Желтуха
Желтуха | |
---|---|
Другие имена | Желтуха [ 1 ] |
Желтуха кожи, вызванная раком поджелудочной железы | |
Произношение | |
Специальность | Гастроэнтерология , гепатология , общая хирургия |
Симптомы | Желтоватое окрашивание кожи и склер , зуд. [ 2 ] [ 3 ] |
Причины | Высокий уровень билирубина [ 3 ] |
Факторы риска | Рак поджелудочной железы , панкреатит , заболевания печени , некоторые инфекции. |
Метод диагностики | Билирубин крови, панель печени [ 3 ] |
Дифференциальный диагноз | Каротинемия , прием рифампицина [ 4 ] |
Уход | В зависимости от основной причины [ 5 ] |
Желтуха , также известная как желтуха , представляет собой желтоватую или зеленоватую пигментацию кожи и склер из -за высокого уровня билирубина . [ 3 ] [ 6 ] Желтуха у взрослых обычно является признаком наличия основных заболеваний, связанных с нарушением гема метаболизма , дисфункцией печени или обструкцией желчевыводящих путей . [ 7 ] Распространенность желтухи у взрослых встречается редко, тогда как желтуха у младенцев встречается часто: примерно 80% из них страдают в течение первой недели жизни. [ 8 ] Наиболее частыми симптомами желтухи являются зуд , [ 2 ] бледный кал и темная моча . [ 4 ]
Нормальные уровни билирубина в крови ниже 1,0 мг / дл (17 мкмоль / л ), тогда как уровни более 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) обычно приводят к желтухе. [ 4 ] [ 9 ] Высокий билирубин в крови делится на два типа: неконъюгированный и конъюгированный билирубин . [ 10 ]
Причины желтухи варьируются от относительно легких до потенциально смертельных. [ 10 ] Высокий уровень неконъюгированного билирубина может быть вызван избыточным распадом эритроцитов , большими синяками , генетическими заболеваниями, такими как синдром Жильбера , отсутствием еды в течение длительного периода времени, желтухой новорожденных или проблемами щитовидной железы . [ 4 ] [ 10 ] Высокий уровень конъюгированного билирубина может быть следствием заболеваний печени, таких как цирроз или гепатит , инфекций, приема лекарств или закупорки желчных протоков . [ 4 ] из-за таких факторов, как камни в желчном пузыре , рак или панкреатит . [ 4 ] Другие состояния также могут вызывать желтоватый оттенок кожи, но не являются желтухой, включая каротинемию , которая может развиться в результате употребления большого количества продуктов, содержащих каротин , или таких лекарств, как рифампицин . [ 4 ]
Лечение желтухи обычно определяется основной причиной. [ 5 ] Если имеется закупорка желчных протоков, хирургическое вмешательство обычно требуется ; в противном случае управление является медицинским. [ 5 ] Медицинское лечение может включать лечение инфекционных причин и прекращение приема лекарств, которые могут способствовать развитию желтухи. [ 5 ] Желтушку у новорожденных можно лечить с помощью фототерапии или обменного переливания крови в зависимости от возраста и недоношенности , когда уровень билирубина превышает 4–21 мг/дл (68–365 мкмоль/л). [ 9 ] При зуде можно облегчить дренирование желчного пузыря , применение урсодезоксихолевой кислоты или антагонистов опиоидов , таких как налтрексон . [ 2 ] Слово желтуха происходит от французского jaunisse , что означает «желтая болезнь». [ 11 ] [ 12 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наиболее распространенными признаками желтухи у взрослых являются желтоватый оттенок белой области глаза ( склер ) и кожи. [ 13 ] с наличием желтухи склер, что указывает на уровень билирубина в сыворотке не менее 3 мг/дл. [ 14 ] Другие общие признаки включают темную мочу ( билирубинурия ) и бледный ( ахолия ) жирный стул ( стеаторея ). [ 15 ] Поскольку билирубин вызывает раздражение кожи, желтуха обычно сопровождается сильным зудом. [ 16 ] [ 17 ]
глаза Конъюнктива имеет особенно высокое сродство к отложению билирубина из-за высокого содержания эластина. Поэтому небольшое повышение уровня билирубина в сыворотке крови можно обнаружить на ранних стадиях по пожелтению склер. Традиционно называемый желтушностью склеры, этот термин на самом деле является неправильным, поскольку технически отложение билирубина происходит в конъюнктивальных мембранах, покрывающих бессосудистую склеру. Таким образом, правильный термин для обозначения пожелтения «белков глаз» — желтуха конъюнктивы. [ 18 ]
Гораздо менее частым признаком желтухи, особенно в детском возрасте, являются желтоватые или зеленоватые зубы. У развивающихся детей гипербилирубинемия может вызывать изменение цвета зубов на желтый или зеленый цвет из-за отложения билирубина в процессе кальцификации зубов. [ 19 ] Хотя это может произойти у детей с гипербилирубинемией, изменение цвета зубов из-за гипербилирубинемии не наблюдается у лиц с заболеванием печени, начавшимся во взрослом возрасте. Нарушения, связанные с повышением уровня конъюгированного билирубина в сыворотке крови на ранних стадиях развития, также могут вызывать гипоплазию зубов . [ 20 ]
Причины
[ редактировать ]Желтуха является признаком наличия основного заболевания, связанного с нарушением метаболизма билирубина, дисфункцией печени или обструкцией желчевыводящих путей. Обычно желтуха возникает, когда уровень билирубина в крови превышает 3 мг/дл. [ 14 ] Желтуха классифицируется на три категории в зависимости от того, какую часть физиологического механизма затрагивает патология. Три категории:
Категория | Определение |
---|---|
Предпеченочный/гемолитический | Патология возникает до метаболизма в печени из-за внутренних причин разрыва эритроцитов или внешних причин разрыва эритроцитов. |
Печеночный/гепатоцеллюлярный | Патология обусловлена повреждением паренхиматозных клеток печени. |
Постпеченочный/холестатический | Патология возникает после конъюгации билирубина в печени вследствие обструкции желчевыводящих путей и/или снижения экскреции билирубина. [ нужна ссылка ] |
Предпеченочные причины
[ редактировать ]эритроцитов Предпеченочная желтуха чаще всего вызвана патологическим увеличением скорости гемолиза . Повышенный распад эритроцитов → повышение неконъюгированного билирубина сыворотки → увеличение отложения неконъюгированного билирубина в ткани слизистой оболочки. [ 21 ] Эти заболевания могут вызвать желтуху из-за повышенного гемолиза эритроцитов: [ 22 ]
- Серповидноклеточная анемия [ 23 ]
- Сфероцитоз [ 24 ]
- Талассемия [ 25 ]
- Дефицит пируваткиназы
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- Микроангиопатическая гемолитическая анемия
- Гемолитико-уремический синдром
- Тяжелая малярия (в эндемичных странах)
Печеночные причины
[ редактировать ]Печеночная желтуха вызвана нарушением метаболизма билирубина в печени. [ 26 ] Основными причинами печеночной желтухи являются значительные повреждения гепатоцитов инфекционной, лекарственной, аутоиммунной этиологии или, реже, наследственных генетических заболеваний. [ 27 ] Ниже приводится неполный список печеночных причин желтухи: [ 28 ]
- Острый гепатит
- Хронический гепатит
- Гепатотоксичность
- цирроз печени
- Лекарственный гепатит
- Алкогольная болезнь печени
- Синдром Жильбера (обнаруживается примерно у 5% населения, приводит к легкой желтухе)
- Синдром Криглера-Найяра, тип I.
- Синдром Криглера-Найяра, тип II.
- Лептоспироз
Постпеченочные причины (механическая желтуха)
[ редактировать ]Постпеченочная желтуха (механическая желтуха) вызвана закупоркой желчных протоков, транспортирующих желчь, содержащую конъюгированный билирубин, из печени для выведения. [ 29 ] Это список состояний, которые могут вызвать постпеченочную желтуху:
- Холедохолитиаз (камни в общем желчном протоке). Это наиболее частая причина механической желтухи.
- Рак головки поджелудочной железы
- Стриктуры желчевыводящих путей
- Билиарная атрезия
- Первичный билиарный холангит
- Холестаз беременных
- Острый панкреатит
- Хронический панкреатит
- Псевдокисты поджелудочной железы
- синдром Мириззи
- Паразиты (« печеночные сосальщики » Opisthorchiidae и Fasciolidae ) [ 30 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Желтуха обычно вызывается основным патологическим процессом, который возникает в какой-то момент нормального физиологического пути метаболизма гема. Более глубокое понимание анатомического течения нормального метаболизма гема необходимо для понимания важности предпеченочных, печеночных и постпеченочных категорий. Таким образом, анатомический подход к метаболизму гема предшествует обсуждению патофизиологии желтухи. [ нужна ссылка ]
Нормальный метаболизм гема
[ редактировать ]Предпеченочный метаболизм
[ редактировать ]Когда эритроциты завершают свою жизнь (около 120 дней) или повреждаются, они разрываются при прохождении через ретикулоэндотелиальную систему , и содержимое клеток, включая гемоглобин, высвобождается в кровообращение. Макрофаги фагоцитируют свободный гемоглобин и расщепляют его на гем и глобин . Затем с молекулой гема происходят две реакции. Первая реакция окисления катализируется микросомальным ферментом гемоксигеназой и приводит к образованию биливердина (зеленого пигмента), железа и окиси углерода . Следующим шагом является восстановление биливердина до желтого тетрапиррольного пигмента, называемого билирубином, с помощью цитозольного фермента биливердинредуктазы . Этот билирубин является «неконъюгированным», «свободным» или «непрямым» билирубином. Ежедневно вырабатывается около 4 мг билирубина на кг крови. [ 31 ] Большая часть этого билирубина образуется в результате распада гема из истекших эритроцитов в ходе только что описанного процесса. Однако примерно 20% поступает из других источников гема, включая неэффективный эритропоэз и распад других гемсодержащих белков, таких как мышечный миоглобин и цитохромы . [ 31 ] Неконъюгированный билирубин затем попадает в печень через кровоток. Поскольку этот билирубин нерастворим, он транспортируется через кровь, связанный с сывороточным альбумином . [ нужна ссылка ]
Печеночный метаболизм
[ редактировать ]Когда неконъюгированный билирубин поступает в печень, фермент печени УДФ-глюкуронилтрансфераза конъюгирует билирубин + глюкуроновую кислоту → диглюкуронид билирубина (конъюгированный билирубин). Билирубин, конъюгированный печенью, растворим в воде и выводится в желчный пузырь. [ нужна ссылка ]
Постпеченочный метаболизм
[ редактировать ]Билирубин попадает в кишечный тракт с желчью. В кишечном тракте билирубин превращается в уробилиноген симбиотическими кишечными бактериями. Большая часть уробилиногена превращается в стеркобилиноген и далее окисляется в стеркобилин . Стеркобилин выводится с калом , придавая стулу характерную коричневую окраску. [ 32 ] Небольшая часть уробилиногена реабсорбируется обратно в клетки желудочно-кишечного тракта. Большая часть реабсорбированного уробилиногена подвергается гепатобилиарной рециркуляции. Меньшая часть реабсорбированного уробилиногена фильтруется в почки. В моче уробилиноген превращается в уробилин , который придает моче характерный желтый цвет. [ 32 ]
Нарушения метаболизма и экскреции гема.
[ редактировать ]Один из способов понять патофизиологию желтухи — разделить ее на расстройства, которые вызывают повышенное производство билирубина (аномальный метаболизм гема) или снижение экскреции билирубина (аномальная экскреция гема). [ нужна ссылка ]
Предпеченочная патофизиология
[ редактировать ]Предпеченочная желтуха возникает в результате патологического увеличения продукции билирубина: повышенная скорость гемолиза эритроцитов вызывает усиление продукции билирубина, что приводит к усилению отложения билирубина в тканях слизистых оболочек и появлению желтого оттенка. [ нужна ссылка ]
Печеночная патофизиология
[ редактировать ]Печеночная желтуха (гепатоцеллюлярная желтуха) возникает вследствие значительного нарушения функции печени, приводящего к гибели и некрозу клеток печени, а также нарушению транспорта билирубина через гепатоциты . Транспорт билирубина через гепатоциты может быть нарушен на любом этапе между гепатоцеллюлярным поглощением неконъюгированного билирубина и гепатоцеллюлярным транспортом конъюгированного билирубина в желчный пузырь. Кроме того, последующий клеточный отек вследствие воспаления вызывает механическую обструкцию внутрипеченочных желчных путей. Чаще всего при гепатоцеллюлярной желтухе наблюдаются нарушения всех трех основных этапов метаболизма билирубина — захвата, конъюгации и экскреции. аномальное повышение уровня как неконъюгированного, так и конъюгированного билирубина (ранее называемого холемией Таким образом, будет наблюдаться ). Поскольку экскреция (ступень, лимитирующая скорость) обычно нарушена в наибольшей степени, преобладает конъюгированная гипербилирубинемия. [ 33 ]
Неконъюгированный билирубин все равно поступает в клетки печени и подвергается конъюгации обычным путем. Этот конъюгированный билирубин затем возвращается в кровь, вероятно, путем разрыва перегруженных желчных канальцев и прямого опорожнения желчи в лимфу , выходящую из печени. Таким образом, большая часть билирубина в плазме переходит в конъюгированный тип, а не в неконъюгированный, и этот конъюгированный билирубин, который не попал в кишечник для превращения в уробилиноген , придает моче темный цвет. [ 34 ] [ нужны разъяснения ]
Постпеченочная патофизиология
[ редактировать ]Постпеченочная желтуха, называемая также механической желтухой, возникает вследствие закупорки выведения желчи из желчевыводящих путей, что приводит к увеличению там конъюгированного билирубина и солей желчи. При полной обструкции желчных протоков конъюгированный билирубин не может попасть в кишечный тракт, что нарушает дальнейшее превращение билирубина в уробилиноген и, следовательно, стеркобилин или уробилин не вырабатываются. При механической желтухе избыток связанного билирубина фильтруется в мочу без уробилиногена. Конъюгированный билирубин в моче (билирубинурия) придает моче аномальный темно-коричневый цвет. Таким образом, наличие бледного стула (стеркобилин отсутствует в кале) и темной мочи (конъюгированный билирубин присутствует в моче) позволяет предположить обструктивную причину желтухи. Поскольку эти сопутствующие признаки также являются положительными при многих состояниях печеночной желтухи, они не могут быть надежным клиническим признаком, позволяющим отличить механическую желтуху от гепатоцеллюлярной. [ 35 ]
Диагностика
[ редактировать ]У большинства людей с желтухой наблюдаются различные предсказуемые изменения показателей печени, хотя существуют значительные различия. Типичная панель печени включает уровни в крови ферментов, обнаруженных преимущественно в печени, таких как аминотрансферазы (АЛТ, АСТ) и щелочная фосфатаза (ЩФ); билирубин (который вызывает желтуху); и уровни белка, в частности, общего белка и альбумина . Другие первичные лабораторные тесты функции печени включают гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТ) и протромбиновое время (ПВ). [ 36 ] Ни один тест не может дифференцировать различные классификации желтухи. сочетание функциональных тестов печени и других результатов физикального обследования. Для постановки диагноза необходимо [ 37 ]
Лабораторные испытания
[ редактировать ]Предпеченочная желтуха | Печеночная желтуха | Постпеченочная желтуха | |
---|---|---|---|
Общий сывороточный билирубин | Нормальный/повышенный | Повысился | Повысился |
Конъюгированный билирубин | Нормальный | Повысился | Повысился |
Неконъюгированный билирубин | Нормальный/повышенный | Повысился | Нормальный |
Уробилиноген | Нормальный/повышенный | Снижение | Снижение/отрицательное |
Цвет мочи | Нормальный [ 38 ] | Темный (уробилиноген, конъюгированный билирубин) | Темный (конъюгированный билирубин) |
Цвет стула | Коричневый | Слегка бледный | Бледный, белый |
Уровень щелочной фосфатазы | Нормальный | Повысился | Сильно увеличился |
Уровни аланинтрансферазы и аспартаттрансферазы | Сильно увеличился | Повысился | |
Конъюгированный билирубин в моче | Нет | Подарок | Подарок |
Некоторые заболевания костей и сердца могут привести к повышению уровня ЩФ и аминотрансфераз, поэтому первым шагом в дифференциации этих заболеваний от проблем с печенью является сравнение уровней ГГТ, которые повышаются только при заболеваниях печени. Второй шаг – отличить желтуху от билиарных (холестатических) или печеночных причин и измененных лабораторных результатов. Уровни ЩФ и ГГТ обычно повышаются по одной схеме, в то время как аспартатаминотрансфераза (АСТ) и аланинаминотрансфераза (АЛТ) повышаются по разной схеме. Если уровни ЩФ (10–45 МЕ/л) и ГГТ (18–85 МЕ/л) повышаются пропорционально уровням АСТ (12–38 МЕ/л) и АЛТ (10–45 МЕ/л), это указывает на холестатические проблемы. Однако если повышение АСТ и АЛТ значительно превышает повышение ЩФ и ГГТ, это указывает на проблемы с печенью. Наконец, для различения причин желтухи со стороны печени может оказаться полезным сравнение уровней АСТ и АЛТ. Уровни АСТ обычно выше, чем АЛТ. Это сохраняется при большинстве заболеваний печени, за исключением гепатита (вирусного или гепатотоксического). Алкогольное поражение печени может иметь вполне нормальный уровень АЛТ: АСТ в 10 раз выше, чем АЛТ. Однако если АЛТ выше, чем АСТ, это указывает на гепатит. Уровни АЛТ и АСТ плохо коррелируют со степенью поражения печени, хотя быстрое падение этих уровней с очень высоких уровней может указывать на тяжелый некроз. Низкий уровень альбумина обычно указывает на хроническое заболевание, тогда как уровень нормален при гепатите и холестазе. [ нужна ссылка ]
Лабораторные результаты панелей печени часто сравнивают по величине различий, а не по чистому числу, а также по их соотношениям. Соотношение АСТ:АЛТ может быть хорошим индикатором того, является ли заболевание алкогольным повреждением печени (выше 10), какой-либо другой формой поражения печени (выше 1) или гепатитом (менее 1). Уровни билирубина, превышающие норму более чем в 10 раз, могут указывать на неопластический или внутрипеченочный холестаз. Уровни ниже этого, как правило, указывают на гепатоцеллюлярные причины. Уровни АСТ, превышающие норму более чем в 15 раз, обычно указывают на острое гепатоцеллюлярное повреждение. Меньшее значение обычно указывает на обструктивные причины. Уровни ЩФ, превышающие норму в 5 раз, обычно указывают на обструкцию, тогда как уровни, превышающие норму в 10 раз, могут указывать на холестатический гепатит или цитомегаловирусную инфекцию, вызванный лекарственным средством (токсином). Оба этих состояния также могут иметь уровень АЛТ и АСТ, превышающий норму более чем в 20 раз. Уровни ГГТ, превышающие норму более чем в 10 раз, обычно указывают на холестаз. Уровни в 5–10 раз, как правило, указывают на вирусный гепатит. Уровни, превышающие норму в 5 раз, обычно указывают на токсичность препарата. При остром гепатите уровни АЛТ и АСТ обычно повышаются в 20–30 раз от нормы (более 1000) и могут оставаться значительно повышенными в течение нескольких недель. Токсичность ацетаминофена может привести к повышению уровня АЛТ и АСТ более чем в 50 раз по сравнению с нормой. [ нужна ссылка ]
Результаты лабораторных исследований зависят от причины желтухи:
- Моча: присутствует конъюгированный билирубин, уробилиноген > 2 единиц, но варьируется (кроме детей).
- В белках плазмы наблюдаются характерные изменения.
- Уровень альбумина плазмы низкий, но уровень глобулинов плазмы повышен из-за повышенного образования антител .
Неконъюгированный билирубин гидрофобен и не выводится с мочой. Таким образом, обнаружение повышенного уробилиногена в моче без присутствия билирубина в моче (из-за его неконъюгированного состояния) позволяет предположить гемолитическую желтуху как основной процесс заболевания. [ 39 ] Уробилиноген будет больше 2 единиц, так как гемолитическая анемия вызывает усиление метаболизма гема; исключением являются дети грудного возраста, у которых кишечная флора еще не развилась). И наоборот, конъюгированный билирубин гидрофильен и поэтому может быть обнаружен в моче ( билирубинурия ) в отличие от неконъюгированного билирубина, который отсутствует в моче. [ 40 ]
Визуализация
[ редактировать ]Медицинские методы визуализации, такие как УЗИ , компьютерная томография и HIDA-сканирование , полезны для обнаружения закупорки желчных протоков. [ 40 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]- Желтое изменение цвета кожи, особенно на ладонях и подошвах, но не склер или внутри рта, часто обусловлено каротинемией — безобидным заболеванием. [ 41 ]
- Желтое изменение цвета кожи также может редко возникать при гиперкупремии , будь то болезнь Вильсона или другое нарушение обмена веществ. Аналогичным образом может возникнуть золотистое кольцо по краям радужной оболочки ( кольцо Кайзера-Флейшера ).
Уход
[ редактировать ]Лечение желтухи варьируется в зависимости от основной причины. [ 5 ] Если имеется закупорка желчных протоков, обычно требуется хирургическое вмешательство; в противном случае управление является медицинским. [ 5 ] [ 42 ] [ 43 ] [ 44 ]
Осложнения
[ редактировать ]Гипербилирубинемия, точнее гипербилирубинемия из-за неконъюгированной фракции, может привести к накоплению билирубина в сером веществе центральной нервной системы , потенциально вызывая необратимые неврологические повреждения, приводящие к состоянию, известному как ядерная желтуха . В зависимости от уровня воздействия последствия варьируются от незаметных до серьезных повреждений головного мозга и даже смерти. Новорожденные особенно уязвимы к неврологическим повреждениям, вызванным гипербилирубинемией, поэтому их необходимо тщательно контролировать на предмет изменений уровня билирубина в сыворотке крови. [ нужна ссылка ]
У лиц с паренхиматозным заболеванием печени, у которых нарушен гемостаз, могут возникнуть проблемы с кровотечением. [ 45 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Желтуха у взрослых встречается редко. [ 46 ] [ 47 ] [ 48 ] В рамках пятилетней программы DISCOVERY в Великобритании годовая заболеваемость желтухой составила 0,74 на 1000 человек старше 45 лет, хотя этот показатель может быть немного завышен из-за основной цели программы - сбора и анализа данных о раке среди населения. [ 49 ] Желтуха обычно связана с тяжестью заболевания: до 40% пациентов, нуждающихся в интенсивной терапии в отделениях интенсивной терапии, страдают желтухой. [ 48 ] Причины желтухи в условиях интенсивной терапии связаны как с желтухой как основной причиной пребывания в отделении интенсивной терапии, так и с развитием основного заболевания (например, сепсиса). [ 48 ]
В развитых странах наиболее распространенными причинами желтухи являются закупорка желчных протоков или медикаментозное лечение. В развивающихся странах наиболее распространенной причиной желтухи являются инфекционные заболевания, такие как вирусный гепатит , лептоспироз , шистосомоз или малярия . [ 4 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Факторы риска, связанные с высоким уровнем билирубина в сыворотке, включают мужской пол, этническую принадлежность белой расы и активное курение. [ 50 ] Было обнаружено, что средний уровень общего билирубина в сыворотке у взрослых выше у мужчин (0,72 ± 0,004 мг/дл), чем у женщин (0,52 ± 0,003 мг/дл). [ 50 ] Более высокие уровни билирубина у взрослых обнаруживаются также у неиспаноязычного белого населения (0,63 ± 0,004 мг/дл) и мексиканского американского населения (0,61 ± 0,005 мг/дл), тогда как более низкие уровни у неиспаноязычного чернокожего населения (0,55 ± 0,005 мг/дл). . [ 50 ] Уровни билирубина выше у активных курильщиков. [ 50 ]
Особые группы населения
[ редактировать ]Неонатальная желтуха
[ редактировать ]Симптомы
[ редактировать ]Желтуха у младенцев проявляется пожелтением кожи и желтушными склерами. Неонатальная желтуха распространяется по цефалокаудальному типу, поражая лицо и шею, а в более тяжелых случаях распространяется вниз на туловище и нижние конечности. [ 51 ] Другие симптомы могут включать сонливость, плохое питание, а в тяжелых случаях неконъюгированный билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывать необратимые неврологические нарушения ( ядерную желтуху ).
Причины
[ редактировать ]Наиболее распространенной причиной желтухи у младенцев является нормальная физиологическая желтуха . Патологические причины желтухи новорожденных включают:
- Формула желтухи [ 52 ]
- Наследственный сфероцитоз
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- Дефицит пируваткиназы
- ABO / Rh Аутоантитела группы крови
- Дефицит альфа-1-антитрипсина
- Синдром Алажиля (генетический дефект, приводящий к гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков)
- Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.
- Пикноцитоз (из-за авитаминоза)
- Кретинизм (врожденный гипотиреоз)
- Сепсис или другие инфекционные причины
Патофизиология
[ редактировать ]Транзиторная неонатальная желтуха является одним из наиболее распространенных заболеваний, возникающих у новорожденных (детей в возрасте до 28 дней), причем более 80 процентов страдают желтухой в течение первой недели жизни. [ 53 ] Желтуха у младенцев, как и у взрослых, характеризуется повышением уровня билирубина (младенцы: общий сывороточный билирубин более 5 мг/дл).
Нормальная физиологическая неонатальная желтуха обусловлена незрелостью ферментов печени, участвующих в метаболизме билирубина, незрелой микробиотой кишечника и повышенным распадом фетального гемоглобина (HbF). [ 54 ] Желтуха грудного молока обусловлена повышенной концентрацией β-глюкуронидазы в грудном молоке, которая усиливает деконъюгацию и реабсорбцию билирубина, что приводит к персистенции физиологической желтухи с неконъюгированной гипербилирубинемией. Желтуха грудного молока появляется в течение 2 недель после рождения и длится 4–13 недель. [ нужна ссылка ]
Хотя в большинстве случаев желтуха новорожденных не представляет опасности, при очень высоком уровне билирубина может ядерная желтуха . возникнуть повреждение головного мозга – [ 55 ] [ 8 ] приводящие к значительной инвалидности. [ 56 ] Ядерная желтуха связана с повышением уровня неконъюгированного билирубина (билирубина, который не переносится альбумином ). Новорожденные особенно уязвимы к этому повреждению из-за повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера, происходящей с повышением уровня свободного билирубина, одновременно с распадом фетального гемоглобина и незрелостью кишечной флоры. В последние годы это заболевание усугубляется, поскольку младенцы проводят меньше времени на солнечном свете. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Желтуха у новорожденных обычно носит преходящий характер и проходит без медицинского вмешательства. В случаях, когда уровень билирубина в сыворотке превышает 4–21 мг/дл (68–360 мкмоль/л), ребенка можно лечить фототерапией или обменным переливанием крови в зависимости от возраста ребенка и статуса недоношенности. [ 9 ] Били -свет часто используется для раннего лечения, которое заключается в интенсивной фототерапии ребенка , которая может быть периодической или непрерывной. [ 57 ] [ 58 ] Систематический обзор 2014 года не обнаружил никаких доказательств того, что результаты лечения в больнице и на дому различаются. [ 59 ] Кокрейновский систематический обзор 2021 года показал, что солнечный свет можно использовать в качестве дополнения к фототерапии, если соблюдать меры предосторожности, чтобы предотвратить перегрев и повреждение кожи. [ 60 ] Не было достаточных доказательств, чтобы сделать вывод о том, что солнечный свет сам по себе является эффективным лечением. [ 60 ] Количество билирубина также снижается в результате выведения — дефекации и мочеиспускания — поэтому частое и эффективное кормление является жизненно важной мерой для уменьшения желтухи у младенцев. [ 61 ]
Этимология
[ редактировать ]Желтуха происходит от французского jaune , что означает «желтый»; jaunisse означает «желтая болезнь». Медицинский термин — icterus, от греческого слова ikteros . [ 62 ] Термин «желтуха» иногда неправильно используется для обозначения желтухи, особенно склер. [ 62 ] [ 63 ] Он также упоминается в научном названии желтогрудого чата ( Icteria virens ), чей взгляд, как полагали, излечивал желтуху. [ 64 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Зиберт М (2009). «Желтуха» . В Торре Д.М., Лэмб Г.К., ван Рейсвик Дж., Шапира Р.М. (ред.). Клиническая медицина Кочара для студентов . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 101. ИСБН 978-0-7817-6699-9 .
- ^ Jump up to: а б с Бассари Р., Коэа Дж.Б. (февраль 2015 г.). «Зуд, связанный с желтухой: обзор патофизиологии и лечения» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 21 (5): 1404–1413. дои : 10.3748/wjg.v21.i5.1404 . ПМК 4316083 . ПМИД 25663760 .
- ^ Jump up to: а б с д Желтуха . Архивировано из оригинала 27 августа 2016 года . Проверено 13 августа 2016 г.
{{cite book}}
:|website=
игнорируется ( помогите ) - ^ Jump up to: а б с д и ж г час Роджер Дж (2004). Оксфордский учебник первичной медицинской помощи . Издательство Оксфордского университета. п. 758. ИСБН 978-0-19-856782-0 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Jump up to: а б с д и ж Ферри ФФ (2014). Клинический консультант Ферри, 2015: 5 книг в 1 . Elsevier Науки о здоровье. п. 672. ИСБН 978-0-323-08430-7 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Буттаро Т.М., Трибульски Дж.А., Полгар-Бейли П., Сандберг-Кук Дж. (2012). Первичная помощь: совместная практика (4-е изд.). Elsevier Науки о здоровье. п. 690. ИСБН 978-0-323-07585-5 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Аль-Тубайх Дж.А. (2017). Внутренняя медицина . дои : 10.1007/978-3-319-39747-4 . ISBN 978-3-319-39746-7 .
- ^ Jump up to: а б Каплан М., Хаммерман С. (2017). «Наследственный вклад в неонатальную гипербилирубинемию». Физиология плода и новорожденного . Эльзевир: 933–942.e3. дои : 10.1016/b978-0-323-35214-7.00097-4 . ISBN 978-0-323-35214-7 .
- ^ Jump up to: а б с Майзелс MJ (март 2015 г.). «Ведение новорожденного с желтухой: постоянная проблема» . CMAJ . 187 (5): 335–343. дои : 10.1503/cmaj.122117 . ПМК 4361106 . ПМИД 25384650 .
- ^ Jump up to: а б с Вингер Дж, Михельфельдер А (сентябрь 2011 г.). «Диагностический подход к больному с желтухой». Первичный уход . 38 (3): viii, 469–482. дои : 10.1016/j.pop.2011.05.004 . ПМИД 21872092 .
- ^ Семейный врач, кузнец, пчеловод и вторая книга квитанций доктора Чейза: совершенно новый и полный трактат… Издательство Chase Publishing Company. 1873. с. 542. Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Салливан К.М., Горли Г.Р. (2011). "Желтуха". Детские заболевания желудочно-кишечного тракта и печени . Эльзевир. стр. 176–186.e3. дои : 10.1016/b978-1-4377-0774-8.10017-x . ISBN 978-1-4377-0774-8 .
- ^ Гондал Б., Аронсон А (декабрь 2016 г.). «Систематический подход к пациентам с желтухой» . Семинары по интервенционной радиологии . 33 (4): 253–258. дои : 10.1055/s-0036-1592331 . ПМК 5088098 . ПМИД 27904243 .
- ^ Jump up to: а б Рубен А. (2012). "Желтуха". Учебник клинической гастроэнтерологии и гепатологии . John Wiley & Sons, Ltd., стр. 84–92. дои : 10.1002/9781118321386.ch15 . ISBN 978-1-118-32138-6 .
- ^ Горолл АХ (2009). Медицина первичной медико-санитарной помощи: кабинетная оценка и ведение взрослого пациента (6-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. п. 496. ИСБН 978-0-7817-7513-7 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Джеймс В.Д. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Бергер, Тимоти Г.; Элстон, Дирк М.; Одом, Ричард Б. (10-е изд.). Филадельфия: Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 . OCLC 62736861 .
- ^ Бассари Р., Коэа Дж.Б. (февраль 2015 г.). «Зуд, связанный с желтухой: обзор патофизиологии и лечения» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 21 (5): 1404–1413. дои : 10.3748/wjg.v21.i5.1404 . ПМК 4316083 . ПМИД 25663760 .
- ^ МакГи С.Р. (2018). "Желтуха". Доказательная физическая диагностика (4-е изд.). Филадельфия: Эльзевир. стр. 59–68. ISBN 978-0-323-39276-1 .
- ^ Невилл Б.В. (2012). Патология полости рта и челюстно-лицевой области (3-е изд.). Сингапур: Эльзевир. п. 798. ИСБН 978-981-4371-07-0 .
- ^ Амин С.Б., Карп Дж.М., Бензили Л.П. (май 2010 г.). «Неконъюгированная гипербилирубинемия и ранний детский кариес у различных групп новорожденных» . Американский журнал перинатологии . 27 (5): 393–397. дои : 10.1055/s-0029-1243314 . ПМК 3264945 . ПМИД 20013583 .
- ^ Джозеф А., Самант Х (2022 г.). «Желтуха» . СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 31334972 . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ «Что вызывает желтуху при гемолитической анемии?» . www.medscape.com . Проверено 26 апреля 2022 г.
- ^ «Что такое серповидноклеточная анемия?» . Национальный институт сердца, легких и крови . 12 июня 2015 года. Архивировано из оригинала 6 марта 2016 года . Проверено 8 марта 2016 г.
- ^ Хиллман Р.С., Олт К.А., Риндер Х.М. (2005). Гематология в клинической практике: руководство по диагностике и лечению . МакГроу-Хилл Профессионал. стр. 146–. ISBN 978-0-07-144035-6 . Проверено 15 ноября 2010 г.
- ^ «Талассемия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 27 июля 2021 г.
- ^ Калаконда А., Дженкинс Б.А., Джон С. (2022). «Физиология, Билирубин». СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 29261920 . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ Трипати Н., Джалал I (2022 г.). «Конъюгированная гипербилирубинемия» . СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 32965843 . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ Толи Д. (январь 2023 г.). "Желтуха". Руководство Мерк. Профессиональная версия . Мерк . Проверено 12 апреля 2022 г.
- ^ «Метаболизм билирубина – обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ «CDC – Печеночные сосальщики» . www.cdc.gov . 18 апреля 2019 года . Проверено 5 июня 2020 г.
- ^ Jump up to: а б Пашанкар Д., Шрайбер Р.А. (июль 2001 г.). «Желтуха у детей старшего возраста и подростков». Обзор педиатрии . 22 (7): 219–226. дои : 10.1542/пир.22-7-219 . ПМИД 11435623 . S2CID 11100275 .
- ^ Jump up to: а б Бертло П., Дювальдестен П., Фивери Дж. (2018). «Физиология и нарушения обмена билирубина человека». Билирубин . ЦРК Пресс. стр. 173–214. дои : 10.1201/9781351070119-6 . ISBN 978-1-351-07011-9 .
- ^ Мэтью К.Г. (2008). Медицина: Подготовительное пособие для студентов (3-е изд.). Эльзевир Индия. стр. 296–297. ISBN 978-81-312-1154-0 .
- ^ Холл Дж. Э., Гайтон AC (2011). Учебник медицинской физиологии . Сондерс/Эльзевир. п. 841. ИСБН 978-1-4160-4574-8 .
- ^ Бекингем И.Дж., Райдер С.Д. (январь 2001 г.). «Азбука болезней печени, поджелудочной железы и желчевыводящей системы. Исследование болезней печени и желчевыводящих путей» . БМЖ . 322 (7277): 33–36. дои : 10.1136/bmj.322.7277.33 . ПМЦ 1119305 . ПМИД 11141153 .
- ^ «Функциональные тесты печени» . МедлайнПлюс . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 16 января 2021 г.
- ^ Рош С.П., Кобос Р. (2004). «Желтуха у взрослого пациента» . Американский семейный врач . 69 (2): 299–304. ПМИД 14765767 . Проверено 22 сентября 2020 г.
- ^ Ллевелин Х., Анг Х.А., Льюис К., Аль-Абдулла А. (2014). Оксфордский справочник по клинической диагностике . Издательство Оксфордского университета. п. 18. ISBN 978-0-19-967986-7 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Кадоген М (21 апреля 2019 г.). «Билирубин и желтуха» . Жизнь на скоростной трассе . Проверено 19 ноября 2019 г.
- ^ Jump up to: а б Рош С.П., Кобос Р. (январь 2004 г.). «Желтуха у взрослого пациента». Американский семейный врач . 69 (2): 299–304. ПМИД 14765767 .
- ^ Каротинемия в электронной медицине
- ^ Ван Л., Ю В.Ф. (март 2014 г.). «Механическая желтуха и периоперационное ведение». Acta Anaesthesiologica Taiwanica . 52 (1): 22–29. дои : 10.1016/j.aat.2014.03.002 . ПМИД 24999215 .
- ^ Диксон Э., Фоллмер К.М., Мэй Г.Р., ред. (2015). Лечение доброкачественного билиарного стеноза и травм . дои : 10.1007/978-3-319-22273-8 . ISBN 978-3-319-22272-1 .
- ^ Лоренц Дж. М. (декабрь 2016 г.). «Лечение злокачественной билиарной обструкции» . Семинары по интервенционной радиологии . 33 (4): 259–267. дои : 10.1055/s-0036-1592330 . ПМК 5088103 . ПМИД 27904244 .
- ^ Невилл Б.В. (2012). Патология полости рта и челюстно-лицевой области (3-е изд.). Сингапур: Эльзевир. п. 798. ИСБН 978-981-4371-07-0 .
- ^ Ахмад Дж., Фридман С.Л., Дансигер Х. (2014). Руководства экспертов Mount Sinai: Гепатология . Джон Уайли и сыновья. ISBN 978-1-118-74252-5 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 года.
- ^ Бьорнссон Э., Густафссон Дж., Боркман Дж., Киландер А. (март 2008 г.). «Судьба больных механической желтухой». Журнал больничной медицины . 3 (2): 117–123. дои : 10.1002/jhm.272 . ПМИД 18438808 .
- ^ Jump up to: а б с Бансал В., Шухерт В.Д. (декабрь 2006 г.). «Желтуха в реанимации». Хирургические клиники Северной Америки . 86 (6): 1495–1502. дои : 10.1016/j.suc.2006.09.007 . ПМИД 17116459 .
- ^ Тейлор А., Стэпли С., Хэмилтон В. (август 2012 г.). «Желтуха в учреждениях первичной медико-санитарной помощи: когортное исследование взрослых в возрасте > 45 лет с использованием электронных медицинских карт» . Семейная практика . 29 (4): 416–420. дои : 10.1093/fampra/cmr118 . ПМИД 22247287 .
- ^ Jump up to: а б с д Цукер С.Д., Хорн П.С., Шерман К.Е. (октябрь 2004 г.). «Уровни билирубина в сыворотке населения США: гендерный эффект и обратная корреляция с колоректальным раком». Гепатология . 40 (4): 827–835. дои : 10.1002/hep.1840400412 . ПМИД 15382174 . S2CID 25854541 .
- ^ Телега Г.В. (2018). "Желтуха". Нельсон Детская диагностика на основе симптомов . Эльзевир. стр. 255–274.д1. дои : 10.1016/b978-0-323-39956-2.00015-7 . ISBN 978-0-323-39956-2 .
- ^ Бертини Дж., Дэни С., Трончин М., Рубальтелли Ф.Ф. (март 2001 г.). «Действительно ли грудное вскармливание способствует развитию ранней неонатальной желтухи?» . Педиатрия . 107 (3): Е41. дои : 10.1542/peds.107.3.e41 . ПМИД 11230622 .
- ^ Майзелс MJ (март 2015 г.). «Ведение новорожденного с желтухой: постоянная проблема» . CMAJ . 187 (5): 335–343. дои : 10.1503/cmaj.122117 . ПМК 4361106 . ПМИД 25384650 .
- ^ Кольер Дж., Лонгор М., Турмезей Т., Мафи А.Р. (2010). «Неонатальная желтуха». Оксфордский справочник клинических специальностей . Издательство Оксфордского университета. ISBN 978-0-19-922888-1 . [ нужна страница ]
- ^ «Факты о желтухе и ядерной желтухе» . CDC . 23 февраля 2015 года. Архивировано из оригинала 8 августа 2016 года . Проверено 13 августа 2016 г.
- ^ Клик Р., Даль-Смит Дж., Фаулер Л., ДюБоз Дж., Дено-Сакстон М., Герберт Дж. (2013). «Остеопатический подход к уменьшению повторных госпитализаций по поводу неонатальной желтухи». Семейный врач-остеопат . 5 (1): 17–23. дои : 10.1016/j.osfp.2012.09.005 .
- ^ Готтимуккала С.Б., Лобо Л., Гаутам К.С., Болисетти С., Фиандер М., Шиндлер Т. и др. (Кокрейновская группа по неонатологии) (март 2023 г.). «Периодическая фототерапия по сравнению с непрерывной фототерапией при неонатальной желтухе» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2023 (3): CD008168. дои : 10.1002/14651858.CD008168.pub2 . ПМЦ 9979775 . ПМИД 36867730 .
- ^ «Bili Lights от желтухи: эффективность для новорожденных и взрослых | Научно-исследовательский институт гелиотерапии» . Проверено 24 июля 2022 г.
- ^ Малуэйд, США, Джардин, Лос-Анджелес (июнь 2014 г.). «Домашняя и стационарная фототерапия для лечения негемолитической желтухи у младенцев на сроке беременности более 37 недель» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2014 (6): CD010212. дои : 10.1002/14651858.cd010212.pub2 . ПМЦ 10750451 . ПМИД 24913724 .
- ^ Jump up to: а б Хорн Д., Эрет Д., Гаутам К.С., Солл Р. и др. (Кокрейновская группа по неонатологии) (июль 2021 г.). «Солнечный свет для профилактики и лечения гипербилирубинемии у доношенных и поздних недоношенных новорожденных» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2021 (7): CD013277. дои : 10.1002/14651858.CD013277.pub2 . ПМЦ 8259558 . ПМИД 34228352 .
- ^ О'Киф Л. (май 2001 г.). «Повышение бдительности необходимо для предотвращения ядерной желтухи у новорожденных» . Американская академия педиатрии . 18 (5): 231. Архивировано из оригинала 27 сентября 2007 года.
- ^ Jump up to: а б «Определение желтухи» . MedicineNet.com. 2011. Архивировано из оригинала 7 августа 2012 года . Проверено 3 февраля 2013 г.
- ^ Иктерус | Дайте определение Icterus на Dictionary.com. Архивировано 31 декабря 2010 г. на Wayback Machine . Словарь.reference.com. Проверено 23 декабря 2013 г.
- ^ Хёниг LJ (1 июня 2015 г.). «Истинные цвета» . JAMA Дерматология . 151 (6): 641. doi : 10.1001/jamadermatol.2015.107 . ISSN 2168-6068 . ПМИД 26061953 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Грин Дж., Бейар Р., Сайдман С., Мордеховиц Д., Better OS (1986). «Желтуха сердца»: возможное объяснение послеоперационного шока при механической желтухе». Операция . 100 (1): 14–20. ПМИД 3726756 .
- Грин Дж., Бейяр Р., Бомзон Л., Финберг Дж. П., Better OS (1984). «Желтуха, кровообращение и почки». Нефрон . 37 (3): 145–152. дои : 10.1159/000183235 . ПМИД 6738765 .
- Фаджерс СМ (2009). «Экспериментальные исследования холемического нефроза». Acta Pathologica et Microbiologica Scandinavica . 41 (1): 44–55. дои : 10.1111/j.1699-0463.1957.tb00996.x . ПМИД 13443982 .