакология: физиологические основы и терапевтическое применение . Архив Кубка. 1980. С. 158–. ISBN 978-0-521-22673-8 .
- ^ Энгельс М., Пейненбург-Кляйцен К.Дж., Утари А., Фарадз С.М., Оуде-Алинк С., ван Херваарден А.Е., Спан П.Н., Свип ФК, Клаахсен-ван дер Гринтен Х.Л. (ноябрь 2019 г.). «Глюкокортикоидная активность предшественников стероидов надпочечников у нелеченных пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 104 (11): 5065–5072. дои : 10.1210/jc.2019-00547 . ПМИД 31090904 .
- ^ Зима МЫ, Базыдло Л., Харрис Н.С. (2012). «Кортизол – клинические показания и лабораторные исследования» . Новости клинической лаборатории AACC . Архивировано из оригинала 4 января 2018 года.
- ^ Красовский МД, Дрис Д., Моррис К.С., Маакестад Дж., Блау Дж.Л., Экинс С. (2014). «Перекрестная реактивность иммуноанализа стероидных гормонов: клиническое значение и прогноз двумерного молекулярного сходства» . Клиническая патология BMC . 14 (33): 33. дои : 10.1186/1472-6890-14-33 . ПМК 4112981 . ПМИД 25071417 .
- ^ Агравал Н., Чакраборти П.П., Синха А., Маити А. (2020). «Ложное повышение уровня кортизола в сыворотке крови при иммунохемилюминесцентном анализе с помощью системы Siemens Advia Centaur XP при дефиците 21-гидроксилазы: «эндокринная лабома» » . Отчеты о случаях BMJ . 13 (9): e235450. дои : 10.1136/bcr-2020-235450 . ПМЦ 7477984 . ПМИД 32900728 . S2CID 221567576 .
- ^ Тюльпаков М.А., Нагаева Е.В., Калинченко Н.Ю., Безлепкина О.Б. (январь 2024 г.). «[Перспективный подход к контролю терапии при врожденной гиперплазии надпочечников. Проблемы эндокринологии]» . Пробл Эндокринол (Моск) . 69 (6): 102–108. дои : 10.14341/probl13328 . ПМЦ 10848187 . ПМИД 38311999 .
- ^ Куртоглу С., Хатипоглу Н. (7 марта 2017 г.). «Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников в детском возрасте» . Журнал клинических исследований в детской эндокринологии . 9 (1): 1–7. дои : 10.4274/jcrpe.3378 . ПМЦ 5363159 . ПМИД 27354284 .
- ^ Хоули Дж. М., Кивил Б. Г. (сентябрь 2016 г.). «Анализ эндогенных глюкокортикоидов методом жидкостной хроматографии и тандемной масс-спектрометрии в обычных клинических лабораториях». Журнал биохимии стероидов и молекулярной биологии . 162 : 27–40. дои : 10.1016/j.jsbmb.2016.05.014 . ПМИД 27208627 . S2CID 206501499 .
- ^ Д'Аурицио Ф, Канту М (сентябрь 2018 г.). «Клиническая эндокринология и количественный анализ гормонов: возрастающая роль масс-спектрометрии». Минерва Эндокринологическая . 43 (3): 261–284. дои : 10.23736/S0391-1977.17.02764-X . ПМИД 29083134 . S2CID 12984040 .
- ^ Ге Б., Фье Дж., Галон Х., Бонете Р., Виллетт Дж., Вексио П., Фам-Уу-Трунг М., Ро-Эрен М., Гурмелен М., Бреро Ж., Жюльен Р., Дре К. (1987). «Измерение 11 бета-гидрокси-4-прегнен-3,20-диона (21-дезоксикортикостерона) радиоиммунным анализом в плазме человека». Журнал биохимии стероидов . 26 (1): 145–50. дои : 10.1016/0022-4731(87)90043-4 . ПМИД 3546944 .
- ^ Фье Дж., Ге Б., Роксдемай М., Каттенн Ф., Вексио П., Бреро Дж., Куиллен П., Галон Х., Виллетт Дж., Жюльен Р., Дре К. (1989). «Повышенные уровни 21-дезоксикортикостерона (21-DB) в плазме при позднем дефиците 21-гидроксилазы надпочечников позволяют предположить легкий дефект минералокортикоидного пути». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 68 (3): 542–7. doi : 10.1210/jcem-68-3-542 . ПМИД 2537337 .
- ^ Фье Ж, Ле Бук И, Гешо Ж, Элен Н, Мобер М.А., Фарабос Д., Ламазьер А (2017). «Жидкостная хроматография/тандемная масс-спектрометрия [sic] Профиль 16 сывороточных стероидов, включая 21-дезоксикортизол и 21-дезоксикортикостерон, для лечения врожденной гиперплазии надпочечников» . Журнал Эндокринного общества . 1 (3): 186–201. дои : 10.1210/js.2016-1048 . ПМК 5686660 . ПМИД 29264476 .
- ^ Сарати В., Атлури С., Прадип ТВ, Раллапалли СС, Ракеш К.В., Сунанда Т., Кумар К.Д. (2019). «Полезность коммерчески доступного профиля стероидов в крови в эндокринной практике» . Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 23 (1): 97–101. doi : 10.4103/ijem.IJEM_531_18 . ПМК 6446682 . ПМИД 31016162 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]