Энцефалопатия

Энцефалопатия
Энцефалопатия
Специальность	Неврология

Энцефалопатия ( / ɛ n ˌ s ɛ f ə ˈ l ɒ p ə θ i / ; от древнегреческого : ἐνκέφαλος "мозг" + πάθος "страдания") означает любое заболевание или болезнь мозга , особенно хронические дегенеративные условия. ^{[ 1 ]} В современном использовании энцефалопатия относится не к одному заболеванию, а скорее к синдрому общей дисфункции мозга; Этот синдром имеет много возможных органических и неорганических причин.

Типы

Есть много типов энцефалопатии. Некоторые примеры включают:

Митохондриальная энцефалопатия : метаболическое расстройство, вызванное дисфункцией митохондриальной ДНК. Может повлиять на многие системы организма, особенно мозг и нервную систему.
Острая некротическая энцефалопатия , редкое заболевание, которое происходит после вирусной инфекции.
Глициновая энцефалопатия : генетическое метаболическое расстройство, включающее избыточную продукцию глицина.
Печеночная энцефалопатия : возникающая в результате развитого цирроза печени.
Гипоксическая ишемическая энцефалопатия : постоянная или преходящая энцефалопатия, возникающая в результате сильно пониженной доставки кислорода в мозг.
Статическая энцефалопатия : неизменное или постоянное повреждение головного мозга, обычно вызванное пренатальным воздействием этанола .
Уремическая энцефалопатия: возникающая из -за высоких уровней токсинов, обычно очищенных почками, - при этом диализ легко доступен.
Энцефалопатия Вернике : возникающая из -за дефицита тиамина (b ₁ ) , обычно в условиях алкоголизма .
Энцефалопатия Хасимото : возникает из-за аутоиммунного расстройства.
Анти-NMDA-рецептор энцефалит : аутоиммунный энцефалит.
Гираммонемия : состояние, вызванное высоким уровнем аммиака , которое связано с врожденными ошибками метаболизма (включая расстройство цикла мочевины или с дефицитом множественного карбоксилазы ), диетой с чрезмерными уровнями белка , дефицитом специфических питательных веществ, таких как аргинин или биотин или орган. отказ.
Гипертоническая энцефалопатия : возникающая в результате острого повышенного кровяного давления.
Хроническая травматическая энцефалопатия : прогрессирующее дегенеративное заболевание, связанное с повторной травмой головы, часто связанной с контактными видами спорта .
Энцефалопатия Лайма : возникающая из -за бактерий болезни Лайма, включая Боррелию Бургдорфери .
Токсичная энцефалопатия : форма энцефалопатии, вызванная химическими веществами и рецептурными препаратами, часто приводимой к постоянному повреждению головного мозга.
Токсичная метаболическая энцефалопатия : все улова для дисфункции мозга, вызванная инфекцией, недостаточностью органа или интоксикацией.
Трансмиссируемая губчатая энцефалопатия : набор заболеваний, вызванные прионами, и характеризуется «губчатой» мозговой тканью (пронизанной отверстиями), нарушением локомоции или координации и 100% смертностью. Включает в себя губчатая энцефалопатия из крупного рогатого скота (болезнь безумной коров), Scrapie и Kuru .
Неонатальная энцефалопатия (гипоксическая ишемическая энцефалопатия): акушерская форма, часто возникающая из-за отсутствия кислорода в кровотоке, к летанию мозга плода во время труда или родов.
Энцефалопатия сальмонеллы : форма энцефалопатии, вызванная пищевым отравлением (особенно из арахиса и гнилого мяса), часто приводя к постоянному повреждению головного мозга и нарушениям нервной системы.
Энцефаломиопатия: комбинация энцефалопатии и миопатии . Причины могут включать митохондриальное заболевание (особенно мелас ) или хроническую гипофосфатемию , что может возникнуть при цистинозе . ^{[ 2 ]}
Creutzfeldt -Jakob болезнь (CJD; трансмиссивная губчатая энцефалопатия).
Энцефалопатия ВИЧ (энцефалопатия, связанная с ВИЧ-инфекцией и СПИДом, характеризующуюся атрофией и плохо определенной гиперинтенсивностью белого вещества).
Аспсис -ассоциированная энцефалопатия (этот тип может возникнуть в условиях кажущегося сепсиса, травмы, тяжелых ожогов или травм, даже без четкой идентификации инфекции).
Эпилептические энцефалопатии:
- Ранняя инфантная эпилептическая энцефалопатия (приобретенная или врожденная аномальная кортикальная развитие).
- Ранняя миоклоническая эпилептическая энцефалопатия (возможно, из -за метаболических расстройств).
Глютеновая энцефалопатия: фокальные нарушения белого вещества (обычно область низкой перфузии) ценятся за счет магнитного резонанса. Мигрень является наиболее распространенным симптомом. ^{[ 3 ]}
BRAT1 Энцефалопатия: ультра-редкая аутосомная рецессивная энцефалопатия новорожденных. ^{[ 4 ]}

Токсичность от химиотерапии

Химиотерапевтическое лекарство, например, флударабин может вызвать Постоянная тяжелая глобальная энцефалопатия. ^{[ 5 ]} Ифосфамид может вызвать Тяжелая энцефалопатия (но она может быть обратимой с остановкой употребления препарата и начала использования метиленового синего ). ^{[ 5 ]} Бевацизумаб и другие лекарства от фактора эндотелиального эндотелия против сосудов могут вызвать синдром задней обратимой энцефалопатии. ^{[ 5 ]}

Признаки и симптомы

Отличительной чертой энцефалопатии является измененное психическое состояние или бред . Характерностью измененного психического состояния являются нарушение познания, внимания, ориентации , цикла сна и бодрствования и сознания . ^{[ 6 ]} Измененное состояние сознания может варьироваться от неудачи селективного внимания к сонливости. ^{[ 7 ]} гипервижение Может присутствовать ; С или без: когнитивные дефициты, головная боль , эпилептические припадки , миоклонус (непроизвольное подергивание мышц или группы мышц) или астериксиса («взмахивание тремора» руки при расширении запястья). ^{[ 7 ]}

В зависимости от типа и тяжести энцефалопатии, общими неврологическими симптомами являются потеря когнитивной функции, тонкие изменения личности и неспособность концентрироваться. Другие неврологические признаки могут включать дискартрию , гипомимию , проблемы с движениями (они могут быть неуклюжими или медленными), атаксией , тремором . ^{[ 6 ]} Другие неврологические признаки могут включать в себя непроизвольные движения схватки и сосания, нистагмус (быстрое, непроизвольное движение глаз), джактитация (беспокойство в постели), ^{[ Цитация необходима ]} и респираторные аномалии, такие как дыхание Cheyne-Stokes (циклическое воск и ослабление приливного тома), апнеустическое дыхание и постгиперкапническое апноэ . Фокальный неврологический дефицит встречается реже. ^{[ 7 ]}

Энцефалопатия Вернике может совпадать с алкогольным синдромом Корсакоффа , характеризующегося амнестикоконфлюлирующим синдромом: ретроградная амнезия , антероградная амнезия , конфуляции (изобретенные воспоминания), плохой отзыв и дезориентация. ^{[ 8 ]}

Анти-NMDA-рецептор энцефалит является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалитом. Это может вызвать параноик и грандиозные бреда , возбуждение, галлюцинации (визуальные и слуховые), странное поведение, страх, кратковременную потерю памяти и путаницу. ^{[ 9 ]}

Энцефалопатия ВИЧ может привести к деменции . ^{[ Цитация необходима ]}

Диагноз

Анализы крови , спинномозговой жидкости исследование с помощью поясничной пункции (также известного как позвоночник), исследования визуализации мозга , электроэнцефалография (ЭЭГ), нейропсихологическое тестирование и аналогичные диагностические исследования могут быть использованы для дифференциации различных причин энцефалопатии. ^{[ Цитация необходима ]}

Диагностика часто клиническая. То есть ни один набор тестов не дает диагноза, но вся презентация болезни с неспецифическими результатами тестов сообщает опытному врачу диагноза. ^{[ Цитация необходима ]}

Уход

Лечение варьируется в зависимости от типа и тяжести энцефалопатии. Противосудорожные средства могут быть назначены для уменьшения или остановки любых судорог. Изменения в диете и пищевых добавках могут помочь некоторым людям. В тяжелых случаях диализ или операция по замене органов. может потребоваться ^{[ Цитация необходима ]}

Симпатомиметические препараты могут увеличивать мотивацию , познание , моторные показатели и бдительность у людей с энцефалопатией, вызванной травмой головного мозга , хроническими инфекциями, инсультами, опухолями головного мозга . ^{[ 10 ]}

Когда энцефалопатия вызвана необработанной целиакией или чувствительностью к глютенам, без глютена , диета без глютена останавливает прогрессирование повреждения головного мозга и улучшает головные боли. ^{[ 3 ]}

Прогноз

Лечение основной причины расстройства может улучшить или обратить вспять симптомы. Однако в некоторых случаях энцефалопатия может вызвать постоянные структурные изменения и необратимое повреждение мозга. Эти постоянные дефициты можно считать формой стабильной деменции . Некоторые энцефалопатии могут быть смертельными. ^{[ Цитация необходима ]}

Терминология

Энцефалопатия является трудным термином, потому что ее можно использовать для обозначения либо заболевания, либо обнаружения (то есть наблюдаемого знака у человека). ^{[ Цитация необходима ]}

При обращении к выводу энцефалопатия относится к постоянному (или дегенеративному) ^{[ 11 ]} травма головного мозга или обратимая. Это может быть связано с прямым повреждением мозга или болезнью, отдаленным от мозга. Индивидуальные выводы, которые заставляют врача называть человека, имеющим энцефалопатию, включают интеллектуальную инвалидность, раздражительность, возбуждение, делирий, растерянность, сонливость, ступор, кому и психоз. Таким образом, описание человека, имеющего клиническую картину энцефалопатии, не является очень специфическим описанием. ^{[ Цитация необходима ]}

При обращении к заболеванию энцефалопатия относится к широкому разнообразию заболеваний мозга с очень разными этиологиями, прогнозами и последствиями. Например, прионные заболевания, все из которых вызывают трансмиссируемые губчатые энцефалопатии , неизменно смертельны, но другие энцефалопатии обратимы и могут иметь ряд причин, включая дефицит питания и токсины. ^{[ Цитация необходима ]}

Смотрите также

Ссылки

^ Британская медицинская ассоциация (BMA) (2002). Иллюстрированный медицинский словарь . Книга Дорлинг Киндерсли. п. 199. ISBN 978-0-75-133383-1 .
^ Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). «Долгосрочное отслеживание неврологических осложнений энцефалопатии и миопатии у пациента с нефропатическим цистинозом: отчет о случаях и обзор литературы» . J Med Case Rep . 2 : 235. DOI : 10.1186/1752-1947-2-235 . PMC 2491650 . PMID 186444104 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Losurdo G, Принципы M, Iannone A, Amoruso A, Ierardi и, Leo A, et al. (2018). «Экспрессовые проявления незлог-глютен Sensitità: расширяющаяся парадигма» . World J Гастроэнтерол (обзор). 24 (14): 1521–1530. Doi : 10.3748/wjg.v24.i14.1521 . PMC 5897856 . PMID 2962290 .
^ Carapancea, Evelina; Корнет, Мари-Корали; Милх, Матье; Де Космо, Лукреция; Хуан, Эрик Дж.; Граната, Тизиана; Стриано, Паскуале; Ceulemans, Бертен; Стейн, Анджа; Моррис-Розендаль, Дебора; Конти, Грета; Митра, Нипа; Рэймонд, Ф. Люси; Rowitch, David H.; Солацци, Роберта (2023-03-21). «Клинические и нейрофизиологические фенотипы у новорожденных с энцефалопатией Brat1» . Неврология . 100 (12): E1234 - E1247. doi : 10.1212/wnl.0000000000206755 . ISSN 1526-632X . PMC 10033164 . PMID 36599696 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Редакция Стивен Л. Хаузер, С. Эндрю Джозефсон (2013). Неврология Харрисона в клинической медицине (3 -е изд.). McGraw Hill Professional. п. 438. ISBN 978-0-07-181501-7 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Манфред Оэмихен; Роланд Н. Ауэр; Ганс Гюнтер Кениг (2006). Существенная невропатология и связанная с ними неврология . Springer Science & Business Media. п. 611. ISBN 978-3-540-28995-1 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в AJ Larner (2016). Словарь неврологических признаков . Спрингер. п. 112. ISBN 978-3-319-29821-4 .
^ Американская психиатрическая ассоциация (2006). Руководство по практике Американской психиатрической ассоциации для лечения психических расстройств: Compendium 2006 . Американский психиатрический паб. п. 210. ISBN 978-0-89042-385-1 .
^ Бост С., Паскуал О., Хоннорат Дж. (2016). «Аутоиммунный энцефалит в психиатрических учреждениях: текущие перспективы» . Neuropsychiatr dis лечу . 12 : 2775–2787. doi : 10.2147/ndt.s82380 . PMC 5089825 . PMID 27822050 .
^ Бенджамин Дж. Садок; Вирджиния А. Садок (2008). Краткий учебник Kaplan & Sadock по клинической психиатрии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 78. ISBN 978-0-7817-8746-8 .
^ "Энцефалопатия" в медицинском словаре Дорланда

Адаптировано из: Управление по коммуникациям и общественным связям (9 ноября 2010 г.). «Страница информации о энцефалопатии Ninds» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта , Национальные институты здравоохранения . Архивировано из оригинала на 2009-03-23 . Получено 2005-09-01 .

Дальнейшее чтение

Диагноз ступора и комы Plum и Posner, ISBN 0-19-513898-8 , остается одним из лучших подробных наблюдений за этим условием.

[BMA-1] Британская медицинская ассоциация (BMA) (2002). Иллюстрированный медицинский словарь . Книга Дорлинг Киндерсли. п. 199. ISBN 978-0-75-133383-1 .

[2] Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). «Долгосрочное отслеживание неврологических осложнений энцефалопатии и миопатии у пациента с нефропатическим цистинозом: отчет о случаях и обзор литературы» . J Med Case Rep . 2 : 235. DOI : 10.1186/1752-1947-2-235 . PMC 2491650 . PMID 186444104 .

[LosurdoPrincipi2018-3] Jump up to: ^а ^{беременный} Losurdo G, Принципы M, Iannone A, Amoruso A, Ierardi и, Leo A, et al. (2018). «Экспрессовые проявления незлог-глютен Sensitità: расширяющаяся парадигма» . World J Гастроэнтерол (обзор). 24 (14): 1521–1530. Doi : 10.3748/wjg.v24.i14.1521 . PMC 5897856 . PMID 2962290 .

[4] Carapancea, Evelina; Корнет, Мари-Корали; Милх, Матье; Де Космо, Лукреция; Хуан, Эрик Дж.; Граната, Тизиана; Стриано, Паскуале; Ceulemans, Бертен; Стейн, Анджа; Моррис-Розендаль, Дебора; Конти, Грета; Митра, Нипа; Рэймонд, Ф. Люси; Rowitch, David H.; Солацци, Роберта (2023-03-21). «Клинические и нейрофизиологические фенотипы у новорожденных с энцефалопатией Brat1» . Неврология . 100 (12): E1234 - E1247. doi : 10.1212/wnl.0000000000206755 . ISSN 1526-632X . PMC 10033164 . PMID 36599696 .

[HarrisonsNeurology-5] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Редакция Стивен Л. Хаузер, С. Эндрю Джозефсон (2013). Неврология Харрисона в клинической медицине (3 -е изд.). McGraw Hill Professional. п. 438. ISBN 978-0-07-181501-7 .

[OehmichenNeuropathology-6] Jump up to: ^а ^{беременный} Манфред Оэмихен; Роланд Н. Ауэр; Ганс Гюнтер Кениг (2006). Существенная невропатология и связанная с ними неврология . Springer Science & Business Media. п. 611. ISBN 978-3-540-28995-1 .

[Larner2016-7] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в AJ Larner (2016). Словарь неврологических признаков . Спрингер. п. 112. ISBN 978-3-319-29821-4 .

[Association2006-8] Американская психиатрическая ассоциация (2006). Руководство по практике Американской психиатрической ассоциации для лечения психических расстройств: Compendium 2006 . Американский психиатрический паб. п. 210. ISBN 978-0-89042-385-1 .

[AutoimmuneEnc-9] Бост С., Паскуал О., Хоннорат Дж. (2016). «Аутоиммунный энцефалит в психиатрических учреждениях: текущие перспективы» . Neuropsychiatr dis лечу . 12 : 2775–2787. doi : 10.2147/ndt.s82380 . PMC 5089825 . PMID 27822050 .

[Sadock2008-10] Бенджамин Дж. Садок; Вирджиния А. Садок (2008). Краткий учебник Kaplan & Sadock по клинической психиатрии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 78. ISBN 978-0-7817-8746-8 .

[11] "Энцефалопатия" в медицинском словаре Дорланда

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

v Т и Органная недостаточность
General	Heart failure Respiratory failure Liver failure Acute Chronic Renal failure Acute Chronic Encephalopathy
Multiple	Multiple organ dysfunction syndrome