Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз
Идиопатический легочный фиброз
Другие имена	Фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит, диффузный фиброзирующий альвеолит, обычный интерстициальный пневмонит, диффузный интерстициальный пневмонит
	На рисунке А показано расположение легких и дыхательных путей в организме. На вставке показано детальное изображение дыхательных путей и воздушных мешков легких в поперечном сечении. ; На рисунке B показан фиброз (рубцевание) в легких. На вставке показано детальное изображение фиброза и того, как он повреждает дыхательные пути и воздушные мешочки.
Специальность	Пульмонология
Симптомы	Одышка , сухой кашель
Осложнения	Легочная гипертензия , сердечная недостаточность , пневмония , легочная эмболия.
Обычное начало	Постепенный
Причины	Неизвестный
Факторы риска	Курение сигарет , некоторые вирусные инфекции , семейный анамнез.
Метод диагностики	КТ , биопсия легких
Дифференциальный диагноз	Саркоидоз , другие интерстициальные заболевания легких , гиперчувствительный пневмонит.
Уход	Легочная реабилитация , дополнительный кислород , трансплантация легких
Медикамент	Пирфенидон , нинтеданиб
Прогноз	Продолжительность жизни ~ 4 года
Частота	12 на 100 000 человек в год

Идиопатический фиброз легких ( ИЛФ ), синоним криптогенного фиброзирующего альвеолита ^{[ 5 ]} — редкое прогрессирующее заболевание дыхательной системы, характеризующееся утолщением и уплотнением легочной ткани, связанное с образованием рубцовой ткани. Это тип хронического фиброза легких , характеризующийся прогрессирующим и необратимым снижением функции легких . ^{[ 6 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Ткань легких становится толстой и жесткой, что влияет на ткани, окружающие воздушные мешочки в легких. ^{[ 7 ]} Симптомы обычно включают постепенное появление одышки и сухой кашель . ^{[ 1 ]} Другие изменения могут включать чувство усталости, аномально большие и куполообразные ногти на руках и ногах. ^{[ 1 ]} Осложнения могут включать легочную гипертензию , сердечную недостаточность , пневмонию или легочную эмболию . ^{[ 1 ]}

Причина неизвестна, отсюда и термин «идиопатический» . ^{[ 2 ]} Факторы риска включают курение , кислотную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) , некоторые вирусные инфекции и генетическую предрасположенность. ^{[ 1 ]} Основной механизм включает рубцевание легких . ^{[ 1 ]} Диагностика требует исключения других потенциальных причин. ^{[ 3 ]} Это может быть подтверждено компьютерной томографией высокого разрешения или биопсией легких , которые показывают обычную интерстициальную пневмонию . ^{[ 3 ]} Это разновидность интерстициального заболевания легких . ^{[ 3 ]}

Людям часто помогают легочная реабилитация и дополнительный кислород . ^{[ 1 ]} Некоторые лекарства, такие как пирфенидон (Эсбриет) или нинтеданиб (Офев), могут замедлить прогрессирование заболевания. ^{[ 2 ]} Трансплантация легких также может быть вариантом. ^{[ 1 ]}

Во всем мире пострадало около 5 миллионов человек. ^{[ 8 ]} Заболевание впервые возникает примерно у 12 случаев на 100 000 человек в год. ^{[ 4 ]} Чаще всего страдают люди в возрасте 60 и 70 лет. ^{[ 4 ]} Мужчины болеют чаще, чем женщины. ^{[ 4 ]} Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около четырех лет. ^{[ 1 ]} В 2022 году были опубликованы обновленные международные рекомендации, которые предусматривают некоторое упрощение диагностики и отмену антацидов в качестве возможной дополнительной терапии. ^{[ 9 ]}

Признаки и симптомы

Звук легких при ИЛФ

липучка потрескивает при аускультации у человека с ИЛФ

Проблемы с воспроизведением этого файла? См. справку для СМИ .

У многих людей симптомы присутствуют в течение значительного времени до постановки диагноза. ^{[ 8 ]} К наиболее частым клиническим особенностям ИЛФ относятся следующие: ^{[ 3 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

Возраст старше 50 лет
Сухой непродуктивный кашель при физической нагрузке.
Прогрессирующая одышка при физической нагрузке (одышка при физической нагрузке)
Сухие инспираторные двусторонние базальные хрипы при аускультации (треск или хлопок в легких при вдохе). ^{[ 3 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}
Клубнение пальцев , обезображивание кончиков пальцев рук или ног (см. изображение)
Отклонения от нормы при тестировании функции легких с признаками ограничения и нарушения газообмена .

Некоторые из этих особенностей обусловлены хронической гипоксемией (дефицитом кислорода в крови) и неспецифичны для ИЛФ, они могут встречаться и при других легочных заболеваниях. ИЛФ следует рассматривать у всех пациентов с необъяснимой хронической одышкой при физической нагрузке, у которых наблюдаются кашель, двусторонние хрипы на вдохе или покалывание пальцев. ^{[ 3 ]}

Оценка хрипов при аускультации легких является практическим способом улучшить раннюю диагностику ИЛФ. Мелкие потрескивания, также известные как «липучки», легко распознаются врачами и характерны для ИЛФ. ^{[ 14 ]}

Если двусторонние мелкие хрипы присутствуют на протяжении всего времени вдоха и сохраняются после нескольких глубоких вдохов, а также если они сохраняются несколько раз с интервалом в несколько недель у субъекта в возрасте ≥60 лет, это должно вызвать подозрение на ИЛФ и привести к рассмотрению возможности КТВР. сканирование грудной клетки, которое более чувствительно, чем рентгенография грудной клетки . ^{[ 13 ]} Поскольку потрескивания не являются специфичными для ИЛФ, они требуют тщательного диагностического процесса. ^{[ 3 ]}

Причины

Причина ИЛФ неизвестна, но было показано, что некоторые факторы окружающей среды и воздействия повышают риск развития ИЛФ. ^{[ 15 ]} Курение сигарет является наиболее признанным и наиболее признанным фактором риска ИЛФ и увеличивает риск ИЛФ примерно в два раза. ^{[ 15 ]} Также было показано, что другие воздействия на окружающую среду и профессиональную деятельность, такие как воздействие металлической пыли, древесной пыли, угольной пыли, кремнезема , каменной пыли, биологической пыли, образующейся из сенной пыли или спор плесени или других сельскохозяйственных продуктов, а также профессий, связанных с сельским хозяйством/животноводством, также увеличиваются. риск для ИЛФ. ^{[ 15 ]} Имеются некоторые доказательства того, что вирусные инфекции могут быть связаны с идиопатическим фиброзом легких и другими фиброзными заболеваниями легких . ^{[ 16 ]}

Патогенез

Несмотря на обширное расследование, причина ИЛФ остается неизвестной. ^{[ 3 ]} Фиброз гастроэзофагеальную при ИЛФ связан с курением сигарет, факторами окружающей среды (например, профессиональным воздействием газов, дыма, химикатов или пыли), другими заболеваниями, включая рефлюксную болезнь (ГЭРБ), или генетической предрасположенностью (семейный ИЛФ). Однако ни один из них не присутствует у всех людей с ИЛФ и, следовательно, не дает полностью удовлетворительного объяснения заболевания. ^{[ 3 ]}^{[ 17 ]}

Считается, что ИЛФ является результатом аберрантного процесса заживления ран, включающего аномальное и избыточное отложение коллагена (фиброз) в легочном интерстиции с минимальным сопутствующим воспалением . ^{[ 18 ]} Предполагается, что основной причиной является клеточное старение , и это мнение подтверждается преимуществами, наблюдаемыми у пациентов, получающих сенолитическую терапию. ^{[ 19 ]}^{[ 20 ]}^{[ 21 ]}

Предполагается, что первоначальное или повторяющееся повреждение при ИЛФ происходит в альвеолярных эпителиальных клетках легких ( пневмоцитах ), типа I и клетках типа II , которые выстилают большую часть альвеолярной поверхности. ^{[ 22 ]} Когда клетки типа I повреждаются или теряются, считается, что клетки типа II подвергаются пролиферации, чтобы покрыть обнаженные базальные мембраны . При нормальном восстановлении гиперпластические клетки II типа умирают, а оставшиеся клетки распространяются и подвергаются процессу дифференцировки, превращаясь в клетки I типа. В патологических условиях и в присутствии трансформирующего фактора роста бета (ТФР-β) фибробласты накапливаются в местах повреждения и дифференцируются в миофибробласты , секретирующие коллаген и другие белки. ^{[ 22 ]} В современной классификации патогенеза ИЛФ считается, что она возникает путем формирования очага ОИП (обычной интерстициальной пневмонии), который затем подвергается вышеупомянутому патологическому состоянию, характерному для ИЛФ. ^{[ 23 ]} Другие предложенные механизмы повторного повреждения указывают на то, что ИЛФ может быть результатом не только поражения UIP, но также поражений NSIP и DAD (неспецифическая интерстициальная пневмония и диффузное альвеолярное повреждение). ^{[ 24 ]} или сочетание нескольких.

Раньше считалось, что воспаление является первым событием, вызывающим рубцевание легочной ткани. Более поздние данные показали, что развитие фибробластических очагов предшествует накоплению воспалительных клеток и последующему отложению коллагена. ^{[ 25 ]} Эта патогенетическая модель косвенно подтверждается клиническими особенностями ИЛФ, включая незаметное начало в течение нескольких лет, относительно редкие острые обострения и отсутствие ответа на иммуносупрессивную терапию . ^{[ 18 ]}^{[ 26 ]} Однако некоторые исследователи полагают, что это заболевание является мультимеханическим, при этом триггером заболевания могут быть нарушения в любом количестве путей заживления ран, включая воспалительную реакцию. ^{[ 24 ]} Такие аномалии могут возникать в любом из девяти задействованных путей (каскад свертывания крови, антиоксидантные пути, апоптоз, воспалительные цитокины, ангиогенез и ремоделирование сосудов, факторы роста, сурфактанты и регуляторные факторы матрикса). ^{[ 24 ]} и что путем дальнейшего изучения всех девяти новых методов лечения и подходов можно будет предложить на уникальной или индивидуальной основе, если попытки лечения или обхода осложнений в любом из путей окажутся безуспешными. Ряд методов лечения, нацеленных на активацию фибробластов или синтез внеклеточного матрикса, в настоящее время проходят ранние испытания или рассматриваются для разработки. ^{[ нужна ссылка ]}

Семейный ИЛФ составляет менее 5% от общего числа пациентов с ИЛФ и клинически и гистологически неотличим от спорадического ИЛФ. ^{[ 3 ]} Генетические ассоциации включают мутации в легочного сурфактанта белках A1, A2, C ( SFTPA1 , SFTPA2B ) и муцине ( MUC5B ). ^{[ 27 ]} Примечательным аспектом варианта MUC5B является его высокая частота обнаружения, поскольку он обнаруживается примерно у 20% людей северо- и западноевропейского происхождения и у 19% участников исследования Framingham Heart Study. ^{[ 28 ]} человека Мутации в генах теломеразы также связаны с семейным фиброзом легких и у некоторых пациентов со спорадическим ИЛФ (например, гены TERT , TERC ). ^{[ 27 ]} Недавно в семье с ИЛФ была описана Х-сцепленная мутация в третьем гене, связанном с теломеразой, дискирине (DKC1). ^{[ 29 ]}^{[ ненадежный медицинский источник? ]}

Диагностика

Более ранняя диагностика ИЛФ является предпосылкой для более раннего лечения и, возможно, улучшения отдаленных клинических результатов этого прогрессирующего и в конечном итоге смертельного заболевания. ^{[ 3 ]} При подозрении на ИЛФ постановка диагноза может быть затруднена, но было показано, что мультидисциплинарный подход с участием пульмонолога, радиолога и патологоанатома, специализирующегося на интерстициальных заболеваниях легких, повышает точность диагностики ИЛФ. ^{[ 3 ]}^{[ 30 ]}^{[ 31 ]}

В мультидисциплинарном консенсусном заявлении по идиопатическим интерстициальным пневмониям, опубликованном Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS) в 2000 году, предложены конкретные основные и второстепенные критерии для установления диагноза ИЛФ. ^{[ 3 ]} Однако в 2011 году ATS, ERS совместно с Японским респираторным обществом (JRS) и Латиноамериканской торакальной ассоциацией (ALAT) опубликовали новые упрощенные и обновленные критерии диагностики и лечения ИЛФ. ^{[ 3 ]} В настоящее время для диагностики ИЛФ необходимо:

Исключение известных причин интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), например, воздействия бытовой и профессиональной окружающей среды, заболеваний соединительной ткани или воздействия/токсичности лекарственных препаратов.
Наличие типичной рентгенологической картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР).

В правильных клинических условиях диагноз ИЛФ можно поставить только с помощью КТВР, что позволяет избежать хирургической биопсии легких. ^{[ 3 ]}^{[ 10 ]}

различные технологии с использованием искусственного интеллекта Для помощи в диагностике были разработаны . Алгоритм глубокого обучения для классификации КТ-изображений высокого разрешения показал высокую точность. ^{[ 32 ]} а исследовательский проект, возглавляемый Университета Нагои Высшей медицинской школой и компанией Riken, использовал комбинацию алгоритмов глубокого обучения и машинного обучения для точной диагностики заболевания. ^{[ 33 ]}

Дифференциальный диагноз

Распознавание ИЛФ в клинической практике может оказаться сложной задачей, поскольку симптомы часто схожи с симптомами более распространенных заболеваний, таких как астма , хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и застойная сердечная недостаточность ( www.diagnoseipf.com ). Ключевой вопрос, стоящий перед клиницистами, заключается в том, соответствуют ли анамнез, симптомы (или признаки), рентгенологические исследования и исследование функции легких в совокупности диагнозу ИЛФ или же результаты обусловлены другим процессом. Давно признано, что пациентов с ИЗЛ, связанными с воздействием асбеста , лекарствами (такими как химиотерапевтические агенты или нитрофурантоин ), ревматоидным артритом и склеродермией / системной склеродермией, может быть трудно отличить от ИЛФ. Другие дифференциально-диагностические соображения включают интерстициальное заболевание легких, связанное со смешанным заболеванием соединительной ткани , прогрессирующий саркоидоз , хронический гиперчувствительный пневмонит , гистиоцитоз из клеток Лангергана в легких и радиационное повреждение легких . ^{[ 3 ]}^{[ 10 ]}

Классификация

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) принадлежит к большой группе из более чем 200 заболеваний легких, известных как интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), которые характеризуются поражением легочного интерстиция , ^{[ 10 ]} ткань между воздушными мешками легких. ИЛФ является одним из специфических проявлений идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), которая, в свою очередь, является разновидностью ИЗЛ, также известной как диффузное паренхиматозное заболевание легких (ДПЛЛ). ^{[ нужна ссылка ]}

(ATS/ERS) 2002 года была обновлена в 2013 году. Американского торакального общества / Европейского респираторного общества Классификация ИИП ^{[ 10 ]} В этой новой классификации выделены три основные категории идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП): основные ИИП, редкие ИИП и неклассифицируемые ИИП. Основные ИИП сгруппированы в хронические фиброзирующие ИП (включая ИЛФ и неспецифическую интерстициальную пневмонию [НСИП]); ИП, связанные с курением (например, респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание легких [РБ-ИЗЛ] и десквамативная интерстициальная пневмония [ДИП]); и острые/подострые ИП (т.е. криптогенная организующаяся пневмония [КСП] и острая интерстициальная пневмония [АИП]). ^{[ 10 ]}

Диагностика ИИП требует исключения известных причин ИЗЛ. Примеры ИЗЛ известной причины включают гиперчувствительный пневмонит , гистиоцитоз из клеток Лангергана в легких , асбестоз и коллагенозные сосудистые заболевания . Однако эти нарушения часто поражают не только интерстиций, но и воздушные пространства, периферические дыхательные пути и кровеносные сосуды. ^{[ 10 ]}

Радиология

Рентгенография грудной клетки полезна при рутинном наблюдении пациентов с ИЛФ. Обычная рентгенография грудной клетки, к сожалению, не является диагностической, но может выявить уменьшение объема легких , обычно с выраженными ретикулярными интерстициальными отметинами вблизи оснований легких. ^{[ 3 ]}

Рентгенологическая оценка посредством КТВР является важным моментом в диагностическом пути ИЛФ. КТВР проводится с использованием обычного компьютерного аксиального томографа без введения контрастных веществ. Оценочные срезы очень тонкие, 1–2 мм.

Типичная КТВР грудной клетки ИЛФ демонстрирует фиброзные изменения в обоих легких с тягой к основаниям и периферии. Согласно совместным рекомендациям ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 г., КТВР является важным компонентом диагностического пути при ИЛФ, который позволяет идентифицировать ОИП по наличию: ^{[ 3 ]}

Ретикулярные помутнения, часто связанные с тракционными бронхоэктазами.
Сотовое образование проявляется в виде скоплений кистозных воздушных пространств, обычно сопоставимого диаметра (3–10 мм), но иногда и большого размера. Обычно субплевральный, характеризуется четко выраженными стенками и расположен как минимум в две линии. Обычно одной линии кист недостаточно, чтобы определить сотовую структуру.
Помутнения по типу «матового стекла» встречаются часто, но менее обширно, чем сетчатая структура.
Распространение характерно базальное и периферическое, хотя часто неоднородное.

Компьютерная томография высокого разрешения грудной клетки пациента с ИЛФ. Основными чертами являются периферический, преимущественно базальный рисунок грубой сетчатости с ячеистостью.

Гистология

Согласно обновленным рекомендациям 2011 г., при отсутствии типичного паттерна ОИП при КТВР для уверенного диагноза требуется хирургическая биопсия легких. ^{[ 3 ]}

Гистологические образцы для диагностики ИЛФ должны быть взяты как минимум из трех разных мест и быть достаточно большими, чтобы патологоанатом мог прокомментировать основную архитектуру легких. Небольших биопсий, например, полученных с помощью трансбронхиальной биопсии легких (выполняемой во время бронхоскопии), обычно для этой цели недостаточно. более крупные биопсии, полученные хирургическим путем посредством торакотомии или торакоскопии . Следовательно, обычно необходимы ^{[ 3 ]}^{[ 10 ]}

Легочная ткань людей с ИЛФ обычно демонстрирует характерную гистопатологическую картину ОИП и, следовательно, является патологическим аналогом ИЛФ. ^{[ 3 ]} Хотя патологический диагноз ОИП часто соответствует клиническому диагнозу ИЛФ, гистологическую картину ОИП можно наблюдать и при других заболеваниях, а также при фиброзе известного происхождения (например, ревматических заболеваниях). ^{[ 1 ]}^{[ 3 ]} Существует четыре ключевых признака ОИП, включая интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», интерстициальные рубцы, сотовые изменения и очаги фибробластов. ^{[ нужна ссылка ]}

Фибробластические очаги представляют собой плотные скопления миофибробластов и рубцовой ткани и вместе с сотовой структурой являются основными патологоанатомическими находками, позволяющими поставить диагноз ОИП.

Микрофотография гистопатологических проявлений обычной интерстициальной пневмонии. При большом увеличении (справа) виден очаг пролиферации фибробластов, расположенный рядом с участком фиброза, внутри которого можно наблюдать легкий неспецифический хронический воспалительный клеточный инфильтрат. В субплевральном пространстве можно распознать типичный сотовый аспект.

Бронхоальвеолярный лаваж

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) является хорошо переносимой диагностической процедурой при ИЗЛ. ^{[ 11 ]} Цитологический анализ БАЛ (дифференциальный подсчет клеток) следует учитывать при обследовании пациентов с ИЛФ по усмотрению лечащего врача, исходя из наличия возможности и опыта в его учреждении. БАЛ может выявить альтернативные специфические диагнозы: злокачественное новообразование , инфекции , эозинофильная пневмония , гистиоцитоз X или альвеолярный протеиноз . При обследовании пациентов с подозрением на ИЛФ наиболее важным применением БАЛ является исключение других диагнозов. Выраженный лимфоцитоз (>30%) обычно позволяет исключить диагноз ИЛФ. ^{[ 34 ]}

Легочные функциональные тесты

Спирометрия классически выявляет снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) либо с пропорциональным уменьшением воздушного потока, либо с увеличением воздушного потока относительно наблюдаемой жизненной емкости легких. Последний результат отражает повышенную жесткость легких (снижение податливости легких), связанную с фиброзом легких, что приводит к усилению эластической отдачи легких. ^{[ 35 ]}

Измерение статического объема легких с помощью бодиплетизмографии или других методов обычно выявляет уменьшение объема легких (ограничение). Это отражает трудности, возникающие при раздувании фиброзированных легких.

Диффузионная способность монооксида углерода (DLCO ) неизменно снижается при ИЛФ и может быть единственным отклонением от нормы при легкой или ранней стадии заболевания. Его нарушение лежит в основе склонности пациентов с ИЛФ к десатурации кислорода при физической нагрузке, которую также можно оценить с помощью теста 6-минутной ходьбы (6MWT). ^{[ 3 ]}

Такие термины, как «легкая», «умеренная» и «тяжелая» иногда используются для определения стадии заболевания и обычно основаны на измерениях функции легких в состоянии покоя. ^{[ 3 ]} Однако нет четкого консенсуса относительно стадирования пациентов с ИЛФ и того, какие критерии и значения лучше всего использовать. Легкая и умеренная ИЛФ характеризуется следующими функциональными критериями: ^{[ 36 ]}^{[ 37 ]}^{[ 38 ]}^{[ 39 ]}

Форсированная жизненная емкость (ФЖЕЛ) ≥50%
DL CO ≥30%
Расстояние 6MWT ≥150 метров.

Уход

Целью лечения ИЛФ, по существу, является уменьшение симптомов, остановка прогрессирования заболевания, предотвращение острых обострений и продление выживаемости. Профилактическую помощь (например, вакцинацию) и симптоматическое лечение следует начинать у каждого пациента на ранней стадии. ^{[ 40 ]}

Кислородная терапия

В рекомендациях IPF 2011 года кислородная терапия или дополнительный кислород для домашнего использования стала настоятельной рекомендацией для использования у пациентов со значительно низким уровнем кислорода в состоянии покоя. Хотя не было доказано, что кислородная терапия улучшает выживаемость при ИЛФ, некоторые данные указывают на улучшение способности к физической нагрузке. ^{[ 3 ]}^{[ 41 ]}

Легочная реабилитация

Усталость и потеря мышечной массы являются распространенными проблемами, приводящими к инвалидности пациентов с ИЛФ. Легочная реабилитация может облегчить явные симптомы ИЛФ и улучшить функциональный статус путем стабилизации и/или обращения вспять внелегочных проявлений заболевания. ^{[ 42 ]}^{[ 43 ]} Число опубликованных исследований о роли легочной реабилитации при идиопатическом фиброзе легких невелико, но большинство из этих исследований выявили значительные краткосрочные улучшения функциональной толерантности к физической нагрузке, качества жизни и уменьшения одышки при нагрузке. ^{[ 44 ]} Типичные программы реабилитации включают физические упражнения, коррекцию питания, трудотерапию, обучение и психосоциальное консультирование. На поздней стадии заболевания пациенты с ИЛФ склонны прекращать физическую активность из-за усиления одышки. По возможности, этому следует препятствовать. ^{[ нужна ссылка ]}

Лекарства

В прошлом был исследован ряд методов лечения ИЛФ, включая интерферон гамма-1β , ^{[ 45 ]} бозентан , ^{[ 46 ]} амбризентан , ^{[ 47 ]} и антикоагулянты , ^{[ 48 ]} но они больше не считаются эффективными вариантами лечения. Многие из этих более ранних исследований были основаны на гипотезе о том, что ИЛФ является воспалительным заболеванием.

Пирфенидон

Кокрейновский обзор , сравнивающий пирфенидон с плацебо, выявил снижение риска прогрессирования заболевания на 30%. ^{[ 49 ]} ФЖЕЛ или ЖЕЛ также улучшились, даже если небольшое замедление снижения ФЖЕЛ можно было продемонстрировать только в одном из двух исследований CAPACITY. ^{[ 36 ]} Третье исследование, завершенное в 2014 году, выявило снижение снижения функции легких и прогрессирования заболевания ИЛФ. ^{[ 38 ]} Данные исследования ASCEND были также объединены с данными двух исследований CAPACITY в заранее заданном анализе, который показал, что пирфенидон снижает риск смерти почти на 50% за один год лечения. ^{[ 38 ]}

N-ацетилцистеин и тройная терапия

N -ацетилцистеин (NAC) является предшественником глутатиона, антиоксиданта . Было высказано предположение, что лечение высокими дозами NAC может устранить оксидантно-антиоксидантный дисбаланс, возникающий в легочной ткани пациентов с ИЛФ. В первом клиническом исследовании с участием 180 пациентов (IFIGENIA) в предыдущем исследовании было показано, что NAC снижает снижение VC и DLCO в течение 12 месяцев наблюдения при использовании в сочетании с преднизоном и азатиоприном (тройная терапия). ^{[ 50 ]}

провели крупное рандомизированное контролируемое исследование (PANTHER-IPF) Совсем недавно Национальные институты здравоохранения (NIH) США для оценки тройной терапии и монотерапии NAC у пациентов с ИЛФ. Это исследование показало, что комбинация преднизолона, азатиоприна и NAC увеличивает риск смерти и госпитализации. ^{[ 51 ]} а в 2012 году Национальный институт здравоохранения объявил, что группа тройной терапии в исследовании PANTHER-IPF была досрочно прекращена. ^{[ 52 ]}

В этом исследовании также оценивался только NAC, и результаты этого направления исследования были опубликованы в мае 2014 года в Медицинском журнале Новой Англии , в котором был сделан вывод, что «по сравнению с плацебо ацетилцистеин не дал существенного преимущества в отношении сохранения ФЖЕЛ у пациентов». с идиопатическим легочным фиброзом с легким и умеренным нарушением функции легких». ^{[ 53 ]}

Нинтеданиб

Нинтеданиб представляет собой тройной ингибитор ангиокиназы , который нацелен на рецепторы тирозинкиназ , участвующие в регуляции ангиогенеза : рецептор фактора роста фибробластов (FGFR), рецептор фактора роста тромбоцитов (PDGFR) и рецептор фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR). ^{[ 54 ]} которые также вовлечены в патогенез фиброза и ИЛФ. В обоих исследованиях III фазы нинтеданиб уменьшал снижение функции легких примерно на 50% в течение одного года. ^{[ 39 ]} Он был одобрен FDA США в октябре 2014 года. ^{[ 55 ]} и авторизован в Европе в январе 2015 года. ^{[ 56 ]}

Трансплантация легких

Трансплантация легких может подойти тем пациентам, которые физически могут подвергнуться серьезной операции по трансплантации. Было показано, что у пациентов с ИЛФ трансплантация легких снижает риск смерти на 75% по сравнению с пациентами, которые остаются в списке ожидания. ^{[ 57 ]} С момента введения шкалы распределения легких (LAS), которая определяет приоритет кандидатов на трансплантацию на основе вероятности выживания, ИЛФ стал наиболее распространенным показанием к трансплантации легких в США. ^{[ 42 ]}

Пациенты с симптомами ИЛФ моложе 65 лет и с индексом массы тела (ИМТ) ≤26 кг/м ² следует направить на трансплантацию легких, но четких данных, позволяющих определить точное время проведения ЛТ, нет. Несмотря на противоречивые данные, самые последние данные свидетельствуют о том, что двусторонняя трансплантация легких превосходит трансплантацию одного легкого у пациентов с ИЛФ. ^{[ 58 ]} Пятилетняя выживаемость после трансплантации легких при ИЛФ оценивается от 50 до 56%. ^{[ 3 ]}^{[ 59 ]}^{[ 60 ]}

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь направлена на уменьшение симптомов и улучшение комфорта пациентов, а не на лечение заболевания. Это может включать лечение ухудшения симптомов при использовании хронических опиоидов при тяжелой одышке и кашле. Кроме того, кислородная терапия может быть полезна для облегчения одышки у пациентов с гипоксией.

Паллиативная помощь также включает облегчение физических и эмоциональных страданий и психосоциальную поддержку пациентов и лиц, осуществляющих уход. ^{[ 3 ]} По мере прогрессирования заболевания пациенты могут испытывать страх, тревогу и депрессию, поэтому следует рассмотреть возможность психологического консультирования. В недавнем исследовании амбулаторных пациентов с ИЗЛ, включая ИЛФ, степень депрессии, функциональный статус (по оценке с помощью ходьбы), а также функция легких - все это способствовало тяжести одышки. ^{[ 61 ]}

В отдельных случаях особенно тяжелой одышки морфина можно рассмотреть возможность применения . Он может уменьшить одышку, беспокойство и кашель без значительного снижения насыщения кислородом. ^{[ 62 ]}

Следовать за

ИЛФ часто диагностируется неправильно, по крайней мере, до тех пор, пока физиологические и/или визуализирующие данные не предполагают наличие ИЗЛ, что приводит к задержке в обращении за соответствующей медицинской помощью. ^{[ 42 ]} Учитывая, что ИЛФ — это заболевание, медиана выживаемости которого составляет три года после постановки диагноза, поэтому для любого пациента с подозрением или известным ИЗЛ следует рассмотреть возможность раннего направления в центр со специальной квалификацией. На основе комплексной дифференциальной диагностики междисциплинарная дискуссия между пульмонологами, рентгенологами и патологами, имеющими опыт диагностики ИЗЛ, имеет первостепенное значение для постановки точного диагноза. ^{[ 3 ]}

Люди с ИЛФ имеют более высокие шансы заболеть раком легких: 13,5%, причем наиболее распространенным типом рака является плоскоклеточный рак легких . ^{[ 63 ]} обязательна плановая оценка каждые 3–6 месяцев, включая спирометрию (бодиплетизмографию), тестирование диффузионной способности, рентгенографию грудной клетки, 6MWT, оценку одышки, качества жизни, потребности в кислороде. ^{[ нужна ссылка ]}

Кроме того, растущая осведомленность об осложнениях и распространенных сопутствующих состояниях, часто связанных с ИЛФ, требует регулярной оценки сопутствующих заболеваний, большинство из которых просто отражают сопутствующие заболевания старения, а также лекарств, их взаимодействия и побочных эффектов.

Острые обострения

Острые обострения ИЛФ (AE-IPF) определяются как необъяснимое ухудшение или развитие одышки в течение 30 дней с новыми рентгенологическими инфильтратами при КТВР, часто накладывающимися на фон, соответствующий картине ОИП. Ежегодная заболеваемость AE-IPF составляет от 10 до 15% всех пациентов. Прогноз AE-IPF плохой: смертность варьируется от 78% до 96%. ^{[ 64 ]} Необходимо исключить другие причины НЯ-ИЛФ, такие как тромбоэмболия легочной артерии, застойная сердечная недостаточность, пневмоторакс или инфекция. Легочную инфекцию необходимо исключить с помощью эндотрахеального аспирата или БАЛ.

Многим пациентам, у которых наблюдается острое ухудшение состояния, требуется интенсивная терапия, особенно когда дыхательная недостаточность связана с гемодинамической нестабильностью, значительными сопутствующими заболеваниями или тяжелой гипоксемией. ^{[ 65 ]} Однако смертность при госпитализации высока. ^{[ 64 ]} Механическую вентиляцию легких следует вводить только после тщательного взвешивания долгосрочного прогноза и, по возможности, желаний человека. Однако действующие рекомендации не рекомендуют использовать ИВЛ у пациентов с дыхательной недостаточностью, вторичной по отношению к ИЛФ. ^{[ 3 ]}

Прогноз

Клиническое течение ИЛФ может быть непредсказуемым. ^{[ 3 ]}^{[ 66 ]}^{[ 67 ]} Прогрессирование ИЛФ связано с предполагаемым средним временем выживания от 2 до 5 лет после постановки диагноза. ^{[ 1 ]}^{[ 3 ]} Пятилетняя выживаемость при ИЛФ колеблется от 20 до 40%. ^{[ 67 ]} уровень смертности выше, чем у ряда злокачественных опухолей, включая рак толстой кишки, множественную миелому и рак мочевого пузыря. ^{[ 66 ]}^{[ 67 ]}

Недавно был предложен многомерный индекс и система стадирования для прогнозирования смертности при ИЛФ. ^{[ 68 ]} Название индекса — GAP, и он основан на поле [G], возрасте [A] и двух переменных физиологии легких [P] (FVC и DL CO ), которые обычно измеряются в клинической практике для прогнозирования смертности при ИЛФ. Было обнаружено, что высшая стадия ГАП (стадия III) связана с 39% риском смертности в течение 1 года. ^{[ 68 ]} Эта модель также была оценена при ИЛФ и других ИЗЛ и показала хорошие результаты в прогнозировании смертности при всех основных подтипах ИЗЛ. Модифицированный индекс ILD-GAP был разработан для применения в отношении подтипов ILD для получения оценок выживаемости при конкретных заболеваниях. ^{[ 69 ]} У пациентов с ИЛФ общая смертность в течение 5 лет высока, но годовой уровень смертности от всех причин у пациентов с легкой и умеренной легочной недостаточностью относительно низок. По этой причине изменение функции легких (ФЖЕЛ) обычно измеряют в ходе годичных клинических испытаний лечения ИЛФ, а не выживаемости. ^{[ 70 ]}

В дополнение к клиническим и физиологическим параметрам, позволяющим предсказать, насколько быстро у пациентов с ИЛФ может прогрессировать, со смертностью от ИЛФ также связаны генетические и молекулярные особенности. Например, было показано, что у пациентов с ИЛФ, которые имеют специфический генотип полиморфизма гена муцина MUC5B (см. выше), наблюдается более медленное снижение ФЖЕЛ и значительно улучшенная выживаемость. ^{[ 71 ]}^{[ 72 ]} Даже если такие данные интересны с научной точки зрения, применение в клинической практике прогностической модели, основанной на конкретных генотипах, все равно невозможно.

Эпидемиология

Хотя и редко, но ИЛФ является наиболее распространенной формой ИИП. ^{[ 10 ]} Распространенность ИЛФ оценивается от 14,0 до 42,7 на 100 000 человек на основе анализа данных о требованиях здравоохранения в США, с вариациями в зависимости от определений случаев, используемых в этом анализе. ^{[ 12 ]}^{[ 73 ]} ИЛФ чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно диагностируется у людей старше 50 лет. ^{[ 3 ]}

Заболеваемость ИЛФ трудно определить , поскольку единые диагностические критерии не применяются последовательно. ^{[ 3 ]}^{[ 12 ]} По оценкам недавнего исследования, проведенного в США, частота ИЛФ составляет от 6,8 до 16,3 на 100 000 человек. В 27 странах Европейского Союза, по ряду источников, заболеваемость составляет 4,6–7,4 человека на 100 000 населения. ^{[ 74 ]}^{[ 75 ]} предполагая, что ежегодно примерно у 30 000–35 000 новых пациентов будет диагностирован ИЛФ. ^{[ 73 ]}^{[ 76 ]}

Недавнее одноцентровое ретроспективное наблюдательное когортное исследование, включающее пациентов с диагнозом ИЗЛ в больнице Орхусского университета (Дания) в период с 2003 по 2009 год, выявило частоту ИЗЛ 4,1 на 100 000 жителей в год. ИЛФ был наиболее распространенным диагнозом (28%), за ним следовали ИЗЛ, связанные с заболеваниями соединительной ткани (14%), гиперчувствительный пневмонит (7%) и неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) (7%). Заболеваемость ИЛФ составила 1,3 на 100 000 жителей в год. ^{[ 77 ]}

Из-за неоднородного распространения заболевания в европейских странах эпидемиологические данные необходимо обновлять через общеевропейский реестр ИЗЛ и ИЛФ.

Другие животные

IPF признан у нескольких пород собак и кошек. ^{[ 78 ]} и лучше всего охарактеризован у вест-хайленд-уайт-терьеров . ^{[ 79 ]} Ветеринарные пациенты с этим заболеванием имеют многие из тех же клинических признаков, что и их коллеги-люди, включая прогрессирующую непереносимость физической нагрузки, учащение дыхания и возможный респираторный дистресс. ^{[ 80 ]} Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Исследовать

исследуется ряд препаратов В настоящее время в рамках II фазы клинических исследований ИЛФ , в том числе моноклональные антитела симтузумаб , тралокинумаб , лебрикизумаб и FG-3019, антагонист рецепторов лизофосфатидной кислоты (BMS-986020). Исследование фазы II STX-100 также продолжается. ^{[ 81 ]} Эти молекулы направлены против нескольких факторов роста и цитокинов, которые, как известно, играют роль в пролиферации, активации, дифференцировке или неадекватном выживании фибробластов. ^{[ нужна ссылка ]}

Исследования предшественника микроРНК mir-29 на мышах привели к обращению вспять индуцированного ИЛФ. MRG-201 в настоящее время проходит испытания по состоянию на 2016 год, но еще не на пациентах с ИЛФ, и по состоянию на январь 2016 года никаких испытаний на людях по использованию ИЛФ не запланировано. ^[update]. ^{[ 82 ]}

Терапия стволовыми клетками при ИЛФ является областью исследований. ^{[ 83 ]}^{[ 84 ]}

Был предложен алгоритм машинного обучения , который обнаруживает тонкие закономерности в индивидуальной истории обращений к врачу, чтобы надежно оценить риск будущего диагноза ИЛФ за четыре года до современной медицинской практики. ^{[ 85 ]} Алгоритм выводит оценку (ZCoR) на основе имеющейся истории болезни без каких-либо новых тестов и может быть использован в качестве универсального инструмента скрининга ИЛФ в первичной медико-санитарной помощи. ZCoR был обучен и проверен на почти 3 миллионах пациентов в нескольких базах данных, добившись высокой прогностической эффективности на данных вне выборки (положительное отношение правдоподобия> 30 со специфичностью 99%). Авторы приходят к выводу, что перенесенные респираторные заболевания вносят максимальный вклад в риск ИЛФ, за ними следуют известные сопутствующие заболевания ИЛФ, метаболические заболевания, сердечно-сосудистые нарушения и заболевания глаз, при этом общая картина значимости в значительной степени инвариантна для разных полов.

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д «Идиопатический легочный фиброз» . НХЛБИ . Проверено 21 января 2018 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Рагу Г., Рохверг Б., Чжан Ю., Гарсия К.А., Азума А., Бер Дж. и др. (июль 2015 г.). «Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT: Лечение идиопатического фиброза легких. Обновление руководства по клинической практике 2011 г.». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 192 (2): e3–19. doi : 10.1164/rccm.201506-1063ST . ПМИД 26177183 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть Рагху Дж., Коллард Х.Р., Иган Дж.Дж. и др. (2011). «Официальное заявление ATS/ERS/JRS/ALAT: Идиопатический фиброз легких: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 183 (6): 788–824. doi : 10.1164/rccm.2009-040GL . ПМК 5450933 . ПМИД 21471066 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ферри ФФ (2017). Электронная книга «Клинический консультант Ферри», 2018 г.: 5 книг в 1 . Elsevier Науки о здоровье. п. 691. ИСБН 9780323529570 .
^ «Идиопатический фиброз легких | Информация для общественности | Идиопатический фиброз легких у взрослых: диагностика и лечение | Руководство | NICE» . www.nice.org.uk. 12 июня 2013 года . Проверено 15 июня 2024 г.
^ Тодд, Невинс В.; Лузина Ирина Георгиевна; Атамас, Сергей П. (2012). «Молекулярные и клеточные механизмы фиброза легких» . Фиброгенез и восстановление тканей . 5 (1): 11. дои : 10.1186/1755-1536-5-11 . ПМЦ 3443459 . ПМИД 22824096 .
^ «Идиопатический легочный фиброз» . НХЛБИ, НИЗ . Проверено 5 декабря 2020 г.
^ Jump up to: ^а ^б Мельцер Э.Б., Благородный PW (2008). «Идиопатический легочный фиброз» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1): 8. дои : 10.1186/1750-1172-3-8 . ПМК 2330030 . ПМИД 18366757 .
^ Рагху, Ганеша; Реми-Жарден, Мартин; Ришельди, Лука; Томсон, Кэри К.; Иноуэ, Ёсиказу; Джоко, Такеши; Кройтер, Майкл; Линч, Дэвид А.; Махер, Тоби М.; Мартинес, Фернандо Дж.; Молина-Молина, Мария; Майерс, Джеффри Л.; Николсон, Эндрю Г.; Райерсон, Кристофер Дж.; Стрек, Мэри Э. (1 мая 2022 г.). «Идиопатический легочный фиброз (обновленная информация) и прогрессирующий легочный фиброз у взрослых: официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 205 (9): e18–e47. doi : 10.1164/rccm.202202-0399ST . ISSN 1073-449X . ПМЦ 9851481 . ПМИД 35486072 . S2CID 248432749 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Трэвис В.Д., Костабель Ю., Ханселл Д.М., Кинг Т.Е., Линч Д.А., Николсон А.Г. и др. (сентябрь 2013 г.). «Официальное заявление Американского торакального общества/Европейского респираторного общества: Обновление международной междисциплинарной классификации идиопатических интерстициальных пневмоний» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 188 (6): 733–48. doi : 10.1164/rccm.201308-1483ST . ПМК 5803655 . ПМИД 24032382 .
^ Jump up to: ^а ^б Флаэрти К.Р., Мамфорд Дж.А., Мюррей С., Казеруни Э.А., Гросс Б.Х., Колби ТВ, Трэвис В.Д., Флинт А. и др. (2007). «Прогностическое значение физиологических и рентгенологических изменений при идиопатической интерстициальной пневмонии». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 168 (5): 543–548. CiteSeerX 10.1.1.320.6411 . дои : 10.1164/rccm.200209-1112OC . ПМИД 12773329 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Рагу Дж., Вейкер Д., Эдесберг Дж., Брэдфорд В.З., Остер Дж. (2006). «Заболеваемость и распространенность идиопатического фиброза легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 174 (7): 810–816. doi : 10.1164/rccm.200602-163oc . ПМИД 16809633 .
^ Jump up to: ^а ^б Коттин В., Кордье Ж.Ф. (2012). «Хрустит липучка: ключ к ранней диагностике идиопатического легочного фиброза» . Европейский респираторный журнал . 40 (3): 519–521. дои : 10.1183/09031936.00001612 . ПМИД 22941541 .
^ Моран-Мендоса О., Ричи Т., Альдхахери С. (июль 2021 г.). «Мелкие хрипы при аускультации грудной клетки при ранней диагностике идиопатического фиброза легких: проспективное когортное исследование» . BMJ Открытая дыхательная рез . 8 (1). doi : 10.1136/bmjresp-2020-000815 . ПМЦ 8264883 . ПМИД 34233892 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Олсон А.Л., Свигрис Дж.Дж. (март 2012 г.). «Идиопатический фиброз легких: диагностика и эпидемиология». Клиники грудной медицины . 33 (1): 41–50. дои : 10.1016/j.ccm.2011.12.001 . ПМИД 22365244 .
^ Уильямс, К.Дж. (март 2014 г.). «Гаммагерпесвирусы и легочный фиброз: данные на людях, лошадях и грызунах». Ветеринарная патология . 51 (2): 372–384. дои : 10.1177/0300985814521838 . ПМИД 24569614 . S2CID 22704874 .
^ Гарсиа-Санчо С., Буэндиа-Рольдан I, Фернандес-Плата М.Р., Наварро С., Перес-Падилья Р., Варгас М.Х. и др. (декабрь 2011 г.). «Семейный фиброз легких является сильнейшим фактором риска идиопатического фиброза легких» . Респираторная медицина . 105 (12): 1902–7. дои : 10.1016/j.rmed.2011.08.022 . ПМИД 21917441 . ^{[ ненадежный медицинский источник? ]}
^ Jump up to: ^а ^б Харари С., Каминати А. (2010). «ИЛФ: новый взгляд на патогенез и лечение» . Аллергия . 65 (5): 537–553. дои : 10.1111/j.1398-9995.2009.02305.x . ПМИД 20121758 . S2CID 21633787 .
^ Судья Дж.Н., Намбияр А.М., Чкония Т., Киркланд Дж.Л. (2019). «Сенолитики при идиопатическом фиброзе легких: результаты первого открытого пилотного исследования на людях» . ЭБиоМедицина . 40 : 554–563. дои : 10.1016/j.ebiom.2018.12.052 . ПМК 6412088 . ПМИД 30616998 .
^ Палмер А.К., Густафсон Б., Киркланд Дж.Л., Смит Ю. (2019). «Клеточное старение: связь между старением и диабетом» . Диабетология . 62 (10): 1835–1841. дои : 10.1007/s00125-019-4934-x . ПМК 6731336 . ПМИД 31451866 .
^ Киркланд Дж.Л., Чкония Т. (2020). «Сенолитические препараты: от открытия к трансляции» . Журнал внутренней медицины . 288 (5): 518–536. дои : 10.1111/joim.13141 . ПМЦ 7405395 . ПМИД 32686219 .
^ Jump up to: ^а ^б Лумис-Кинг Х., Флаэрти К.Р., Мур Б.Б. (июнь 2013 г.). «Патогенез, современные методы лечения и будущие направления идиопатического фиброза легких» . Современное мнение в фармакологии . 13 (3): 377–385. дои : 10.1016/j.coph.2013.03.015 . ПМЦ 3686907 . ПМИД 23602652 .
^ Рагу Дж., Реми-Жардин М., Майерс Дж.Л., Ришельди Л., Райерсон С.Дж., Ледерер Д.Д. и др. (сентябрь 2018 г.). «Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 198 (5): e44–e68. doi : 10.1164/rccm.201807-1255ST . ПМИД 30168753 . S2CID 52130702 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Махер Т.М., Уэллс А.У., Лоран Дж.Дж. (ноябрь 2007 г.). «Идиопатический фиброз легких: множественные причины и множественные механизмы?» . Европейский респираторный журнал . 30 (5): 835–839. дои : 10.1183/09031936.00069307 . ПМИД 17978154 . S2CID 17026757 .
^ Пардо А., Селман М. (2002). «Идиопатический легочный фиброз: новые взгляды на его патогенез». Международный журнал биохимии и клеточной биологии . 34 (12): 1534–1538. дои : 10.1016/s1357-2725(02)00091-2 . ПМИД 12379275 .
^ Селман М., Кинг Т.Э., Пардо А. (2001). «Идиопатический фиброз легких: преобладающие и развивающиеся гипотезы о его патогенезе и значении для терапии». Анналы внутренней медицины . 134 (2): 136–151. дои : 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015 . ПМИД 11177318 . S2CID 10955241 .
^ Jump up to: ^а ^б «Запись OMIM – № 178500 – ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ; ИЛФ» . Омим.org . Проверено 7 июня 2018 г.
^ Матай С. и др. (2014). «Генетическая предрасположенность и фиброз легких» . Современное мнение в области легочной медицины . 20 (5): 429–435. дои : 10.1097/MCP.0000000000000074 . ПМК 4337021 . ПМИД 25022318 .
^ Кропски Дж.А., Митчелл Д.Б., Маркин С. и др. (6 февраля 2014 г.). «Новая мутация дискерина (DKC1) связана с семейной интерстициальной пневмонией» . Грудь . 146 (1): е1–7. дои : 10.1378/сундук.13-2224 . ПМК 4077414 . ПМИД 24504062 .
^ Флаэрти К.Р., Кинг Т.Э., Рагу Дж., Линч Дж.П., Колби ТВ, Трэвис В.Д., Гросс Б.Х., Казеруни Э.А. и др. (2004). «Идиопатическая интерстициальная пневмония: каков эффект мультидисциплинарного подхода к диагностике?». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 170 (8): 904–910. дои : 10.1164/rccm.200402-147OC . ПМИД 15256390 .
^ Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Кинг Т.Э. младший, Рагу Дж., Колби Т.В., Уэллс А., Бэссили Н., Браун К. и др. (2007). «Идиопатическая интерстициальная пневмония: согласны ли общественные и академические врачи в диагнозе?» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 175 (10): 1054–1060. doi : 10.1164/rccm.200606-833OC . ПМЦ 1899268 . ПМИД 17255566 .
^ Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби ТВ, Гэлвин Дж.Р. и др. Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед. 2018;6:138–53
^ Тайки Фурукава и др. Понятный инструмент машинного обучения для дифференциальной диагностики идиопатического легочного фиброза и других хронических интерстициальных заболеваний легких. Респирология, 27(9), стр.739-746. Первая публикация: 13 июня 2022 г. https://doi.org/10.1111/resp.14310
^ Ошимо С., Бонелла Ф., Куи А., Бьюме М., Коно Н., Гусман Дж., Костабель Ю. (2009). «Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического фиброза легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 179 (11): 1043–1047. doi : 10.1164/rccm.200808-1313oc . ПМИД 19246718 .
^ Пеллегрино Р., Вьеги Г., Брусаско В., Крапо Р.О., Бургос Ф., Касабури Р., Коутс А., ван дер Гринтен К.П. и др. (2005). «Стратегии интерпретации функциональных тестов легких» . Европейский респираторный журнал . 26 (5): 948–968. дои : 10.1183/09031936.05.00035205 . ПМИД 16264058 .
^ Jump up to: ^а ^б Ноубл П.В., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель У., Глассберг М.К., Кардацке Д., Кинг Т.Э., Ланкастер Л. и др. (2011). «Пирфенидон у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (CAPACITY): два рандомизированных исследования». Ланцет . 377 (9779): 1760–1769. дои : 10.1016/S0140-6736(11)60405-4 . ПМИД 21571362 . S2CID 10119356 .
^ Мартинес Ф.Дж., Сафрин С., Вейкер Д., Старко К.М., Брэдфорд В.З., Кинг Т.Э., Флаэрти К.Р., Шварц Д.А., Ноубл П.В., Рагу Г., Браун К.К. (июнь 2005 г.). «Клиническое течение больных идиопатическим фиброзом легких». Анналы внутренней медицины . 142 (12, ч. 1): 963–7. дои : 10.7326/0003-4819-142-12_part_1-200506210-00005 . ПМИД 15968010 . S2CID 24224976 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Кинг Т.Э., Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С., Фэган Э.А., Гласпол I, Глассберг М.К. и др. (май 2014 г.). «Исследование 3 фазы пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2083–92. дои : 10.1056/NEJMoa1402582 . ПМИД 24836312 .
^ Jump up to: ^а ^б Ришельди Л., Дюбуа Р.М., Рагу Г., Азума А., Браун К.К., Костабель У. и др. (май 2014 г.). «Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2071–82. дои : 10.1056/NEJMoa1402584 . hdl : 11365/974374 . ПМИД 24836310 .
^ Ли Дж.С., Маклафлин С., Коллард Х.Р. (2011). «Комплексная помощь больному с идиопатическим фиброзом легких». Современное мнение в области легочной медицины . 17 (5): 348–354. дои : 10.1097/mcp.0b013e328349721b . ПМИД 21760508 . S2CID 11918582 .
^ Моррисон Д.А., Стовалл-младший (1992). «Повышение способности к физической нагрузке у пациентов с гипоксией после длительной кислородной терапии». Грудь . 102 (2): 542–550. дои : 10.1378/сундук.102.2.542 . ПМИД 1643945 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Спаньоло П., Тонелли Р., Коккончелли Э., Стефани А., Ришельди Л. (2012). «Идиопатический легочный фиброз: диагностические ошибки и терапевтические проблемы» . Многопрофильная респираторная медицина . 7 (1): 42. дои : 10.1186/2049-6958-7-42 . ПМЦ 3537555 . ПМИД 23146172 .
^ Ли Дж.С., Маклафлин С., Коллард HR (сентябрь 2011 г.). «Комплексная помощь больному с идиопатическим фиброзом легких». Современное мнение в области легочной медицины . 17 (5): 348–54. дои : 10.1097/mcp.0b013e328349721b . ПМИД 21760508 . S2CID 11918582 .
^ Кенн К., Глёкл Р., Бер Дж. (2013). «Легочная реабилитация у пациентов с идиопатическим фиброзом легких — обзор» . Дыхание; Международный обзор торакальных заболеваний . 86 (2): 89–99. дои : 10.1159/000354112 . ПМИД 23942353 .
^ Кинг Т.Э., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель Ю., Хормел П., Ланкастер Л. и др. (июль 2009 г.). «Влияние интерферона гамма-1b на выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких (INSPIRE): многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование». Ланцет . 374 (9685): 222–8. дои : 10.1016/S0140-6736(09)60551-1 . HDL : 1942/31878 . ПМИД 19570573 . S2CID 2432490 .
^ Кинг Т.Э., Браун К.К., Рагу Дж., Дюбуа Р.М., Линч Д.А., Мартинес Ф. и др. (июль 2011 г.). «BUILD-3: рандомизированное контролируемое исследование бозентана при идиопатическом фиброзе легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 184 (1): 92–9. doi : 10.1164/rccm.201011-1874OC . ПМИД 21474646 . S2CID 3190634 .
^ Рагху Дж., Бер Дж., Браун К.К., Иган Дж.Дж., Кавут С.М., Флаэрти К.Р. и др. (май 2013 г.). «Лечение идиопатического фиброза легких амбризентаном: параллельное рандомизированное исследование». Анналы внутренней медицины . 158 (9): 641–9. дои : 10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003 . ПМИД 23648946 . S2CID 115745592 .
^ Нот И., Анстром К.Дж., Калверт С.Б., де Андраде Дж., Флаэрти К.Р., Глейзер С. и др. (июль 2012 г.). «Плацебо-контролируемое рандомизированное исследование варфарина при идиопатическом фиброзе легких» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 186 (1): 88–95. doi : 10.1164/rccm.201202-0314OC . ПМК 3400994 . ПМИД 22561965 .
^ Спаньоло П., Дель Джоване С., Луппи Ф., Серри С., Бальдуцци С., Уолтерс Э.Х., Д'Амико Р., Ришельди Л. (2010). «Нестероидные средства при идиопатическом фиброзе легких». Кокрейновская база данных систематических обзоров (9): CD003134. дои : 10.1002/14651858.CD003134.pub2 . hdl : 11380/680648 . ПМИД 20824834 .
^ Демедтс М., Бер Дж., Буль Р., Костабель У., Декуйзен Р., Янсен Х.М., Макни В., Томер М. и др. (2005). «Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 353 (21): 2229–2242. doi : 10.1056/NEJMoa042976 . hdl : 2066/47718 . ПМИД 16306520 . S2CID 30279834 .
^ Рагху Дж., Анстром К.Дж., Кинг Т.Э., Ласки Дж.А., Мартинес Ф.Дж. (май 2012 г.). «Преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при фиброзе легких» . Медицинский журнал Новой Англии . 366 (21): 1968–77. дои : 10.1056/NEJMoa1113354 . ПМЦ 3422642 . ПМИД 22607134 .
^ «Обычно используемая схема из трех препаратов при идиопатическом легочном фиброзе признана вредной» . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . 21 октября 2011 года . Проверено 11 апреля 2013 г.
^ Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза. (2014). «Рандомизированное исследование ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких» . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2093–2102. дои : 10.1056/nejmoa1401739 . ПМК 4116664 . ПМИД 24836309 .
^ «Информационный бюллетень BIBF 1120» (PDF) . Dl.groovygecko.net . Архивировано из оригинала (PDF) 3 марта 2016 года . Проверено 8 апреля 2014 г.
^ «Пакет одобрения FDA для Нинтеданиба» (PDF) . www.accessdata.fda.gov . Проверено 7 января 2019 г.
^ «Офев | Европейское агентство лекарственных средств» . www.ema.europa.eu . 17 сентября 2018 года . Проверено 7 января 2019 г.
^ Руссо М.Дж., Ирибарн А., Хонг К.Н., Дэвис Р.Р., Ксидас С., Такаяма Х., Ибрахимие А., Гелинс А.С., Баккетта М.Д., Д'Овидио Ф., Аркасой С., Сонетт Дж.Р. (2010). «Высокий показатель распределения легких связан с повышенной заболеваемостью и смертностью после трансплантации» . Грудь . 137 (3): 651–657. дои : 10.1378/сундук.09-0319 . ПМЦ 2832864 . ПМИД 19820072 .
^ Джордж Т.Дж., Арнаутакис Г.Дж., Шах А.С. (2007). «Трансплантация легких при идиопатическом фиброзе легких». Анналы торакальной хирургии . 84 (4): 1121–1128. doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.04.096 . ПМИД 17888957 .
^ Мейсон Д.П., Бриццио М.Е., Альстер Дж.М., Макнил А.М., Мурти С.К., Будев М.М., Мехта А.С., Минай О.А. и др. (2011). «Трансплантация легких при идиопатическом фиброзе легких» . Архив хирургии . 146 (10): 1204–1209. дои : 10.1001/archsurg.2011.239 . ПМИД 22006881 .
^ Китинг Д., Левви Б., Коцимбос Т., Уитфорд Х., Вестолл Дж., Уильямс Т., Снелл Дж. (2009). «Трансплантация легких при легочном фиброзе, бросающая вызов ранним результатам, уравновешивается удивительно хорошими результатами после 15 лет». Процедура трансплантации . 41 (1): 289–291. doi : 10.1016/j.transproceed.2008.10.042 . ПМИД 19249537 .
^ Райерсон С.Дж., Беркли Дж., Каррьери-Кольман В.Л., Пантилат С.З., Ландефельд К.С., Коллард Х.Р. (2011). «Депрессия и функциональный статус тесно связаны с одышкой при интерстициальном заболевании легких» (PDF) . Грудь . 139 (3): 609–616. дои : 10.1378/сундук.10-0608 . ПМИД 20688924 . S2CID 34116718 . Архивировано из оригинала (PDF) 1 августа 2020 года.
^ Аллен С., Раут С., Вуллард Дж., Вассалло М. (2005). «Низкие дозы диаморфина уменьшают одышку, не вызывая снижения сатурации кислорода у пожилых пациентов с терминальной стадией идиопатического легочного фиброза». Паллиативная медицина . 19 (2): 128–130. дои : 10.1191/0269216305pm998oa . ПМИД 15810751 . S2CID 12999693 .
^ ДжафариНежад А., ЙектаКушали М.Х. (16 августа 2018 г.). Ровьелло Дж. (ред.). «Рак легких при идиопатическом фиброзе легких: систематический обзор и метаанализ» . ПЛОС ОДИН . 13 (8): e0202360. Бибкод : 2018PLoSO..1302360J . дои : 10.1371/journal.pone.0202360 . ПМК 6095562 . ПМИД 30114238 .
^ Jump up to: ^а ^б Агарвал Р., Джиндал С.К. (2008). «Острое обострение идиопатического легочного фиброза: систематический обзор». Европейский журнал внутренней медицины . 19 (4): 227–235. дои : 10.1016/j.ejim.2007.04.024 . ПМИД 18471669 .
^ Стерн Дж.Б., Мал Х., Груссар О., Брюжьер О., Марсо А., Джебрак Г., Фурнье М. (2001). «Прогноз пациентов с распространенным идиопатическим фиброзом легких, нуждающихся в искусственной вентиляции легких по поводу острой дыхательной недостаточности». Грудь . 120 (1): 213–219. дои : 10.1378/сундук.120.1.213 . ПМИД 11451841 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Бьоракер Дж.А., Рю Дж.Х., Эдвин МК, Майерс Дж.Л., Тазелаар Х.Д., Шредер Д.Р., Оффорд К.П. (1998). «Прогностическое значение гистопатологических подмножеств при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 157 (1): 199–203. дои : 10.1164/ajrccm.157.1.9704130 . ПМИД 9445300 . S2CID 13942321 . Архивировано из оригинала (PDF) 27 февраля 2019 года.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Ким Д.С., Коллард Х.Р., Кинг Т.Э. (июнь 2006 г.). «Классификация и естественное течение идиопатических интерстициальных пневмоний» . Труды Американского торакального общества . 3 (4): 285–92. doi : 10.1513/pats.200601-005TK . ПМЦ 2658683 . ПМИД 16738191 .
^ Jump up to: ^а ^б Лей Б., Райерсон С.Дж., Виттингхофф Э., Рю Дж.Х., Томассетти С., Ли Дж.С., Полетти В., Буччиоли М., Эликер Б.М., Джонс К.Д., Кинг Т.Э. младший, Коллард Х.Р. (2012). «Многомерный индекс и система стадирования идиопатического легочного фиброза». Анналы внутренней медицины . 156 (10): 684–691. CiteSeerX 10.1.1.691.4472 . дои : 10.7326/0003-4819-156-10-201205150-00004 . ПМИД 22586007 . S2CID 207536377 .
^ Райерсон С.Дж., Виттингофф Э., Лей Б., Ли Дж.С., Муни Дж.Дж., Джонс К.Д., Эликер Б.М., Уолтерс П.Дж. и др. (2014). «Прогнозирование выживаемости при хроническом интерстициальном заболевании легких: модель ILD-GAP». Грудь . 145 (4): 723–728. дои : 10.1378/сундук.13-1474 . ПМИД 24114524 .
^ Кинг Т.Э., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель Ю., Дюбуа Р.М., Лефф Дж.А., Натан С.Д., Сан С.А., Валейр Д., Нобл П.В. (апрель 2014 г.). «Уровень смертности от всех причин у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Значение для планирования и проведения клинических исследований». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 189 (7): 825–31. doi : 10.1164/rccm.201311-1951OC . hdl : 2318/156709 . ПМИД 24476390 .
^ Пельто А.Л., Чжан Ю., Фингерлин Т.Э., Ма С.Ф., Гарсия Дж.Г., Ричардс Т.Дж., Сильвейра Л.Дж., Линделл К.О. и др. (2013). «Связь между полиморфизмом промотора MUC5B и выживаемостью у пациентов с идиопатическим фиброзом легких» . ДЖАМА . 309 (21): 2232–2239. дои : 10.1001/jama.2013.5827 . ПМЦ 4545271 . ПМИД 23695349 .
^ Сток CJ, Сато Х., Фонсека С., Баня В.А., Молино П.Л., Адамали Х., Рассел А.М., Дентон К.П. и др. (2013). «Полиморфизм промотора муцина 5B связан с идиопатическим фиброзом легких, но не с развитием фиброза легких при системной склеродермии или саркоидозе» . Торакс . 68 (5): 436–441. doi : 10.1136/thoraxjnl-2012-201786 . ПМИД 23321605 .
^ Jump up to: ^а ^б Фонд легочного фиброза. «Распространенность и заболеваемость». Легочный фиброз.org. Проверено 11 апреля 2013 г.
^ Гриббин Дж., Хаббард Р.Б., Ле Жень И., Смит С.Дж., Вест Дж., Тата Л.Дж. (2006). «Заболеваемость и смертность от идиопатического легочного фиброза и саркоидоза в Великобритании» . Торакс . 61 (11): 980–985. дои : 10.1136/thx.2006.062836 . ПМК 2121155 . ПМИД 16844727 .
^ Наваратнам В., Флеминг К.М., Уэст Дж., Смит С.Дж., Дженкинс Р.Г., Фогарти А., Хаббард Р.Б. (2011). «Рост заболеваемости идиопатическим легочным фиброзом в Великобритании» . Торакс . 66 (6): 462–467. дои : 10.1136/thx.2010.148031 . ПМИД 21525528 .
^ «Выпуск новостей Евростата. Европейская демография. 110/2010. 27 июля 2010 г.» (PDF) . Epp.eurostat.ec.europa.eu . Проверено 7 июня 2018 г.
^ Хильдгаард С., Хильберг О., Мюллер А., Бендструп Э. (2014). «Когортное исследование интерстициальных заболеваний легких в центральной Дании» . Респираторная медицина . 108 (5): 793–799. дои : 10.1016/j.rmed.2013.09.002 . ПМИД 24636811 .
^ Уильямс К., Маларки Д., Кон Л., Патрик Д., Дай Дж., Тэйвс Дж. (2004). «Идентификация спонтанного идиопатического фиброза легких у кошек: морфология и ультраструктурные доказательства дефекта пневмоцитов II типа». Грудь . 125 (6): 2278–2288. дои : 10.1378/сундук.125.6.2278 . ПМИД 15189952 .
^ Уэбб Дж. А., Армстронг Дж. (2002). «Хронический идиопатический фиброз легких у вест-хайленд-уайт-терьера» . Канадский ветеринарный журнал . 43 (9): 703–705. ПМК 339552 . ПМИД 12240528 .
^ «Фонд здоровья собак AKC» . Akcchf.org . Проверено 7 июня 2018 г.
^ «Активные клинические испытания и исследовательские исследования ИЛФ» . Архивировано из оригинала 4 сентября 2014 года . Проверено 4 сентября 2014 г.
^ «Исследование демонстрирует обращение легочного фиброза с помощью синтетического миметика микроРНК-29 (promiR-29) miRagen Therapeutics» . Легочный фиброзnews.com . 23 сентября 2014 года . Проверено 8 июня 2018 г.
^ Лю М, Жэнь Д, Ву Д, Чжэн Дж, Ту В (2015). «Стволовые клетки и идиопатический фиброз легких: механизмы и лечение». Современные исследования и терапия стволовыми клетками . 10 (6): 466–76. дои : 10.2174/1574888X10666150519092639 . ПМИД 25986617 .
^ «Терапия стволовыми клетками при фиброзе легких» . Sciencedaily.com . Проверено 8 июня 2018 г.
^ Онищенко Д., Марлоу Р.Дж., Нгуфор, Фауст Л.Дж., Лимпер А.Х., Ханнингхейк Г.М., Мартинес Ф.Дж., Чаттопадьяй I (2022). «Скрининг идиопатического легочного фиброза с использованием сигнатур сопутствующих заболеваний в электронных медицинских картах» . Природная медицина . 28 (10): 2107–2116. дои : 10.1038/s41591-022-02010-y . ПМИД 36175678 . S2CID 252622515 .

Внешние ссылки

Идиопатический легочный фиброз по Керли

[NIH2018-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д «Идиопатический легочный фиброз» . НХЛБИ . Проверено 21 января 2018 г.

[ATS2015-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Рагу Г., Рохверг Б., Чжан Ю., Гарсия К.А., Азума А., Бер Дж. и др. (июль 2015 г.). «Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT: Лечение идиопатического фиброза легких. Обновление руководства по клинической практике 2011 г.». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 192 (2): e3–19. doi : 10.1164/rccm.201506-1063ST . ПМИД 26177183 .

[Rag2011-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть Рагху Дж., Коллард Х.Р., Иган Дж.Дж. и др. (2011). «Официальное заявление ATS/ERS/JRS/ALAT: Идиопатический фиброз легких: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 183 (6): 788–824. doi : 10.1164/rccm.2009-040GL . ПМК 5450933 . ПМИД 21471066 .

[Fer2018-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ферри ФФ (2017). Электронная книга «Клинический консультант Ферри», 2018 г.: 5 книг в 1 . Elsevier Науки о здоровье. п. 691. ИСБН 9780323529570 .

[NICE2024-5] «Идиопатический фиброз легких | Информация для общественности | Идиопатический фиброз легких у взрослых: диагностика и лечение | Руководство | NICE» . www.nice.org.uk. 12 июня 2013 года . Проверено 15 июня 2024 г.

[6] Тодд, Невинс В.; Лузина Ирина Георгиевна; Атамас, Сергей П. (2012). «Молекулярные и клеточные механизмы фиброза легких» . Фиброгенез и восстановление тканей . 5 (1): 11. дои : 10.1186/1755-1536-5-11 . ПМЦ 3443459 . ПМИД 22824096 .

[7] «Идиопатический легочный фиброз» . НХЛБИ, НИЗ . Проверено 5 декабря 2020 г.

[Melt2008-8] Jump up to: ^а ^б Мельцер Э.Б., Благородный PW (2008). «Идиопатический легочный фиброз» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1): 8. дои : 10.1186/1750-1172-3-8 . ПМК 2330030 . ПМИД 18366757 .

[9] Рагху, Ганеша; Реми-Жарден, Мартин; Ришельди, Лука; Томсон, Кэри К.; Иноуэ, Ёсиказу; Джоко, Такеши; Кройтер, Майкл; Линч, Дэвид А.; Махер, Тоби М.; Мартинес, Фернандо Дж.; Молина-Молина, Мария; Майерс, Джеффри Л.; Николсон, Эндрю Г.; Райерсон, Кристофер Дж.; Стрек, Мэри Э. (1 мая 2022 г.). «Идиопатический легочный фиброз (обновленная информация) и прогрессирующий легочный фиброз у взрослых: официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 205 (9): e18–e47. doi : 10.1164/rccm.202202-0399ST . ISSN 1073-449X . ПМЦ 9851481 . ПМИД 35486072 . S2CID 248432749 .

[ATS/ERS-10] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Трэвис В.Д., Костабель Ю., Ханселл Д.М., Кинг Т.Е., Линч Д.А., Николсон А.Г. и др. (сентябрь 2013 г.). «Официальное заявление Американского торакального общества/Европейского респираторного общества: Обновление международной междисциплинарной классификации идиопатических интерстициальных пневмоний» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 188 (6): 733–48. doi : 10.1164/rccm.201308-1483ST . ПМК 5803655 . ПМИД 24032382 .

[FlahertyMumford-11] Jump up to: ^а ^б Флаэрти К.Р., Мамфорд Дж.А., Мюррей С., Казеруни Э.А., Гросс Б.Х., Колби ТВ, Трэвис В.Д., Флинт А. и др. (2007). «Прогностическое значение физиологических и рентгенологических изменений при идиопатической интерстициальной пневмонии». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 168 (5): 543–548. CiteSeerX 10.1.1.320.6411 . дои : 10.1164/rccm.200209-1112OC . ПМИД 12773329 .

[RaghuWeycker-12] Jump up to: ^а ^б ^с Рагу Дж., Вейкер Д., Эдесберг Дж., Брэдфорд В.З., Остер Дж. (2006). «Заболеваемость и распространенность идиопатического фиброза легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 174 (7): 810–816. doi : 10.1164/rccm.200602-163oc . ПМИД 16809633 .

[CottinCordier-13] Jump up to: ^а ^б Коттин В., Кордье Ж.Ф. (2012). «Хрустит липучка: ключ к ранней диагностике идиопатического легочного фиброза» . Европейский респираторный журнал . 40 (3): 519–521. дои : 10.1183/09031936.00001612 . ПМИД 22941541 .

[BMJ2021-14] Моран-Мендоса О., Ричи Т., Альдхахери С. (июль 2021 г.). «Мелкие хрипы при аускультации грудной клетки при ранней диагностике идиопатического фиброза легких: проспективное когортное исследование» . BMJ Открытая дыхательная рез . 8 (1). doi : 10.1136/bmjresp-2020-000815 . ПМЦ 8264883 . ПМИД 34233892 .

[OlsonSwigris-15] Jump up to: ^а ^б ^с Олсон А.Л., Свигрис Дж.Дж. (март 2012 г.). «Идиопатический фиброз легких: диагностика и эпидемиология». Клиники грудной медицины . 33 (1): 41–50. дои : 10.1016/j.ccm.2011.12.001 . ПМИД 22365244 .

[Williams-16] Уильямс, К.Дж. (март 2014 г.). «Гаммагерпесвирусы и легочный фиброз: данные на людях, лошадях и грызунах». Ветеринарная патология . 51 (2): 372–384. дои : 10.1177/0300985814521838 . ПМИД 24569614 . S2CID 22704874 .

[GarciaBuendia-17] Гарсиа-Санчо С., Буэндиа-Рольдан I, Фернандес-Плата М.Р., Наварро С., Перес-Падилья Р., Варгас М.Х. и др. (декабрь 2011 г.). «Семейный фиброз легких является сильнейшим фактором риска идиопатического фиброза легких» . Респираторная медицина . 105 (12): 1902–7. дои : 10.1016/j.rmed.2011.08.022 . ПМИД 21917441 . ^{[ ненадежный медицинский источник? ]}

[HarariCaminati-18] Jump up to: ^а ^б Харари С., Каминати А. (2010). «ИЛФ: новый взгляд на патогенез и лечение» . Аллергия . 65 (5): 537–553. дои : 10.1111/j.1398-9995.2009.02305.x . ПМИД 20121758 . S2CID 21633787 .

[pmid30616998-19] Судья Дж.Н., Намбияр А.М., Чкония Т., Киркланд Дж.Л. (2019). «Сенолитики при идиопатическом фиброзе легких: результаты первого открытого пилотного исследования на людях» . ЭБиоМедицина . 40 : 554–563. дои : 10.1016/j.ebiom.2018.12.052 . ПМК 6412088 . ПМИД 30616998 .

[pmid31451866-20] Палмер А.К., Густафсон Б., Киркланд Дж.Л., Смит Ю. (2019). «Клеточное старение: связь между старением и диабетом» . Диабетология . 62 (10): 1835–1841. дои : 10.1007/s00125-019-4934-x . ПМК 6731336 . ПМИД 31451866 .

[pmid32686219-21] Киркланд Дж.Л., Чкония Т. (2020). «Сенолитические препараты: от открытия к трансляции» . Журнал внутренней медицины . 288 (5): 518–536. дои : 10.1111/joim.13141 . ПМЦ 7405395 . ПМИД 32686219 .

[LoomisFlaherty-22] Jump up to: ^а ^б Лумис-Кинг Х., Флаэрти К.Р., Мур Б.Б. (июнь 2013 г.). «Патогенез, современные методы лечения и будущие направления идиопатического фиброза легких» . Современное мнение в фармакологии . 13 (3): 377–385. дои : 10.1016/j.coph.2013.03.015 . ПМЦ 3686907 . ПМИД 23602652 .

[23] Рагу Дж., Реми-Жардин М., Майерс Дж.Л., Ришельди Л., Райерсон С.Дж., Ледерер Д.Д. и др. (сентябрь 2018 г.). «Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 198 (5): e44–e68. doi : 10.1164/rccm.201807-1255ST . ПМИД 30168753 . S2CID 52130702 .

[:0-24] Jump up to: ^а ^б ^с Махер Т.М., Уэллс А.У., Лоран Дж.Дж. (ноябрь 2007 г.). «Идиопатический фиброз легких: множественные причины и множественные механизмы?» . Европейский респираторный журнал . 30 (5): 835–839. дои : 10.1183/09031936.00069307 . ПМИД 17978154 . S2CID 17026757 .

[PardoSelman-25] Пардо А., Селман М. (2002). «Идиопатический легочный фиброз: новые взгляды на его патогенез». Международный журнал биохимии и клеточной биологии . 34 (12): 1534–1538. дои : 10.1016/s1357-2725(02)00091-2 . ПМИД 12379275 .

[SelmanKing-26] Селман М., Кинг Т.Э., Пардо А. (2001). «Идиопатический фиброз легких: преобладающие и развивающиеся гипотезы о его патогенезе и значении для терапии». Анналы внутренней медицины . 134 (2): 136–151. дои : 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015 . ПМИД 11177318 . S2CID 10955241 .

[OMIM-27] Jump up to: ^а ^б «Запись OMIM – № 178500 – ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ; ИЛФ» . Омим.org . Проверено 7 июня 2018 г.

[Mathai-28] Матай С. и др. (2014). «Генетическая предрасположенность и фиброз легких» . Современное мнение в области легочной медицины . 20 (5): 429–435. дои : 10.1097/MCP.0000000000000074 . ПМК 4337021 . ПМИД 25022318 .

[KropskiMitchell-29] Кропски Дж.А., Митчелл Д.Б., Маркин С. и др. (6 февраля 2014 г.). «Новая мутация дискерина (DKC1) связана с семейной интерстициальной пневмонией» . Грудь . 146 (1): е1–7. дои : 10.1378/сундук.13-2224 . ПМК 4077414 . ПМИД 24504062 .

[FlahertyKing-30] Флаэрти К.Р., Кинг Т.Э., Рагу Дж., Линч Дж.П., Колби ТВ, Трэвис В.Д., Гросс Б.Х., Казеруни Э.А. и др. (2004). «Идиопатическая интерстициальная пневмония: каков эффект мультидисциплинарного подхода к диагностике?». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 170 (8): 904–910. дои : 10.1164/rccm.200402-147OC . ПМИД 15256390 .

[FlahertyAndrei-31] Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Кинг Т.Э. младший, Рагу Дж., Колби Т.В., Уэллс А., Бэссили Н., Браун К. и др. (2007). «Идиопатическая интерстициальная пневмония: согласны ли общественные и академические врачи в диагнозе?» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 175 (10): 1054–1060. doi : 10.1164/rccm.200606-833OC . ПМЦ 1899268 . ПМИД 17255566 .

[32] Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби ТВ, Гэлвин Дж.Р. и др. Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед. 2018;6:138–53

[33] Тайки Фурукава и др. Понятный инструмент машинного обучения для дифференциальной диагностики идиопатического легочного фиброза и других хронических интерстициальных заболеваний легких. Респирология, 27(9), стр.739-746. Первая публикация: 13 июня 2022 г. https://doi.org/10.1111/resp.14310

[OhshimoBonella-34] Ошимо С., Бонелла Ф., Куи А., Бьюме М., Коно Н., Гусман Дж., Костабель Ю. (2009). «Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического фиброза легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 179 (11): 1043–1047. doi : 10.1164/rccm.200808-1313oc . ПМИД 19246718 .

[PellegrinoViegi-35] Пеллегрино Р., Вьеги Г., Брусаско В., Крапо Р.О., Бургос Ф., Касабури Р., Коутс А., ван дер Гринтен К.П. и др. (2005). «Стратегии интерпретации функциональных тестов легких» . Европейский респираторный журнал . 26 (5): 948–968. дои : 10.1183/09031936.05.00035205 . ПМИД 16264058 .

[NobleAlbera-36] Jump up to: ^а ^б Ноубл П.В., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель У., Глассберг М.К., Кардацке Д., Кинг Т.Э., Ланкастер Л. и др. (2011). «Пирфенидон у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (CAPACITY): два рандомизированных исследования». Ланцет . 377 (9779): 1760–1769. дои : 10.1016/S0140-6736(11)60405-4 . ПМИД 21571362 . S2CID 10119356 .

[MartinezSafrin-37] Мартинес Ф.Дж., Сафрин С., Вейкер Д., Старко К.М., Брэдфорд В.З., Кинг Т.Э., Флаэрти К.Р., Шварц Д.А., Ноубл П.В., Рагу Г., Браун К.К. (июнь 2005 г.). «Клиническое течение больных идиопатическим фиброзом легких». Анналы внутренней медицины . 142 (12, ч. 1): 963–7. дои : 10.7326/0003-4819-142-12_part_1-200506210-00005 . ПМИД 15968010 . S2CID 24224976 .

[KingBradford-38] Jump up to: ^а ^б ^с Кинг Т.Э., Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С., Фэган Э.А., Гласпол I, Глассберг М.К. и др. (май 2014 г.). «Исследование 3 фазы пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2083–92. дои : 10.1056/NEJMoa1402582 . ПМИД 24836312 .

[RicheldiduBois-39] Jump up to: ^а ^б Ришельди Л., Дюбуа Р.М., Рагу Г., Азума А., Браун К.К., Костабель У. и др. (май 2014 г.). «Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2071–82. дои : 10.1056/NEJMoa1402584 . hdl : 11365/974374 . ПМИД 24836310 .

[LeeMcLaughlin-40] Ли Дж.С., Маклафлин С., Коллард Х.Р. (2011). «Комплексная помощь больному с идиопатическим фиброзом легких». Современное мнение в области легочной медицины . 17 (5): 348–354. дои : 10.1097/mcp.0b013e328349721b . ПМИД 21760508 . S2CID 11918582 .

[MorrisonStovall-41] Моррисон Д.А., Стовалл-младший (1992). «Повышение способности к физической нагрузке у пациентов с гипоксией после длительной кислородной терапии». Грудь . 102 (2): 542–550. дои : 10.1378/сундук.102.2.542 . ПМИД 1643945 .

[SpagnoloTonelli-42] Jump up to: ^а ^б ^с Спаньоло П., Тонелли Р., Коккончелли Э., Стефани А., Ришельди Л. (2012). «Идиопатический легочный фиброз: диагностические ошибки и терапевтические проблемы» . Многопрофильная респираторная медицина . 7 (1): 42. дои : 10.1186/2049-6958-7-42 . ПМЦ 3537555 . ПМИД 23146172 .

[Lee-43] Ли Дж.С., Маклафлин С., Коллард HR (сентябрь 2011 г.). «Комплексная помощь больному с идиопатическим фиброзом легких». Современное мнение в области легочной медицины . 17 (5): 348–54. дои : 10.1097/mcp.0b013e328349721b . ПМИД 21760508 . S2CID 11918582 .

[KennGloeckl-44] Кенн К., Глёкл Р., Бер Дж. (2013). «Легочная реабилитация у пациентов с идиопатическим фиброзом легких — обзор» . Дыхание; Международный обзор торакальных заболеваний . 86 (2): 89–99. дои : 10.1159/000354112 . ПМИД 23942353 .

[KingAlberaBradford-45] Кинг Т.Э., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель Ю., Хормел П., Ланкастер Л. и др. (июль 2009 г.). «Влияние интерферона гамма-1b на выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких (INSPIRE): многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование». Ланцет . 374 (9685): 222–8. дои : 10.1016/S0140-6736(09)60551-1 . HDL : 1942/31878 . ПМИД 19570573 . S2CID 2432490 .

[KingBrown-46] Кинг Т.Э., Браун К.К., Рагу Дж., Дюбуа Р.М., Линч Д.А., Мартинес Ф. и др. (июль 2011 г.). «BUILD-3: рандомизированное контролируемое исследование бозентана при идиопатическом фиброзе легких». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 184 (1): 92–9. doi : 10.1164/rccm.201011-1874OC . ПМИД 21474646 . S2CID 3190634 .

[RaghuBehr-47] Рагху Дж., Бер Дж., Браун К.К., Иган Дж.Дж., Кавут С.М., Флаэрти К.Р. и др. (май 2013 г.). «Лечение идиопатического фиброза легких амбризентаном: параллельное рандомизированное исследование». Анналы внутренней медицины . 158 (9): 641–9. дои : 10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003 . ПМИД 23648946 . S2CID 115745592 .

[NothAnstrom-48] Нот И., Анстром К.Дж., Калверт С.Б., де Андраде Дж., Флаэрти К.Р., Глейзер С. и др. (июль 2012 г.). «Плацебо-контролируемое рандомизированное исследование варфарина при идиопатическом фиброзе легких» . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 186 (1): 88–95. doi : 10.1164/rccm.201202-0314OC . ПМК 3400994 . ПМИД 22561965 .

[SpagnoloDelGiovane-49] Спаньоло П., Дель Джоване С., Луппи Ф., Серри С., Бальдуцци С., Уолтерс Э.Х., Д'Амико Р., Ришельди Л. (2010). «Нестероидные средства при идиопатическом фиброзе легких». Кокрейновская база данных систематических обзоров (9): CD003134. дои : 10.1002/14651858.CD003134.pub2 . hdl : 11380/680648 . ПМИД 20824834 .

[DemedtsBehr-50] Демедтс М., Бер Дж., Буль Р., Костабель У., Декуйзен Р., Янсен Х.М., Макни В., Томер М. и др. (2005). «Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 353 (21): 2229–2242. doi : 10.1056/NEJMoa042976 . hdl : 2066/47718 . ПМИД 16306520 . S2CID 30279834 .

[pmid22607134-51] Рагху Дж., Анстром К.Дж., Кинг Т.Э., Ласки Дж.А., Мартинес Ф.Дж. (май 2012 г.). «Преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при фиброзе легких» . Медицинский журнал Новой Англии . 366 (21): 1968–77. дои : 10.1056/NEJMoa1113354 . ПМЦ 3422642 . ПМИД 22607134 .

[NIHApril2013-52] «Обычно используемая схема из трех препаратов при идиопатическом легочном фиброзе признана вредной» . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . 21 октября 2011 года . Проверено 11 апреля 2013 г.

[IPFCRN-53] Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза. (2014). «Рандомизированное исследование ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких» . Медицинский журнал Новой Англии . 370 (22): 2093–2102. дои : 10.1056/nejmoa1401739 . ПМК 4116664 . ПМИД 24836309 .

[BIBF-54] «Информационный бюллетень BIBF 1120» (PDF) . Dl.groovygecko.net . Архивировано из оригинала (PDF) 3 марта 2016 года . Проверено 8 апреля 2014 г.

[55] «Пакет одобрения FDA для Нинтеданиба» (PDF) . www.accessdata.fda.gov . Проверено 7 января 2019 г.

[56] «Офев | Европейское агентство лекарственных средств» . www.ema.europa.eu . 17 сентября 2018 года . Проверено 7 января 2019 г.

[RussoIribarne-57] Руссо М.Дж., Ирибарн А., Хонг К.Н., Дэвис Р.Р., Ксидас С., Такаяма Х., Ибрахимие А., Гелинс А.С., Баккетта М.Д., Д'Овидио Ф., Аркасой С., Сонетт Дж.Р. (2010). «Высокий показатель распределения легких связан с повышенной заболеваемостью и смертностью после трансплантации» . Грудь . 137 (3): 651–657. дои : 10.1378/сундук.09-0319 . ПМЦ 2832864 . ПМИД 19820072 .

[GeorgeArnaoutakis-58] Джордж Т.Дж., Арнаутакис Г.Дж., Шах А.С. (2007). «Трансплантация легких при идиопатическом фиброзе легких». Анналы торакальной хирургии . 84 (4): 1121–1128. doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.04.096 . ПМИД 17888957 .

[MasonBrizzio-59] Мейсон Д.П., Бриццио М.Е., Альстер Дж.М., Макнил А.М., Мурти С.К., Будев М.М., Мехта А.С., Минай О.А. и др. (2011). «Трансплантация легких при идиопатическом фиброзе легких» . Архив хирургии . 146 (10): 1204–1209. дои : 10.1001/archsurg.2011.239 . ПМИД 22006881 .

[KeatingLevvey-60] Китинг Д., Левви Б., Коцимбос Т., Уитфорд Х., Вестолл Дж., Уильямс Т., Снелл Дж. (2009). «Трансплантация легких при легочном фиброзе, бросающая вызов ранним результатам, уравновешивается удивительно хорошими результатами после 15 лет». Процедура трансплантации . 41 (1): 289–291. doi : 10.1016/j.transproceed.2008.10.042 . ПМИД 19249537 .

[RyersonBerkeley-61] Райерсон С.Дж., Беркли Дж., Каррьери-Кольман В.Л., Пантилат С.З., Ландефельд К.С., Коллард Х.Р. (2011). «Депрессия и функциональный статус тесно связаны с одышкой при интерстициальном заболевании легких» (PDF) . Грудь . 139 (3): 609–616. дои : 10.1378/сундук.10-0608 . ПМИД 20688924 . S2CID 34116718 . Архивировано из оригинала (PDF) 1 августа 2020 года.

[AllenRaut-62] Аллен С., Раут С., Вуллард Дж., Вассалло М. (2005). «Низкие дозы диаморфина уменьшают одышку, не вызывая снижения сатурации кислорода у пожилых пациентов с терминальной стадией идиопатического легочного фиброза». Паллиативная медицина . 19 (2): 128–130. дои : 10.1191/0269216305pm998oa . ПМИД 15810751 . S2CID 12999693 .

[63] ДжафариНежад А., ЙектаКушали М.Х. (16 августа 2018 г.). Ровьелло Дж. (ред.). «Рак легких при идиопатическом фиброзе легких: систематический обзор и метаанализ» . ПЛОС ОДИН . 13 (8): e0202360. Бибкод : 2018PLoSO..1302360J . дои : 10.1371/journal.pone.0202360 . ПМК 6095562 . ПМИД 30114238 .

[AgarwalJindal-64] Jump up to: ^а ^б Агарвал Р., Джиндал С.К. (2008). «Острое обострение идиопатического легочного фиброза: систематический обзор». Европейский журнал внутренней медицины . 19 (4): 227–235. дои : 10.1016/j.ejim.2007.04.024 . ПМИД 18471669 .

[SternMal-65] Стерн Дж.Б., Мал Х., Груссар О., Брюжьер О., Марсо А., Джебрак Г., Фурнье М. (2001). «Прогноз пациентов с распространенным идиопатическим фиброзом легких, нуждающихся в искусственной вентиляции легких по поводу острой дыхательной недостаточности». Грудь . 120 (1): 213–219. дои : 10.1378/сундук.120.1.213 . ПМИД 11451841 .

[BjorakerRyu-66] Jump up to: ^а ^б ^с Бьоракер Дж.А., Рю Дж.Х., Эдвин МК, Майерс Дж.Л., Тазелаар Х.Д., Шредер Д.Р., Оффорд К.П. (1998). «Прогностическое значение гистопатологических подмножеств при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 157 (1): 199–203. дои : 10.1164/ajrccm.157.1.9704130 . ПМИД 9445300 . S2CID 13942321 . Архивировано из оригинала (PDF) 27 февраля 2019 года.

[KimCollard-67] Jump up to: ^а ^б ^с Ким Д.С., Коллард Х.Р., Кинг Т.Э. (июнь 2006 г.). «Классификация и естественное течение идиопатических интерстициальных пневмоний» . Труды Американского торакального общества . 3 (4): 285–92. doi : 10.1513/pats.200601-005TK . ПМЦ 2658683 . ПМИД 16738191 .

[LeyRyerson-68] Jump up to: ^а ^б Лей Б., Райерсон С.Дж., Виттингхофф Э., Рю Дж.Х., Томассетти С., Ли Дж.С., Полетти В., Буччиоли М., Эликер Б.М., Джонс К.Д., Кинг Т.Э. младший, Коллард Х.Р. (2012). «Многомерный индекс и система стадирования идиопатического легочного фиброза». Анналы внутренней медицины . 156 (10): 684–691. CiteSeerX 10.1.1.691.4472 . дои : 10.7326/0003-4819-156-10-201205150-00004 . ПМИД 22586007 . S2CID 207536377 .

[RyersonVittinghoff-69] Райерсон С.Дж., Виттингофф Э., Лей Б., Ли Дж.С., Муни Дж.Дж., Джонс К.Д., Эликер Б.М., Уолтерс П.Дж. и др. (2014). «Прогнозирование выживаемости при хроническом интерстициальном заболевании легких: модель ILD-GAP». Грудь . 145 (4): 723–728. дои : 10.1378/сундук.13-1474 . ПМИД 24114524 .

[KingAlbera-70] Кинг Т.Э., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель Ю., Дюбуа Р.М., Лефф Дж.А., Натан С.Д., Сан С.А., Валейр Д., Нобл П.В. (апрель 2014 г.). «Уровень смертности от всех причин у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Значение для планирования и проведения клинических исследований». Американский журнал респираторной медицины и интенсивной терапии . 189 (7): 825–31. doi : 10.1164/rccm.201311-1951OC . hdl : 2318/156709 . ПМИД 24476390 .

[PeljtoZhang-71] Пельто А.Л., Чжан Ю., Фингерлин Т.Э., Ма С.Ф., Гарсия Дж.Г., Ричардс Т.Дж., Сильвейра Л.Дж., Линделл К.О. и др. (2013). «Связь между полиморфизмом промотора MUC5B и выживаемостью у пациентов с идиопатическим фиброзом легких» . ДЖАМА . 309 (21): 2232–2239. дои : 10.1001/jama.2013.5827 . ПМЦ 4545271 . ПМИД 23695349 .

[StockSato-72] Сток CJ, Сато Х., Фонсека С., Баня В.А., Молино П.Л., Адамали Х., Рассел А.М., Дентон К.П. и др. (2013). «Полиморфизм промотора муцина 5B связан с идиопатическим фиброзом легких, но не с развитием фиброза легких при системной склеродермии или саркоидозе» . Торакс . 68 (5): 436–441. doi : 10.1136/thoraxjnl-2012-201786 . ПМИД 23321605 .

[PulmonaryFibrosis-73] Jump up to: ^а ^б Фонд легочного фиброза. «Распространенность и заболеваемость». Легочный фиброз.org. Проверено 11 апреля 2013 г.

[GribbinHubbard-74] Гриббин Дж., Хаббард Р.Б., Ле Жень И., Смит С.Дж., Вест Дж., Тата Л.Дж. (2006). «Заболеваемость и смертность от идиопатического легочного фиброза и саркоидоза в Великобритании» . Торакс . 61 (11): 980–985. дои : 10.1136/thx.2006.062836 . ПМК 2121155 . ПМИД 16844727 .

[NavaratnamFleming-75] Наваратнам В., Флеминг К.М., Уэст Дж., Смит С.Дж., Дженкинс Р.Г., Фогарти А., Хаббард Р.Б. (2011). «Рост заболеваемости идиопатическим легочным фиброзом в Великобритании» . Торакс . 66 (6): 462–467. дои : 10.1136/thx.2010.148031 . ПМИД 21525528 .

[EurostatNewsJuly2010-76] «Выпуск новостей Евростата. Европейская демография. 110/2010. 27 июля 2010 г.» (PDF) . Epp.eurostat.ec.europa.eu . Проверено 7 июня 2018 г.

[HyldgaardHilberg-77] Хильдгаард С., Хильберг О., Мюллер А., Бендструп Э. (2014). «Когортное исследование интерстициальных заболеваний легких в центральной Дании» . Респираторная медицина . 108 (5): 793–799. дои : 10.1016/j.rmed.2013.09.002 . ПМИД 24636811 .

[WilliamsMalarkey-78] Уильямс К., Маларки Д., Кон Л., Патрик Д., Дай Дж., Тэйвс Дж. (2004). «Идентификация спонтанного идиопатического фиброза легких у кошек: морфология и ультраструктурные доказательства дефекта пневмоцитов II типа». Грудь . 125 (6): 2278–2288. дои : 10.1378/сундук.125.6.2278 . ПМИД 15189952 .

[Webb-79] Уэбб Дж. А., Армстронг Дж. (2002). «Хронический идиопатический фиброз легких у вест-хайленд-уайт-терьера» . Канадский ветеринарный журнал . 43 (9): 703–705. ПМК 339552 . ПМИД 12240528 .

[Canine-80] «Фонд здоровья собак AKC» . Akcchf.org . Проверено 7 июня 2018 г.

[CoalitionForPF-81] «Активные клинические испытания и исследовательские исследования ИЛФ» . Архивировано из оригинала 4 сентября 2014 года . Проверено 4 сентября 2014 г.

[82] «Исследование демонстрирует обращение легочного фиброза с помощью синтетического миметика микроРНК-29 (promiR-29) miRagen Therapeutics» . Легочный фиброзnews.com . 23 сентября 2014 года . Проверено 8 июня 2018 г.

[83] Лю М, Жэнь Д, Ву Д, Чжэн Дж, Ту В (2015). «Стволовые клетки и идиопатический фиброз легких: механизмы и лечение». Современные исследования и терапия стволовыми клетками . 10 (6): 466–76. дои : 10.2174/1574888X10666150519092639 . ПМИД 25986617 .

[84] «Терапия стволовыми клетками при фиброзе легких» . Sciencedaily.com . Проверено 8 июня 2018 г.

[onishenko2022-85] Онищенко Д., Марлоу Р.Дж., Нгуфор, Фауст Л.Дж., Лимпер А.Х., Ханнингхейк Г.М., Мартинес Ф.Дж., Чаттопадьяй I (2022). «Скрининг идиопатического легочного фиброза с использованием сигнатур сопутствующих заболеваний в электронных медицинских картах» . Природная медицина . 28 (10): 2107–2116. дои : 10.1038/s41591-022-02010-y . ПМИД 36175678 . S2CID 252622515 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ 27 ]

[ 28 ]

[ 29 ]

[ 30 ]

[ 31 ]

[ 32 ]

[ 33 ]

[ 34 ]

[ 35 ]

[ 36 ]

[ 37 ]

[ 38 ]

[ 39 ]

[ 40 ]

[ 41 ]

[ 42 ]

[ 43 ]

[ 44 ]

[ 45 ]

[ 46 ]

[ 47 ]

[ 48 ]

[ 49 ]

[ 50 ]

[ 51 ]

[ 52 ]

[ 53 ]

[ 54 ]

[ 55 ]

[ 56 ]

[ 57 ]

[ 58 ]

[ 59 ]

[ 60 ]

[ 61 ]

[ 62 ]

[ 63 ]

[ 64 ]

[ 65 ]

[ 66 ]

[ 67 ]

[ 68 ]

[ 69 ]

[ 70 ]

[ 71 ]

[ 72 ]

[ 73 ]

[ 74 ]

[ 75 ]

[ 76 ]

[ 77 ]

[ 78 ]

[ 79 ]

[ 80 ]

[ 81 ]

[ 82 ]

[ 83 ]

[ 84 ]

[ 85 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : J84.112 МКБ - 9-СМ : 516,31 Опустить : 178500 МеШ : D011658 БолезниБД : 4815
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 000069 Электронная медицина : радио/873 Пациент из Великобритании : Идиопатический легочный фиброз.