Нефрокальциноз
| Нефрокальциноз | |
|---|---|
| Другие имена | Почки Андерсона-Карра |
 | |
| Двусторонний нефрокальциноз на рентгенограмме брюшной полости. | |
| Специальность | Урология  |
Нефрокальциноз , когда-то известный как кальциноз Олбрайта в честь Фуллера Олбрайта , представляет собой термин, первоначально используемый для описания отложения плохо растворимых солей кальция в почечной паренхиме вследствие гиперпаратиреоза . Термин «нефрокальциноз» используется для описания отложения как оксалата кальция , так и фосфата кальция . [ 1 ] Это может вызвать острое повреждение почек . В настоящее время его чаще используют для описания диффузной, мелкой почечной паренхимы кальцификации в радиологии . [ 2 ] Это заболевание вызвано множеством различных состояний и определяется прогрессирующей дисфункцией почек . Эти очертания в конечном итоге объединяются, образуя плотную массу. [ 3 ] На ранних стадиях нефрокальциноз виден на рентгенограмме и выглядит как мелкие зернистые пятна по контурам почек. Чаще всего это случайная находка медуллярной губчатой почки на рентгенограмме брюшной полости. Оно может быть достаточно тяжелым, чтобы вызвать (а также быть вызванным) почечный тубулярный ацидоз или даже терминальную стадию заболевания почек из-за разрушения почечной ткани отложениями солей кальция.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Хотя это состояние обычно протекает бессимптомно , если симптомы присутствуют, они обычно связаны с причинным процессом (например, гиперкальциемией ). [ 4 ] Некоторые из симптомов, которые могут возникнуть, включают кровь в моче , лихорадку и озноб, тошноту и рвоту, сильную боль в области живота, боков спины, паха или яичек.
К ним относятся почечная колика , полиурия и полидипсия : [ 4 ]
- Почечная колика обычно вызвана ранее существовавшим нефролитиазом , что может наблюдаться у пациентов с хронической гиперкальциурией . [ 4 ] Реже это может быть результатом перемещения кальцинированных тел в чашечную систему. [ 4 ]
- Никтурия , полиурия и полидипсия вследствие снижения концентрационной способности мочи (т.е. нефрогенный несахарный диабет ), что можно наблюдать при гиперкальциемии , медуллярном нефрокальцинозе любой причины или у детей с синдромом Бартера , у которых нарушена необходимая канальцевая реабсорбция соли. [ 4 ]
Существует несколько причин нефрокальциноза, которые обычно протекают остро и проявляются только при почечной недостаточности . [ 4 ] К ним относятся синдром лизиса опухоли , острая фосфатная нефропатия и отдельные случаи кишечной гипероксалурии . [ 4 ]
Причина
[ редактировать ]Нефрокальциноз связан с состояниями, которые вызывают гиперкальциемию , гиперфосфатемию и повышенную экскрецию кальция, фосфатов и/или оксалатов с мочой. Высокий pH мочи может привести к нефрокальцинозу, но только если он сопровождается гиперкальциурией и гипоцитратурией , поскольку нормальный уровень цитрата в моче обычно ингибирует кристаллизацию кальция. В сочетании с нефрокальцинозом, гиперкальциемией и гиперкальциурией могут наблюдаться: [ 5 ]
- Первичный гиперпаратиреоз . Нефрокальциноз является одним из наиболее частых симптомов первичного гиперпаратиреоза . [ 6 ]
- Саркоидоз : Нефрокальциноз является одним из наиболее распространенных симптомов. [ 7 ]
- Витамин D : Это может вызвать нефрокальциноз из-за терапии витамином D, поскольку он увеличивает всасывание поступившего в организм кальция и резорбцию костей , что приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии . [ 1 ]
Медуллярный нефрокальциноз
[ редактировать ]
- Медуллярная губчатая почка [ 8 ]
- Дистальный почечный канальцевый ацидоз [ 8 ]
- Гипероксалурия [ 8 ]
- Почечный папиллярный некроз
И другие причины гиперкальциемии (и, следовательно, гиперкальциурии ) [ 5 ]
- Иммобилизация (приводящая к гиперкальциемии и гиперкальциурии)
- Молочно-щелочной синдром
- Гипервитаминоз Д [ 8 ]
- Множественная миелома
Гиперкальциурия без гиперкальциемии
[ редактировать ]Эти состояния могут вызвать нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией без гиперкальциемии: [ нужна ссылка ]
- Дистальный почечный канальцевый ацидоз
- Медуллярная губчатая почка
- Неонатальный нефрокальциноз и петлевые диуретики
- Наследственные тубулопатии
- Хроническая гипокалиемия
- Бета-талассемия
Механизм
[ редактировать ]Нефрокальциноз вызывается увеличением экскреции с мочой кальция , фосфатов и/или оксалатов . [ 1 ] Нефрокальциноз тесно связан с нефролитиазом , и у пациентов часто наблюдаются оба состояния, однако были случаи, когда одно возникало без другого. [ 1 ] оксалата и фосфата кальция Кристаллы образуются, когда концентрация реагирующих веществ превышает предел растворимости этих соединений в физиологических условиях локально преобладающих в организме . Отложения собираются во внутреннем медуллярном интерстиции базальных мембран тонких колен петли Генле . [ 9 ] Бляшки фосфата кальция могут увеличиваться в окружающей интерстициальной ткани или даже разрываться в канальцев просвет и способствовать образованию камней из оксалата кальция. [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Нефрокальциноз диагностируется в большинстве случаев с помощью методов визуализации. В качестве изображений используются ультразвуковое исследование (УЗИ), обзорная пленка брюшной полости и компьютерная томография. [ 10 ] Из трех методов предпочтительными являются КТ и УЗИ.
почки, В некоторых случаях вместо этого проводят биопсию если визуализации недостаточно для подтверждения нефрокальциноза. После подтверждения диагноза необходимо дополнительное обследование, чтобы найти основную причину, поскольку основное состояние может потребовать лечения по причинам, не зависящим от нефрокальциноза. [ 10 ] Эти дополнительные тесты будут измерять уровень сыворотки , электролитов , кальция и фосфатов мочи , а также pH . [ 10 ] Если основная причина не обнаружена, следует провести сбор мочи в течение 24 часов и оценить выведение кальция, фосфата, , цитрата и креатинина . оксалата [ 10 ]
Стадии нефрокальциноза
[ редактировать ]- Химический или молекулярный нефрокальциноз : определяется как измеримое увеличение внутриклеточной концентрации кальция , однако он не виден ни при рентгенографии , ни при микроскопии. [ 1 ]
- Микроскопический нефрокальциноз : возникает, когда отложения видны под световым микроскопом при получении образца ткани из биопсии. Однако на рентгеновском снимке этого увидеть невозможно. [ 1 ]
- Макроскопический нефрокальциноз : возникает, когда кальцификацию можно увидеть при рентгенологическом исследовании. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Увеличение потребления жидкости для достижения диуреза более 2 литров в день может быть полезным для всех пациентов с нефрокальцинозом. Пациенты с гиперкальциурией могут снизить выведение кальция за счет ограничения животного белка, ограничения потребления натрия до уровня менее 100 мэкв в день и снижения потребления калия. Если изменение диеты само по себе не приводит к соответствующему снижению гиперкальциурии, тиазидный диуретик пациентам, у которых нет гиперкальциемии, можно назначить . Цитрат может повысить растворимость кальция в моче и ограничить развитие нефрокальциноза. Цитрат не назначают пациентам, у которых pH мочи равен или превышает 7. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз нефрокальциноза определяется основной причиной. В большинстве случаев нефрокальциноз не прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности , однако, если его не лечить, он может привести к почечной дисфункции, включая первичную гипероксалурию , гипомагниемический гиперкальциурический нефрокальциноз и болезнь Дента . [ 11 ] После обнаружения нефрокальциноза маловероятно, что его можно будет обратить вспять, однако сообщалось о частичном излечении у пациентов, у которых было успешное лечение гиперкальциурии и гипероксалурии после корригирующей операции на кишечнике. [ 11 ]
Недавние исследования
[ редактировать ]Недавние исследования показали, что существует генетическая предрасположенность к нефрокальциозу, однако конкретные генетические и эпигенетические факторы не ясны. По-видимому, существует множество генетических факторов, которые регулируют выведение различных факторов риска с мочой. Была замечена некоторая корреляция, которая показывает полиморфизм генов , связанных с образованием камней, для рецепторов, чувствительных к кальцию , и рецепторов витамина D. [ 12 ] Повторяющиеся кальциевые камни, связанные с медуллярной губчатой почкой, могут быть связаны с аутосомно-доминантной мутацией еще неизвестного гена, однако ген GDNF, по-видимому, является геном, участвующим в морфогенезе почек. [ 12 ] В сочетании с исследованиями генов существует еще одна теория того, как проявляется болезнь. Это называется теорией свободных частиц . Эта теория гласит, что увеличение концентрации литогенных растворенных веществ вдоль сегментов нефрона приводит к образованию, росту и скоплению кристаллов, которые могут попасть в просвет канальцев и начать процесс образования камней. [ 13 ] Некоторым подтверждением этой теории является скорость роста кристаллов , диаметр сегментов нефрона и время прохождения в нефроне. Все это в совокупности демонстрирует все большую поддержку этой теории. [ 13 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Сэйер, Джон А.; Карр, Джорджина; Симмонс, Николас Л. (июнь 2004 г.). «Нефрокальциноз: молекулярное понимание осаждения кальция в почках» . Клиническая наука . 106 (6): 549–561. дои : 10.1042/CS20040048 . ISSN 0143-5221 . ПМИД 15027893 .
- ^ «Нефрокальциноз» . электронная медицина. 9 сентября 2003 г. Проверено 10 марта 2007 г.
- ^ «Нефрокальциноз Олбрайта» . электронная радиология . Проверено 10 марта 2007 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Нефрокальциноз. Клиническая картина» . Обновление онлайн. Январь 2010 года . Проверено 29 мая 2010 г.
- ^ Jump up to: а б «Гиперкальциемия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 25 июля 2021 г.
- ^ Эх, Джейн М.; Кронан, Джон Дж.; Мончик, Джек М. (сентябрь 2008 г.). «Первичный гиперпаратиреоз: наблюдается ли рост распространенности почечнокаменной болезни?» . АЖР. Американский журнал рентгенологии . 191 (3): 908–911. дои : 10.2214/AJR.07.3160 . ISSN 1546-3141 . ПМИД 18716127 .
- ^ Мутер, RS; Маккаррон, округ Колумбия; Беннетт, WM (апрель 1981 г.). «Почечные проявления саркоидоза» . Архив внутренней медицины . 141 (5): 643–645. дои : 10.1001/archinte.141.5.643 . ISSN 0003-9926 . ПМИД 7224744 .
- ^ Jump up to: а б с д Диксон, Фэй Дж.; Сэйер, Джон А. (06 января 2020 г.). «Нефрокальциноз: обзор моногенных причин и понимание этого гетерогенного состояния, которое они дают» . Международный журнал молекулярных наук . 21 (1): 369. doi : 10.3390/ijms21010369 . ISSN 1422-0067 . ПМК 6981752 . ПМИД 31935940 .
- ^ Эван, Эндрю П.; Лингеман, Джеймс Э.; Коу, Фредрик Л.; Паркс, Джоан Х.; Бледсо, Шэрон Б.; Шао, Южи; Соммер, Андре Дж.; Патерсон, Райан Ф.; Куо, Рамзи Л. (март 2003 г.). «Бляска Рэндалла у больных нефролитиазом начинается в базальных мембранах тонких петель Генле» . Журнал клинических исследований . 111 (5): 607–616. дои : 10.1172/JCI17038 . ISSN 0021-9738 . ПМК 151900 . ПМИД 12618515 .
- ^ Jump up to: а б с д Ким, Ю.Г.; Ким, Б.; Ким, МК; Чанг, С.Дж.; Хан, HJ; Рю, Дж.А.; Ли, Ю.Х.; Ли, КБ; Ли, JY (декабрь 2001 г.). «Медуллярный нефрокальциноз, связанный с длительным злоупотреблением фуросемидом у взрослых» . Нефрология, Диализ, Трансплантация . 16 (12): 2303–2309. дои : 10.1093/ндт/16.12.2303 . ISSN 0931-0509 . ПМИД 11733620 .
- ^ Jump up to: а б Дэвидсон, AM (2005). Оксфордский учебник клинической нефрологии . Издательство Оксфордского университета. п. 1375.
- ^ Jump up to: а б Гамбаро, Джованни; Тринкьери, Альберто (18 апреля 2016 г.). «Последние достижения в лечении и понимании нефролитиаза/нефрокальциноза» . F1000Исследования . 5 : 695. doi : 10.12688/f1000research.7126.1 . ISSN 2046-1402 . ПМЦ 4837977 . ПМИД 27134735 .
- ^ Jump up to: а б Пахаринен, Юкка; Галло, Дерево; Такаги, Мичиаки; Гудман, Стюарт Б.; Мьёберг, Бенгт (16 ноября 2017 г.). «Болезнь частиц действительно существует» . Акта Ортопедика 89 (1): 133–136. дои : 10.1080/17453674.2017.1402463 . ISSN 1745-3674 . ПМЦ 5810823 . ПМИД 29143557 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|