Эндокардит Леффлера
| Эндокардит Леффлера | |
|---|---|
| Другие имена | Эозинофильный эндокардит |
| Специальность | Кардиология  |
Эндокардит Леффлера — это форма заболевания сердца, характеризующаяся жестким, плохо функционирующим сердцем, вызванным инфильтрацией сердца лейкоцитами, известными как эозинофилы . [ 1 ] Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание сердечной мышцы, приводящее к нарушению диастолического наполнения желудочков сердца , т.е. больших камер сердца, перекачивающих кровь в малый или большой круг кровообращения . Диастола — это часть цикла сердечного сокращения-расслабления , при котором сердце наполняется венозной кровью после опорожнения, произошедшего во время предыдущей систолы (т. е. сокращения). [ 2 ]
Специфический тип поражения сердца, вызванный эозинофилами, был впервые описан швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером в 1936 году. [ 3 ] [ 4 ] Как первоначально описано, заболевание проявляется как рестриктивная кардиомиопатия, т. е. слабо расширяющееся и сокращающееся ригидное сердце, инфильтрированное эозинофилами и демонстрирующее замену сердечных клеток жесткой фиброзной соединительной тканью . [ 5 ]
Эндокардит Леффлера в настоящее время рассматривается как проявление эозинофильного миокардита , заболевания, которое включает инфильтрацию мышечного слоя сердца эозинофилами, что приводит к трем прогрессирующим клиническим стадиям. Первая стадия включает острое воспаление и последующую гибель клеток сердечной мышцы . На этой стадии преобладают признаки и симптомы острого коронарного синдрома, такие как стенокардия , сердечный приступ и застойная сердечная недостаточность . На второй стадии эндокард (т.е. внутренняя стенка) сердца образует сгустки крови , которые отрываются , а затем проходят через различные артерии и блокируют их; у некоторых людей эта стадия свертывания крови может доминировать при первоначальном проявлении. Третья стадия представляет собой фиброзную стадию, то есть эндокардит Леффлера, при которой рубцевание заменяет поврежденную ткань сердечной мышцы, вызывая плохо сокращающееся сердце и/или заболевание сердечного клапана . В недавних публикациях эндокардит Леффлера обычно называют историческим термином для третьей стадии эозинофильного миокардита. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы эндокардита Леффлера, как правило, отражают множество основных заболеваний, вызывающих дисфункцию эозинофилов, а также широко различную скорость прогрессирования поражения сердца. До того, как будут обнаружены сердечные симптомы, люди могут страдать от симптомов простуды, астмы , ринита , крапивницы или другого аллергического заболевания. Сердечные проявления включают опасные для жизни состояния, такие как кардиогенный шок или внезапная смерть из-за аномального сердечного ритма . Однако чаще всего сердечные признаки и симптомы заболевания такие же, как и при других формах кардиомиопатии: сердечная аритмия при фибрилляции желудочков, проявляющаяся в виде нерегулярного пульса и частоты сердечных сокращений, другие сердечные аритмии , симптомы этих аритмий, такие как в груди в виде учащенного сердцебиения , головокружения, дурноты и обмороков; и симптомы сердечной недостаточности, такие как усталость, отек , т.е. отек нижних конечностей и одышка . [ 8 ] [ 9 ]
Гиперэозинофилия (т.е. количество эозинофилов в крови 1500 или выше на микролитр) или, реже, эозинофилия (количество более 500, но ниже 1500 на микролитр) обнаруживается в подавляющем большинстве случаев и является ценным признаком, указывающим на этот, а не на другие типы кардиомиопатий. . Однако повышенное количество эозинофилов в крови может не наблюдаться на ранней стадии заболевания. Другие, менее специфичные лабораторные данные указывают на сердечное заболевание, но не обязательно на эозинофильный миокардит. К ним относятся повышение уровня маркеров системного воспаления в крови (например, С-реактивного белка , скорости оседания эритроцитов ) и сердечного повреждения (например, креатинкиназы , тропонинов ); и аномальные электрокардиограммы (в основном аномалии сегмента ST - зубца Т ). [ 10 ]
Патогенез
[ редактировать ]Эозинофильные состояния, которые могут возникать и лежать в основе эндокардита Леффлера (а также других стадий эозинофильного миокардита), включают первичную и вторичную эозинофилию или гиперэозинофилию . Первичными эозинофилиями или гиперэозинофилиями (т.е. заболеваниями, при которых эозинофилы кажутся внутренне пораженными), которые приводят к эндокардиту Леффлера, являются клональная гиперэозинофилия , хронический эозинофильный лейкоз и гиперэозинофильный синдром . [ 5 ] [ 8 ] [ 10 ] [ 11 ] Вторичные причины (т.е. расстройства, при которых другие заболевания вызывают дисфункцию эозинофилов) включают аллергические и аутоиммунные заболевания ; инфекции, вызванные некоторыми паразитическими червями , простейшими и вирусами ; злокачественные и предраковые гематологические нарушения, обычно связанные с эозинофилией или гиперэозинофилией; и побочные реакции на различные лекарства. [ 1 ] [ 12 ]
Заболевание развивается вследствие проникновения эозинофилов в ткани сердца. Это приводит к фиброзному утолщению участков сердца (аналогично эндомиокардиальному фиброзу ) и сердечных клапанов. В результате сердце становится ригидным и плохо сокращается, а сердечные клапаны могут стать стенотическими или недостаточными , т. е. их способность открываться или закрываться соответственно снижается. В поврежденном сердце также могут образовываться пристеночные тромбы , т.е. сгустки, которые прилегают к стенкам желудочков, имеют тенденцию отрываться, протекать через артерии и блокировать их; это состояние часто предшествует фиброзной стадии эозинофильного миокардита и называется тромботической стадией. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз эндокардита Леффлера следует предполагать у лиц, у которых наблюдаются признаки и симптомы плохой сократимости сердца и/или заболевания клапанов при наличии значительного увеличения количества эозинофилов в крови. Дополнительные тесты могут помочь в диагностике. Эхокардиография обычно дает неспецифические и лишь случайные данные об утолщении эндокарда , гипертрофии левого желудочка , дилатации левого желудочка и вовлечении митрального и /или трикуспидального клапанов . гадолиния с использованием Магнитно-резонансная томография сердца является наиболее полезным неинвазивным методом диагностики эозинофильного миокардита. Этот диагноз подтверждается, если обнаруживаются по крайней мере две из следующих аномалий: а) усиление сигнала на Т2-взвешенных изображениях ; б) повышенное глобальное соотношение раннего усиления миокарда между миокардом и скелетными мышцами на улучшенных изображениях Т1 и в) одно или несколько очаговых усилений, распределенных по несосудистой схеме на поздних усиленных Т1-взвешенных изображениях. Кроме того, в отличие от других форм миокардита, при эозинофильном миокардите может также наблюдаться повышенное поглощение гадолиния в субэндокарде. [ 8 ] [ 10 ] Однако единственным достоверным тестом на эндокардит Леффлера является биопсия сердечной мышцы, показывающая наличие эозинофильных инфильтратов. Поскольку заболевание может быть очаговым, взятие нескольких образцов тканей во время процедуры повышает шансы на выявление патологии, но в любом случае отрицательные результаты не исключают диагноз. [ 7 ] [ 10 ]
Уход
[ редактировать ]Небольшие исследования и описания случаев направили усилия на: а) поддержку сердечной функции путем облегчения сердечной недостаточности и подавления опасных для жизни аномальных сердечных ритмов ; б) подавление воспаления сердца на основе эозинофилов; и в) лечение основного расстройства. Во всех случаях эндокардита Леффлера, при которых нет специфических схем лечения основного заболевания, доступные исследования рекомендуют лечить воспалительный компонент этого заболевания неспецифическими иммунодепрессантами , в основном высокими дозами с последующим медленным снижением дозы до низких доз поддерживающих кортикостероидов . . Больным, которым не удается применить этот режим или у которых наблюдается кардиогенный шок , может быть полезно лечение другими неспецифическими иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или циклофосфамид , в качестве дополнения или замены кортикостероидов. Однако лиц с основным терапевтически доступным заболеванием следует лечить от этого заболевания; в случаях с серьезными симптомами таких людей можно лечить одновременно с кортикостероидами. Примеры заболеваний, лежащих в основе миокардита Леффлера, при которых рекомендуется лечение, направленное на основное заболевание, включают: [ 10 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ]
- Инфекционные агенты: специфическое медикаментозное лечение гельминтных и протозойных инфекций обычно имеет приоритет над неспецифической иммуносупрессивной терапией, которая, если ее применять без специфического лечения, может усугубить течение инфекции. В среднетяжелых и тяжелых случаях применяют неспецифическую иммуносупрессию в сочетании со специфическим медикаментозным лечением.
- Токсические реакции на принимаемые внутрь агенты: прекращение приема внутрь плюс кортикостероиды или другие неспецифические иммуносупрессивные схемы.
- Клональная эозинофилия, вызванная мутациями в генах, которые очень чувствительны к ингибиторам тирозинкиназы, таким как PDGFRA , PDGFRB или, возможно, FGFR1 : ингибиторы тирозинкиназы первого поколения (например, иматиниб ) рекомендуются при первых двух мутациях; Ингибиторы тирозинкиназы последнего поколения, понатиниб , отдельно или в сочетании с трансплантацией костного мозга , могут быть полезны для лечения мутаций FGFR1.
- Клональная гиперэозинофилия, обусловленная мутациями других генов или первичными злокачественными новообразованиями: специфические схемы лечения, используемые для этих предраковых или злокачественных заболеваний, могут быть более полезными и необходимыми, чем неспецифическая иммуносупрессия.
- Аллергические и аутоиммунные заболевания: неспецифические схемы лечения, используемые при этих заболеваниях, могут быть полезны вместо простой схемы лечения кортикостероидами. Например, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом можно успешно лечить меполизумабом .
- Идиопатический гиперэозинофильный синдром и лимфоцитарная гиперэозинофилия: кортикостероиды; для лиц с этими гиперэозинофилиями, которые невосприимчивы к кортикостероидной терапии или не могут ее пройти, а также для лиц, нуждающихся в кортикостероидсберегающей терапии, рекомендуемые альтернативные лекарственные методы лечения включают гидроксимочевину , пегилированный интерферон -α и любой из ингибиторов тирозинкиназы иматиниб и меполизумаб).
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Эндокардит Леффлера в электронной медицине
- ^ «Кардиомиопатия | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)» .
- ^ Synd/582 в Who Named It?
- ^ Леффлер, В. (1936). «Эндокардит париетальный фибропластический с эозинофилией крови. Своеобразная клиническая картина» [Эндокардит париетальный фибропластический с эозинофилией. Странная болезнь. Швейцарский медицинский еженедельник (на немецком языке). 66 :817–20.
- ^ Перейти обратно: а б с д Чунг С.С., Константин М., Ахмади А., Шиау С., Чен Л.И. (ноябрь 2017 г.). «Эозинофильный миокардит». Американский журнал медицинских наук . 354 (5): 486–492. дои : 10.1016/j.amjms.2017.04.002 . ПМИД 29173361 . S2CID 205476783 .
- ^ Дини Н.Л., Роуз Н.Р., Чихакова Д. (2017). «Эозинофилы при аутоиммунных заболеваниях» . Границы в иммунологии . 8 : 484. дои : 10.3389/fimmu.2017.00484 . ПМК 5406413 . ПМИД 28496445 .
- ^ Перейти обратно: а б Ли Х, Дай З, Ван Б, Хуан В (2015). «Описание случая эозинофильного миокардита и обзор соответствующей литературы» . Сердечно-сосудистые заболевания BMC . 15:15 . дои : 10.1186/s12872-015-0003-7 . ПМЦ 4359588 . ПМИД 25887327 .
- ^ Перейти обратно: а б с Сегела П.Е., Ириарт Х, Акар П., Монтодон М., Рудо Р., Тамбо Ж.Б. (апрель 2015 г.). «Эозинофильное заболевание сердца: молекулярные, клинические и визуализирующие аспекты» . Архив сердечно-сосудистых заболеваний . 108 (4): 258–68. дои : 10.1016/j.acvd.2015.01.006 . ПМИД 25858537 .
- ^ Яник М, Крайчович Ю, Страка Л, Хейна П, Новомески Ф (2017). «Обширный инфаркт миокарда у 20-летнего человека, связанный с диабетическим кетоацидозом». Кардиология Польши . 75 (10): 1051. дои : 10.5603/КП.2017.0190 . ПМИД 29057448 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Кучинка П., Палечек Т., Масек М., Черный В., Ламберт Л., Виткова И., Линхарт А. (2016). «Современные диагностические и терапевтические аспекты эозинофильного миокардита» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2016 : 2829583. дои : 10.1155/2016/2829583 . ПМЦ 4738989 . ПМИД 26885504 .
- ^ Готлиб Дж. (ноябрь 2017 г.). «Эозинофильные расстройства, определенные Всемирной организацией здравоохранения: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2017 год» . Американский журнал гематологии . 92 (11): 1243–1259. дои : 10.1002/ajh.24880 . ПМИД 29044676 .
- ^ Кляйнфельдт, Тило; Инс, Хусейн; Ниенабер, Кристоф А. (2011). «Гипереозинофильный синдром: редкий случай эндокардита Леффлера, зафиксированный при МРТ сердца». Международный журнал кардиологии . 149 (1): e30–2. дои : 10.1016/j.ijcard.2009.03.059 . ПМИД 19375183 .
- ^ Сон К.Х., Сон В.Дж., Ким Б.К., Кан МК, Ли С.И., Су Дж.В., Юн Й., Ким Ш., Юн ТиДжей, Чо Ш., Чанг Ю.С. (апрель 2015 г.). «Эозинофильный миокардит: серия случаев и обзор литературы» . Аллергия в Азиатско-Тихоокеанском регионе . 5 (2): 123–7. дои : 10.5415/apallergy.2015.5.2.123 . ПМЦ 4415178 . ПМИД 25938077 .
- ^ Нуньес МК, Гимарайнш Жуниор МХ, Диамантино АС, Гелапе КЛ, Феррари ТС (май 2017 г.). «Сердечные проявления паразитарных болезней». Сердце . 103 (9): 651–658. doi : 10.1136/heartjnl-2016-309870 . ПМИД 28285268 . S2CID 206974794 .
- ^ Руфосс Ф (2015). «Управление гиперэозинофильными синдромами». Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки . 35 (3): 561–75. дои : 10.1016/j.iac.2015.05.006 . ПМИД 26209900 .