Трикарбоксилатный транспортный белок, митохондриальный

SLC25A1
Идентификаторы
Псевдонимы	SLC25A1 , CTP, D2L2AD, SEA, SLC20A3, семейство растворенных носителей 25, член 1, CMS23
Внешние идентификаторы	Опустить : 190315 ; МГИ : 1345283 ; Гомологен : 136551 ; Генные карты : SLC25A1 ; OMA : SLC25A1 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 22 (human)
End	19,178,739 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 16 (mouse)
End	17,746,083 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	mucosa of transverse colon; ; right lobe of liver; ; right adrenal cortex; ; left adrenal cortex; ; mucosa of ileum; ; duodenum; ; left coronary artery; ; stromal cell of endometrium; ; popliteal artery; ; tibial arteries;
	Top expressed in
	brown adipose tissue; ; lactiferous gland; ; facial motor nucleus; ; left lobe of liver; ; subcutaneous adipose tissue; ; right kidney; ; otolith organ; ; adrenal gland; ; utricle; ; lip;
	More reference expression data
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	citrate transmembrane transporter activity; tricarboxylic acid transmembrane transporter activity; transmembrane transporter activity; citrate secondary active transmembrane transporter activity;
Cellular component	extracellular exosome; membrane; mitochondrion; nucleus; mitochondrial inner membrane; integral component of membrane;
Biological process	gluconeogenesis; transmembrane transport; tricarboxylic acid transmembrane transport; mitochondrial citrate transmembrane transport; fatty-acyl-CoA biosynthetic process; mitochondrial transport; transport;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	6576
	13358
	ENSG00000100075
	ENSMUSG00000003528
	P53007
	Q8JZU2
	НМ_001256534 ; НМ_001287387 ; НМ_005984
	НМ_153150
	НП_001243463 ; НП_001274316 ; НП_005975 ; НП_001243463.1 ; НП_001274316.1
	НП_694790
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Транспортный белок трикарбоксилата, митохондриальный , также известный как белок-носитель трикарбоксилата и белок-транспортер цитрата ( CTP ), представляет собой белок , который у человека кодируется SLC25A1 геном . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]} SLC25A1 принадлежит к семейству митохондриальных генов-носителей SLC25. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]} Высокие уровни белка-транспортера трикарбоксилатов обнаруживаются в печени, поджелудочной железе и почках. Более низкие уровни или их отсутствие наблюдаются в головном мозге, сердце, скелетных мышцах, плаценте и легких. ^{[ 9 ]}^{[ 11 ]}

Транспортный белок трикарбоксилатов расположен внутри внутренней мембраны митохондрий. Он обеспечивает связь между митохондриальным матриксом и цитозолем путем транспортировки цитрата через непроницаемую внутреннюю мембрану митохондрий в обмен на малат из цитозоля. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]} Цитрат, транспортируемый из митохондриального матрикса белком-транспортером трикарбоксилата, катализируется цитратлиазой с образованием ацетил-КоА , исходного материала для биосинтеза жирных кислот , и оксалоацетата . ^{[ 10 ]} Кроме того, цитозольный НАДФН + Н ⁺ Необходимый для биосинтеза жирных кислот образуется при восстановлении оксалоацетата до малата и пирувата малатдегидрогеназой и яблочным ферментом. ^{[ 11 ]}^{[ 13 ]}^{[ 14 ]} По этим причинам считается, что транспортный белок трикарбоксилатов играет ключевую роль в синтезе жирных кислот. ^{[ 10 ]}

Структура

Структура белка-транспортера трикарбоксилатов соответствует структурам других митохондриальных переносчиков. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 12 ]} В частности, трикарбоксилатный транспортный белок имеет трехчастную структуру, состоящую из трех повторяющихся доменов длиной около 100 аминокислот. ^{[ 9 ]}^{[ 12 ]} Каждый повтор образует трансмембранный домен, состоящий из двух гидрофобных α-спиралей. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 15 ]} Амино- и карбокси-концы расположены на цитозольной стороне внутренней мембраны митохондрий. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} Каждый домен связан двумя гидрофильными петлями, расположенными на цитозольной стороне мембраны. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 15 ]}^{[ 16 ]} Две α-спирали каждого повторяющегося домена соединены гидрофильными петлями, расположенными на матриксной стороне мембраны. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 16 ]} Сеть солевых мостиков присутствует как на стороне матрикса, так и на цитоплазматической стороне белка-транспортера трикарбоксилата. ^{[ 16 ]}

Транспортный механизм

Транспортный белок трикарбоксилата существует в двух состояниях: цитоплазматическом состоянии, когда он принимает малат из цитоплазмы, и матричном состоянии, когда он принимает цитрат из митохондриального матрикса. ^{[ 17 ]} Рядом с центром полости транспортного белка трикарбоксилата присутствует единственный сайт связывания, который в зависимости от состояния может быть подвергнут воздействию цитозоля или митохондриального матрикса. ^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} Конформационные изменения, индуцированные субстратом, происходят, когда цитрат проникает со стороны матрикса и связывается с центральной полостью транспортного белка трикарбоксилата. ^{[ 9 ]} Это конформационное изменение открывает ворота на цитозольной стороне и закрывает ворота на стороне матрикса. ^{[ 9 ]} Аналогичным образом, когда малат поступает со стороны цитозоля, матричные ворота открываются, а цитозольные ворота закрываются. ^{[ 9 ]} Каждая сторона транспортера открывается и закрывается в результате разрушения и формирования сети солевых мостиков, что обеспечивает доступ к одному месту связывания. ^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]}^{[ 18 ]}^{[ 19 ]}

Актуальность заболевания

Мутации в этом гене связаны с врожденной ошибкой метаболизма, сочетающей D-2- и L-2-гидроксиглутаровую ацидурию . ^{[ 20 ]} это был первый зарегистрированный случай патогенной мутации гена SLC25A1. ^{[ 16 ]}^{[ 21 ]} У пациентов с D-2/L-2-гидроксиглутаровой ацидурией наблюдаются неонатальная метаболическая энцефалопатия, детская эпилепсия, глобальная задержка развития, мышечная гипотония и ранняя смерть. ^{[ 16 ]}^{[ 21 ]}^{[ 22 ]} Считается, что в заболевании играют роль низкие уровни цитрата в цитозоле и высокие уровни цитрата в митохондриях, вызванные нарушением транспорта цитрата. ^{[ 16 ]}^{[ 22 ]} Кроме того, повышенная экспрессия белка-транспортера трикарбоксилатов связана с раком. ^{[ 11 ]}^{[ 23 ]}^{[ 24 ]} и выработку медиаторов воспаления. ^{[ 25 ]}^{[ 26 ]}^{[ 27 ]} Таким образом, было высказано предположение, что ингибирование белка-транспортера трикарбоксилатов может иметь терапевтический эффект при хронических воспалительных заболеваниях и раке. ^{[ 26 ]}

См. также

SLC25A1+белок+человек Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000100075 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000003528 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Хейстеркамп Н., Малдер М.П., Лангевельд А., Тен Хоев Дж., Ван З., Роу Б.А., Гроффен Дж. (сентябрь 1995 г.). «Локализация гена белка-переносчика митохондриального цитрата человека на хромосоме 22Q11 в критической области синдрома ДиДжорджа». Геномика . 29 (2): 451–6. дои : 10.1006/geno.1995.9982 . ПМИД 8666394 .
^ Якобацци В., Лаурия Г., Палмьери Ф. (сентябрь 1997 г.). «Организация и последовательность человеческого гена митохондриального белка-транспортера цитрата». Последовательность ДНК . 7 (3–4): 127–39. дои : 10.3109/10425179709034029 . ПМИД 9254007 .
^ Дольче В., Каппелло А.Р., Капобьянко Л. (сентябрь 1997 г.). «Митохондриальные трикарбоксилатные и дикарбоксилат-трикарбоксилатные переносчики: от животных к растениям» . ИУБМБ Жизнь . 66 (7): 462–71. дои : 10.1002/iub.1290 . ПМИД 25045044 .
^ «Ген Энтрез: семейство 25 растворенных носителей SLC25A1 (митохондриальный носитель; переносчик цитрата), член 1» .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Палмьери Ф (апрель 2013 г.). «Семейство митохондриальных транспортеров SLC25: идентификация, свойства и физиопатология». Молекулярные аспекты медицины . 34 (2–3): 465–84. дои : 10.1016/j.mam.2012.05.005 . ПМИД 23266187 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Палмьери Ф (февраль 2004 г.). «Семейство митохондриальных транспортеров (SLC25): физиологические и патологические последствия». Архив Пфлюгерса . 447 (5): 689–709. дои : 10.1007/s00424-003-1099-7 . ПМИД 14598172 . S2CID 25304722 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Якобацци В., Инфантино В., Палмьери Ф. (январь 2013 г.). «Регуляция транскрипции митохондриального цитрата и переносчиков карнитина/ацилкарнитина: два гена, участвующих в биосинтезе жирных кислот и β-окислении» . Биология . 2 (1): 284–303. дои : 10.3390/biology2010284 . ПМК 4009865 . ПМИД 24832661 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Берг Дж.М., Тимочко Дж.Л., Гатто Г.Дж., Страйер Л. (2015). Биохимия . Нью-Йорк: WH Freeman & Company. п. 551. ИСБН 978-1-4641-2610-9 .
^ Воет Д., Воет Дж.Г., Пратт К.В. (2016). Основы биохимии . США: Уайли. стр. 687–688. ISBN 978-1-118-91840-1 .
^ Нельсон Д.Л., Кокс М.М. (2017). Принципы биохимии . Нью-Йорк: WH Freeman & Company. стр. 818–819. ISBN 978-1-4641-2611-6 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Кинг М.С., Керр М., Крайтон П.Г., Спрингетт Р., Кунджи Э.Р. (январь 2016 г.). «Формирование цитоплазматической сети солевых мостиков в матриксном состоянии является фундаментальным этапом в механизме транспорта митохондриального переносчика АДФ/АТФ» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1857 (1): 14–22. дои : 10.1016/j.bbabio.2015.09.013 . ПМК 4674015 . ПМИД 26453935 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Мажд Х., Кинг М.С., Смит А.С., Кунджи Э.Р. (январь 2018 г.). «Патогенные мутации человеческого митохондриального носителя цитрата SLC25A1 приводят к нарушению экспорта цитрата, необходимого для синтеза липидов, долихола, убихинона и стеринов» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1859 (1): 1–7. дои : 10.1016/j.bbabio.2017.10.002 . ПМИД 29031613 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Робинсон А.Дж., Кунджи Э.Р. (февраль 2006 г.). «Митохондриальные носители в цитоплазматическом состоянии имеют общий участок связывания субстрата» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (8): 2617–22. Бибкод : 2006PNAS..103.2617R . дои : 10.1073/pnas.0509994103 . ПМЦ 1413793 . ПМИД 16469842 .
^ Робинсон А.Дж., Овери С., Кунджи Э.Р. (ноябрь 2008 г.). «Механизм транспорта митохондриальными переносчиками на основе анализа симметрии» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 105 (46): 17766–71. Бибкод : 2008PNAS..10517766R . дои : 10.1073/pnas.0809580105 . ПМК 2582046 . ПМИД 19001266 .
^ Кунджи Э.Р., Робинсон Эй.Дж. (сентябрь 2006 г.). «Консервативный сайт связывания субстрата митохондриальных носителей» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1757 (9–10): 1237–48. дои : 10.1016/j.bbabio.2006.03.021 . ПМИД 16759636 .
^ Нота Б, Стрейс Э.А., Поп А, Янсен Э.Э., Фернандес Охеда М.Р., Канхай В.А., Кранендейк М., ван Доорен С.Дж., Бевова М.Р., Систерманс Э.А., Ньювинт А.В., Барт М., Бен-Омран Т., Хоффманн Г.Ф., де Лонлей П., Макдональд М.Т., Меберг А., Мунтау А.С., Нуоффер Дж.М., Парини Р., Рид М.Х., Реннеберг А., Сантер Р., Стралек Т., ван Шафтинген Е., ван дер Кнаап М.С., Якобс К., Саломонс Г.С. (апрель 2013 г.). «Дефицит SLC25A1, кодирующего митохондриальный цитратный переносчик, вызывает комбинированную D-2- и L-2-гидроксиглутаровую ацидурию» . Американский журнал генетики человека . 92 (4): 627–31. дои : 10.1016/j.ajhg.2013.03.009 . ПМЦ 3617390 . ПМИД 23561848 .
^ Jump up to: ^а ^б Хоффманн Г.Ф., Кеклер С. (2016). «Церебральные расстройства, связанные с органическими кислотами, и другие нарушения катаболизма лизина». В Saudubray JM, Baumgartner M, Walter J (ред.). Врожденные метаболические заболевания . Германия: Шпрингер. п. 344. ИСБН 978-3-662-49771-5 .
^ Jump up to: ^а ^б Коэн И., Старец-Чачам О., Вормсер О., Перес Ю., Саада А., Кадир Р., Бирк О.С. (февраль 2018 г.). «Новая гомозиготная мутация SLC25A1 с нарушенным митохондриальным комплексом V: возможное фенотипическое расширение». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 176 (2): 330–336. дои : 10.1002/ajmg.a.38574 . ПМИД 29226520 . S2CID 6953669 .
^ Цзян Л., Буферсауи А., Ян С., Ко Б., Ракхеджа Д., Гевара Г., Ху З., ДеБерардинис Р.Дж. (сентябрь 2017 г.). «Количественный анализ метаболических потоков выявляет нетрадиционный путь синтеза жирных кислот в раковых клетках, дефицитных по митохондриальному белку-переносчику цитрата» . Метаболическая инженерия . 43 (Часть Б): 198–207. дои : 10.1016/j.ymben.2016.11.004 . ПМК 5429990 . ПМИД 27856334 .
^ Ван-ангкан, П.; и др. (2018). «Комбинация ингибиторов переносчика цитрата митохондрий и плазматической мембраны ингибирует путь липогенеза De Novo и запускает апоптоз в клетках гепатоцеллюлярной карциномы» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2018 : 3683026. doi : 10.1155/2018/3683026 . ПМЦ 5818947 . ПМИД 29546056 .
^ Инфантино В., Конвертини П., Куччи Л., Панаро М.А., Ди Ноя М.А., Калвелло Р., Палмьери Ф., Якобацци В. (сентябрь 2011 г.). «Митохондриальный цитратный носитель: новый игрок в воспалении» . Биохимический журнал . 438 (3): 433–6. дои : 10.1042/BJ20111275 . hdl : 11563/18487 . ПМИД 21787310 .
^ Jump up to: ^а ^б Инфантино В., Якобацци В., Менга А., Авантаджиати М.Л., Палмьери Ф. (ноябрь 2014 г.). «Ключевая роль митохондриального переносчика цитрата (SLC25A1) в воспалении, вызванном TNFα и IFNγ» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Механизмы регуляции генов . 1839 (11): 1217–1225. дои : 10.1016/j.bbagrm.2014.07.013 . ПМК 4346166 . ПМИД 25072865 .
^ Палмьери Э.М., Спера И., Менга А., Инфантино В., Порчелли В., Якобацци В., Пьерри К.Л., Хупер Д.С., Палмьери Ф., Кастенья А (август 2015 г.). «Ацетилирование митохондриального носителя цитрата человека модулирует активность митохондриального обмена цитрата/малата для поддержания производства НАДФН во время активации макрофагов» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1847 (8): 729–38. дои : 10.1016/j.bbabio.2015.04.009 . ПМИД 25917893 .

Дальнейшее чтение

Юинг Р.М., Чу П., Элизма Ф., Ли Х., Тейлор П., Клими С., МакБрум-Сераевски Л., Робинсон М.Д., О'Коннор Л., Ли М., Тейлор Р., Дарси М., Хо Ю, Хейлбут А., Мур Л., Чжан С., Орнацкий О, Бухман Ю.В., Этьер М., Шэн Ю., Василеску Дж., Абу-Фарха М., Ламберт Дж.П., Дьюэл Х.С., Стюарт II, Кюль Б., Хог К., Колвилл К., Гладвиш К., Маскат Б., Кинач Р., Адамс С.Л., Моран М.Ф., Морин ГБ, Топалоглу Т., Фигейс Д. (2007). «Крупномасштабное картирование белково-белковых взаимодействий человека методом масс-спектрометрии» . Молекулярная системная биология . 3 (1): 89. дои : 10.1038/msb4100134 . ПМЦ 1847948 . ПМИД 17353931 .
Руал Дж.Ф., Венкатесан К., Хао Т., Хирозане-Кисикава Т., Дрико А., Ли Н., Берриз Г.Ф., Гиббонс Ф.Д., Дрез М., Айви-Гедехуссу Н., Клитгорд Н., Саймон С., Боксем М., Мильштейн С., Розенберг Дж., Голдберг Д.С., Чжан Л.В., Вонг С.Л., Франклин Г., Ли С., Альбала Дж.С., Лим Дж., Фротон С., Лламосас Е., Чевик С., Бекс С., Ламеш П., Сикорски Р.С., Ванденхауте Дж., Зогби Х.И., Смоляр А., Босак С., Секерра Р., Дусетт-Стамм Л., Кьюсик М.Е., Хилл Д.Е., Рот Ф.П., Видал М. (октябрь 2005 г.). «К карте сети белок-белковых взаимодействий человека в масштабе протеома». Природа . 437 (7062): 1173–8. Бибкод : 2005Natur.437.1173R . дои : 10.1038/nature04209 . ПМИД 16189514 . S2CID 4427026 .
Гонг В., Эмануэль Б.С., Коллинз Дж., Ким Д.Х., Ван З., Чен Ф., Чжан Г., Роу Б., Бударф М.Л. (июнь 1996 г.). «Карта транскрипции минимальной критической области ДиДжорджа и вело-кардиофациального синдрома на 22q11». Молекулярная генетика человека . 5 (6): 789–800. CiteSeerX 10.1.1.539.9441 . дои : 10.1093/hmg/5.6.789 . ПМИД 8776594 .
Гольдмунц Э., Ван З., Роу Б.А., Бударф М.Л. (апрель 1996 г.). «Клонирование, геномная организация и хромосомная локализация белка-транспортера цитрата человека в минимальной критической области ДиДжорджа / велокардиофациального синдрома» . Геномика . 33 (2): 271–6. дои : 10.1006/geno.1996.0191 . ПМИД 8660975 .
Бонофильо Д., Санторо А., Мартелло Е., Вицца Д., Ровито Д., Каппелло А.Р., Бароне И., Джордано К., Панца С., Каталано С., Якобацци В., Дольче В., Андо С. (июнь 2013 г.). «Механизмы различных эффектов активированного рецептора-γ, активируемого пролифератором пероксисом, на экспрессию митохондриального носителя цитрата в фибробластах 3T3-L1 и зрелых адипоцитах». Biochimica et Biophysical Acta (BBA) - Молекулярная и клеточная биология липидов . 1831 (6): 1027–36. дои : 10.1016/j.bbalip.2013.01.014 . hdl : 11586/65706 . ПМИД 23370576 .

Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США , который находится в свободном доступе .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000100075 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000003528 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid8666394-5] Хейстеркамп Н., Малдер М.П., Лангевельд А., Тен Хоев Дж., Ван З., Роу Б.А., Гроффен Дж. (сентябрь 1995 г.). «Локализация гена белка-переносчика митохондриального цитрата человека на хромосоме 22Q11 в критической области синдрома ДиДжорджа». Геномика . 29 (2): 451–6. дои : 10.1006/geno.1995.9982 . ПМИД 8666394 .

[pmid9254007-6] Якобацци В., Лаурия Г., Палмьери Ф. (сентябрь 1997 г.). «Организация и последовательность человеческого гена митохондриального белка-транспортера цитрата». Последовательность ДНК . 7 (3–4): 127–39. дои : 10.3109/10425179709034029 . ПМИД 9254007 .

[pmid25045044-7] Дольче В., Каппелло А.Р., Капобьянко Л. (сентябрь 1997 г.). «Митохондриальные трикарбоксилатные и дикарбоксилат-трикарбоксилатные переносчики: от животных к растениям» . ИУБМБ Жизнь . 66 (7): 462–71. дои : 10.1002/iub.1290 . ПМИД 25045044 .

[entrez-8] «Ген Энтрез: семейство 25 растворенных носителей SLC25A1 (митохондриальный носитель; переносчик цитрата), член 1» .

[Palmieri_2013-9] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Палмьери Ф (апрель 2013 г.). «Семейство митохондриальных транспортеров SLC25: идентификация, свойства и физиопатология». Молекулярные аспекты медицины . 34 (2–3): 465–84. дои : 10.1016/j.mam.2012.05.005 . ПМИД 23266187 .

[Palmieri_2004-10] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Палмьери Ф (февраль 2004 г.). «Семейство митохондриальных транспортеров (SLC25): физиологические и патологические последствия». Архив Пфлюгерса . 447 (5): 689–709. дои : 10.1007/s00424-003-1099-7 . ПМИД 14598172 . S2CID 25304722 .

[Iacobazzi_2013-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Якобацци В., Инфантино В., Палмьери Ф. (январь 2013 г.). «Регуляция транскрипции митохондриального цитрата и переносчиков карнитина/ацилкарнитина: два гена, участвующих в биосинтезе жирных кислот и β-окислении» . Биология . 2 (1): 284–303. дои : 10.3390/biology2010284 . ПМК 4009865 . ПМИД 24832661 .

[Berg_2015-12] Jump up to: ^а ^б ^с Берг Дж.М., Тимочко Дж.Л., Гатто Г.Дж., Страйер Л. (2015). Биохимия . Нью-Йорк: WH Freeman & Company. п. 551. ИСБН 978-1-4641-2610-9 .

[13] Воет Д., Воет Дж.Г., Пратт К.В. (2016). Основы биохимии . США: Уайли. стр. 687–688. ISBN 978-1-118-91840-1 .

[14] Нельсон Д.Л., Кокс М.М. (2017). Принципы биохимии . Нью-Йорк: WH Freeman & Company. стр. 818–819. ISBN 978-1-4641-2611-6 .

[King_2016-15] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Кинг М.С., Керр М., Крайтон П.Г., Спрингетт Р., Кунджи Э.Р. (январь 2016 г.). «Формирование цитоплазматической сети солевых мостиков в матриксном состоянии является фундаментальным этапом в механизме транспорта митохондриального переносчика АДФ/АТФ» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1857 (1): 14–22. дои : 10.1016/j.bbabio.2015.09.013 . ПМК 4674015 . ПМИД 26453935 .

[Majd_2018-16] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Мажд Х., Кинг М.С., Смит А.С., Кунджи Э.Р. (январь 2018 г.). «Патогенные мутации человеческого митохондриального носителя цитрата SLC25A1 приводят к нарушению экспорта цитрата, необходимого для синтеза липидов, долихола, убихинона и стеринов» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1859 (1): 1–7. дои : 10.1016/j.bbabio.2017.10.002 . ПМИД 29031613 .

[Robinson_2006-17] Jump up to: ^а ^б ^с Робинсон А.Дж., Кунджи Э.Р. (февраль 2006 г.). «Митохондриальные носители в цитоплазматическом состоянии имеют общий участок связывания субстрата» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (8): 2617–22. Бибкод : 2006PNAS..103.2617R . дои : 10.1073/pnas.0509994103 . ПМЦ 1413793 . ПМИД 16469842 .

[18] Робинсон А.Дж., Овери С., Кунджи Э.Р. (ноябрь 2008 г.). «Механизм транспорта митохондриальными переносчиками на основе анализа симметрии» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 105 (46): 17766–71. Бибкод : 2008PNAS..10517766R . дои : 10.1073/pnas.0809580105 . ПМК 2582046 . ПМИД 19001266 .

[19] Кунджи Э.Р., Робинсон Эй.Дж. (сентябрь 2006 г.). «Консервативный сайт связывания субстрата митохондриальных носителей» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1757 (9–10): 1237–48. дои : 10.1016/j.bbabio.2006.03.021 . ПМИД 16759636 .

[pmid=_23561848-20] Нота Б, Стрейс Э.А., Поп А, Янсен Э.Э., Фернандес Охеда М.Р., Канхай В.А., Кранендейк М., ван Доорен С.Дж., Бевова М.Р., Систерманс Э.А., Ньювинт А.В., Барт М., Бен-Омран Т., Хоффманн Г.Ф., де Лонлей П., Макдональд М.Т., Меберг А., Мунтау А.С., Нуоффер Дж.М., Парини Р., Рид М.Х., Реннеберг А., Сантер Р., Стралек Т., ван Шафтинген Е., ван дер Кнаап М.С., Якобс К., Саломонс Г.С. (апрель 2013 г.). «Дефицит SLC25A1, кодирующего митохондриальный цитратный переносчик, вызывает комбинированную D-2- и L-2-гидроксиглутаровую ацидурию» . Американский журнал генетики человека . 92 (4): 627–31. дои : 10.1016/j.ajhg.2013.03.009 . ПМЦ 3617390 . ПМИД 23561848 .

[Hoffmann_2016-21] Jump up to: ^а ^б Хоффманн Г.Ф., Кеклер С. (2016). «Церебральные расстройства, связанные с органическими кислотами, и другие нарушения катаболизма лизина». В Saudubray JM, Baumgartner M, Walter J (ред.). Врожденные метаболические заболевания . Германия: Шпрингер. п. 344. ИСБН 978-3-662-49771-5 .

[:0-22] Jump up to: ^а ^б Коэн И., Старец-Чачам О., Вормсер О., Перес Ю., Саада А., Кадир Р., Бирк О.С. (февраль 2018 г.). «Новая гомозиготная мутация SLC25A1 с нарушенным митохондриальным комплексом V: возможное фенотипическое расширение». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 176 (2): 330–336. дои : 10.1002/ajmg.a.38574 . ПМИД 29226520 . S2CID 6953669 .

[23] Цзян Л., Буферсауи А., Ян С., Ко Б., Ракхеджа Д., Гевара Г., Ху З., ДеБерардинис Р.Дж. (сентябрь 2017 г.). «Количественный анализ метаболических потоков выявляет нетрадиционный путь синтеза жирных кислот в раковых клетках, дефицитных по митохондриальному белку-переносчику цитрата» . Метаболическая инженерия . 43 (Часть Б): 198–207. дои : 10.1016/j.ymben.2016.11.004 . ПМК 5429990 . ПМИД 27856334 .

[24] Ван-ангкан, П.; и др. (2018). «Комбинация ингибиторов переносчика цитрата митохондрий и плазматической мембраны ингибирует путь липогенеза De Novo и запускает апоптоз в клетках гепатоцеллюлярной карциномы» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2018 : 3683026. doi : 10.1155/2018/3683026 . ПМЦ 5818947 . ПМИД 29546056 .

[25] Инфантино В., Конвертини П., Куччи Л., Панаро М.А., Ди Ноя М.А., Калвелло Р., Палмьери Ф., Якобацци В. (сентябрь 2011 г.). «Митохондриальный цитратный носитель: новый игрок в воспалении» . Биохимический журнал . 438 (3): 433–6. дои : 10.1042/BJ20111275 . hdl : 11563/18487 . ПМИД 21787310 .

[Infantino_2014-26] Jump up to: ^а ^б Инфантино В., Якобацци В., Менга А., Авантаджиати М.Л., Палмьери Ф. (ноябрь 2014 г.). «Ключевая роль митохондриального переносчика цитрата (SLC25A1) в воспалении, вызванном TNFα и IFNγ» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Механизмы регуляции генов . 1839 (11): 1217–1225. дои : 10.1016/j.bbagrm.2014.07.013 . ПМК 4346166 . ПМИД 25072865 .

[27] Палмьери Э.М., Спера И., Менга А., Инфантино В., Порчелли В., Якобацци В., Пьерри К.Л., Хупер Д.С., Палмьери Ф., Кастенья А (август 2015 г.). «Ацетилирование митохондриального носителя цитрата человека модулирует активность митохондриального обмена цитрата/малата для поддержания производства НАДФН во время активации макрофагов» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Биоэнергетика . 1847 (8): 729–38. дои : 10.1016/j.bbabio.2015.04.009 . ПМИД 25917893 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ 27 ]