Иммунодефицит
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( ноябрь 2007 г. ) |
| Иммунодефицит | |
|---|---|
| Другие имена | Иммунодефицит, иммунодефицит. |
| Специальность | Иммунология |
| Медикамент | Имран |
Иммунодефицит , также известный как иммунокомпрометация , представляет собой состояние, при котором способность иммунной системы бороться с инфекционными заболеваниями и раком нарушена или полностью отсутствует. Большинство случаев являются приобретенными («вторичными») из-за внешних факторов, влияющих на иммунную систему пациента. Примеры этих внешних факторов включают ВИЧ- инфекцию и факторы окружающей среды , такие как питание . [ 1 ] Ослабление иммунитета также может быть связано с генетическими заболеваниями /недостатками, такими как ТКИД .
В клинических условиях иммуносупрессия некоторыми препаратами, например стероидами, может быть либо побочным эффектом , либо предполагаемой целью лечения. Примерами такого использования являются операции по трансплантации органов в качестве меры против отторжения и у пациентов с гиперактивной иммунной системой, например, при аутоиммунных заболеваниях . Некоторые люди рождаются с внутренними дефектами иммунной системы или первичным иммунодефицитом . [ 2 ]
О человеке, у которого наблюдается какой-либо иммунодефицит, говорят, что у него ослаблен иммунитет . Человек с ослабленным иммунитетом может быть особенно уязвим к оппортунистическим инфекциям в дополнение к обычным инфекциям , которые могут поразить любого. [ 3 ] Это также снижает иммунонаблюдение за раком , при котором иммунная система сканирует клетки организма и убивает неопластические . Они также более восприимчивы к инфекционным заболеваниям из-за снижения защиты, обеспечиваемой вакцинами . [ 4 ] [ 5 ]
Типы
[ редактировать ]По затронутому компоненту
[ редактировать ]- Гуморальный иммунодефицит (включая дефицит или дисфункцию В-клеток) с признаками или симптомами в зависимости от причины, но обычно включает признаки гипогаммаглобулинемии (снижение уровня одного или нескольких типов антител) с проявлениями, включая повторные легкие респираторные инфекции и/или агаммаглобулинемию ( отсутствие производства всех или большей части антител), что приводит к частым тяжелым инфекциям и часто приводит к летальному исходу. [ 6 ]
- Дефицит Т-клеток часто вызывает вторичные заболевания, такие как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). [ 7 ]
- Дефицит гранулоцитов , включая уменьшение количества гранулоцитов (называемое гранулоцитопенией или, при отсутствии, агранулоцитозом ), например нейтрофильных гранулоцитов (называемое нейтропенией ). Дефицит гранулоцитов также включает снижение функции отдельных гранулоцитов, например, при хронической гранулематозной болезни .
- Аспления , при которой отсутствует функция селезенки .
- Дефицит комплемента функции системы комплемента. – это нарушение
В действительности иммунодефицит часто затрагивает несколько компонентов, яркими примерами которого являются тяжелый комбинированный иммунодефицит (первичный) и синдром приобретенного иммунодефицита (вторичный).
| Затронутые компоненты | Основные причины [ 8 ] | Основные возбудители результирующих инфекций [ 8 ] | |
|---|---|---|---|
| Гуморальный иммунодефицит | В-клетки , плазматические клетки или антитела | ||
| Дефицит Т-клеток | Т-клетки |
|
Внутриклеточные возбудители , в том числе вирус простого герпеса , микобактерии , листерии , [ 9 ] и внутриклеточные грибковые инфекции . [ 8 ] |
| Нейтропения | Нейтрофильные гранулоциты |
|
|
| Асплениа | Селезенка | ||
| Дефицит комплемента | Система дополнений |
|
Первичный или вторичный
[ редактировать ]Различие между первичными и вторичными иммунодефицитами основано соответственно на том, возникает ли причина в самой иммунной системе или, в свою очередь, обусловлена недостаточностью поддерживающего ее компонента или внешним снижающим ее фактором.
Первичный иммунодефицит
[ редактировать ]Ряд редких заболеваний характеризуются повышенной восприимчивостью к инфекциям с детства. Первичный иммунодефицит также известен как врожденный иммунодефицит. [ 11 ] Многие из этих заболеваний являются наследственными и являются аутосомно-рецессивными или Х-сцепленными . Существует более 95 признанных синдромов первичного иммунодефицита; они обычно группируются по части иммунной системы, которая неисправна, например, лимфоциты или гранулоциты . [ 12 ]
Лечение первичных иммунодефицитов зависит от характера дефекта и может включать инфузию антител, длительное применение антибиотиков и (в некоторых случаях) трансплантацию стволовых клеток . Характеристики отсутствия и/или нарушения функций антител могут быть связаны с такими заболеваниями, как Х-сцепленная агаммаглобулинемия и общий вариабельный иммунодефицит. [ 13 ]
Вторичные иммунодефициты
[ редактировать ]Вторичные иммунодефициты, также известные как приобретенные иммунодефициты, могут возникать в результате различных иммунодепрессантов , например, недоедания , старения , приема определенных лекарств (например, химиотерапии , противоревматических препаратов, модифицирующих заболевание , иммунодепрессантов после трансплантации органов , глюкокортикоидов ) и токсинов окружающей среды, таких как ртуть и другие тяжелые металлы , пестициды и нефтехимические продукты, такие как стирол , дихлорбензол , ксилол и этилфенол . Для лекарств термин «иммуносупрессия» обычно относится как к полезным, так и к потенциальным неблагоприятным последствиям снижения функции иммунной системы, тогда как термин «иммунодефицит» обычно относится исключительно к побочному эффекту повышенного риска заражения.
Многие специфические заболевания прямо или косвенно вызывают иммуносупрессию. Сюда входят многие виды рака , особенно рака костного мозга и клеток крови ( лейкемия , лимфома , множественная миелома ), а также некоторые хронические инфекции. Иммунодефицит также является отличительной чертой синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). [ 11 ] вызванный вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ напрямую заражает небольшое количество Т-хелперов , а также косвенно ослабляет другие реакции иммунной системы.
Различные гормональные и метаболические нарушения также могут привести к иммунодефициту, включая анемию, гипотиреоз и гипергликемию.
Курение, алкоголизм и злоупотребление наркотиками также подавляют иммунный ответ.
Тяжелый график тренировок и соревнований у спортсменов увеличивает риск развития иммунодефицита. [ 14 ]
Причины
[ редактировать ]Причина иммунодефицита варьируется в зависимости от характера заболевания. Причина может быть как генетической, так и приобретенной в результате неправильного питания и плохих санитарных условий. [ 15 ] [ 16 ] Точные гены известны только для некоторых генетических причин. [ 17 ]
Иммунодефицит и аутоиммунитет
[ редактировать ] | Этот раздел нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( Ноябрь 2016 г. ) |
Существует большое количество синдромов иммунодефицита, которые представляют собой клинические и лабораторные характеристики аутоиммунитета. Снижение способности иммунной системы уничтожать инфекции у этих пациентов может быть причиной аутоиммунитета вследствие постоянной активации иммунной системы. [ 18 ] Одним из примеров является общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), при котором наблюдаются множественные аутоиммунные заболевания, например, воспалительные заболевания кишечника , аутоиммунная тромбоцитопения и аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Другим примером является семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз , аутосомно-рецессивный первичный иммунодефицит. низкие уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови , сыпь, увеличение лимфатических узлов , а также увеличение печени и селезенки У этих пациентов обычно наблюдаются наличие множественных невыясненных вирусных инфекций из-за отсутствия перфорина . Считается, что причиной этого является . Помимо хронических и/или рецидивирующих инфекций, при Х-сцепленной агаммаглобулинемии (ХЛА) также наблюдаются многие аутоиммунные заболевания, включая артрит, аутоиммунную гемолитическую анемию, склеродермию и диабет 1 типа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции и хроническое воспаление кишечника и легких наблюдаются при хронической гранулематозной болезни также (ХГБ). ХГД вызвана снижением выработки никотинамидадениндинуклеотидфосфата. (НАДФН)-оксидаза нейтрофилов . Гипоморфные мутации RAG наблюдаются у пациентов с гранулематозной болезнью средней линии ; аутоиммунное заболевание, которое обычно наблюдается у пациентов с гранулематозом с полиангиитом и NK/T-клеточными лимфомами. У пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича (СВА) также наблюдаются экзема, аутоиммунные проявления, рецидивирующие бактериальные инфекции и лимфома. При аутоиммунной полиэндокринопатии-кандидоз-эктодермальной дистрофии (APECED) сосуществуют также аутоиммунитет и инфекции: органоспецифические аутоиммунные проявления (например, гипопаратиреоз и адренокортикальная недостаточность) и хронический кожно-слизистый кандидоз. Наконец, дефицит IgA также иногда связан с развитием аутоиммунных и атопических явлений.
Диагностика
[ редактировать ]История болезни и медицинский осмотр: Врач спросит о перенесенных заболеваниях и семейном анамнезе иммунных нарушений, чтобы выявить наследственные заболевания. Подробный медицинский осмотр помогает распознать симптомы, указывающие на иммунное нарушение. Анализы крови: эти тесты играют важную роль в диагностике иммунодефицита, поскольку они измеряют: Белки, борющиеся с инфекцией (иммуноглобулины): необходимы для надежной иммунной защиты. Уровни этих белков измеряются для оценки иммунной функции. [ 19 ] Количество клеток крови. Отклонения в конкретных клетках крови могут указывать на аномалию иммунной системы. Клетки иммунной системы: эти оценки используются для измерения уровней различных иммунных клеток. Генетическое тестирование предполагает сбор образцов у пациентов для молекулярного анализа, когда есть подозрение на врожденные нарушения иммунитета. Большинство первичных иммунодефицитных заболеваний (ПИД) наследуются как дефекты одного гена. [ 20 ] Ключевые гены, связанные с заболеваниями иммунодефицита, включают CD40L, CD40, RAG1, RAG2, IL2RG и ADA. Вот краткое изложение некоторых методов, используемых для выявления генетических аномалий: Секвенирование отдельных генов по Сэнгеру: Секвенирование по Сэнгеру широко признано эталонным методом точного выявления изменений отдельных нуклеотидов, а также небольших вставок или делеций в ДНК. Это особенно ценно для подтверждения известных семейных генетических вариаций, для проверки результатов технологий секвенирования следующего поколения, а также в конкретных сценариях, требующих секвенирования отдельных генов. Примером является его использование для подтверждения мутаций в гене тирозинкиназы Брутона (BTK), которые связаны с Х-сцепленной агаммаглобулинемией (XLA). [ 21 ] • Панели целевого секвенирования генов (tNGS): Эта технология идеальна для изучения генов в конкретных путях или для последующих экспериментов (целевое повторное секвенирование) на основе полногеномного секвенирования (WGS). Это быстрый и более экономичный метод, чем WGS, а также потому, что он позволяет проводить более глубокое секвенирование. [ 22 ] • Секвенирование всего экзома (WES): широко используемый метод, который захватывает большинство кодирующих областей генома для секвенирования, поскольку эти области содержат большинство мутаций, вызывающих заболевания. Полезен для выявления мутаций в конкретных генах. [ 23 ] • Трио-анализ или анализ всей семьи: в некоторых случаях анализ ДНК пациента, родителей, братьев и сестер (анализ трио) или всей семьи (анализ всей семьи) может выявить закономерности наследования и выявить причинные мутации. [ 24 ]
Уход
[ редактировать ]Доступное лечение делится на два направления: лечение инфекций и укрепление иммунной системы.
Профилактика пневмоцистной пневмонии с помощью триметоприма/сульфаметоксазола полезна у лиц с ослабленным иммунитетом. [ 25 ] В начале 1950-х годов врачи использовали иммуноглобулин (Ig) для лечения пациентов с первичным иммунодефицитом посредством внутримышечных инъекций. Заместительная терапия Ig представляет собой инфузии, которые можно вводить подкожно или внутривенно, что приводит к повышению уровня Ig в течение примерно трех-четырех недель, хотя это варьируется у каждого пациента. [ 13 ]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз во многом зависит от характера и тяжести состояния. Некоторые недостатки вызывают раннюю смертность (до года), другие, при лечении или даже без него, остаются пожизненными состояниями, вызывающими низкую смертность или заболеваемость. Новые технологии трансплантации стволовых клеток могут привести к созданию генных методов лечения изнурительных и фатальных генетических иммунодефицитов. Прогноз приобретенного иммунодефицита зависит от предотвращения или лечения возбудителя или состояния (например, СПИДа).
См. также
[ редактировать ]- Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
- Иммунное расстройство
- Аутоиммунное заболевание , иммунный ответ на собственные белки
- Аллергия , иммунный ответ на безвредные чужеродные белки
- Иммуностарение , возрастной иммунодефицит.
- Стероиды , обычно применяемые препараты, такие как преднизолон , которые подавляют иммунную систему.
- Генетическое улучшение человека
- Иммунная система
- Иммунология
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Чинен Дж., Ширер В.Т. (февраль 2010 г.). «Вторичные иммунодефициты, в том числе ВИЧ-инфекция» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 125 (2 Приложение 2): S195–203. дои : 10.1016/j.jaci.2009.08.040 . ПМК 6151868 . ПМИД 20042227 .
- ^ «Первичный иммунодефицит» . Клиника Майо. 30 января 2020 г. Проверено 13 мая 2020 г.
- ^ Мейдани, Мохсен; Наеини, Алиреза Эмами; Ростами, Мойтаба; Шеркат, Роя; Тайери, Катаюн (март 2014 г.). «Пациенты с ослабленным иммунитетом: обзор наиболее распространенных инфекций, произошедших у 446 госпитализированных пациентов» . Журнал исследований в области медицинских наук . 19 (Приложение 1): S71–S73pmc=4078380. ПМК 4078380 . ПМИД 25002900 .
- ^ Ли, Эйнсли Райан Ян Бин; Вонг, Ши Инь; Чай, Луи Йи Энн; Ли, Су Чин; Ли, Матильда Синьвэй; Мутиа, Марк Динеш; Тай, Сен Хи; Тео, Чонг Бун; Тан, Бенджамин Кай Джин; Чан, Юн Хуак; Сундар, Рагхав; Скоро, Юй Ян (2 марта 2022 г.). «Эффективность вакцин против Covid-19 у пациентов с ослабленным иммунитетом: систематический обзор и метаанализ» . БМЖ . 376 : e068632. дои : 10.1136/bmj-2021-068632 . ПМЦ 8889026 . ПМИД 35236664 .
- ^ Збинден, Дельфина; Мануэль, Ориол (февраль 2014 г.). «Вакцинация против гриппа у пациентов с ослабленным иммунитетом: эффективность и безопасность». Иммунотерапия . 6 (2): 131–139. дои : 10.2217/imt.13.171 . ПМИД 24491087 .
- ^ Гринберг С. «Иммунодефицит» . Университет Торонто. Архивировано из оригинала 10 июля 2013 года.
- ^ Шварц Р.А. (22 октября 2019 г.). Джёнучи Х (ред.). «Т-клеточные расстройства» . Медскейп .
- ^ Jump up to: а б с Если в графах не указано иное, то ссылка на записи следующая: Страница 432 , Глава 22, Таблица 22.1 в: Джонс Дж., Баннистер Б.А., Гиллеспи С.Х. (2006). Инфекция: микробиология и управление . Уайли-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6 .
- ^ Страница 435 в: Джонс Дж., Баннистер Б.А., Гиллеспи С.Х. (2006). Инфекция: микробиология и управление . Уайли-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6 .
- ^ Jump up to: а б с д Бригден М.Л. (февраль 2001 г.). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспленической или гипоспленической болезнью». Американский семейный врач . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 .
- ^ Jump up to: а б Основная иммунология: функции и нарушения иммунной системы, 3-е изд. 2011.
- ^ Розен Ф.С., Купер, доктор медицинских наук, Веджвуд Р.Дж. (август 1995 г.). «Первичные иммунодефициты». Медицинский журнал Новой Англии . 333 (7): 431–40. дои : 10.1056/NEJM199508173330707 . ПМИД 7616993 . S2CID 39699189 .
- ^ Jump up to: а б «Фонд иммунодефицита» . Primaryimmune.org . Проверено 17 апреля 2017 г.
- ^ Глисон, Майкл; Ниман, Дэвид С; Педерсен, Бенте К. (январь 2004 г.). «Упражнения, питание и иммунная функция». Журнал спортивных наук . 22 (1): 115–125. дои : 10.1080/0264041031000140590 . ПМИД 14971437 . S2CID 84378380 .
- ^ «Питание и иммунитет» . Источник питания . Гарвардская школа общественного здравоохранения им. Т.Ч.Чана. Май 2020 года . Проверено 8 ноября 2020 г.
- ^ Бурк К.Д., Беркли Дж.А., Прендергаст А.Дж. (2016). «Иммунная дисфункция как причина и следствие неправильного питания» . Тенденции в иммунологии . 37 (6): 386–398. дои : 10.1016/j.it.2016.04.003 . ПМЦ 4889773 . ПМИД 27237815 .
- ^ Чарльз Джейнвей-младший; Трэверс, Пол; Уолпорт, Марк; Шломчик, Марк Дж. (2001). «Наследственные иммунодефицитные заболевания» . Иммунобиология . Гирляндная наука.
- ^ Грамматикос А.П., Цокос Г.К. (февраль 2012 г.). «Иммунодефицит и аутоиммунитет: уроки системной красной волчанки» . Тенденции молекулярной медицины . 18 (2): 101–8. doi : 10.1016/j.molmed.2011.10.005 . ПМЦ 3278563 . ПМИД 22177735 .
- ^ «Первичный иммунодефицит – Диагностика и лечение» . Клиника Мэйо .
- ^ «Лабораторные испытания» . Фонд иммунодефицита.
- ^ ФЕРНАНДЕС, ДЖЕЙМС. «Обзор иммунодефицитных заболеваний. Руководство компании Merck, версия для потребителей» .
- ^ фон Харденберг, Сандра; Клефенц; Штайнеманн (2024). «Современная генетическая диагностика врожденных нарушений иммунитета» . Границы в педиатрии . 12 . дои : 10.3389/fped.2024.1279112 . ПМЦ 11039790 . ПМИД 38659694 .
- ^ фон Харденберг, Сандра (2024). «Детская иммунология, том 12» . Границы в педиатрии . 12 . дои : 10.3389/fped.2024.1279112 . ПМЦ 11039790 . ПМИД 38659694 .
- ^ «Анализ расширенной семьи Solo VS в родственных популяциях» (Документ). BMC Медицинская геномика. дои : 10.1186/s12920-020-00743-8 .
- ^ Стерн А., Грин Х., Пол М., Видал Л., Лейбовичи Л. (октябрь 2014 г.). «Профилактика пневмоцистной пневмонии (ПЦП) у пациентов с иммунодефицитом без ВИЧ» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 (10): CD005590. дои : 10.1002/14651858.CD005590.pub3 . ПМК 6457644 . ПМИД 25269391 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|
