✖


Jump to content

Агрессивный фиброматоз

(Перенаправлено с Desmoid )

Агрессивный фиброматоз
Другие имена Десмоидная опухоль, глубокий фиброматоз, десмоидный фиброматоз
Десмоидная опухоль на компьютерной томографии
Специальность Онкология, хирургия, радиология
Осложнения Боль, потеря функции, ограничение движений.
Обычное начало 30–40 лет [ 1 ]
Факторы риска Мутации генов CTNNB1 и APC , семейный аденоматозный полипоз , уровень эстрогена, беременность, физическая травма или хирургическое вмешательство.
Метод диагностики Биопсия
Дифференциальный диагноз Широкий спектр, включая фибробластические саркомы , поверхностный фиброматоз , узловой фасциит , желудочно-кишечные стромальные опухоли и рубцовую ткань.
Уход Бдительное ожидание ; операция ; лучевая терапия ‚ химиотерапия ; антиэстрогенные препараты; НПВП ; абляция холодом, теплом или ультразвуком
Заболеваемость 5–6 на миллион в год [ 2 ]

Агрессивный фиброматоз или десмоидная опухоль — редкое заболевание . Десмоидные опухоли представляют собой разновидность фиброматоза и относятся к саркоме , но без способности распространяться по организму ( метастазировать ). Опухоли возникают из клеток, называемых фибробластами , которые встречаются по всему телу и обеспечивают структурную поддержку, защиту жизненно важных органов и играют решающую роль в заживлении ран. Эти опухоли, как правило, возникают у женщин в возрасте от тридцати лет, но могут возникнуть у любого человека в любом возрасте. Они могут быть относительно медленно растущими или злокачественными. Однако агрессивный фиброматоз локально агрессивен и может вызвать опасные для жизни проблемы или даже смерть, когда опухоли сдавливают жизненно важные органы, такие как кишечник, почки, легкие, кровеносные сосуды или нервы. Состояние редко бывает смертельным. Большинство случаев являются спорадическими, но некоторые связаны с семейным аденоматозным полипозом (САП). Примерно у 10% людей с синдромом Гарднера (типом САП с внеободочными особенностями) наблюдаются десмоидные опухоли. [ 3 ]

Всемирная организация здравоохранения реклассифицировала десмоидные опухоли (так называемые фиброматозы десмоидного типа) в особый тип опухолей в категории промежуточных (локально агрессивных) фибробластических и миофибробластических опухолей . [ 4 ]

Гистологически они напоминают очень низкой степени злокачественности фибросаркомы . [ 5 ] но они очень локально агрессивны и имеют тенденцию рецидивировать даже после полной резекции. Состояние «характеризуется переменным и часто непредсказуемым клиническим течением». [ 2 ] Существует тенденция к рецидивам на фоне предшествующей операции; в одном исследовании две трети пациентов с десмоидными опухолями в анамнезе перенесли хирургическое вмешательство на брюшной полости. [ 6 ] Состояние может быть хроническим и изнурительным. [ 7 ]

История и этимология

[ редактировать ]
Поверхность среза при фиброматозе десмоидного типа плотная, белая, мутовчатая. Белая опухоль инфильтрирует прилегающие скелетные мышцы (красная ткань – внизу слева) и жировую ткань (желтая ткань – вверху слева). Эта тенденция к инвазии в соседние нормальные ткани и структуры является причиной того, что фиброматоз десмоидного типа имеет относительно высокую частоту местных рецидивов даже после хирургического удаления.

Состояние было впервые описано в 1832 году Джоном Макфарлейном . Десмоид , использованный Йоханнесом Петером Мюллером в 1838 году, происходит от греческого desmos , «ленточного или сухожильного», описывающего консистенцию опухолей. [ 8 ] [ 9 ] Этот термин нашел широкое распространение в 1880-х годах. [ 10 ] В течение следующих нескольких десятилетий Георг Леддерхоз и К. Пфайффер собрали и сообщили о ряде случаев, число которых к началу 1900-х годов достигло 400. [ 10 ] В 1923 году Ральф Николс впервые описал корреляцию между семейным аденоматозным полипозом (САП) и десмоидными опухолями. [ 11 ] Артур Парди Стаут ввел термин фиброматоз (в названии врожденного генерализованного фиброматоза , описывающего миофиброматоз) в 1954 году. [ 12 ]

Причины и факторы риска

[ редактировать ]

Изменения сигнального пути Wnt являются вероятной причиной образования десмоидной опухоли. [ 13 ] Мутации были обнаружены как в бета-катенине, кодирующем ген CTNNB1, , подавляющем опухоль так и в гене APC , которые влияют на путь Wnt. Исследование 2015 года десмоидных опухолей, лишенных этих мутаций, показало, что почти все, 95%, «могут иметь мутации, которые влияют на путь Wnt/β-катенин, что позволяет предположить почти универсальную связь между десмоидными опухолями и передачей сигналов Wnt». [ 13 ]

Большинство случаев являются спорадическими, большинство из них – 85% – связано с мутацией CTNNB1 . [ 14 ] Из них «выявлены три отдельные мутации: 41A, 45F и 45. Мутация 45F связана с высоким риском рецидива». [ 1 ] Мутации APC поражают пациентов с FAP и составляют меньший процент, 10–15%, от спорадических случаев. [ 14 ]

Заболевание имеет тенденцию возникать во время и после беременности, а также при воздействии более высоких уровней эстрогена , что позволяет предположить гормональную связь. [ 15 ] В одном исследовании отмечалось образование десмоидных опухолей у морских свинок после длительного воздействия эстрогена. [ 16 ] Другие факторы включают травму и хирургическое вмешательство. [ 13 ]

Факторами риска развития десмоидной болезни среди пациентов с ФАП являются женский пол, мутация 3'- APC , положительный семейный анамнез и предшествующие операции на брюшной полости. [ 17 ]

возникновение

[ редактировать ]

Заболеваемость десмоидными опухолями составляет 5–6 на миллион в год; [ 2 ] они составляют 0,03% опухолей и менее 3% опухолей мягких тканей. Основной возрастной диапазон — 15–60 лет с пиком от 30 до 40 лет; у женщин оно встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. [ 1 ] [ 8 ] [ 18 ] Ретроспективный мультиинституциональный анализ 211 пациентов, проведенный в 2012 году, выявил средний возраст 36 лет и 68% распространенность среди женщин. [ 19 ] У детей нет одинакового полового неравенства, и они чаще всего заболевают в возрасте 15 или 16 лет. [ 20 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагностика

[ редактировать ]

Биопсия всегда указывается как окончательный метод определения природы опухоли. [ 1 ] Диагностика может быть затруднена отчасти из-за использования пункционной биопсии вместо открытой биопсии . [ 21 ]

Сходство между мягкими веретеноклеточными поражениями приводит к большому количеству возможностей диагностики, включая фибробластические саркомы, фиброму Гарднера , рубцовую ткань или келоиды , поверхностный фиброматоз , узловой фасциит , миофиброму , коллагенозную фиброму , стромальную опухоль желудочно-кишечного тракта , одиночную фиброзную опухоль , листовидную опухоль. и другие условия. Поэтому такие состояния также могут быть ошибочно диагностированы как десмоидные опухоли (29% случаев в одном обзоре). [ 22 ] [ 15 ] [ 23 ] [ 24 ] Около 30–40% десмоидных опухолей могут быть ошибочно диагностированы. [ 25 ]

Классификация

[ редактировать ]
Десмоидная опухоль
Десмоидный фиброматоз, окраска H&E . Банальные фибробласты инфильтрируют прилежащую ткань пучками. Митозы могут быть нечастыми.

Десмоидные опухоли могут возникать практически в любом месте тела. [ 19 ] Их классифицируют как внебрюшные , внутрибрюшные и внутрибрюшные; последнее чаще встречается у пациентов с САП. [ 26 ] В большинстве случаев заболевание поражает брыжейку , брюшную стенку и конечности. [ 27 ] Одно исследование показало, что внебрюшные опухоли составляют 43% случаев, опухоли брюшной полости - 49% и мезентериальные - 8%, хотя статистические данные различаются. [ 16 ] Опухоли, связанные с беременностью, обычно возникают в брюшной стенке. [ 28 ] Опухоли, расположенные внутри брюшной полости или в области головы и шеи, имеют самый высокий риск смертности из-за близости к жизненно важным структурам. [ 20 ]

Один анализ показал, что средний размер опухоли составляет 7,5 см (3,0 дюйма). [ 19 ] Хотя метастазирование не может произойти, в некоторых случаях опухоли могут быть мультифокальными, причем несколько из них расположены в одной и той же части тела. [ 29 ]

Мутация 3'- APC является наиболее значимым фактором риска развития внутрибрюшного десмоида у пациентов с САП. [ 30 ] Пациенты с ФАП, у которых до операции был обнаружен десмоид брюшной стенки, имеют повышенный риск развития внутрибрюшного десмоида после операции. [ 31 ]

Десмоидные опухоли молочной железы встречаются редко, составляя 4% экстраабдоминальных случаев и 0,2–0,3% опухолей молочной железы. [ 27 ] [ 24 ] Несмотря на доброкачественность, они могут имитировать рак молочной железы при физическом осмотре, маммографии и УЗИ молочной железы, а также могут быть локально инвазивными. Хотя они возникают спорадически, их также можно рассматривать как часть синдрома Гарднера. Некоторые случаи – до 44% – встречаются у пациенток, ранее перенесших операцию на груди. [ 32 ] Высокий индекс подозрительности и тщательный протокол тройного обследования необходимы для выявления редких поражений, таких как десмоидная опухоль, которая может маскироваться под рак молочной железы. Десмоидная опухоль молочной железы может представлять трудности в диагностике, особенно если визуализирующие исследования не дают окончательных результатов и предполагают более зловещий диагноз. [ 33 ] Они могут возникать в грудной стенке или самой груди. [ 16 ] [ 24 ]

Десмоидные опухоли могут возникать в области головы и шеи, чаще у детей, и имеют тенденцию быть более агрессивными, чем в других внебрюшных локализациях. Эти опухоли составляют до 23% внеабдоминальных случаев. [ 16 ] Лечение обычно более агрессивное из-за повышенного риска возникновения опухоли в этой области. [ 29 ] [ 34 ]

Постановка

[ редактировать ]

Не существует стандартной промежуточной системы; десмоидные опухоли не подпадают под систему стадирования рака , поскольку они не метастазируют. [ 32 ]

Течение заболевания, лечение и последствия

[ редактировать ]

Течение заболевания

[ редактировать ]

Состояние «характеризуется переменным и часто непредсказуемым клиническим течением », [ 2 ] часто считается хроническим, [ 13 ] и с потенциалом быть изнурительным. [ 7 ] Смерть, однако, является редкостью. [ 20 ] [ 18 ] Опухоли могут расти, регрессировать или оставаться стабильными: [ 25 ]

  • Разрешение без лечения (10–28%)
  • Прогресс и разрешение (30%)
  • Стабильный (50%)
  • Быстрое прогрессирование (10%)

Лечение этих поражений является сложным, основная проблема заключается в высокой частоте рецидивов, особенно при заболеваниях, связанных с FAP. Частота рецидивов в целом варьируется от 19 до 77 процентов. [ 16 ] И наоборот, при интраабдоминальном фиброматозе без признаков САП, хотя при местных симптомах все же может потребоваться обширное хирургическое вмешательство, риск рецидива оказывается ниже. [ 35 ]

Лечение, испытания и ведение

[ редактировать ]

Пациентов с десмоидными опухолями должна обследовать многопрофильная группа хирургов, медицинских онкологов, радиационных онкологов и генетиков. Их должны лечить специалисты по десмоидным опухолям, обычно специалисты по саркомам мягких тканей . [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ] В документе глобального консенсуса 2020 года по лечению десмоидов отмечается: «Очевидно, что пациентов необходимо направлять в центры, имеющие опыт лечения [десмоидных опухолей (ДТ)], чтобы свести к минимуму риск активного наблюдения и избежать ненужных изнурительных или калечащих операций, когда это возможно. Хирургическое вмешательство хирургам без значительного опыта лечения ДТ настоятельно не рекомендуется». [ 39 ]

Нирогацестат , селективный гамма-секретазы ингибитор , был одобрен для медицинского применения в США в ноябре 2023 года. [ 40 ] Это первый препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения десмоидных опухолей. [ 40 ] [ 41 ]

С 2023 года также продолжается исследование фазы 2/3 AL102, еще одного селективного ингибитора гамма-секретазы. , начавшись в 2021 году. [ 42 ] В 2023 году препарату был присвоен статус орфанного препарата . [ 43 ]

Ингибиторы пути Wnt также разрабатываются и изучаются с 2024 г. . К ним относятся Е7386, тегавивинт и ипафрицепт . [ 44 ]

Хирургическое вмешательство было стандартным методом лечения десмоидных опухолей до начала 2000-х годов. [ 2 ] [ 45 ] Из-за непредсказуемости этого состояния с тех пор стало обычным более консервативное лечение, такое как бдительное ожидание, из-за потенциальных последствий хирургического вмешательства. По состоянию на 2010-е годы существует «четкий консенсус». [ 2 ] от медицинских групп, в том числе Европейской организации по исследованию и лечению рака мягких тканей и группы сарком костей и Европейского общества медицинской онкологии : немедленная хирургическая резекция больше не является лечением первой линии, особенно у бессимптомных пациентов. [ 13 ] [ 27 ] [ 2 ] Полное удаление не всегда возможно из-за инфильтративного характера опухоли и усикообразного роста. [ 15 ]

В более запущенных, рецидивирующих или быстро прогрессирующих случаях лечение может состоять из полного хирургического удаления, лучевой терапии , антиэстрогенов (например, тамоксифена ), нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), химиотерапии (например, метотрексата и винбластина или винорелбина , доксорубицина ) или абляция ( холодная , тепловая, ультразвуковая ). Лечение пероральными ингибиторами тирозинкиназы (например , иматиниб , сорафениб , пазопаниб , сунитиниб ) показывает многообещающие показатели успеха. [ 46 ] [ 29 ] [ 47 ] [ 44 ] [ 48 ] Лучевая терапия после операции может улучшить результаты. [ 15 ] [ 48 ] Несмотря на гормональную связь этого состояния, антигормональная терапия, по-видимому, работает только у небольшой группы пациентов. [ 15 ]

Трансплантация кишечника является вариантом лечения пациентов с осложненной десмоидной опухолью, например, с поражением корня брыжейки, или пациентов с кишечной недостаточностью, возникшей в результате опухоли или предшествующих вмешательств. [ 49 ]

МРТ или КТ . Для мониторинга обычно используются [ 50 ] [ 1 ]

В отличие от рака, при лечении десмоидных опухолей учитываются дополнительные результаты, помимо выживаемости без прогрессирования и общей выживаемости, поскольку у пациентов с десмоидной опухолью «выживаемость более продолжительная и... возраст начала заболевания, как правило, моложе по сравнению с популяциями больных раком». [ 18 ]

Воздействие

[ редактировать ]

В одном обзоре резюмируется влияние заболевания на пациентов: «Бремя [десмоидных опухолей] непропорционально ложится на женщин детородного и трудоспособного возраста, а поскольку оно связано с низкой смертностью и относительно молодой популяцией пациентов, оно обычно продолжается десятилетиями. " [ 18 ]

Симптомы значительно различаются, поскольку они зависят от местоположения опухоли и воздействия на окружающие структуры. [ 18 ] Хотя десмоидные опухоли не метастазируют, их инвазивность может привести к боли и потере функции или ограничению движений. Хроническая боль является проблемой для 63% пациентов и может быть изнурительной и приводить к зависимости от обезболивающих препаратов. [ 25 ] [ 18 ] Может возникнуть давление на жизненно важные органы или деформация. [ 25 ] [ 15 ] В редких случаях ампутация может потребоваться из-за травмы, вызванной опухолью или ее лечением. [ 18 ]

Опухоли могут быть ошибочно диагностированы (30–40%). [ 25 ] из-за их редкости и недостаточности знаний; пациентам первоначально может быть назначено неподходящее лечение или плохой прогноз из-за неправильного диагноза такого состояния, как злокачественная саркома. [ 51 ] [ 52 ] Для постановки диагноза пациентам может потребоваться посещение нескольких медицинских учреждений, что приводит к задержке оказания медицинской помощи. Пациенты могут испытывать проблемы, включая беспокойство, усталость или проблемы со сном; несмотря на повышенную выживаемость, уровень их эмоционального стресса сравнивают с уровнем эмоционального стресса больных раком, включая «пациентов с саркомой , также злокачественным заболеванием соединительной ткани». [ 25 ] [ 52 ] [ 18 ] В качестве проблем также упоминается недостаток знаний со стороны медицинских работников и информации, доступной пациентам и другим лицам. [ 51 ]

Экономическое бремя лечения может быть значительным: стоимость операции оценивается в 50 000 долларов США в 2022 году. [ 45 ]

специальные инструменты для определения влияния на качество жизни Были разработаны пациентов с десмоидом, Шкала десмоидных симптомов/воздействий Фонда исследования опухолей Гундера/десмоида (DTRF) (GODDESS) и опросник качества жизни при фиброматозе десмоидного типа (DTF-QOL). разработан и утвержден. [ 25 ]

Коды диагнозов МКБ-10-СМ

[ редактировать ]

Лишь немногие редкие заболевания имеют специальный код в Международной классификации болезней . [ 53 ] С октября 2023 года конкретные коды десмоидных опухолей будут включены в МКБ-10-CM США , систему диагностических кодов , по запросу Фонда исследования десмоидных опухолей . [ 54 ] Подкатегория D48.1 «Новообразование неопределенного характера соединительных и других мягких тканей» была создана с более конкретными кодами: [ 53 ]

  • D48.11: Десмоидная опухоль
    • D48.110: Десмоидная опухоль головы и шеи
    • D48.111: Десмоидная опухоль грудной стенки.
    • D48.112: Десмоидная опухоль внутригрудного отдела
    • D48.113: Десмоидная опухоль брюшной стенки.
    • D48.114: Десмоидная опухоль внутрибрюшного отдела
      • Десмоидная опухоль полости малого таза
      • Десмоидная опухоль брюшины, забрюшинного пространства
    • D48.115: Десмоидная опухоль верхних конечностей и плечевого пояса.
    • D48.116: Десмоидная опухоль нижних конечностей и тазового пояса
      • Десмоидная опухоль ягодицы
    • D48.117: Десмоидная опухоль спины.
    • D48.118: Десмоидная опухоль другой локализации
    • D48.119: Десмоидная опухоль неуточненной локализации.

Известные пациенты

[ редактировать ]

У животных

[ редактировать ]

Десмоидные опухоли встречаются у собак, преимущественно на голове, реже у лошадей и кошек. [ 58 ] Случай также наблюдался у козы. [ 59 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и Мастер-старший, Мангла А., Пакетт Ю., Шах С. (январь 2023 г.). «Десмоидная опухоль» . СтатПерлс . Остров сокровищ: Издательство StatPearls. ПМИД   29083753 . Архивировано из оригинала 7 июня 2023 г. Получено 14 августа 2023 г. - через Национальные институты здравоохранения .
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г Каспер Б., Баумгартен С., Гарсия Дж., Бонвалот С., Хаас Р., Халлер Ф. и др. (октябрь 2017 г.). «Обновленная информация о лечении спорадического фиброматоза десмоидного типа: Европейская консенсусная инициатива между пациентами с саркомой EuroNet (SPAEN) и Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC)/Группой сарком мягких тканей и костей (STBSG)» . Анналы онкологии . 28 (10): 2399–2408. дои : 10.1093/annonc/mdx323 . ПМК   5834048 . ПМИД   28961825 .
  3. ^ Ньювенхейс М.Х., Де Вос Тот Недервен Каппель В., Ботма А., Нагенгаст Ф.М., Клейбекер Дж.Х., Матус-Флиген Э.М. и др. (февраль 2008 г.). «Десмоидные опухоли в голландской когорте пациентов с семейным аденоматозным полипозом» . Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 6 (2): 215–219. дои : 10.1016/j.cgh.2007.11.011 . ПМИД   18237870 . S2CID   26052046 .
  4. ^ Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ   8167394 . ПМИД   33179614 .
  5. ^ «десмоид» в Медицинском словаре Дорланда.
  6. ^ Линч Х.Т., Фитцгиббонс Р. (декабрь 1996 г.). «Хирургия, десмоидные опухоли и семейный аденоматозный полипоз: описание случая и обзор литературы». Американский журнал гастроэнтерологии . 91 (12): 2598–2601. ПМИД   8946994 .
  7. ^ Jump up to: а б Валесано Дж.К., Шмитц Дж.Дж., Йенсен Н.М., Шульц Г.Р., Каллстром М.Р. (декабрь 2017 г.). «Десмоидные опухоли: обзор их естественной истории, визуализации и лечения». Журнал радиологического сестринского дела . 36 (4): 211–217. дои : 10.1016/j.jradnu.2017.09.003 .
  8. ^ Jump up to: а б Рави В., Патель С.Р., Раут К.П., Бальдини Э.Х., Берман Р.С., Поллок Р.Э. (январь 2022 г.). «Десмоидные опухоли: эпидемиология, молекулярный патогенез, клиническая картина, диагностика и местная терапия» . До настоящего времени . Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  9. ^ Хайду С.И. (май 2007 г.). «Саркомы мягких тканей». Рак . 109 (9): 1697–1704. дои : 10.1002/cncr.22608 . ПМИД   17366588 . S2CID   39827598 .
  10. ^ Jump up to: а б Николс Р.В. (1 июля 1923 г.). «Десмоидные опухоли: отчет о тридцати одном случае» . Архив хирургии . 7 (1): 227. doi : 10.1001/archsurg.1923.01120010230013 . ISSN   0004-0010 .
  11. ^ «Синдром Гарднера: основы практики, анатомия, патофизиология» . Электронная медицина . 29 апреля 2022 г. Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  12. ^ Бек Дж.К., Девани Но.К., Уэзерли Р.А., Купманн К.Ф., Лесперанс М.М. (январь 1999 г.). «Детский миофиброматоз головы и шеи» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 125 (1): 39–44. дои : 10.1001/archotol.125.1.39 . ПМИД   9932585 . S2CID   19440724 .
  13. ^ Jump up to: а б с д и Ховард Дж. Х., Поллок Р. Э. (июнь 2016 г.). «Интраабдоминальный и десмоидный фиброматоз брюшной стенки» . Онкология и терапия . 4 (1): 57–72. дои : 10.1007/s40487-016-0017-z . ПМК   5315078 . ПМИД   28261640 .
  14. ^ Jump up to: а б «Десмоидная опухоль: MedlinePlus Genetics» . Национальная медицинская библиотека MedlinePlus . Архивировано из оригинала 26 октября 2021 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  15. ^ Jump up to: а б с д и ж Каспер Б., Штребель П., Хоэнбергер П. (май 2011 г.). «Десмоидные опухоли: клинические особенности и варианты лечения запущенных заболеваний» . Онколог . 16 (5): 682–693. doi : 10.1634/теонколог.2010-0281 . ПМК   3228186 . ПМИД   21478276 .
  16. ^ Jump up to: а б с д и Вайс С.В., Голдблюм-младший, Фолпе А.Л. (2007). «Глубокий фиброматоз». Опухоли мягких тканей Энцингера и Вейсса (5-е изд.). Elsevier Науки о здоровье. ISBN  9780323076159 . Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  17. ^ Синха А., Теккис П.П., Гиббонс Д.К., Филлипс Р.К., Кларк С.К. (ноябрь 2011 г.). «Факторы риска, предсказывающие возникновение десмоида у пациентов с семейным аденоматозным полипозом: метаанализ». Колоректальное заболевание . 13 (11): 1222–1229. дои : 10.1111/j.1463-1318.2010.02345.x . ПМИД   20528895 . S2CID   26117431 .
  18. ^ Jump up to: а б с д и ж г час Каспер Б., Гаундер М., Эрнандес Л., Баумгартен С., Ратан Р. (07.06.2024). «Запись голоса пациента для улучшения результатов, важных для пациентов с десмоидной опухолью» . Управление раком и исследования . 16 : 617–628. дои : 10.2147/CMAR.S362694 . ПМЦ   11166168 . ПМИД   38863992 .
  19. ^ Jump up to: а б с Пэн П.Д., Хайдер О., Маврос М.Н., Терли Р., Гроешл Р., Фирузманд А. и др. (декабрь 2012 г.). «Лечение и характер рецидивов десмоидных опухолей: многоинституциональный анализ 211 пациентов» . Анналы хирургической онкологии . 19 (13): 4036–4042. дои : 10.1245/s10434-012-2634-6 . ПМЦ   3568525 . ПМИД   22972507 .
  20. ^ Jump up to: а б с «Десмоидная опухоль – статистика» . Рак.Нет . Американское общество клинической онкологии . 2020-09-02. Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  21. ^ Ле Геллек С., Субейран И., Роше П., Филлерон Т., Невиль А., Хостейн И. и др. (декабрь 2012 г.). «Анализ мутаций CTNNB1 — полезный инструмент для диагностики десмоидных опухолей: исследование 260 десмоидных опухолей и 191 потенциальной морфологической имитации» . Современная патология . 25 (12): 1551–1558. дои : 10.1038/modpathol.2012.115 . ПМИД   22766794 . S2CID   24471719 .
  22. ^ Гольдштейн Дж. А., Кейтс Дж. М. (июль 2015 г.). «Дифференциально-диагностические аспекты фиброматоза десмоидного типа». Достижения анатомической патологии . 22 (4): 260–266. дои : 10.1097/PAP.0000000000000077 . ПМИД   26050263 . S2CID   3388912 .
  23. ^ «Дифференциальный диагноз – абдоминальный десмоидный фиброматоз – критерии хирургической патологии» . Медицинский факультет Стэнфордского университета . Архивировано из оригинала 19 августа 2023 г. Проверено 19 августа 2023 г.
  24. ^ Jump up to: а б с Кангас-Дик А., Али М., Посс М., Хури Т., Такабе К. (июнь 2024 г.). «Диагностика и лечение десмоидного фиброматоза молочной железы» . Всемирный журнал онкологии . 15 (3): 394–404. дои : 10.14740/wjon1844 . ISSN   1920-4531 . ПМЦ   11092408 . ПМИД   38751692 .
  25. ^ Jump up to: а б с д и ж г Бектас М., Белл Т., Хан С., Тумминелло Б., Фернандес М.М., Хейес С. и др. (сентябрь 2023 г.). «Десмоидные опухоли: комплексный обзор» . Достижения в терапии . 40 (9): 3697–3722. дои : 10.1007/s12325-023-02592-0 . ПМЦ   10427533 . ПМИД   37436594 .
  26. ^ «Десмоидная опухоль – симптомы, причины, лечение» . Национальная организация редких заболеваний . Архивировано из оригинала 7 мая 2023 г. Проверено 7 мая 2023 г.
  27. ^ Jump up to: а б с Лоренцен Дж., Крамер М., Бак Н., Фридрихс К., Граубнер К., Люр К.С. и др. (февраль 2021 г.). «Фиброматоз груди десмоидного типа: десятилетние институциональные результаты визуализации, гистопатологии и хирургии» . Уход за грудью . 16 (1): 77–84. дои : 10.1159/000507842 . ПМЦ   7923936 . ПМИД   33708054 .
  28. ^ «Десмоидная опухоль – факторы риска» . Рак.Нет . Американское общество клинической онкологии . 2020-09-02. Архивировано из оригинала 19 августа 2023 г. Проверено 19 августа 2023 г.
  29. ^ Jump up to: а б с Алман Б., Аттиа С., Баумгартен С., Бенсон С., Блей Дж.Ю., Бонвалот С. и др. (Рабочая группа по десмоидным опухолям) (март 2020 г.). «Лечение десмоидных опухолей: совместный глобальный консенсусный подход для взрослых и детей» . Европейский журнал рака . 127 : 96–107. дои : 10.1016/j.ejca.2019.11.013 . hdl : 2318/1793788 . ПМИД   32004793 . S2CID   210998595 .
  30. ^ Синха А., Теккис П.П., Нил К.Ф., Филлипс Р.К., Кларк С.К. (июнь 2010 г.). «Факторы риска, прогнозирующие внутрибрюшные десмоиды при семейном аденоматозном полипозе: опыт одного центра». Методики в колопроктологии . 14 (2): 141–146. дои : 10.1007/s10151-010-0573-4 . ПМИД   20352275 . S2CID   24922322 .
  31. ^ Синха А., Гиббонс Д.К., Филлипс Р.К., Кларк С. (сентябрь 2010 г.). «Хирургическая профилактика семейного аденоматозного полипоза: имеют ли значение ранее существовавшие десмоиды вне брюшной полости?». Семейный рак . 9 (3): 407–411. дои : 10.1007/s10689-010-9342-9 . ПМИД   20428953 . S2CID   20685381 .
  32. ^ Jump up to: а б Ли Г.З., Раут К.П., Хант К.К., Фэн М., Чу Р. (март 2021 г.). «Саркомы молочной железы, филлодные опухоли и десмоидные опухоли: эпидемиология, диагностика, стадирование и особенности гистологического лечения» . Учебная книга Американского общества клинической онкологии. Американское общество клинической онкологии. Ежегодное собрание . 41 (41): 390–404. дои : 10.1200/EDBK_321341 . ПМИД   34010054 .
  33. ^ Раммохан А., Вуд Дж.Дж. (2012). «Десмоидная опухоль молочной железы как проявление синдрома Гарднера» . Международный журнал хирургических сообщений . 3 (5): 139–142. дои : 10.1016/j.ijscr.2012.01.004 . ПМК   3312056 . ПМИД   22370045 .
  34. ^ Ялла П., Ратод П., Рожесара М., Павар А., Девараджан Дж.А., Пандья С.Дж. (декабрь 2023 г.). «Веретеноклеточная опухоль, которая заставила нас задуматься!: отчет о случае и краткий обзор лечения десмоидного фиброматоза головы и шеи» . Индийский журнал отоларингологии и хирургии головы и шеи . 75 (4): 4028–4031. дои : 10.1007/s12070-023-04008-5 . ISSN   2231-3796 . ПМЦ   10646034 . ПМИД   37974872 .
  35. ^ Уилкинсон М.Дж., Фицджеральд Дж.Э., Томас Дж.М., Хейс А.Дж., Штраус, округ Колумбия (май 2012 г.). «Хирургическая резекция внутрибрюшного фиброматоза, связанного с несемейным аденоматозным полипозом». Британский журнал хирургии . 99 (5): 706–713. дои : 10.1002/bjs.8703 . ПМИД   22359346 . S2CID   205512855 .
  36. ^ «Новый диагноз?» . Фонд исследования десмоидных опухолей . Архивировано из оригинала 15 августа 2023 г. Проверено 15 августа 2023 г.
  37. ^ «Фиброматоз десмоидного типа» . Саркома Великобритании . Архивировано из оригинала 15 августа 2023 г. Проверено 15 августа 2023 г.
  38. ^ «Саркома мягких тканей: десмоидные опухоли: что это такое, причины, симптомы и лечение» . Мемориальный онкологический центр Слоана-Кеттеринга . Архивировано из оригинала 15 августа 2023 г. Проверено 15 августа 2023 г.
  39. ^ «Лечение десмоидных опухолей: совместный глобальный консенсусный подход, основанный на фактических данных, для взрослых и детей» (PDF) . Фонд исследования десмоидных опухолей (буклет). Рабочая группа по десмоидным опухолям. 2020. Архивировано (PDF) из оригинала 8 апреля 2023 г. Проверено 16 августа 2023 г.
  40. ^ Jump up to: а б «FDA одобрило первый метод лечения редкого типа нераковых опухолей» . США Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) (пресс-релиз). 27 ноября 2023 года. Архивировано из оригинала 28 ноября 2023 года . Проверено 28 ноября 2023 г. Общественное достояние В данной статье использован текст из этого источника, находящегося в свободном доступе .
  41. ^ «SpringWorks Therapeutics объявляет об одобрении FDA препарата Огзивео (нирогацестат) в качестве первого и единственного средства для лечения взрослых с десмоидными опухолями» (пресс-релиз). Спрингворкс Терапевтика. 27 ноября 2023 года. Архивировано из оригинала 28 ноября 2023 года . Проверено 28 ноября 2023 г. - через GlobeNewswire.
  42. ^ «Исследование AL102 у пациентов с прогрессирующими десмоидными опухолями (RINGSIDE)» . ClinicalTrials.gov . Проверено 19 августа 2023 г.
  43. ^ Сава Дж (07.11.2023). «FDA присваивает AL102 статус орфанного препарата при десмоидных опухолях» . Таргетная онкология . Проверено 4 декабря 2023 г.
  44. ^ Jump up to: а б Мангла А., Агарвал Н., Шварц Г. (25 января 2024 г.). «Десмоидные опухоли: современная перспектива и лечение» . Современные возможности лечения онкологии . 25 (2): 161–175. дои : 10.1007/s11864-024-01177-5 . ISSN   1527-2729 . ПМЦ   10873447 . ПМИД   38270798 .
  45. ^ Jump up to: а б Фернандес М.М., Белл Т., Тумминелло Б., Хан С., Чжоу С., Отон А.Б. (3 июля 2023 г.). «Болезнь и экономическое бремя хирургического вмешательства при десмоидных опухолях: обзор» . Экспертный обзор фармакоэкономических исследований и результатов исследований . 23 (6): 607–618. дои : 10.1080/14737167.2023.2203915 . ПМИД   37099290 .
  46. ^ Ганешан Д., Амини Б., Николаидис П., Ассинг М., Викрам Р. (2019). «Текущие новости о десмоидном фиброматозе» . Журнал компьютерной томографии . 43 (1): 29–38. doi : 10.1097/RCT.0000000000000790 . ПМК   6331223 . ПМИД   30211798 .
  47. ^ «Диагностика и лечение» . Фонд исследования десмоидных опухолей . Архивировано из оригинала 25 октября 2021 года . Проверено 22 октября 2021 г.
  48. ^ Jump up to: а б Ли Ю.С., Джу М.В., Шин Ш., Хон С., Чунг Ю.Г. (08 января 2024 г.). «Современные концепции лечения экстраабдоминального фиброматоза десмоидного типа: обзор повествования» . Раки . 16 (2): 273. doi : 10.3390/cancers16020273 . ISSN   2072-6694 . ПМЦ   10813957 . ПМИД   38254764 .
  49. ^ Хаципетру М.А., Цакис А.Г., Пинна А.Д., Като Т., Мисиакос Е.П., Царуча А.К. и др. (март 2001 г.). «Трансплантация кишечника для лечения десмоидных опухолей, связанных с семейным аденоматозным полипозом». Операция . 129 (3): 277–281. дои : 10.1067/msy.2001.110770 . ПМИД   11231455 .
  50. ^ Шварц Р.А., Ламберт ПК, Шир Н (22 июня 2023 г.). Батлер Д.Ф., Элстон Д.М. (ред.). «Десмоидная опухоль: основы практики, патофизиология, этиология» . Электронная медицина . Архивировано из оригинала 18 сентября 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  51. ^ Jump up to: а б Хассон О., Янгер Э., Данлоп А., Дин Л., Штраус Д.С., Бенсон С. и др. (март 2019 г.). «Десмоидный фиброматоз глазами пациентов: время изменить направленность и организацию лечения?» . Поддерживающая терапия при раке . 27 (3): 965–980. дои : 10.1007/s00520-018-4386-8 . ПМК   6373240 . ПМИД   30155568 .
  52. ^ Jump up to: а б Гарг В., Растоги С., Калра К., Боривал С., Барвад А., Дхамиджа Э. и др. (декабрь 2022 г.). «Качество жизни, связанное со здоровьем (HRQoL), тревога и депрессия у пациентов с фиброматозом десмоидного типа». Поддерживающая терапия при раке . 30 (12): 10089–10098. дои : 10.1007/s00520-022-07445-0 . ПМИД   36350382 . S2CID   253418898 .
  53. ^ Jump up to: а б «Диагностические коды и десмоидные опухоли» . Фонд исследования десмоидных опухолей . Архивировано из оригинала 12 августа 2023 года . Проверено 12 августа 2023 г.
  54. ^ «Заседание комитета по координации и обслуживанию МКБ-10» (PDF) . Центры по контролю и профилактике заболеваний . 8–9 марта 2022 г. Архивировано (PDF) из оригинала 15 мая 2022 г. . Проверено 12 августа 2023 г.
  55. ^ Нак В. (22 июля 1991 г.). « Давайте сделаем все возможное » . Sports Illustrated Vault . Архивировано из оригинала 9 июля 2023 года . Проверено 14 августа 2023 г.
  56. ^ «Бывший игрок MLB Дэйв Дравеки возглавит конференцию по борьбе с раком, которая пройдет 16–17 сентября» . Онкологический центр доктора медицины Андерсона . 14 июня 2011 г. Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  57. ^ «Кевин Рейли - Исследование и лечение рака саркомы» . Американский фонд саркомы . Проверено 16 августа 2023 г.
  58. ^ «Опухоли соединительной ткани у животных – покровная система» . Ветеринарное руководство MSD . Архивировано из оригинала 14 августа 2023 г. Проверено 14 августа 2023 г.
  59. ^ Тонтис А., Росси Г.Л. (август 1993 г.). «[Первое описание десмоидной опухоли у козы и сравнительные наблюдения с фиброматозом человека. Отчет о случае]». Tierärztliche Praxis (на немецком языке). 21 (4): 306–311. ПМИД   8211956 .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Aggressive_fibromatosis&oldid=1241512906"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: e0e7741b6e40cc1cb9358240409a2f23__1723165740
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/e0/23/e0e7741b6e40cc1cb9358240409a2f23.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Aggressive fibromatosis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)