Легочная веноокклюзионная болезнь
| Легочная веноокклюзионная болезнь | |
|---|---|
| Другие имена | Обструктивное заболевание легочных вен [ 1 ] |
 | |
| Легочная веноокклюзионная болезнь-интимальный фиброз с выраженным сужением просвета крупной легочной вены. | |
| Специальность | Пульмонология , кардиология  |
| Симптомы | Одышка, усталость [ 2 ] |
| Причины | Узкая легочная вена, гипертензия легочной артерии [ 2 ] |
| Метод диагностики | Рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки [ 2 ] |
| Уход | Можно использовать сосудорасширяющие средства. [ 2 ] |
Легочная веноокклюзионная болезнь ( ЛВОД ) — редкая форма легочной гипертензии , вызванная прогрессирующей закупоркой мелких вен в легких. [ 2 ] Закупорка приводит к повышению кровяного давления в артериях легких, что, в свою очередь, приводит к сердечной недостаточности . Заболевание прогрессирующее и смертельное, медиана выживаемости от момента постановки диагноза до смерти составляет около 2 лет. [ 3 ] Окончательным лечением является трансплантация легких . [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Симптомы легочной веноокклюзионной болезни следующие: [ 2 ] [ 5 ]
- Одышка
- Усталость
- Обморок
- Кровохарканье
- Затрудненное дыхание (лежание).
- Боль в груди
- Цианоз
- Гепатоселезеночный застой
Причина
[ редактировать ]Генетической причиной легочной веноокклюзионной болезни являются мутации гена EIF2AK4 . Хотя это не означает, что не существует других возможных причин, таких как вирусная инфекция и риск воздействия токсичных химических веществ ( химиотерапевтических препаратов). [ 6 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Легочная веноокклюзионная болезнь может иметь генетическую основу. Опубликованные отчеты указывают на смертельные случаи, которые, по-видимому, имели семейный характер, а точнее, мутацию зародышевой линии . [ 7 ] Патофизиология веноокклюзионной болезни завершается окклюзией легочных сосудов . Это может быть связано с отечной тканью (склеротической фиброзной тканью). Выявляют утолщение в дольковых перегородочных венах, а также расширение лимфатических сосудов . Кроме того, альвеолярные капилляры расширяются (из-за противодавления). [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Легочную веноокклюзионную болезнь можно точно диагностировать только с помощью биопсии легкого. КТ может показать характерные данные, такие как помутнения по типу «матового стекла» в центрилобулярном распределении и медиастинальную лимфаденопатию , но эти данные неспецифичны и могут наблюдаться при других состояниях. Однако легочная гипертензия (выявляемая при физикальном обследовании) в сочетании с плевральным выпотом (по данным компьютерной томографии) обычно указывает на диагноз легочной веноокклюзионной болезни. Прогноз обычно указывает на ожидаемую продолжительность жизни в течение 2 лет (24 месяцев) после постановки диагноза. [ 9 ] [ 10 ]
Уход
[ редактировать ]
Лечение первичной легочной гипертензии, такое как простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина, может привести к летальному исходу у людей с ЛВОБ из-за развития тяжелого отека легких , а ухудшение симптомов после начала приема этих препаратов может быть ключом к диагнозу легочной веноокклюзионной болезни. [ 7 ]
Окончательным лечением является трансплантация легких , хотя отторжение трансплантата всегда возможно, поэтому необходимо принять меры в виде соответствующего лечения и медикаментозного лечения. [ 11 ] [ 12 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Легочная веноокклюзионная болезнь встречается редко, ее трудно диагностировать и, вероятно, часто ошибочно принимают за идиопатическую легочную артериальную гипертензию. Распространенность в некоторых частях Европы оценивается в 0,1-0,2 случая на миллион. [ 13 ]
ЛВОБ, по-видимому, встречается так же часто у мужчин, как и у женщин, а возраст на момент постановки диагноза колеблется от 7 до 74 лет со средним значением 39 лет. [ 13 ] ЛВОД может возникнуть у пациентов с сопутствующими заболеваниями, такими как ВИЧ , трансплантация костного мозга и заболевания соединительной ткани . [ 13 ] PVOD также был связан с несколькими режимами химиотерапии , такими как блеомицин , BCNU и митомицин . [ 13 ]
Общество
[ редактировать ]- Хлоя Темчин , американская певица и автор песен с PVOD [ 14 ] [ 15 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Легочные веноокклюзионные заболевания | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 31 июля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж «Легочные веноокклюзионные заболевания: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Проверено 7 ноября 2015 г.
- ^ Эскрибано (2012). «Выживаемость при легочной гипертензии в Испании: данные испанского регистра» . Эур Респир Дж . 40 (3): 596–603. дои : 10.1183/09031936.00101211 . ПМИД 22362843 .
- ^ Йе (2011). «Длительная задача диагностики редкого случая легочного веноокклюзионного заболевания: отчет о болезни и обзор литературы» . Стажер Мед . 50 (12): 1323–7. doi : 10.2169/internalmedicine.50.5035 . ПМИД 21673470 .
- ^ Зандер, Дэни С.; Цвета, Кэрол Ф. (1 января 2008 г.). Легочная патология . Elsevier Науки о здоровье. п. 121. ИСБН 978-0-443-06741-9 .
- ^ «Легочная веноокклюзионная болезнь» . Домашний справочник по генетике . 02.11.2015 . Проверено 7 ноября 2015 г.
- ^ Jump up to: а б Монтани, Дэвид (2010). «Легочные веноокклюзионные заболевания: последние достижения и текущие проблемы» . Респираторная медицина . 104 : С23–С32. дои : 10.1016/j.rmed.2010.03.014 . ПМИД 20456932 .
- ^ Али, Хаким Азфар (28 мая 2024 г.). «Легочные веноокклюзионные заболевания: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 9 августа 2024 г.
- ^ Лайт, Ричард В. (1 января 2007 г.). Плевральные заболевания . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 128. ИСБН 9780781769570 .
- ^ Гросс, Клаудия; Гросс, Александра (01 ноября 2010 г.). «Результаты КТ при заболеваниях, связанных с легочной гипертензией: текущий обзор». Радиографика . 30 (7): 1753–1777. дои : 10.1148/rg.307105710 . ISSN 0271-5333 . ПМИД 21057119 .
- ^ Али, Хаким Азфар (28 мая 2024 г.). «Лечение и ведение легочных веноокклюзионных заболеваний: соображения подхода, специфическая терапия ЛАГ, иммунодепрессанты, стероиды и антитромботические средства» . Справочник Медскейп . Проверено 9 августа 2024 г.
- ^ «Трансплантация легких: MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Проверено 7 ноября 2015 г.
- ^ Jump up to: а б с д Монтани (2009). «Легочная веноокклюзионная болезнь» . Эур Респир Дж . 33 (1): 189–200. дои : 10.1183/09031936.00090608 . ПМИД 19118230 .
- ^ Фулл, Хардип (26 июля 2016 г.). «Она привязана к кислородному баллону, но ее певческая карьера стремительно развивается» . Нью-Йорк Пост .
- ^ Инсдорф, Аннет (10 ноября 2013 г.). «Вызовы Хлои Темчин» . Хаффингтон Пост .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Монтани, Дэвид; Лау, Эдмунд М.; Дорфмюллер, Питер; Жиррд, Барбара; Джаис, Ксавьер; Савале, Лоран; Перрос, Фредерик; Носсент, Эстер; Гарсия, Жиль; Родитель, Флоренция; Фадель, Эли; Субрие, Флоран; Ситбон, Оливье; Симонно, Жеральд; Гумберт, Марк (2016). «Легочная веноокклюзионная болезнь» . Европейский респираторный журнал . 47 (5): 1518–1534. дои : 10.1183/13993003.00026-2016 . ISSN 1399-3003 . ПМИД 27009171 .
- Заболевания легких – достижения в области исследований и лечения: издание 2013 г. . Научные издания. 21 июня 2013 г. ISBN 9781481677332 .
- Мандель, Джесс; Марк, Юджин Дж.; Хейлз, Чарльз А. (1 ноября 2000 г.). «Легочная веноокклюзионная болезнь» . Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 162 (5): 1964–1973. дои : 10.1164/ajrccm.162.5.9912045 . ISSN 1073-449X . ПМИД 11069841 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
