Поли(А)-специфическая рибонуклеаза

ПАРН
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
показывать Список идентификационных кодов PDB
	2A1R, 2A1S, 3CTR
Идентификаторы
Псевдонимы	PARN , DAN, DKCB6, PFBMFT4, поли(А)-специфическая рибонуклеаза
Внешние идентификаторы	ОМИМ : 604212 ; МГИ : 1921358 ; Гомологен : 31098 ; GeneCards : PARN ; ОМА : ПАРН – ортологи
показывать Местоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 16 (human)
End	14,632,728 bp
показывать Местоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 16 (mouse)
End	13,486,034 bp
показывать экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	Achilles tendon; ; corpus callosum; ; testicle; ; tonsil; ; epithelium of colon; ; gonad; ; bone marrow cells; ; smooth muscle tissue; ; islet of Langerhans; ; urinary bladder;
	Top expressed in
	aortic valve; ; ascending aorta; ; renal corpuscle; ; medullary collecting duct; ; Paneth cell; ; saccule; ; ectoderm; ; otic vesicle; ; otic placode; ; primitive streak;
	More reference expression data
	More reference expression data
показывать Генная онтология
Molecular function	metal ion binding; mRNA 3'-UTR binding; protein binding; nucleic acid binding; nuclease activity; exonuclease activity; hydrolase activity; protein kinase binding; cation binding; RNA binding; poly(A)-specific ribonuclease activity; telomerase RNA binding; 3'-5'-exoribonuclease activity;
Cellular component	cytoplasm; cytosol; nucleolus; nucleus;
Biological process	mRNA catabolic process; female gamete generation; regulation of mRNA stability; RNA modification; nuclear-transcribed mRNA catabolic process, nonsense-mediated decay; nuclear-transcribed mRNA poly(A) tail shortening; RNA phosphodiester bond hydrolysis, exonucleolytic; telomerase RNA stabilization; positive regulation of telomere maintenance via telomerase; positive regulation of telomerase activity; regulation of telomerase RNA localization to Cajal body; ncRNA deadenylation; box H/ACA RNA 3'-end processing; miRNA catabolic process; polyadenylation-dependent snoRNA 3'-end processing;
	Sources:Amigo / QuickGO
скрывать Ортологи
	5073
	74108
	ENSG00000140694 ; ENSG00000274829
	ENSMUSG00000022685
	О95453
	Q8VDG3
	НМ_001134477 ; НМ_001242992 ; НМ_002582
	НМ_028761 ; НМ_001358452 ; НМ_001358453
	НП_001127949 ; НП_001229921 ; НП_002573
	НП_083037 ; НП_001345381 ; НП_001345382
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Поли(А)-специфическая рибонуклеаза (PARN) , также известная как полиаденилат-специфическая рибонуклеаза или деаденилирующая нуклеаза (DAN) , представляет собой фермент , который у человека кодируется PARN геном . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Функция

Экзонуклеолитическая деградация поли (А) -хвоста часто является первым шагом в распаде эукариотических мРНК . Аминокислотная последовательность поли(А)-специфической рибонуклеазы гомологична семейству D. 3'- экзонуклеаз РНКазы Белок, по-видимому, локализован как в ядре, так и в цитоплазме. Он не связан стабильно с полисомами или субъединицами рибосом. ^{[ 6 ]} Наследственные мутации PARN приводят к заболеванию врожденного дискератоза , вызванному дефектом процессинга и деградации теломеразной РНК у пациентов. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ENSG00000274829 GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000140694, ENSG00000274829 – Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000022685 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Буйтинг К., Кернер С., Ульрих Б., Вале Э., Хорстемке Б. (май 2000 г.). «Человеческий ген поли(А)-специфической рибонуклеазы (PARN) картируется на 16p13 и имеет усеченную копию в области Прадера-Вилли/Ангельмана на 15q11 → q13». Цитогенетика и клеточная генетика . 87 (1–2): 125–31. дои : 10.1159/000015378 . ПМИД 10640832 . S2CID 28498478 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Ген Энтрез: поли(А)-специфическая рибонуклеаза PARN (нуклеаза деаденилирования)» .
^ Туммала Х., Уолн А., Коллопи Л., Кардосо С., де ла Фуэнте Дж., Лоусон С., Пауэлл Дж., Купер Н., Фостер А., Мохаммед С., Планнол В., Вуллиами Т., Докал I (май 2015 г.). «Дефицит поли(А)-специфической рибонуклеазы влияет на биологию теломер и вызывает врожденный дискератоз» . Журнал клинических исследований . 125 (5): 2151–60. дои : 10.1172/JCI78963 . ПМК 4463202 . ПМИД 25893599 .
^ Дханрадж С., Гунджа С.М., Дево А.П., Ниссбек М., Буньяват Б., Кумбс Эй.Дж., Реньери А., Муччиоло М., Мароцца А., Буони С., Тернер Л., Ли Х., Джарар А., Сабанаягам М., Кирби М., Шаго М., Пинто Д. , Берман Й.Н., Шерер С.В., Виртанен А., Дрор Й. (ноябрь 2015 г.). «Отказ костного мозга и задержка развития, вызванные мутациями поли(А)-специфической рибонуклеазы (PARN)». Журнал медицинской генетики . 52 (11): 738–48. doi : 10.1136/jmedgenet-2015-103292 . ПМИД 26342108 . S2CID 19822046 .
^ Стюарт Б.Д., Чой Дж., Заиди С., Син С., Холохан Б., Чен Р., Чой М., Дхарвадкар П., Торрес Ф., Жирод К.Э., Вайслер Дж., Фицджеральд Дж., Кершоу С., Клесни-Тейт Дж., Магето Ю., Шэй Дж.В., Джи В., Билгувар К., Мане С., Лифтон Р.П., Гарсия С.К. (май 2015 г.). «Секвенирование экзома связывает мутации PARN и RTEL1 с семейным фиброзом легких и укорочением теломер» . Природная генетика . 47 (5): 512–7. дои : 10.1038/ng.3278 . ПМЦ 4414891 . ПМИД 25848748 .
^ Шукла С., Шмидт Й.К., Гольдфарб К.К., Чех Т.Р., Паркер Р. (апрель 2016 г.). «Ингибирование распада теломеразы РНК устраняет дефицит теломеразы, вызванный дефектами дискерина или PARN» . Структурная и молекулярная биология природы . 23 (4): 286–92. дои : 10.1038/nsmb.3184 . ПМЦ 4830462 . ПМИД 26950371 .
^ Ценг К.К., Ван Х.Ф., Бернс А.М., Шредер М.Р., Гаспари М., Бауманн П. (декабрь 2015 г.). «Обработка теломеразной РНК человека и контроль качества» . Отчеты по ячейкам . 13 (10): 2232–43. дои : 10.1016/j.celrep.2015.10.075 . ПМИД 26628367 .
^ Нгуен Д., Гренье Сен-Совер В., Бержерон Д., Дюпюи-Сандовал Ф., Скотт М.С., Бачанд Ф. (декабрь 2015 г.). «Для синтеза теломеразной РНК человека необходим путь созревания 3'-конца, зависимый от полиаденилирования» . Отчеты по ячейкам . 13 (10): 2244–57. дои : 10.1016/j.celrep.2015.11.003 . ПМИД 26628368 .
^ Мун Д.Х., Сигал М., Бойраз Б., Гинан Э., Хофманн И., Кахан П., Тай А.К., Агарвал С. (декабрь 2015 г.). «Поли(А)-специфическая рибонуклеаза (PARN) опосредует созревание 3'-конца теломеразного компонента РНК» . Природная генетика . 47 (12): 1482–8. дои : 10.1038/ng.3423 . ПМК 4791094 . ПМИД 26482878 .

Дальнейшее чтение

Кернер К.Г., Вале Э. (апрель 1997 г.). «Укорочение поли(А)-хвоста поли(А)-специфичной 3'-экзорибонуклеазой млекопитающих» . Журнал биологической химии . 272 (16): 10448–56. дои : 10.1074/jbc.272.16.10448 . ПМИД 9099687 .
Кернер К.Г., Уормингтон М., Макенталер М., Шнайдер С., Делин Э., Вале Э. (сентябрь 1998 г.). «Деаденилирующая нуклеаза (DAN) участвует в удалении поли(А)-хвоста во время мейотического созревания ооцитов Xenopus» . Журнал ЭМБО . 17 (18): 5427–37. дои : 10.1093/emboj/17.18.5427 . ПМК 1170868 . ПМИД 9736620 .
Делин Э., Уормингтон М., Кернер К.Г., Вале Э. (март 2000 г.). «Кэп-зависимое деаденилирование мРНК» . Журнал ЭМБО . 19 (5): 1079–86. дои : 10.1093/emboj/19.5.1079 . ПМК 305646 . ПМИД 10698948 .
Мартинес Дж., Рен Ю.Г., Турессон А.С., Хеллман У., Астром Дж., Виртанен А. (август 2000 г.). «Фрагмент поли(А)-специфической рибонуклеазы массой 54 кДа представляет собой олигомерную, процессивную и кэп-взаимодействующую поли(А)-специфическую 3'-экзонуклеазу» . Журнал биологической химии . 275 (31): 24222–30. дои : 10.1074/jbc.M001705200 . ПМИД 10801819 .
Гао М., Фриц Д.Т., Форд Л.П., Вилуш Дж. (март 2000 г.). «Взаимодействие между поли(А)-специфической рибонуклеазой и 5'-кэпом влияет на скорость деаденилирования мРНК in vitro» . Молекулярная клетка . 5 (3): 479–88. дои : 10.1016/S1097-2765(00)80442-6 . ПМЦ 2811581 . ПМИД 10882133 .
Гао М., Вилуш С.Дж., Пельц С.В., Вилуш Дж. (март 2001 г.). «Новая активность по декэппингу мРНК в цитоплазматических экстрактах HeLa регулируется элементами, богатыми AU» . Журнал ЭМБО . 20 (5): 1134–43. дои : 10.1093/emboj/20.5.1134 . ПМК 145468 . ПМИД 11230136 .
Мартинес Дж., Рен Ю.Г., Нильссон П., Эренберг М., Виртанен А. (июль 2001 г.). «Кэп-структура мРНК стимулирует скорость удаления поли(А) и усиливает процесс деградации» . Журнал биологической химии . 276 (30): 27923–9. дои : 10.1074/jbc.M102270200 . ПМИД 11359775 .
Коупленд П.Р., Уормингтон М. (июнь 2001 г.). «Механизм и регуляция деаденилирования: идентификация и характеристика Xenopus PARN» . РНК . 7 (6): 875–86. дои : 10.1017/S1355838201010020 . ПМК 1370141 . ПМИД 11424938 .
Чен С.И., Герци Р., Онг С.Э., Чан Э.Л., Райджмейкерс Р., Пруйн Г.Дж., Стеклин Г., Морони С., Манн М., Карин М. (ноябрь 2001 г.). «AU-связывающие белки привлекают экзосому для разрушения ARE-содержащих мРНК» . Клетка . 107 (4): 451–64. дои : 10.1016/S0092-8674(01)00578-5 . ПМИД 11719186 . S2CID 14817671 .
Рен Ю.Г., Мартинес Х., Виртанен А. (февраль 2002 г.). «Идентификация активного центра поли(А)-специфической рибонуклеазы путем сайт-направленного мутагенеза и Fe(2+)-опосредованного расщепления» . Журнал биологической химии . 277 (8): 5982–7. дои : 10.1074/jbc.M111515200 . ПМИД 11742007 .
Андерсен Дж.С., Лион CE, Фокс А.Х., Люнг А.К., Лам Ю.В., Стин Х., Манн М., Ламонд А.И. (январь 2002 г.). «Направленный протеомный анализ ядрышка человека» . Современная биология . 12 (1): 1–11. Бибкод : 2002CBio...12....1A . дои : 10.1016/S0960-9822(01)00650-9 . ПМИД 11790298 . S2CID 14132033 .
Шерл А., Куте И., Деон С., Калле А., Киндбайтер К., Санчес Х.К., Греко А., Хохштрассер Д., Диас Дж.Дж. (ноябрь 2002 г.). «Функциональный протеомный анализ ядрышка человека» . Молекулярная биология клетки . 13 (11): 4100–9. doi : 10.1091/mbc.E02-05-0271 . ПМК 133617 . ПМИД 12429849 .
Лай В.С., Кеннингтон Э.А., Блэкшир П.Дж. (июнь 2003 г.). «Тристетрапролин и члены его семейства могут способствовать бесклеточному деаденилированию мРНК, содержащих AU-богатые элементы, с помощью поли(А) рибонуклеазы» . Молекулярная и клеточная биология . 23 (11): 3798–812. дои : 10.1128/MCB.23.11.3798-3812.2003 . ПМК 155217 . ПМИД 12748283 .
Лежен Ф., Ли Х, Макват Л.Е. (сентябрь 2003 г.). «Нонсенс-опосредованный распад мРНК в клетках млекопитающих включает декапирование, деаденилирование и экзонуклеолитическую активность» . Молекулярная клетка . 12 (3): 675–87. дои : 10.1016/S1097-2765(03)00349-6 . ПМИД 14527413 .
Герци Р., Ли К.Ю., Бриата П., Вегмюллер Д., Морони С., Карин М., Чен С.И. (июнь 2004 г.). «РНК-связывающий белок домена KH, KSRP, способствует ARE-направленному обороту мРНК, задействуя механизм деградации» . Молекулярная клетка . 14 (5): 571–83. doi : 10.1016/j.molcel.2004.05.002 . ПМИД 15175153 .
Ленер Б., Сандерсон К.М. (июль 2004 г.). «Схема взаимодействия белков для деградации мРНК человека» . Геномные исследования . 14 (7): 1315–23. дои : 10.1101/гр.2122004 . ПМЦ 442147 . ПМИД 15231747 .
Рен Ю.Г., Кирсебом Л.А., Виртанен А. (ноябрь 2004 г.). «Координация ионов двухвалентных металлов в активном центре поли(А)-специфической рибонуклеазы» . Журнал биологической химии . 279 (47): 48702–6. дои : 10.1074/jbc.M403858200 . ПМИД 15358788 .

Эта статья о гене человека й хромосоме незавершена в 16 - . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ENSG00000274829 GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000140694, ENSG00000274829 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000022685 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid10640832-5] Буйтинг К., Кернер С., Ульрих Б., Вале Э., Хорстемке Б. (май 2000 г.). «Человеческий ген поли(А)-специфической рибонуклеазы (PARN) картируется на 16p13 и имеет усеченную копию в области Прадера-Вилли/Ангельмана на 15q11 → q13». Цитогенетика и клеточная генетика . 87 (1–2): 125–31. дои : 10.1159/000015378 . ПМИД 10640832 . S2CID 28498478 .

[entrez-6] Перейти обратно: ^а ^б «Ген Энтрез: поли(А)-специфическая рибонуклеаза PARN (нуклеаза деаденилирования)» .

[7] Туммала Х., Уолн А., Коллопи Л., Кардосо С., де ла Фуэнте Дж., Лоусон С., Пауэлл Дж., Купер Н., Фостер А., Мохаммед С., Планнол В., Вуллиами Т., Докал I (май 2015 г.). «Дефицит поли(А)-специфической рибонуклеазы влияет на биологию теломер и вызывает врожденный дискератоз» . Журнал клинических исследований . 125 (5): 2151–60. дои : 10.1172/JCI78963 . ПМК 4463202 . ПМИД 25893599 .

[8] Дханрадж С., Гунджа С.М., Дево А.П., Ниссбек М., Буньяват Б., Кумбс Эй.Дж., Реньери А., Муччиоло М., Мароцца А., Буони С., Тернер Л., Ли Х., Джарар А., Сабанаягам М., Кирби М., Шаго М., Пинто Д. , Берман Й.Н., Шерер С.В., Виртанен А., Дрор Й. (ноябрь 2015 г.). «Отказ костного мозга и задержка развития, вызванные мутациями поли(А)-специфической рибонуклеазы (PARN)». Журнал медицинской генетики . 52 (11): 738–48. doi : 10.1136/jmedgenet-2015-103292 . ПМИД 26342108 . S2CID 19822046 .

[9] Стюарт Б.Д., Чой Дж., Заиди С., Син С., Холохан Б., Чен Р., Чой М., Дхарвадкар П., Торрес Ф., Жирод К.Э., Вайслер Дж., Фицджеральд Дж., Кершоу С., Клесни-Тейт Дж., Магето Ю., Шэй Дж.В., Джи В., Билгувар К., Мане С., Лифтон Р.П., Гарсия С.К. (май 2015 г.). «Секвенирование экзома связывает мутации PARN и RTEL1 с семейным фиброзом легких и укорочением теломер» . Природная генетика . 47 (5): 512–7. дои : 10.1038/ng.3278 . ПМЦ 4414891 . ПМИД 25848748 .

[10] Шукла С., Шмидт Й.К., Гольдфарб К.К., Чех Т.Р., Паркер Р. (апрель 2016 г.). «Ингибирование распада теломеразы РНК устраняет дефицит теломеразы, вызванный дефектами дискерина или PARN» . Структурная и молекулярная биология природы . 23 (4): 286–92. дои : 10.1038/nsmb.3184 . ПМЦ 4830462 . ПМИД 26950371 .

[11] Ценг К.К., Ван Х.Ф., Бернс А.М., Шредер М.Р., Гаспари М., Бауманн П. (декабрь 2015 г.). «Обработка теломеразной РНК человека и контроль качества» . Отчеты по ячейкам . 13 (10): 2232–43. дои : 10.1016/j.celrep.2015.10.075 . ПМИД 26628367 .

[12] Нгуен Д., Гренье Сен-Совер В., Бержерон Д., Дюпюи-Сандовал Ф., Скотт М.С., Бачанд Ф. (декабрь 2015 г.). «Для синтеза теломеразной РНК человека необходим путь созревания 3'-конца, зависимый от полиаденилирования» . Отчеты по ячейкам . 13 (10): 2244–57. дои : 10.1016/j.celrep.2015.11.003 . ПМИД 26628368 .

[13] Мун Д.Х., Сигал М., Бойраз Б., Гинан Э., Хофманн И., Кахан П., Тай А.К., Агарвал С. (декабрь 2015 г.). «Поли(А)-специфическая рибонуклеаза (PARN) опосредует созревание 3'-конца теломеразного компонента РНК» . Природная генетика . 47 (12): 1482–8. дои : 10.1038/ng.3423 . ПМК 4791094 . ПМИД 26482878 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

v т и Ферменты
Activity	Active site Binding site Catalytic triad Oxyanion hole Enzyme promiscuity Diffusion-limited enzyme Cofactor Enzyme catalysis
Regulation	Allosteric regulation Cooperativity Enzyme inhibitor Enzyme activator
Classification	EC number Enzyme superfamily Enzyme family List of enzymes
Kinetics	Enzyme kinetics Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf plot Lineweaver–Burk plot Michaelis–Menten kinetics
Types	EC1 Oxidoreductases (list) EC2 Transferases (list) EC3 Hydrolases (list) EC4 Lyases (list) EC5 Isomerases (list) EC6 Ligases (list) EC7 Translocases (list)