Аминоацидурия
| Аминоацидурия | |
|---|---|
| Другие имена | Аминокислоты мочи [1] |
 | |
| Доля аминокислот в различных рационах питания человека и полученная смесь аминокислот в сыворотке крови человека. Глутамат и глютамин наиболее часто встречаются в пище (более 10%), тогда как аланин, глутамин и глицин наиболее распространены в крови. | |
| Осложнения | Сильная потеря белка в крови. |
| Факторы риска | Заболевания печени , недостаточность питания , заболевания почек |
Аминоацидурия возникает, когда моча содержит аномально большое количество аминокислот . [2] В здоровых почках клубочки отфильтровывают все аминокислоты из крови, а почечные канальцы затем реабсорбируют более 95% отфильтрованных аминокислот обратно в кровь. [3]
При переполненной аминоацидурии аномально высокие концентрации аминокислот в плазме крови подавляют резорбтивную способность почечных канальцев, что приводит к повышению концентрации аминокислот в моче. [4] Это может быть вызвано врожденными нарушениями обмена аминокислот . [3] например, фенилкетонурия , [5] или может быть вторичным по отношению к заболеванию печени . [3]
При почечной аминоацидурии почечные канальцы не способны реабсорбировать отфильтрованные аминокислоты обратно в кровь, что приводит к повышению концентрации аминокислот в моче. [5] Это может быть вызвано дефектом транспортных белков в почечных канальцах, например, как это происходит при болезни Хартнупа . [5] или может быть следствием повреждения почечных канальцев, например, как это происходит при синдроме Фанкони . [4]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Аминоацидурия» . Медлайн . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 18 марта 2019 г.
- ^ «Аминоацидурия». Медицинский словарь Мосби (9-е изд.). Мосби. 2013. с. 79. ИСБН 9780323112581 .
- ^ Jump up to: Перейти обратно: а б с Шюк, О (1984). «Выведение аминокислот. Физиология и патофизиология». Исследование функции почек . Перевод Корта, Дж. Х. Дордрехт: Springer Нидерланды. п. 252. ИСБН 9789400956605 .
- ^ Jump up to: Перейти обратно: а б Крук, Мартин Эндрю (2012). «Глава 27: Врожденные нарушения обмена веществ». Клиническая биохимия и метаболическая медицина (8-е изд.). Лондон: Ходдер Арнольд. стр. 371–383. ISBN 9781444144154 .
- ^ Jump up to: Перейти обратно: а б с Мундт, Луизиана; Шанахан, К. (2011). «Глава 7: Мочевые и метаболические заболевания и связанные с ними результаты анализа мочи. Аминоацидурия». Учебник Граффа по рутинному анализу мочи и жидкостей организма (2-е изд.). Филадельфия: Уолтерс Клювер/Липпинкотт Уильямс и Уилкинс Хелс. стр. 203–210. ISBN 9781582558752 .