Системная склеродерма
| Системная склеродерма | |
|---|---|
| Другие имена | Диффузная склеродермия, системный склероз, синдром Керзио |
 | |
| Пациент с системной склеродермией | |
| Специальность | Ревматология  |
Системная склеродермия, или системный склероз , представляет собой аутоиммунную ревматическую болезнь, характеризующуюся чрезмерной продукцией и накоплением коллагена , называемого фиброзом , в коже и внутренних органах и травмами небольших артерий . Существует две основные подгруппы системного склероза , основанные на степени участия кожи: ограниченное и диффузное. Ограниченная форма влияет на области ниже, но не выше, локти и колени с или без участия лица. Диффузная форма также влияет на кожу над локти и колени, а также может распространяться на туловище . Висцеральные органы , в том числе почки , сердце , легкие и желудочно -кишечные тракты , также могут быть затронуты фиброзным процессом. Прогноз определяется формой заболевания и степенью висцерального участия. Пациенты с ограниченным системным склерозом имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего вызвана участием легких, сердца и почек. Риск рака немного увеличивается. [ 1 ]
Уровень выживаемости значительно увеличился с эффективным лечением почечной недостаточности . Терапия включает иммунодепрессивные препараты , а в некоторых случаях глюкокортикоиды . [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]C Альциноз , явление R Aynaud , E -Sophageal Dysfunction , S -Clerodactyly и T Elangiectasia ( синдром Crest ) связаны с ограниченной склеродермией. Другие симптомы включают:
Симптомы кожи
[ редактировать ]
В коже системный склероз вызывает утверждение и рубцы. Кожа может показаться плотной, красноватой или чешуйчатой. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. Там, где затрагиваются большие площади, жир и мышечная потери могут ослабить конечности и повлиять на внешний вид. Пациенты сообщают о тяжелом и повторяющемся зуде крупных областей кожи. Тяжесть этих симптомов значительно варьируется среди пациентов: некоторые имеют склеродермию только ограниченной области кожи (например, пальцы) и мало участия основной ткани, в то время как другие имеют прогрессирующее участие кожи. [ 3 ] Цифровые язвы - открытые раны, особенно на кончиках пальцев и реже суставы - не редкость. [ 4 ]
Другие органы
[ редактировать ]Диффузная склеродермия может вызывать опорно -двигательную , легочную, желудочно -кишечную, почечную и другие осложнения. [ 5 ] Пациенты с большим кожным вовлечением с большей вероятностью имеют участие внутренних тканей и органов. Большинство пациентов (более 80%) имеют сосудистые симптомы и явление Рейно, что приводит к атакам обесцвечивания рук и ног в ответ на холод. Райно обычно влияет на пальцы рук и пальцев ног. Системная склеродермия и Raynaud могут вызвать болезненные язвы на пальцах рук или ног, которые известны как цифровые язвы. Кальциноз (осаждение кальция в комочках под кожей) также распространен в системной склеродерме и часто наблюдается вблизи локтей, коленей или других суставов . [ 6 ]
- Опорно -двигательный аппарат
Первые симптомы суставов, которые имеют пациенты со склеродермией, обычно представляют собой неспецифические боли в суставах , что может привести к артриту или вызывать дискомфорт в сухожилиях или мышцах . [ 5 ] Подвижность суставов, особенно небольших суставов руки, может быть ограничена кальцинозом или утолщением кожи. [ 7 ] У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатия , либо от заболевания, либо от ее лечения. [ 8 ]
- Легкие
Некоторые нарушения функции легких почти повсеместно наблюдаются у пациентов с диффузной склеродермией при тестировании легочной функции , [ 9 ] Но это не обязательно вызывает симптомы, такие как одышка. У некоторых пациентов может развиться легочная гипертония или повышение давления легочных артерий . Это может быть прогрессивным и может привести к правой сердечной недостаточности . Самым ранним проявлением этого может быть уменьшенная диффузионная способность при тестировании легочной функции. [ Цитация необходима ] Другие легочные осложнения при более распространенном заболевании включают аспирационную пневмонию , легочное кровоизлияние и пневмоторакса . [ 5 ]
- Пищеварительный тракт
Диффузная склеродерма может влиять на любую часть желудочно -кишечного тракта. [ 10 ] Наиболее распространенным проявлением в пищеводе является рефлюкс -эзофагит , который может быть осложнен с помощью стриктур пищевода или доброкачественного сужения пищевода. [ 11 ] Это лучше всего изначально обработано ингибиторами протонного насоса для подавления кислоты, [ 12 ] но может потребовать дилатации Буги в случае стриктуры. [ 10 ]
Scleroderma может снизить подвижность в любом месте желудочно -кишечного тракта. [ 10 ] Наиболее распространенным источником снижения подвижности являются пищевод и нижний сфинктер пищевода, что приводит к дисфагии и боли в груди. По мере развития склеродермии участие пищевода от аномалий в сниженной подвижности может ухудшаться из -за прогрессирующего фиброза (рубцы). Если это остается необработанным, кислота из желудка может резко подняться в пищевод, вызывая эзофагит и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь . Дальнейшее рубцевание от повреждения кислоты нижней пищеводы много раз приводит к развитию фиброзного сужения, также известного как стриктуры, которые можно лечить путем дилатации [ Цитация необходима ] .
У пациентов с нервно -мышечными расстройствами, особенно прогрессирующими системным склерозом и висцеральной миопатией, двенадцатиперстная кишка часто участвует. Может возникнуть дилатация, которая часто более выражена во второй, третьей и четвертой части. Расширенная двенадцатиперстная кишка может быть медленной, и в грубо расширенным атонический орган может привести к эффекту поддона. [ Цитация необходима ]
Небольшая кишка также может принять участие, что приводит к бактериальному избыточному развитию и мультиклабской поддержке солей желчи , жиров , углеводов , белков и витаминов . Колона псевдо может быть вовлечена и может вызвать -обструкцию или ишемический колит . [ 5 ]
Редлентные осложнения включают пневматоз Cystoides intestinalis или газовые карманы в стенке кишечника, дивертикула с широким ртом в толстой кишке и пищеводе, а также фиброз печени . Пациенты с тяжелым желудочно -кишечным участием могут стать глубоко недоедающими . [ 11 ]
Scleroderma также может быть связана с желудочной антральной сосудистой этазией , также известной как «арбузный желудок». Это состояние, при котором атипичные кровеносные сосуды пролиферируются, обычно в радиально симметричном рисунке вокруг пилора желудка. Это может быть причиной анемии верхнего желудочно-кишечного кровотечения или железодефицита у пациентов со склеродермией. [ 11 ]
- Почки
Участие в почках в склеродермии считается плохим прогностическим фактором и часто является причиной смерти. [ 13 ]
Наиболее важным клиническим осложнением склеродермии с участием почечного кризиса склеродермии (SRC), симптомами которого являются злокачественная гипертония (высокое кровяное давление с признаками острая повреждения органов), гиперреннемемия (высокие уровни ренина), азотеемия (недостаточность почек с накоплением с накоплением), накопление почечной недостаточно отходов в крови) и микроангиопатической гемолитической анемии (разрушение эритроцитов). [ 14 ] Помимо высокого кровяного давления, гематурия (кровь в моче) и протеинурия (потеря белка в моче) могут указывать на SRC. [ 15 ]
В прошлом SRC был почти равномерно смертельным. [ 16 ] В то время как результаты значительно улучшились с использованием ингибиторов ACE , [ 17 ] [ 18 ] Прогноз часто охраняется, поскольку значительное количество пациентов невосприимчивы к лечению и развивают почечную недостаточность . Приблизительно у 7–9% всех диффузных пациентов с кожными склеродермией развивается почечный кризис в какой -то момент в течение их заболевания. [ 19 ] [ 20 ] Пациенты, у которых быстрое вовлечение кожи, имеют самый высокий риск почечных осложнений. [ 21 ] Он наиболее распространен в диффузной кожной склеродермии и часто ассоциируется с антителами против РНК -полимеразы (в 59% случаев). Многие продолжают диализ, хотя это может быть остановлено в течение трех лет примерно за трети случаев. Более высокий возраст и (парадоксально) более низкое кровяное давление в представлении делает диализ более вероятной. [ 22 ]
Лечение для SRC включают ингибиторы ACE. В настоящее время не рекомендуется профилактическое использование ингибиторов АПФ, так как недавние данные предполагают более низкий прогноз у пациентов, получавших эти препараты до развития почечного кризиса. [ 23 ] [ ненадежный медицинский источник? ] Известно, что на пересаженные почки влияют склеродермия, и, как полагают, пациенты с ранним заболеванием почек (в течение одного года после диагноза склеродермии) имеют самый высокий риск рецидива. [ 24 ]
Причины
[ редактировать ]Не было выявлено четкой причины склеродермии и системного склероза. Генетическая предрасположенность, по -видимому, ограничена, поскольку генетическое согласие мало; Тем не менее, часто наблюдается семейная предрасположенность к аутоиммунному заболеванию. Полиморфизмы в COL1A2 и TGF-β1 могут влиять на тяжесть и развитие заболевания. Свидетельство, связанные с цитомегаловирусом (CMV) в качестве первоначального эпитопа иммунной реакции, ограничено, как и Parvovirus B19. [ 25 ] Органические растворители и другие химические агенты были связаны со склеродермией. [ 26 ]
Одним из предполагаемых механизмов аутоиммунного явления является существование микрохимерии , то есть клетки плода, циркулирующие в материнской крови, вызывающая иммунную реакцию на то, что воспринимается как посторонний материал. [ 26 ] [ 27 ]
может развиться отдельная форма склеродермии и системного склероза У пациентов с хронической почечной недостаточностью . Эта форма, нефрогенная фиброзирующая дермопатия или нефрогенный системный фиброз, [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] был связан с воздействием гадолиний содержащей радиоконтрасти, . [ 32 ]
Блеомицин [ 33 ] (Химиотерапевтический агент) и, возможно, тактазона химиотерапия [ 34 ] Может вызвать склеродермию, а профессиональное воздействие растворителей было связано с повышенным риском системного склероза. [ 35 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Считается, что перепроизводство коллагена является результатом аутоиммунной дисфункции, при которой иммунная система начинает атаковать кинетохор хромосом. Это приведет к генетическому неисправности близлежащих генов. Т -клетки накапливаются в коже; Считается, что они секретируют цитокины и другие белки, которые стимулируют отложение коллагена. В частности, стимуляция фибробластов , по -видимому, имеет решающее значение для процесса заболевания, и исследования сходились на потенциальные факторы, которые дают этот эффект. [ 26 ]
Значительным игроком в процессе является трансформирование фактора роста (TGFβ). Этот белок, по -видимому, перепроизводится, и фибробласт (возможно, в ответ на другие стимулы) также сверхэкспрессирует рецептор для этого медиатора. Внутриклеточный путь (состоящий из SMAD2 / SMAD3 , SMAD4 и ингибитора SMAD7 ) отвечает за вторичную систему мессенджера, которая индуцирует транскрипцию белков и ферментов, ответственных за отложение коллагена. SP1 является транскрипционным фактором, наиболее тщательно изученным в этом контексте. Помимо TGFβ, фактор роста соединительной ткани (CTGF) играет возможную роль. [ 26 ] Действительно, общий полиморфизм гена CTGF присутствует на повышенном уровне при системном склерозе. [ 36 ]
Повреждение эндотелия является ранней аномалии в развитии склеродермии, и это также, по -видимому, связано с накоплением коллагена фибробластами, хотя прямые изменения цитокинами, адгезии тромбоцитов и реакцией гиперчувствительности II типа также были включены. Увеличение эндотелина и снижение вазодилатации были задокументированы. [ 26 ]
Хименес и Дерк [ 26 ] Опишите три теории о развитии склеродермии:
- Аномалии в первую очередь связаны с физическим агентом, и все остальные изменения являются вторичными или реактивными на это прямое оскорбление.
- Первоначальным событием является перенос фетоматернальных клеток, вызывая микрохимеризм, со второй итоговой причиной (например, окружающей средой), приводящей к фактическому развитию заболевания.
- Физические причины приводят к фенотипическим изменениям в восприимчивых клетках (например, из -за генетического состава), которые затем влияют на изменения ДНК, которые изменяют поведение клеток.
Диагноз
[ редактировать ]В 1980 году Американский колледж ревматологии согласился с диагностическими критериями Scleroderma. [ 37 ]
Диагностика по клиническому подозрению, наличие аутоантител (в частности, антиконцентромеры и анти-SCL70/ антитопуоизомеразы антител ), а иногда и с помощью биопсии. Из антител 90% имеют обнаруживаемое антитело антитела . Антитело антиромер чаще встречается в ограниченной форме (80–90%), чем в диффузной форме (10%), а анти-SCL70 чаще встречается в диффузной форме (30–40%) и у афро-американских пациентов (кто более восприимчивы к системной форме). [ 26 ]
Другие состояния могут имитировать системный склероз, вызывая затвердевание кожи. Диагностический намекает на то, что другое расстройство включает в себя отсутствие явления Рейно, отсутствие аномалий в коже на руках, отсутствие участия внутренних органов и нормальный результат теста на антител антител. [ 38 ]
Уход
[ редактировать ]Никакого лекарства от склеродермии не известно, хотя для некоторых симптомов существует лечение, включая препараты, которые смягчают кожу и уменьшают воспаление. Некоторые пациенты могут воспользоваться воздействием тепла. [ 39 ] Целостная забота о пациентах, включающих образование пациентов, адаптированное к уровню образования пациентов, полезно с учетом сложной природы симптомов заболевания и прогресса. [ 40 ]
Актуальные/симптома
[ редактировать ]Актуальное лечение для сменов кожи склеродермии не изменяет курс заболевания, но может улучшить боль и изъязвление. Ряд нестероидных противовоспалительных препаратов , таких как напроксен , может использоваться для облегчения болезненных симптомов. [ Цитация необходима ] Преимущество стероидов, таких как преднизон, ограничена. [ Цитация необходима ] Эпизоды феномена Рэйно иногда реагируют на нифедипин или другие блокаторы кальциевых каналов; Тяжелое цифровое изъязвление может реагировать на простациклина аналоговый илопрост , а двойной антагонист-эндотелин-рецептор может быть полезен для явления Рейно. [ 41 ] Кожа может быть системно обрабатываться метотрексатом и циклоспорином . [ 41 ] и толщину кожи можно обработать пеницилламином.
Болезнь почек
[ редактировать ]Почечный кризис склеродермии (SRC) представляет собой опасное для жизни осложнение системного склероза, который может быть первоначальным проявлением заболевания. Почечное сосудистое повреждение (частично из-за осаждения коллагена) приводит к почечной ишемии, что приводит к активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона (RAAS). Это повышает артериальное давление и еще больше наносит ущерб почечной сосудистой сети, вызывая порочный цикл ухудшающейся гипертонии и почечной дисфункции (например, повышенный креатинин, отек). Гипертоническая чрезвычайная ситуация с дисфункцией конечного органа (например, энцефалопатия, кровоизлияние сетчатки) распространена. Тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия можно увидеть. Анализ мочи обычно нормальный, но может показать легкую протеинурию, как у этого пациента; Убрать неожиданные. [ Цитация необходима ]
Основание терапии для SRC включает ингибиторы ACE, которые снижают активность RAAS и улучшают функцию почек и артериальное давление. Используются ингибиторы ACE короткого действия (обычно каптоприл), потому что они могут быстро обниматься. Повышенный уровень креатинина в сыворотке не является противопоказанием для ингибиторов ACE в этой популяции, и небольшое повышение креатинина распространено во время инициации лекарств.
Почечный кризис склеродермии, возникновение острого повреждения почек и злокачественная гипертония (очень высокое кровяное давление с признаками повреждения органов) у людей с склеродермией эффективно лечатся препаратами из класса ингибиторов АПФ. Преимущество ингибиторов ACE распространяется даже на тех, кто должен начать диализ для лечения заболевания почек, и может придать достаточную пользу, чтобы разрешить прекращение заместительной терапии почек. [ 41 ]
Болезнь легких
[ редактировать ]Активный альвеолит часто лечат импульсами циклофосфамида , часто вместе с небольшой дозой стероидов. Преимущество этого вмешательства скромно. [ 42 ] [ 43 ]
Легочная гипертензия может быть обработана эпопростенолом , трепростинилом , бозентаном и, возможно, аэролизированным илопростом. [ 41 ] Нинедеданиб Соединенных Штатов был одобрен для использования в Управлении по контролю за продуктами и лекарствами 6 сентября 2019 года, чтобы замедлить скорость снижения функции легких у пациентов с системным склерозом, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких (SSC-ILD). [ 44 ] [ 45 ]
Другой
[ редактировать ]Некоторые данные указывают на то, что плазмаферез (терапевтический плазменный обмен) может использоваться для лечения системной формы склеродермии. В Италии это одобренный правительством вариант лечения. Это делается путем замены плазмы крови жидкостью, состоящей из альбумина , и, как полагают, удерживает болезнь в страхе, уменьшая циркуляцию аутоантител склеродермии. [ 46 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Системная склеродермия является редким заболеванием с годовой частотой, которая варьируется в разных популяциях. Оценки заболеваемости (новые случаи на миллион человек) варьируются от 3,7 до 43 в Соединенном Королевстве и Европе, 7,2 в Японии, 10,9 на Тайване, с 12,0 до 22,8 в Австралии, от 13,9 до 21,0 в Соединенных Штатах и 21,2 в Буэнос -Айресе. [ 47 ] Интервал пикового начала начинается в 30 лет [ 48 ] и заканчивается в возрасте 50 лет. [ 48 ]
Во всем мире оценки распространенности варьируются от 31,0 до 658,6 пострадавших людей на миллион. [ 47 ] Системный склероз имеет отношение женского: мужского пола 3: 1 (8: 1 в середине до позднего деторонового года). Заболеваемость в два раза выше среди афроамериканцев. Полнокровенные коренные американцы Чокто в Оклахоме имеют самую высокую распространенность в мире (469 на 100 000). [ 49 ]
Болезнь имеет некоторую наследственную ассоциацию. Это также может быть вызвано иммунной реакцией на вирус ( молекулярная мимика ) или токсинами. [ 2 ]
Общество и культура
[ редактировать ]Группы поддержки
[ редактировать ]Сеть несовершеннолетних склеродермией - это организация, занимающаяся предоставлением эмоциональной поддержки и образовательной информации родителям и их детям, живущим с юношеской склеродермией, поддержкой педиатрических исследований для определения причины и лекарства от ювенильной склеродермы и повышения осведомленности общественности. [ 50 ]
В США Фонд склеродермии посвящен повышению осведомленности о болезни и оказании помощи тем, кто пострадал. [ 51 ]
Исследовательский фонд Scleroderma спонсирует исследование в условиях. [ 52 ] Комик и телевизионный ведущий Боб Саги , член правления SRF, снял телевизионный фильм ABC 1996 года для надежды с Даной Делани , на которой изображена молодая женщина, смертельно затронутая склеродермией; Фильм был основан на опыте сестры Сагет Гей. [ 53 ]
Scleroderma и Raynaud's UK - это британская благотворительная организация, созданная в результате слияния двух небольших организаций в 2016 году, чтобы оказать поддержку людям с склеродермией и финансировать исследования в этом условии. [ 54 ] [ 55 ]
Прогноз
[ редактировать ]Исследование в 2018 году поставило 10-летнюю выживаемость на 88%, без дифференциации на основе подтипа. Диффузный системный склероз, внутренние органы осложнения и старший возраст при диагностике связаны с худшими прогнозами. [ 56 ]
Исследовать
[ редактировать ]Учитывая сложность в лечении склеродермии, лечение с меньшей доказательной базой часто пытается контролировать болезнь. К ним относятся антифимоциты глобулин и микофенолат мофетил ; В некоторых сообщениях показали улучшения в симптомах кожи, а также откладывают прогресс системного заболевания, но ни один из них не был подвергнут большим клиническим испытаниям. [ 41 ]
Аутологичная трансплантация стволовых клеток (HSCT) основана на предположении, что аутоиммунные заболевания, такие как системный склероз, возникают, когда белые кровь иммунной системы атакуют организм. В этом лечении стволовые клетки из крови пациента экстрагируются и хранятся для их сохранения. Белые кровь пациента разрушаются циклофосфамидом и кроличьими антителами против лейкоцитов. Затем хранимую кровь возвращается в кровоток пациента, чтобы восстановить здоровую кровь и иммунную систему, которая не будет атаковать организм. Результаты исследования фазы III, исследование международного трансплантации стволовых клеток стволовых клеток (ASTIS) с 156 пациентами, было опубликовано в 2014 году. Сам HSCT имеет высокую смертность в лечении, поэтому в первый год выживаемость пациентов в Группа лечения была ниже, чем группа плацебо, но в конце 10 лет выживаемость в группе лечения была значительно выше. Авторы пришли к выводу, что HSCT может быть эффективным, если они ограничены пациентами, которые были достаточно здоровы, чтобы пережить сам HSCT. Следовательно, HSCT следует давать на ранней стадии прогрессирования заболевания, прежде чем он нанесет ущерб. Пациенты с болезнью сердца и пациенты, которые курили сигареты, с меньшей вероятностью выживали. [ 57 ] [ 58 ] Другое исследование, исследование по пересадке стволовых клеток по сравнению с циклофосфамидом (SCOT), продолжается. [ 59 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ониши А., Сугияма Д., Кумагай С., Моринобу А (июль 2013 г.). «Частота заболеваемости раком при системном склерозе: метаанализ популяционных когортных исследований» . Артрит Рев . 65 (7): 1913–21. doi : 10.1002/art.37969 . PMID 23576072 .
- ^ Jump up to: а беременный Лонго, Дэн Л.; Каспер, Деннис Л; Фауци, Энтони; Hauser, Stephen L.; и др., ред. (Июль 2011) [2005]. Принципы внутренней медицины Харрисона (16 -е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. ISBN 978-0-07-174889-6 .
- ^ Хинчифф М, Варга Дж (октябрь 2008 г.). «Системный склероз/склеродермия: лечамое мультисистемное заболевание». Am Fam Врач . 78 (8): 961–8. PMID 18953973 .
- ^ Авраам, с; Steen, V (2015). «Оптимальное лечение цифровых язв при системном склерозе» . Терапия и клиническое управление рисками . 11 : 939–47. doi : 10.2147/tcrm.s82561 . PMC 4474386 . PMID 26109864 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Клиппель, Джон Х. (2020). Праймер на ревматических заболеваниях 11 . Атланта, Джорджия: Фонд артрита. ISBN 978-1-912423-16-3 .
- ^ «Ограниченная склеродерма» . www.mayoclinic.org . Клиника Майо . Получено 6 июня 2019 года .
- ^ Valentini G, Black C (2002). «Системный склероз». Лучшая практика и исследования. Клиническая ревматология . 16 (5): 807–16. doi : 10.1053/berh.2002.0258 . PMID 12473275 .
- ^ Olsen NJ, King Le, Park JH (1996). «Мышечные аномалии в склеродерме». Рев. Диск. Клин Северный Ам . 22 (4): 783–96. doi : 10.1016/s0889-857x (05) 70301-x . PMID 8923596 .
- ^ Steen VD (2005). «Легкое при системном склерозе». Журнал клинической ревматологии . 11 (1): 40–6. doi : 10.1097/01.rhu.0000152147.38706.db . PMID 16357695 .
- ^ Jump up to: а беременный в Саллам Х., Макнирни Т.А., Чен Д.Д. (2006). «Систематический обзор: патофизиология и лечение желудочно -кишечной дисмотильности при системном склерозе (склеродерма)» . Алимент. Фармакол. Существующий 23 (6): 691–712. doi : 10.1111/j.1365-2036.2006.02804.x . PMID 16556171 . S2CID 46188776 .
- ^ Jump up to: а беременный в Роуз С., Янг М.А., Рейнольдс Дж.С. (1998). «Желудочно -кишечные проявления склеродермии». Гастроэнтерол. Клин Северный Ам . 27 (3): 563–94. doi : 10.1016/s0889-8553 (05) 70021-2 . PMID 9891698 .
- ^ Хендель Л., Хейдж Е., Хендель Дж., Стентофт П. (1992). «Омепразол при длительном лечении тяжелого желудочно-эзоэзофагеального рефлюкса у пациентов с системным склерозом». Алимент. Фармакол. Существующий 6 (5): 565–77. doi : 10.1111/j.1365-2036.1992.tb00571.x . PMID 1420748 . S2CID 31418099 .
- ^ Ruangjutipopan S, Kasitanon N, Louthrenoo W, Sukitawut W, Wichainun R (2002). «Причины смерти и плохой выживаемости прогностические факторы у тайских пациентов с системным склерозом». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда . 85 (11): 1204–9. PMID 12546318 .
- ^ Steen VD, Mayes MD, Merkel PA (2003). «Оценка участия почки». Клин Эксплуат Ревматол . 21 (3 Suppl 29): S29–31. PMID 12889219 .
- ^ Steen VD (1994). «Вовлечение почек в системный склероз». Клин Дерматол . 12 (2): 253–8. doi : 10.1016/s0738-081x (94) 90329-8 . PMID 8076263 . S2CID 906790 .
- ^ Steen VD (2003). «Склеродерма почечный кризис». Рев. Диск. Клин Северный Ам . 29 (2): 315–33. doi : 10.1016/s0889-857x (03) 00016-4 . PMID 12841297 .
- ^ Rhew Ey, Barr WG (2004). «Почечный кризис склеродермии: новые идеи и разработки». Текущие ревматологические отчеты . 6 (2): 129–36. doi : 10.1007/s11926-004-0057-5 . PMID 15016343 . S2CID 37453739 .
- ^ Steen VD, Medsger TA (2000). «Долгосрочные результаты почечного кризиса склеродермии» (PDF) . Энн. Стажер Медик 133 (8): 600–3. Citeseerx 10.1.1.494.6389 . doi : 10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010 . PMID 11033587 . S2CID 29564540 . Архивировано из оригинала (PDF) 19 июня 2015 года.
- ^ Турк, Мэтью; Папа, Джанет Э. (июль 2016 г.). «Частота почечного кризиса склеродермии с течением времени: метаанализ». Журнал ревматологии . 43 (7): 1350–1355. doi : 10.3899/jrheum.151353 . ISSN 0315-162X . PMID 27134252 . S2CID 23093684 .
- ^ Дентон С., Лападула Г., Футон Л., Мюллер-Ладнер У (2009). «Почечные осложнения и склеродерма почечного кризиса» . Ревматология . 48 : 32–35. doi : 10.1093/ревматология/ken483 . PMID 19487221 .
- ^ Jimenez S, Koenig As. Склеродерма . emedicine.com. Доступ: 22 мая 2006 г.
- ^ Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, et al. (Август 2007 г.). «Почечный кризис склеродермии: характеристики пациента и долгосрочные результаты» . QJM . 100 (8): 485–94. doi : 10.1093/qjmed/hcm052 . PMID 17601770 .
- ^ Хадсон, м; Барон, м; Tatibouet, S; Фурст, де; Ханна, D; Международное исследование почечного кризиса Scleroderma, следователи (апрель 2014 г.). «Воздействие ингибиторов ACE до появления почечных кризисных кризисов склеродермии из международного обследования почечных кризисов Scleroderma». Семинары по артриту и ревматизму . 43 (5): 666–72. doi : 10.1016/j.semarthrit.2013.09.008 . PMID 24176729 .
- ^ Pham PT, Pham PC, Danovitch GM, et al. (Октябрь 2005 г.). «Предикторы и факторы риска рецидивирующего почечного кризиса склеродермы в аллотранспланте с почек: отчет о случаях и обзор литературы» . Являюсь. J. Трансплантация . 5 (10): 2565–9. doi : 10.1111/j.1600-6143.2005.01035.x . PMID 16162209 . S2CID 36783555 .
- ^ Ferri C, Zakrzewska K, Longombardo G, Giuggioli D, Storino FA, Pasero G, Azzi A (1999). «Парвовирус B19 Инфекция костного мозга у пациентов с системным склерозом». Клин Эксплуат Ревматол . 17 (6): 718–20. PMID 10609071 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Хименес С.А., Дерк К.Т. (2004). «Следуя молекулярным путям к пониманию патогенеза системного склероза». Энн. Стажер Медик 140 (1): 37–50. doi : 10.7326/0003-4819-140-2-200401200-00013 . PMID 14706971 .
- ^ Bianchi DW (2000). «Фтоматернальный трансмиссия клеток: новая причина заболевания?». Являюсь. J. Med. Генет . 91 (1): 22–8. Citeseerx 10.1.1.605.5548 . doi : 10.1002/(sici) 1096-8628 (20000306) 91: 1 <22 :: Aid-Ajmg4> 3.0.co; 2-3 . PMID 10751084 .
- ^ Абдель-Кадер К., Патель П.Р., Каллен А.Дж., Синвовиц-Корран Р.Л., Болтон В.К., Унру М.Л. (март 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: обзор восприятия и практики нефрологов» . Clin J Am Soc Nephrol . 5 (6): 964–71. doi : 10.2215/cjn.00140110 . PMC 2879309 . PMID 20299369 .
- ^ «[Нефрогенный системный фиброз или почечная недостаточность-как великий риск?]». Рофо (на немецком языке). 182 (2): 114–5. Февраль 2010. PMID 20120045 .
- ^ Panos A, Milas F, Kalakonas S, Myers Po (2010). «Автотрансплантация сердца для замены аорты и митрального клапана у пациента с нефрогенным системным фиброзом» (PDF) . Хеленик J Кардиол . 51 (1): 64–6. PMID 20118047 .
- ^ Fine DM, Perazella MA (январь 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: что нужно знать госпиталисту». J Hosp Med . 5 (1): 46–50. doi : 10.1002/jhm.493 . PMID 20063400 .
- ^ Бойд А.С., Зик Дж., Авраам Дж.Л. (2007). «Осаждение гадолиния при нефрогенной фиброзирующей дермопатии». J. Am. Академический Дерматол . 56 (1): 27–30. doi : 10.1016/j.jaad.2006.10.048 . PMID 17109993 .
- ^ Sharma SK, Handa R, Sood R, et al. (2004). «Индуцированная блеомицином склеродермией». Журнал Ассоциации врачей Индии . 52 : 76–7. PMID 15633728 .
- ^ Фаррант П.Б., Мортимер П.С., Гор М. (2004). «Склеродерма и таксаны. Есть ли действительно ссылка?». Клин Эксплуат Дерматол . 29 (4): 360–2. doi : 10.1111/j.1365-2230.2004.01519.x . PMID 15245529 . S2CID 11105198 .
- ^ Kettaneh A, Al Moufti O, Tiev KP, et al. (2007). «Профессиональное воздействие растворителей и гендерного риска системного склероза: метаанализ исследований в отношении случай-контроля». J. Rheumatol . 34 (1): 97–103. PMID 17117485 .
- ^ Fonseca C, Lindahl GE, Ponticos M, et al. (Сентябрь 2007 г.). «Полиморфизм в области промотора CTGF, связанный с системным склерозом» . Н. Энгл. J. Med . 357 (12): 1210–20. doi : 10.1056/nejmoa067655 . PMID 17881752 . S2CID 7042371 .
- ^ Маси в (1980). «Предварительные критерии классификации системного склероза (склеродерма). Подкомитет по критериям склеродермии Американской ассоциации ревматизма диагностических и терапевтических критериев». Артрит Рев . 23 (5): 581–90. doi : 10.1002/art.1780230510 . PMID 7378088 . Доступно онлайн по адресу «Критерии 1980 года для классификации системного склероза» . Архивировано из оригинала 2007-10-15 . Получено 2007-08-05 .
- ^ Moenning R, Grau RG (30 марта 2009 г.). "Утверждение кожи, но это системный склероз?" Полем Журнал опорно -двигательного аппарата . Архивировано из оригинала 5 мая 2009 года . Получено 27 августа 2009 г.
- ^ Оливер Г.Ф., Винкельманн Р.К. (1989). «Текущее лечение склеродермии». Наркотики . 37 (1): 87–96. doi : 10.2165/00003495-198937010-00006 . PMID 2651089 . S2CID 25010323 .
- ^ Филипп Дж. Клементс; Даниэль Э. Фурст. Системный склероз, 2 -е изд., Глаза. 23 (PDF) .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Zandman-Goddard G, Tweezer-Zaks N, Shoenfeld Y (2005). «Новые терапевтические стратегии для системного склероза-критический анализ литературы» . Клин Девчонка Иммунол . 12 (3): 165–73. doi : 10.1080/17402520500233437 . PMC 2275417 . PMID 16295521 .
- ^ Ташкин Д.П., Элашофф Р., Клементс П.Дж. и др. (Июнь 2006 г.). «Циклофосфамид по сравнению с плацебо при заболевании легких склеродермии» . Н. Энгл. J. Med . 354 (25): 2655–66. doi : 10.1056/nejmoa055120 . PMID 16790698 .
- ^ Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J, et al. (Декабрь 2006 г.). «Многоцентровое, проспективное рандомизированное, двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным азатиоприном для лечения легочного фиброза при склеродермии» . Артрит Рев . 54 (12): 3962–70. doi : 10.1002/art.22204 . PMID 17133610 .
- ^ Комиссар, Управление (2020-02-20). «FDA одобряет первое лечение пациентов с редким типом заболеваний легких» . FDA . Получено 2020-02-25 .
- ^ «FDA одобряет OFEV® как первую и единственную терапию в США, чтобы замедлить скорость снижения легочной функции у пациентов с ILD, связанным с системным склерозом» . www.boehringer-ingelheim.com . Получено 2022-11-30 .
- ^ Харрис, Эдвард; Мейзельман, Герберт; Мориарти, Патрик; Метцгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Терапевтический плазменный обмен для лечения системного склероза: всесторонний обзор и анализ» . Журнал склеродермии и связанных с ними расстройств . 3 (2): 132–152. doi : 10.1177/2397198318758606 . PMC 8892860 . PMID 35382237 . S2CID 79950781 .
- ^ Jump up to: а беременный Барнс, Джамми; Мэйс, Морин Д. (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза». Текущее мнение в ревматологии . 24 (2): 165–170. doi : 10.1097/bor.0b013e32834ff2e8 . PMID 22269658 . S2CID 24050211 .
- ^ Jump up to: а беременный Системный склероз (склеродермия) и беременность Bonnie L Bermas, MD. Получено 13 декабря 2009 г.
- ^ Арнетт, ФК; Говард, RF; Тан, ф.; Плесень, JM; Предвзятость, WB; Дурбан, Е.; Кэмерон, HD; Paxton, G.; Ходж, TJ; Утечка, PE; Reveille, JD (август 1996 г.). «Повышенная распространенность системного склероза в племени коренных американцев в Оклахоме. Ассоциация с индейдским гаплотипом HLA» . Артрит и ревматизм . 39 (8): 1362–1370. doi : 10.1002/art.1780390814 . ISSN 0004-3591 . PMID 8702445 .
- ^ «Ювенильная сеть склеродермии» . Получено 2008-05-11 .
- ^ «Фонд склеродермии» . Получено 2008-05-11 .
- ^ «Исследовательский фонд склеродермии» . Получено 2008-05-11 . Полем
- ^ За надежду на IMDB
- ^ "Sruk - Scleroderma & Raynaud's UK | Sruk" . www.sruk.co.uk.
- ^ «Выбор NHS Scleroderma» . Получено 26 сентября 2015 года .
- ^ Ху, Шаша (2018). «Прогностический профиль системного склероза: анализ клинической когорты Юстара в Китае» . Исследование и терапию артрита . 20 (1): 235. DOI : 10.1186/S13075-018-1735-4 . PMC 6235213 . PMID 30348207 .
- ^ Dinesh Khanna D, Georges GE, Couriel DR (25 июня 2014 г.). «Аутологичная терапия гематопоэтической стволовыми клетками при тяжелом системном склерозе: готово к клинической практике?» Полем Джама . 311 (24): 2485–2487. doi : 10.1001/Jama.2014.6369 . PMC 4926767 . PMID 25058081 .
- ^ Van Laar JM, Farge Sont JK, et al. (25 июня 2014 г.). «Аутологичная трансплантация гематопоэтических стволовых клеток по сравнению с внутривенным импульсным циклофосфамидом при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое исследование» (PDF) . Джама . 311 (24): 2490–2498. doi : 10.1001/Jama.2014.6368 . HDL : 2066/136804 . PMID 25058083 . S2CID 205060178 .
- ^ Трансплантат стволовых клеток против циклофосфамида (SCOT), NCT00114530
