Энцефалопатия

Энцефалопатия
Энцефалопатия
Специальность	Неврология

Энцефалопатия ( / ɛ n ˌ s ɛ f ə ˈ l ɒ p ə θ i / ; от древнегреческого : ἐνκέφαλος «мозг» + πάθος «страдание») означает любое расстройство или заболевание головного мозга , особенно хронические дегенеративные состояния. ^[1] В современном понимании энцефалопатия относится не к отдельному заболеванию, а скорее к синдрому общей дисфункции головного мозга; этот синдром имеет множество возможных органических и неорганических причин.

Типы

Существует много типов энцефалопатии. Вот некоторые примеры:

Митохондриальная энцефалопатия : метаболическое расстройство, вызванное дисфункцией митохондриальной ДНК. Может поражать многие системы организма, особенно мозг и нервную систему.
Острая некротическая энцефалопатия — редкое заболевание, возникающее после вирусной инфекции.
Глициновая энцефалопатия : генетическое нарушение обмена веществ, связанное с избыточной выработкой глицина.
Печеночная энцефалопатия : возникает из-за далеко зашедшего цирроза печени.
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия : постоянная или преходящая энцефалопатия, возникающая из-за значительного снижения доставки кислорода в мозг.
Статическая энцефалопатия : неизменяющееся или необратимое повреждение головного мозга, обычно вызванное внутриутробным воздействием этанола .
Уремическая энцефалопатия: возникает из-за высокого уровня токсинов, которые обычно выводятся почками, что встречается редко там, где доступен диализ.
Энцефалопатия Вернике : возникает из-за дефицита тиамина (В ₁ ) , обычно на фоне алкоголизма .
Энцефалопатия Хашимото : возникает из-за аутоиммунного заболевания.
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит : аутоиммунный энцефалит.
Гипераммониемия : состояние, вызванное высоким уровнем аммиака , которое возникает из-за врожденных нарушений обмена веществ (включая нарушение цикла мочевины или множественный дефицит карбоксилазы ), диеты с чрезмерным уровнем белка , дефицита определенных питательных веществ, таких как аргинин или биотин , или органной недостаточности. отказ.
Гипертоническая энцефалопатия : возникает из-за резкого повышения артериального давления.
Хроническая травматическая энцефалопатия : прогрессирующее дегенеративное заболевание, связанное с повторной травмой головы, часто связанное с контактными видами спорта .
Энцефалопатия Лайма : возникает из-за бактерий болезни Лайма, включая Borrelia burgdorferi .
Токсическая энцефалопатия : форма энцефалопатии, вызванная химическими веществами и отпускаемыми по рецепту лекарствами, часто приводящая к необратимому повреждению головного мозга.
Токсико-метаболическая энцефалопатия : комплексное заболевание головного мозга, вызванное инфекцией, органной недостаточностью или интоксикацией.
Трансмиссивная губчатая энцефалопатия : совокупность заболеваний, вызванных прионами и характеризующихся «губчатой» мозговой тканью (испещренной отверстиями), нарушением передвижения или координации и 100% смертностью. Включает губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (коровье бешенство), скрепи и куру , среди других.
Неонатальная энцефалопатия (гипоксически-ишемическая энцефалопатия): акушерская форма, часто возникающая из-за недостатка кислорода в кровотоке к мозговой ткани плода во время родов.
Сальмонеллезная энцефалопатия: форма энцефалопатии, вызванная пищевым отравлением (особенно арахисом и тухлым мясом), часто приводящая к необратимому повреждению головного мозга и расстройствам нервной системы.
Энцефаломиопатия: сочетание энцефалопатии и миопатии . Причины могут включать митохондриальные заболевания (особенно MELAS ) или хроническую гипофосфатемию , которая может возникнуть при цистинозе . ^[2]
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ; трансмиссивная губчатая энцефалопатия).
ВИЧ-энцефалопатия (энцефалопатия, связанная с ВИЧ-инфекцией и СПИДом, характеризующаяся атрофией и нечеткой гиперинтенсивностью белого вещества).
Сепсис -ассоциированная энцефалопатия (этот тип может возникать на фоне явного сепсиса, травмы, тяжелых ожогов или травмы даже без четкого выявления инфекции).
Эпилептические энцефалопатии:
- Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия (приобретенная или врожденная аномалия коркового развития).
- Ранняя миоклоническая эпилептическая энцефалопатия (возможно, вследствие метаболических нарушений).
Глютеновая энцефалопатия: очаговые аномалии белого вещества (обычно области низкой перфузии) оцениваются с помощью магнитного резонанса. Мигрень является наиболее распространенным симптомом. ^[3]
Энцефалопатия BRAT1 : ультраредкая аутосомно-рецессивная неонатальная энцефалопатия. ^[4]

Токсичность химиотерапии

Химиотерапевтические препараты, например флударабин , могут вызватьпостоянная тяжелая глобальная энцефалопатия. ^[5] Ифосфамид может вызватьтяжелая энцефалопатия (но она может быть обратима при прекращении применения препарата и начале применения метиленового синего ). ^[5] Бевацизумаб и другие препараты, снижающие сосудистый фактор роста эндотелия, могут вызывать синдром задней обратимой энцефалопатии. ^[5]

Признаки и симптомы

Отличительным признаком энцефалопатии является измененное психическое состояние или делирий . Характерной особенностью измененного психического состояния является нарушение когнитивных функций, внимания, ориентации , цикла сна-бодрствования и сознания . ^[6] Измененное состояние сознания может варьироваться от нарушения избирательного внимания до сонливости. ^[7] повышенная бдительность Может присутствовать ; с или без: когнитивных нарушений, головной боли , эпилептических припадков , миоклонуса (непроизвольного подергивания мышцы или группы мышц) или астериксиса («хлопающего тремора» руки при разгибании запястья). ^[7]

В зависимости от типа и тяжести энцефалопатии общими неврологическими симптомами являются потеря когнитивных функций, незначительные изменения личности и неспособность сосредоточиться. Другие неврологические признаки могут включать дизартрию , гипомимию , проблемы с движениями (они могут быть неуклюжими или медленными), атаксию , тремор . ^[6] Другие неврологические признаки могут включать непроизвольные хватательные и сосательные движения, нистагм (быстрые непроизвольные движения глаз), джактитацию (беспокойство в постели), ^{[ нужна ссылка ]} и респираторные нарушения, такие как дыхание Чейна-Стокса (циклическое увеличение и уменьшение дыхательного объема), апнейстическое дыхание и постгиперкапническое апноэ . Очаговый неврологический дефицит встречается реже. ^[7]

Энцефалопатия Вернике может сочетаться с алкогольным синдромом Корсакова , характеризующимся амнестически-конфабуляционным синдромом: ретроградной амнезией , антероградной амнезией , конфабуляциями (вымышленными воспоминаниями), плохой памятью и дезориентацией. ^[8]

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалитом. Это может вызвать параноидальный и грандиозный бред , возбуждение, галлюцинации (зрительные и слуховые), странное поведение, страх, кратковременную потерю памяти и спутанность сознания. ^[9]

ВИЧ-энцефалопатия может привести к деменции . ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Анализы крови , исследование спинномозговой жидкости посредством люмбальной пункции (также известной как спинномозговая пункция), исследования головного мозга , электроэнцефалография (ЭЭГ), нейропсихологическое тестирование и аналогичные диагностические исследования могут использоваться для дифференциации различных причин энцефалопатии. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагноз часто клинический. То есть ни один набор тестов не дает диагноз, но вся картина болезни с неспецифическими результатами тестов сообщает опытному клиницисту о диагнозе. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Лечение варьируется в зависимости от типа и тяжести энцефалопатии. Противосудорожные препараты могут быть назначены для уменьшения или прекращения приступов. Изменения в диете и пищевых добавках могут помочь некоторым людям. В тяжелых случаях диализ или операция по замене органов. может потребоваться ^{[ нужна ссылка ]}

Симпатомиметики могут повысить мотивацию , когнитивные способности , двигательную активность и бдительность у лиц с энцефалопатией, вызванной черепно-мозговой травмой , хроническими инфекциями, инсультами, опухолями головного мозга . ^[10]

Если энцефалопатия вызвана нелеченной целиакией или нецелиакийной чувствительностью к глютену , безглютеновая диета останавливает прогрессирование повреждения головного мозга и облегчает головные боли. ^[3]

Прогноз

Лечение основной причины расстройства может улучшить или обратить вспять симптомы. Однако в некоторых случаях энцефалопатия может вызвать необратимые структурные изменения и необратимое повреждение головного мозга. Этот постоянный дефицит можно считать формой стабильной деменции . Некоторые энцефалопатии могут быть фатальными. ^{[ нужна ссылка ]}

Терминология

Энцефалопатия — сложный термин, поскольку его можно использовать для обозначения как заболевания, так и явления (т. е. наблюдаемого признака у человека). ^{[ нужна ссылка ]}

Когда речь идет о находке, энцефалопатия относится к постоянному (или дегенеративному) ^[11] черепно-мозговая травма или обратимая. Это может быть связано с прямым повреждением головного мозга или заболеванием, связанным с мозгом. Отдельные данные, которые заставляют клинициста называть человека энцефалопатией, включают умственную отсталость, раздражительность, возбуждение, делирий, спутанность сознания, сонливость, ступор, кому и психоз. Таким образом, описание человека с клинической картиной энцефалопатии не является очень конкретным описанием. ^{[ нужна ссылка ]}

Говоря о заболевании, энцефалопатия относится к широкому спектру заболеваний головного мозга с самой разной этиологией, прогнозами и последствиями. Например, прионные заболевания, все из которых вызывают трансмиссивные губчатые энцефалопатии , неизменно смертельны, но другие энцефалопатии обратимы и могут иметь ряд причин, включая дефицит питательных веществ и токсины. ^{[ нужна ссылка ]}

См. также

Ссылки

^ Британская медицинская ассоциация (БМА) (2002 г.). Иллюстрированный медицинский словарь . Книга Дорлинга Киндерсли. п. 199. ИСБН 978-0-75-133383-1 .
^ Мюллер М., Баумайер А., Рингельштейн Э., Хусстедт И. (2008). «Отдаленное отслеживание неврологических осложнений энцефалопатии и миопатии у больного нефропатическим цистинозом: описание случая и обзор литературы» . Представитель J Med Case . 2 : 235. дои : 10.1186/1752-1947-2-235 . ПМК 2491650 . ПМИД 18644104 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Лосурдо Дж., Принципи М., Янноне А., Аморузо А., Иерарди Э., Ди Лео А. и др. (2018). «Внекишечные проявления нецелиакальной чувствительности к глютену: расширяющаяся парадигма» . World J Гастроэнтерол (обзор). 24 (14): 1521–1530. дои : 10.3748/wjg.v24.i14.1521 . ПМЦ 5897856 . ПМИД 29662290 .
^ Карапанча, Эвелина; Корне, Мари-Корали; Миль, Матье; Де Космо, Лукреция; Хуанг, Эрик Дж.; Граната, Тициана; Стриано, Паскуале; Сеулеманс, Бертен; Штейн, Аня; Моррис-Розендаль, Дебора; Конти, Грета; Митра, Нипа; Раймонд, Ф. Люси; Рович, Дэвид Х.; Солацци, Роберта (21 марта 2023 г.). «Клинические и нейрофизиологические фенотипы у новорожденных с энцефалопатией BRAT1» . Неврология . 100 (12): е1234–е1247. дои : 10.1212/WNL.0000000000206755 . ISSN 1526-632X . ПМЦ 10033164 . ПМИД 36599696 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Эд. Стивен Л. Хаузер, С. Эндрю Джозефсон (2013). Неврология Харрисона в клинической медицине (3-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. п. 438. ИСБН 978-0-07-181501-7 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Манфред Омихен; Роланд Н. Ауэр; Ганс Гюнтер Кениг (2006). Судебно-медицинская невропатология и сопутствующая неврология . Springer Science & Business Media. п. 611. ИСБН 978-3-540-28995-1 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Эй Джей Ларнер (2016). Словарь неврологических знаков . Спрингер. п. 112. ИСБН 978-3-319-29821-4 .
^ Американская психиатрическая ассоциация (2006). Практические рекомендации Американской психиатрической ассоциации по лечению психических расстройств: Сборник 2006 г. Американский психиатрический паб. п. 210. ИСБН 978-0-89042-385-1 .
^ Бост С., Паскуаль О., Хоннорат Дж. (2016). «Аутоиммунный энцефалит в психиатрических учреждениях: современные перспективы» . Лечение нейропсихиатра . 12 : 2775–2787. дои : 10.2147/NDT.S82380 . ПМК 5089825 . ПМИД 27822050 .
^ Бенджамин Дж. Садок; Вирджиния А. Садок (2008). Краткий учебник по клинической психиатрии Каплана и Садока . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 78. ИСБН 978-0-7817-8746-8 .
^ «энцефалопатия» в Медицинском словаре Дорланда.

Адаптировано из: Управление коммуникаций и связей с общественностью (9 ноября 2010 г.). «Информационная страница NINDS по энцефалопатии» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта , Национальные институты здравоохранения . Архивировано из оригинала 23 марта 2009 г. Проверено 1 сентября 2005 г.

Дальнейшее чтение

Диагностика ступора и комы Плама и Познера. ISBN 0-19-513898-8 остается одним из лучших подробных справочных материалов по наблюдению за этим заболеванием.

[BMA-1] Британская медицинская ассоциация (БМА) (2002 г.). Иллюстрированный медицинский словарь . Книга Дорлинга Киндерсли. п. 199. ИСБН 978-0-75-133383-1 .

[2] Мюллер М., Баумайер А., Рингельштейн Э., Хусстедт И. (2008). «Отдаленное отслеживание неврологических осложнений энцефалопатии и миопатии у больного нефропатическим цистинозом: описание случая и обзор литературы» . Представитель J Med Case . 2 : 235. дои : 10.1186/1752-1947-2-235 . ПМК 2491650 . ПМИД 18644104 .

[LosurdoPrincipi2018-3] Перейти обратно: ^а ^б Лосурдо Дж., Принципи М., Янноне А., Аморузо А., Иерарди Э., Ди Лео А. и др. (2018). «Внекишечные проявления нецелиакальной чувствительности к глютену: расширяющаяся парадигма» . World J Гастроэнтерол (обзор). 24 (14): 1521–1530. дои : 10.3748/wjg.v24.i14.1521 . ПМЦ 5897856 . ПМИД 29662290 .

[4] Карапанча, Эвелина; Корне, Мари-Корали; Миль, Матье; Де Космо, Лукреция; Хуанг, Эрик Дж.; Граната, Тициана; Стриано, Паскуале; Сеулеманс, Бертен; Штейн, Аня; Моррис-Розендаль, Дебора; Конти, Грета; Митра, Нипа; Раймонд, Ф. Люси; Рович, Дэвид Х.; Солацци, Роберта (21 марта 2023 г.). «Клинические и нейрофизиологические фенотипы у новорожденных с энцефалопатией BRAT1» . Неврология . 100 (12): е1234–е1247. дои : 10.1212/WNL.0000000000206755 . ISSN 1526-632X . ПМЦ 10033164 . ПМИД 36599696 .

[HarrisonsNeurology-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с Эд. Стивен Л. Хаузер, С. Эндрю Джозефсон (2013). Неврология Харрисона в клинической медицине (3-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. п. 438. ИСБН 978-0-07-181501-7 .

[OehmichenNeuropathology-6] Перейти обратно: ^а ^б Манфред Омихен; Роланд Н. Ауэр; Ганс Гюнтер Кениг (2006). Судебно-медицинская невропатология и сопутствующая неврология . Springer Science & Business Media. п. 611. ИСБН 978-3-540-28995-1 .

[Larner2016-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с Эй Джей Ларнер (2016). Словарь неврологических знаков . Спрингер. п. 112. ИСБН 978-3-319-29821-4 .

[Association2006-8] Американская психиатрическая ассоциация (2006). Практические рекомендации Американской психиатрической ассоциации по лечению психических расстройств: Сборник 2006 г. Американский психиатрический паб. п. 210. ИСБН 978-0-89042-385-1 .

[AutoimmuneEnc-9] Бост С., Паскуаль О., Хоннорат Дж. (2016). «Аутоиммунный энцефалит в психиатрических учреждениях: современные перспективы» . Лечение нейропсихиатра . 12 : 2775–2787. дои : 10.2147/NDT.S82380 . ПМК 5089825 . ПМИД 27822050 .

[Sadock2008-10] Бенджамин Дж. Садок; Вирджиния А. Садок (2008). Краткий учебник по клинической психиатрии Каплана и Садока . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 78. ИСБН 978-0-7817-8746-8 .

[11] «энцефалопатия» в Медицинском словаре Дорланда.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

v т и Органная недостаточность
General	Heart failure Respiratory failure Liver failure Acute Chronic Renal failure Acute Chronic Encephalopathy
Multiple	Multiple organ dysfunction syndrome