Артериовенозная мальформация
Артериовенозная мальформация | |
---|---|
Другие имена | Торговый центр |
![]() | |
Микрофотография артериовенной пороки развития в мозге. HPS пятна . | |
Специальность | Нейрохирургия |
Диагностический метод | CT, MRI, MRA |
Артериовенная порока развития ( AVM ) - это ненормальная связь между артериями и венами , обходящая капиллярную систему. Обычно врожденная , эта сосудистая аномалия широко известна из -за ее возникновения в центральной нервной системе (обычно в качестве церебрального AVM ), но может появляться в любом месте тела. Симптомы AVM могут варьироваться от ни одной до сильной боли или кровотечения, и они могут привести к другим серьезным медицинским проблемам. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы AVM варьируются в зависимости от их местоположения. Большинство неврологических AVM производят мало симптомов . Часто развитие порока обнаружена как часть вскрытия или во время лечения не связанного расстройства (« случайное открытие »); В редких случаях его расширение или микросмнобавление из AVM в мозге может вызвать эпилепсию , неврологический дефицит или боль . [ 2 ]
Наиболее общие симптомы церебрального AVM включают головные боли и эпилептические припадки , с более конкретными симптомами, которые обычно зависят от его местоположения и индивидуума, включая: [ 1 ]
- Трудности с координацией движения, включая мышечную слабость и даже паралич ;
- Головокружение (головокружение);
- Трудности речи ( дизартрия ) и общения, такие как афазия ;
- Трудности с повседневной деятельностью, такие как апраксия ;
- Ненормальные ощущения (онемение, покалывание или спонтанная боль);
- Память и связанные с мыслью проблемы, такие как путаница , деменция или галлюцинации .
Церебральные AVM могут представлять себя различными способами: [ Цитация необходима ]
- Кровотечение (45% случаев)
- « Паркинсонизм » 4 симптомы при болезни Паркинсона .
- Острое начало сильной головной боли. Может быть описан как худшая головная боль в жизни пациента. В зависимости от местоположения кровотечения, может быть связано с новым фиксированным неврологическим дефицитом. В неравертных AVMS мозга риск спонтанного кровотечения может составлять всего 1% в год. После первого разрыва годовой риск кровотечения может увеличиться до более чем 5%. [ 3 ]
- Захват или захват мозга (46%). В зависимости от места AVM, он может способствовать потере зрения .
- Головная боль (34%)
- Прогрессивный неврологический дефицит (21%)
- Может быть вызван массовым эффектом или венозным дилатацией. Присутствие и характер дефицита зависят от местоположения поражения и дренирующих вен. [ 4 ]
- Педиатрические пациенты
- Сердечная недостаточность
- Макроцефалия
- Выдающиеся вены кожи головы
Легочные артериовенные пороки развития
[ редактировать ]Легочные артериовенные пороки развития являются аномальной связи между венами и артериями легочной циркуляции , что приводит к шунтированию кровь справа налево. [ 5 ] [ 6 ] У них нет симптомов в до 29% всех случаев, [ 7 ] Однако они могут привести к серьезным осложнениям, включая кровоизлияние и инфекцию. [ 5 ] Они чаще всего ассоциируются с наследственной геморрагической телангиэктазией . [ 6 ]
Генетика
[ редактировать ]AVM обычно являются врожденными и являются частью семейства расопатий синдромов развития. Понимание генетических паттернов передачи аномалии неполное, но существуют известные генетические мутации (например, в эпителиальной линии, ген PTEN -супрессор опухоли ), которые могут привести к повышению возникновения по всему телу. [ Цитация необходима ]
Аномалия может возникнуть из -за аутосомно -доминантных заболеваний, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия . [ 8 ]
Патофизиология
[ редактировать ]В системе кровообращения артерии переносят кровь от сердца в легкие и остальную часть тела, где кровь обычно проходит через капилляры - где освобождается кислород, а отходы, такие как углекислый газ (CO 2 ) - до возврата вену. к сердцу. [ 9 ] AVM мешает этому процессу, формируя прямое соединение артерий и вен, обходя капиллярное русло . [ 10 ] AVM могут вызвать сильную боль и привести к серьезным медицинским проблемам. Хотя AVM часто ассоциируются с мозгом и спинным мозгом, они могут развиваться в других частях тела. [ 10 ]
Поскольку AVM не хватает демпфирующего эффекта капилляров на кровоток, AVM может постепенно становиться все больше с течением времени, поскольку количество крови, протекающей через него, увеличивается, заставляя сердце работать усерднее, чтобы не отставать от дополнительного кровотока. Это также приводит к ликвидации окружающей области из функций капилляров. Получающийся клубок кровеносных сосудов , часто называемый нидусом ( латинский для «гнездо»), не имеет капилляров. Это может быть чрезвычайно хрупким и подверженным кровотечению из-за ненормально прямых связей между артериями высокого давления и венами низкого давления. [ 11 ] Одним из показателей является пульсирующий «свисей» звук, вызванный быстрым кровотоком через артерии и вены, который получил термин Bruit ( французский для «шума»). Если AVM является серьезным, это может привести к слышимому симптому, который может мешать слуху и спать, а также вызвать психологическое расстройство. [ 1 ]
Диагноз
[ редактировать ]

AVM диагностируются в основном следующими методами визуализации : [ 12 ]
- Компьютерная томография (КТ)-это неинвазивный рентген для просмотра анатомических структур в мозге, чтобы обнаружить кровь в мозге или вокруг него. Более новая технология, называемая КТ -ангиографией, включает в себя инъекцию контраста в кровоток, чтобы увидеть артерии мозга. Этот тип теста обеспечивает лучшие изображения кровеносных сосудов с помощью ангиографии и мягких тканей через КТ.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)-это неинвазивный тест, который использует магнитное поле и радиочастотные волны, чтобы дать подробный взгляд на мягкие ткани мозга.
- Магнитно -резонансная ангиография (MRA) - сканирование, созданные с использованием магнитно -резонансной томографии, для специфически изображения кровеносных сосудов и структур мозга. Магнитно -резонансная ангиограмма может быть инвазивной процедурой, включающей введение контрастных Gadolinium противоположных агентов ) в сосудистую сеть (система кровообращения) пациента с использованием катетера, вставленного в артерию, и передает кровеносные сосуды в мозг мозг, вставленного в артерию, и передает кровеносные сосуды в мозг. Полем Как только катетер на месте, контрастный краситель вводится в кровоток, и изображения MR взяты. Кроме того, или альтернативно, потокозависимые или другие методы магнитно-резонансной томографии без контрастности могут использоваться для определения местоположения и других свойств сосудистой сети.
AVM могут происходить в различных частях тела:
- Мозг ( церебраль формирования MAL )
- селезенка [ 13 ]
- легкое [ 14 ] [ 15 ]
- почка [ 16 ]
- спинной мозг [ 17 ]
- печень [ 18 ]
- межреберное пространство [ 19 ]
- радужная оболочка [ 20 ]
- сперматический шнур [ 21 ]
- конечности - рука, плечо и т. Д.
AVM могут возникнуть в изоляции или как часть другого заболевания (например, синдром Стердж-Уэбер или наследственную геморрагическую телангиэктазию ). [ 22 ]
Было показано, что AVM связаны со стенозом аорты . [ 23 ]
Кровотечение из AVM может быть относительно мягким или разрушительным. Это может вызвать серьезные и реже фатальные удары . [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение AVM в мозге может быть симптоматическим, и пациентам следует следовать неврологу для любых судорог, головных болей или очаговых неврологических дефицитов. AVM-специфическое лечение также может включать эндоваскулярную эмболизацию , нейрохирургию или радиохирургию. [ 1 ] Эмболизация, то есть сокращение кровоснабжения в AVM катушками, частицами, акрилатами или полимерами, введенными рентгенологически управляемым катетером, может использоваться в дополнение к нейрохирургии или радиохирургии, но редко успешна в изоляции, за исключением меньших AVM. [ 24 ] Гамма -нож также может быть использован. [ 25 ]
Если церебральный AVM обнаруживается до возникновения инсульта, обычно артерии, подающие кровь в нидус, могут быть закрыты, чтобы предотвратить опасность. [ 26 ] Международная терапия может быть относительно рискованной в краткосрочной перспективе. [ 27 ]
Лечение AVMS легких обычно выполняется только с эндоваскулярной эмболизацией, которая считается стандартом ухода. [ 15 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Расчетный показатель обнаружения AVM в общем населении США составляет 1,4/100 000 в год. [ 28 ] Это примерно от одной пятой до одной седьмой частоты внутричерепных аневризмов . По оценкам, у 300 000 американцев есть AVM, из которых 12% (приблизительно 36 000) будут иметь симптомы значительной степени тяжести. [ 1 ]
История
[ редактировать ]Хьюберт фон Лушка (1820–1875) и Рудольф Вирхоу (1821–1902) впервые описали артериовенные пороки развития в середине 1800-х годов. Герберт Оливекрона (1891–1980) выполнил первое хирургическое удаление внутричерепного AVM в 1932 году.
Общество и культура
[ редактировать ]Примечательные случаи
[ редактировать ]- Актер Рикардо Монтальбан родился со спинальным AVM. [ 29 ] Во время съемок фильма 1951 года по всему широкому Миссури Монтальбан был выброшен с лошади, побил сознание и выпил другой лошадь, которая усугубляла его AVM и привела к болезненной травме спины, которая никогда не исцелялась. Боль увеличилась по мере того, как он стал, и в 1993 году Монтальбан подвергся 9 + 1 ⁄ 2 часа операции на спинах, которая оставила его парализованным под талией и с использованием инвалидной коляски. [ 30 ]
- Композитор и лирик Уильям Финн был поставлен диагноз AVM, и в сентябре 1992 года был проведен операция на гамма -ножах, вскоре после того, как он выиграл премию Тони 1992 года за лучший мюзикл, присужденный « Falsettos ». [ 31 ] Финн написал «Мюзикл» 1998 года вне Бродвея Новый мозг об опыте.
- Phoenix Suns Sotper Guard AJ Price чуть не умер от AVM в 2004 году, в то время как студент в Университете Коннектикута .
- 13 декабря 2006 года сенатор Тим Джонсон из Южной Дакоты был поставлен диагноз AVM и лечился в университетской больнице Джорджа Вашингтона . [ 32 ]
- Актер/комик TJ Miller был диагностирован с AVM в 2010 году; У Миллера был приступ и не смог спать в течение периода. Он успешно перенес операцию, в которой показатель смертности составлял 10%. [ 33 ]
- 3 августа 2011 года Майк Паттерсон из Филадельфийских Орлов рухнул на поле и имел захват во время практики, что привело к тому, что ему поставили диагноз AVM. [ 34 ]
- Бывший полузащитник Florida Gators и Oakland Raiders Neiron Ball был диагностирован AVM в 2011 году во время игры за Флориду , но он выздоровел и был очищен для игры. 16 сентября 2018 года Болл был помещен в кому с медицинской точки зрения из -за осложнений болезни, которая продолжалась до его смерти 10 сентября 2019 года. [ 35 ]
- Индонезийская актриса Эгидия Савитри умерла от осложнений AVM 29 ноября 2013 года. [ 36 ]
- Джазовый гитарист Пэт Мартино испытал AVM и впоследствии разработал амнезию и маниакальную депрессию . В конце концов он перезагрузил, чтобы сыграть на гитаре, слушая свои собственные записи до аневризмы . [ 37 ]
- YouTube Vlogger Никки Лилли (Никки Кристиу), победитель 2016 года, сезона Junior Bake Off родился с AVM, что привело к некоторому утолщению лица. [ 38 ]
- Певица музыки кантри Дрейка Уайта была диагностирована с AVM в январе 2019 года, и он проходит лечение.
Культурные изображения
[ редактировать ]- В серии HBO Series шесть футов под (2001) главный герой Нейт Фишер обнаруживает, что у него есть AVM после того, как он попал в автомобильную аварию и получает меры предосторожности в больнице во время первого сезона. Его AVM становится ключевым направлением во время второго сезона и снова и снова. в 5 сезоне.
- В 1 -м сезоне 9 « Дом » (2004) под названием «DNR», джазовый музыкант имеет AVM, и он неправильно диагностирован с ALS . В двух эпизодах третьего сезона также участвуют AVM - «Top Secret» (Эпизод 16), в котором у ветерана, который считает себя страдающим от синдрома войны в Персидском заливе, обладает спинным и легочным AVM от наследственной геморрагической элангиэктазии; и «Отставка» (Эпизод 22), где у пациента развилась AVM в кишечнике после выпивки жидкости для чистки труб в попытке самоубийства.
- В фильме « Dawn Anna» 2005 года «Dawn Anna» , титульный персонаж узнает, что у нее есть AVM, и подвергается серьезной операции и последующей реабилитации, от которой она выздоравливает.
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Страница информации о артериавенской информации о пороке развития в Ninds
- ^ «Артериовенные пороки развития» . Джонс Хопкинс Медицина . Получено 26 октября 2022 года .
- ^ Stapf, C.; Мачта, ч.; Sciacca, RR; Чой, JH; Khaw, av; Коннолли, ES ; Pile-Spellman, J.; Mohr, JP (2006). «Предикторы кровоизлияния у пациентов с необработанным артериовенным развитием мозга». Неврология . 66 (9): 1350–5. doi : 10.1212/01.wnl.0000210524.68507.87 . PMID 16682666 . S2CID 22004276 .
- ^ Чой, JH; Мачта, ч.; Hartmann, A.; Маршалл, RS; Pile-Spellman, J.; Mohr, JP; Stapf, C. (2009). «Клинические и морфологические детерминанты очагового неврологического дефицита у пациентов с неразрывным артериовенным развитием мозга» . Журнал неврологических наук . 287 (1–2): 126–30. doi : 10.1016/j.jns.2009.08.011 . PMC 2783734 . PMID 19729171 .
- ^ Jump up to: а беременный Рейхерт, м; Kerber, S; Alkoudmani, я; Боднер, J (апрель 2016 г.). «Управление одиночной легочной артериовенной порокой развития с помощью видеоракоскопической хирургии и анатомической резекции лингулы: видео и обзор». Хирургическая эндоскопия . 30 (4): 1667–9. doi : 10.1007/s00464-015-4337-0 . PMID 26156615 . S2CID 22394114 .
- ^ Jump up to: а беременный Tellapuri, S; Парк, HS; Калва, SP (август 2019). «Легочные артериовенные пороки развития». Международный журнал сердечно -сосудистой визуализации . 35 (8): 1421–1428. doi : 10.1007/s10554-018-1479-x . PMID 30386957 . S2CID 53144651 .
- ^ Goodenberger DM (2008). «Глава 84 легочные артериовенные пороки развития». Безулубы и расстройства Фишмана (4 -е изд.). МакГроу-Хилл. п. 1470. ISBN 978-0-07-145739-2 .
- ^ «Наследственная геморрагическая телеангиэктазия: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Получено 23 июля 2022 года .
- ^ «Система кровообращения: анатомия и функция» . Клиника Кливленда . 21 сентября 2021 года . Получено 8 марта 2023 года .
- ^ Jump up to: а беременный Шиммель, Катарина; Али, доктор медицинских наук; Тан, Серена Y.; Тен, Джойс; До, Хай М.; Steinberg, Gary K.; Стивенсон, Дэвид А.; Spiekerkoetter, Edda (21 августа 2021 г.). «Артеривенные пороки развития - постоянное понимание патогенеза с последствиями для лечения» . Международный журнал молекулярных наук . 22 (16): 9037. DOI : 10.3390/IJMS22169037 . ISSN 1422-0067 . PMC 8396465 . PMID 34445743 .
- ^ Mouchtouris, Nikolaos; Jabbour, Pascal M.; Старке, Роберт М.; Хасан, Дэвид М.; Занати, Марио; Theofanis, тана; Дин, Дейл; Tjoumakaris, Stavropoula I.; Дюмон, Аарон С.; Ghobrial, George M.; Кунг, Дэвид (февраль 2015 г.). «Биология церебральных артериовенных пороков развития с акцентом на воспаление» . Журнал церебрального кровотока и метаболизма . 35 (2): 167–175. doi : 10.1038/jcbfm.2014.179 . PMC 4426734 . PMID 25407267 .
- ^ Мокин, Максим (февраль 2014 г.). «Новые методы мультимодальной визуализации для диагностики и оценки артериовенных пороков развития» . Неврологические клиники . 32 (1): 225–236. doi : 10.1016/j.ncl.2013.07.006 . PMID 24287392 . Получено 11 февраля 2023 года .
- ^ Агравал, Адитья; Уайтхаус, Ричард; Джонсон, Роберт В.; Августин, Титус (2006). «Гигантская аневризма селезеночной артерии, связанная с артериовенной порокой развития» . Журнал сосудистой хирургии . 44 (6): 1345–9. doi : 10.1016/j.jvs.2006.06.049 . PMID 17145440 .
- ^ Chowdhury, Ujjwal K.; Kothari, Shyam S.; Bishnoi, Arvind K.; Гупта, Ручика; Миттал, Чандер М.; Reddy, Srikrishna (2009). «Успешная лобэктомия для легочной артериовенной пороки развития, вызывая рецидивирующее массовое кровообращение». Сердце, легкие и циркуляция . 18 (2): 135–9. doi : 10.1016/j.hlc.2007.11.142 . PMID 18294908 .
- ^ Jump up to: а беременный Cusumano, Lucas R.; Duckwiler, Gary R.; Робертс, Дастин Г.; МакВильямс, Джастин П. (30 августа 2019 г.). «Обработка рецидивирующих легочных артериовенных пороков развития: сравнение метода проксимальной и дистальной эмболизации». Сердечно -сосудистая и интервенционная радиология . 43 (1): 29–36. doi : 10.1007/s00270-019-02328-0 . ISSN 1432-086X . PMID 31471718 . S2CID 201675132 .
- ^ Ячмень, Фэй Л.; Кессель, Дэвид; Николсон, Тони; Робертсон, Иэн (2006). «Селективная эмболизация большой симптоматической ятрогенной почечной трансплантации артериовенной фистулы». Сердечно -сосудистая и интервенционная радиология . 29 (6): 1084–7. doi : 10.1007/s00270-005-0265-z . PMID 16794894 . S2CID 9335750 .
- ^ Киши, К; Shirai, S; Sonomura, T; Сато, М. (2005). «Селективная конформная лучевая терапия для артериовенной пороки развития с участием спинного мозга». Британский журнал радиологии . 78 (927): 252–4. doi : 10.1259/bjr/50653404 . PMID 15730991 .
- ^ Бауэр, Тилман; Бриттон, Питер; Ломас, Дэвид; Уайт, Дерек Г.Д.; Друг, Питер Дж.; Александр, Грэм Дж. М. (1995). «Трансплантация печени для печеночной артериовенной пороки развития в наследственной геморрагической телеангиэктазии». Журнал гепатологии . 22 (5): 586–90. doi : 10.1016/0168-8278 (95) 80455-2 . PMID 7650340 .
- ^ Ривера, Питер П.; Коле, Макс К.; Пельц, Дэвид М.; Гулка, Ирен Б.; Маккензи, Ф. Нил; Лоуни, Стивен П. (2006). «Врожденная межреберная артериовенная порока развития». Американский журнал рентгенологии . 187 (5): W503–6. doi : 10.2214/ajr.05.0367 . PMID 17056881 .
- ^ Шилдс, Джерри А.; Стрейхер, Теодор Фе; Спиркова, Джейн Х.Дж.; Стабна, Михал; Шилдс, Кэрол Л. (2006). «Артериовенская порока развития радужной оболочки в 14 случаях». Архив офтальмологии . 124 (3): 370–5. doi : 10.1001/archopht.124.3.370 . PMID 16534057 .
- ^ Sountoulides, Petros; Бантис, Афанасиос; Асухиду, Ирен; Аггелониду, Хеллен (2007). «Артериовенская порока развития сперматозоида как причины острой боли в мошон: отчет о случаях» . Журнал медицинских отчетов . 1 : 110. DOI : 10.1186/1752-1947-1-110 . PMC 2194703 . PMID 17939869 .
- ^ «Артериовенные пороки развития (AVM)» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, NIH . 22 февраля 2024 года . Получено 30 марта 2024 года .
- ^ Батур, Пелин; Стюарт, Уильям Дж.; Исааксон, Дж. Гарри (2003). «Повышенная распространенность аорты стеноза у пациентов с артериовенными пороками развития желудочно -кишечного тракта при синдроме Хейде». Архив внутренней медицины . 163 (15): 1821–4. doi : 10.1001/archinte.163.15.1821 . PMID 12912718 .
- ^ Jafar, Jafar J.; Дэвис, Адам Дж.; Беренштейн, Алехандро; Чой, в SUP; Куперсмит, Марк Дж. (1 января 1993 г.). «Влияние эмболизации N-бутил цианоакрилат до хирургической резекции церебральных артериовенных пороков развития». Журнал нейрохирургии . 78 (1): 60–69. doi : 10.3171/jns.1993.78.1.0060 . ISSN 0022-3085 . PMID 8416244 .
- ^ «Условия, которые мы лечим» . Университетская больница Маккуори. Архивировано с оригинала 13 июня 2013 года.
- ^ «Артериовенные пороки развития» . Нейрохирургия . Получено 26 июня 2023 года .
- ^ «Рандомизированное исследование неразрушенных артериовенных пороков мозга (Аруба)» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 29 января 2014 года. Архивировано с оригинала 4 июля 2016 года . Получено 6 марта 2023 года .
- ^ Stapf, C.; Мачта, ч.; Sciacca, RR; Berenstein, A.; Нельсон, PK; Гобин, YP; Pile-Spellman, J.; Mohr, JP (2003). «Исследование AVM New York Islands: проектирование, прогресс в изучении и начальные результаты» . Гладить . 34 (5): E29–33. doi : 10.1161/01.str.0000068784.36838.19 . PMID 12690217 .
- ^ "РИКАРДО МОНТАЛБАН ДЕРНА
- ^ "Внутри" . Mahalo.com . Получено 17 марта 2018 года .
- ^ Палл, Эллен (14 июня 1998 г.). «Давний мюзикл жизни Уильяма Финна» . New York Times . Получено 17 марта 2018 года .
- ^ «Сенатор Джонсон выздоравливает после операции на мозге» . Доступа 14 декабря 2006 г.
- ^ Холмс, Пит (27 октября 2011 г.). « Вы сделали это странным с Питом Холмсом » . Вы сделали это странным #2: TJ Miller (подкаст). Nerdist Industries. Событие происходит в 37:45. Архивировано с оригинала 12 февраля 2013 года . Получено 5 декабря 2012 года .
- ^ «По сообщениям, крах Майка Паттерсона связан с Brain AVM» . sbnation.com . 4 августа 2011 г. Получено 17 марта 2018 года .
- ^ «Neiron Ball, бывший Raiders LB, в коме с медицинской точки зрения после аневризмы» . ESPN . 26 сентября 2018 года.
- ^ Сухендра, Ичсан. «Песинетрон Эгидия Савитри ушел» . Kompas.com (на индонезийском). Kompas Cyber Media . Получено 15 мая 2019 года .
- ^ Вида, Вендела. Уверенность или появление доверия: лучшие из веруюющих музыкальных интервью. Нет ред. Сан -Франциско, Калифорния: Верующий, крошечное подразделение McSweeney's, которое также является крошечным, 2014. Печать.
- ^ «Младший выпекает победитель 2016 года» . BBC Media Center . BBC онлайн . 25 ноября 2016 года . Получено 9 апреля 2017 года .