✖


Jump to content

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром
Другие имена Прелеукемия, миелодисплазия [ 1 ] [ 2 ]
Мазок крови от человека с миелодиспластическим синдромом. гипогранулярный нейтрофил со ядром псевдо-пелгера-Хуэта Показан . Существуют также ненормально форму эритроциты , частично связанные с удалением селезенки .
Специальность Гематология , онкология
Симптомы Нет, чувствуя усталость , одышку , легкое кровотечение , частые инфекции [ 3 ]
Обычное начало ~ 70 лет [ 4 ]
Факторы риска Предыдущая химиотерапия , лучевая терапия , некоторые химические вещества, такие как табачный дым , пестициды и бензол , воздействие ртути или свинца [ 3 ]
Диагностический метод Анализ крови, биопсия костного мозга [ 3 ]
Уход Поддерживающая помощь , лекарства, трансплантация стволовых клеток [ 3 ]
Медикамент Леналидомид , антифимоциты глобулин , азацитин [ 3 ]
Прогноз Типичное время выживания 2,5 года [ 3 ]

Миелодиспластический синдром ( MDS ) является одной из групп рака , при которой незрелые клетки крови в костном мозге не созревают, и в результате не развиваются в здоровые клетки крови. [ 3 ] На ранних этапах симптомов обычно не наблюдается. [ 3 ] Позже, симптомы могут включать усталость , одышку , нарушения кровотечения , анемию или частые инфекции . [ 3 ] Некоторые типы могут превратиться в острый миелоидный лейкоз . [ 3 ]

Факторы риска включают предыдущую химиотерапию или лучевую терапию , воздействие определенных химических веществ, таких как табачный дым , пестициды и бензол , а также воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец . [ 3 ] Проблемы с образованием клеток крови приводят к некоторой комбинации низкого уровня эритроцитов , тромбоцитов и количества лейкоцитов . [ 3 ] Некоторые типы MDS вызывают увеличение продукции незрелых клеток крови (называемые взрывами ), в костном мозге или крови . [ 3 ] Различные типы MD идентифицируются на основе специфических характеристик изменений в клетках крови и костного мозга. [ 3 ]

Лечение может включать в себя поддерживающую помощь , лекарственную терапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток . [ 3 ] Поддерживающая помощь может включать переливание крови , лекарства для увеличения производства эритроцитов и антибиотиков . [ 3 ] Лекарственная терапия может включать в себя лекарства леналидомид , антифимоциты глобулин и азацитидин . [ 3 ] Некоторые люди могут быть вылечены с помощью химиотерапии с последующей пересадкой стволовых клеток от донора. [ 3 ]

Около семи на 100 000 человек затрагивают MDS; Около четырех на 100 000 человек недавно приобретают это состояние каждый год. [ 4 ] Типичный возраст начала составляет 70 лет. [ 4 ] Прогноз зависит от типа пораженных клеток, количества взрывов в костном мозге или крови и изменений, присутствующих в хромосомах пораженных клеток. [ 3 ] Среднее время выживаемости после диагноза составляет 2,5 года. [ 4 ] MDS был впервые признан в начале 1900 -х годов; [ 5 ] Это стало называться миелодиспластическим синдромом в 1976 году. [ 5 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Увеличенная селезенка из -за миелодиспластического синдрома; CT Compan Coronal Section, селезенка в красном, левая почка в зеленом

Признаки и симптомы неспецифичны и в целом связаны с цитопениями крови:

Многие люди бессимптомно, а цитопения крови или другие проблемы идентифицируются как часть рутинного количества крови: [ 10 ]

Хотя пациенты с МДС имеют общий риск почти 30% для развития острого мигогенного лейкоза , [ 11 ] Значительная доля смертей происходит в результате кровотечения или инфекции. Лейкемия, которая возникает в результате миелодисплазии, общеизвестно устойчив к лечению.

Анемия доминирует в раннем курсе. Большинство пациентов с симптомами жалуются на постепенное начало усталости и слабости, одышки и бледности , но, по крайней мере, половина пациентов бессимптомно, а их MDS обнаруживается лишь случайно на рутинном количестве крови. человека Предыдущая химиотерапия или радиационное воздействие является важным фактором в истории болезни . Лихорадка, потеря веса и спленомегалия должны указывать на миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование (MDS/MPN), а не чисто миелодиспластическое процесс. [ 12 ]

Причина

[ редактировать ]

У некоторых людей есть в анамнезе воздействие химиотерапии (особенно алкилирующие агенты, такие как мельфалан , циклофосфамид , бусульфан и хлорамбуцил ) или радиация (терапевтическое или случайное), или оба (например, во время трансплантации стволовых клеток для другого заболевания). Работники в некоторых отраслях с тяжелым воздействием углеводородов, таких как нефтяная промышленность, имеют немного более высокий риск заражения заболеванием, чем население в целом. Воздействие ксилола и бензола было связано с миелодисплазией. Ветераны Вьетнама, подвергшиеся воздействию агента, подвергаются риску разработки MDS. [ 13 ] Может существовать связь между развитием MDS «у выживших атомной бомбы через 40-60 лет после радиационного воздействия» (в данном случае, ссылаясь на людей, которые находились в непосредственной близости от падения атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки во время мировой войны Ii). [ 14 ] Дети с синдромом Дауна подвержены МДС, и семейная история может указывать на наследственную форму сидеробластической анемии или анемии фанкони . [ 15 ] Дефицит GATA2 и синдромы SAMD9 /9L каждая составляет около 15% случаев MDS у детей. [ 16 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

МДС чаще всего развивается без идентифицируемой причины. Факторы риска включают воздействие агента, которое, как известно, вызывает повреждение ДНК, такое как радиация , бензол и определенные химиотерапии; Другие факторы риска были сообщены непоследовательными. Доказать связь между подозреваемым воздействием и развитием MDS может быть затруднением, но наличие генетических нарушений может предоставить некоторую благоприятную информацию. Вторичные МДС могут происходить как поздняя токсичность терапии рака (связанная с терапией MDS, T-MDS). MDS После воздействия радиационных или алкилирующих агентов , таких как бусульфан, нитросомочи или прокарбазин , обычно происходит через 3–7 лет после воздействия и часто демонстрирует потерю хромосомы 5 или 7. MDS после воздействия ДНК -топоизомеразы II происходит после короткой латентности. 1–3 года и может иметь транслокацию 11q23. Другие ранее существовавшие расстройства костно-костей, такие как приобретенная апластическая анемия после иммуносупрессивного лечения и анемии фанкони, могут развиваться в MDS. [ 15 ]

Считается, что MDS возникает в результате мутаций в мультипентических стволовых клетках кости , но специфические дефекты, ответственные за эти заболевания, остаются плохо изученными. Дифференцировка клеток-предшественников крови нарушена, и значительное увеличение уровней апоптотической гибели клеток происходит в клетках костей. Клональное расширение аномальных клеток приводит к производству клеток, которые потеряли способность дифференцировать. костного сорока Если общий процент миелобластов возрастает в течение определенного отсечения (20% для того, кто и 30% для FAB трансформация в острый миелогенный лейкоз ), то , как говорят, произошла (AML). Прогрессирование MDS в AML является хорошим примером многоэтажной теории канцерогенеза , в которой серия мутаций происходит в изначально нормальной клетке и превращает ее в раковую клетку. [ 17 ]

Хотя признание лейкозной трансформации было исторически важным (см. Историю ), значительная часть заболеваемости и смертности, связанных с МДС, является результатом не трансформации в ОМЛ, а скорее из цитопении, наблюдаемых у всех пациентов с МДС. В то время как анемия является наиболее распространенной цитопении у пациентов с МДС, учитывая доступность переливания крови , пациенты с МДС редко испытывают травму от тяжелой анемии. Двумя наиболее серьезными осложнениями у пациентов с МДС, полученными в результате их цитопении, являются кровотечение (из -за отсутствия тромбоцитов) или инфекции (из -за отсутствия клеток лейкоцитов). Долгосрочный переливание упакованных эритроцитов приводит к перегрузке железа . [ 18 ]

Генетика

[ редактировать ]

Распознавание эпигенетических изменений в структуре ДНК в MDS объяснило успех двух (а именно гипометилирующих агентов 5-азацитидина и децитабина ) трех (третий- леналидомид ), коммерчески доступные лекарства, одобренные Управлением по пищевым продуктам и лекарствам США для лечения MDS. Правильное метилирование ДНК является критическим в регуляции генов пролиферации, и потеря контроля метилирования ДНК может привести к неконтролируемому росту клеток и цитопении. Недавно одобренные ингибиторы ДНК метилтрансферазы используют этот механизм, создавая более упорядоченный профиль метилирования ДНК в гемопоэтических стволовых клеток ядре , восстанавливая нормальный уровень крови и замедляет прогрессирование МДС в острую лейкоз . [ 19 ]

Некоторые авторы предположили, что потеря митохондриальной функции во времени приводит к накоплению ДНК -мутаций в гемопоэтических стволовых клетках, и это объясняет повышенную частоту МДС у пожилых пациентов. Исследователи указывают на накопление митохондриальных отложений железа в кольцевом сидеробласте в качестве доказательства митохондриальной дисфункции в МДС. [ 20 ]

Повреждение ДНК

[ редактировать ]

Считается, что старение гемопоэтического стволовых клеток связано с начислением множественных генетических и эпигенетических аберраций, приводящих к предположению, что MDS частично связан с неспособностью адекватно справляться с повреждением ДНК . [ 21 ] Новая перспектива заключается в том, что основной механизм MDS может быть дефектом в одном или нескольких путях, которые участвуют в восстановлении поврежденной ДНК . [ 22 ] У MDS повышенная частота хромосомных разрывов указывает на дефекты процессов восстановления ДНК. [ 23 ] Также повышенные уровни 8-оксогуанина были обнаружены в ДНК значительной доли пациентов с МДС, что указывает на то, что в этих случаях путь восстановления иссечения , который участвует в обращении с окислительным повреждением ДНК, может быть дефектным. [ 23 ]

5q- синдром

[ редактировать ]

По крайней мере, с 1974 года было известно, что делеция в длинной руке хромосомы 5 связана с диспластическими нарушениями гематопоэтических стволовых клеток. [ 24 ] [ 25 ] К 2005 году был признан линейлидомидом , химиотерапевтическим препаратом, был эффективен у пациентов с МДС с 5Q-синдромом , [ 26 ] А в декабре 2005 года FDA США одобрило препарат для этого показания. Пациенты с изолированным 5Q-, низким риском IPSS и зависимостью от переливания лучше всего реагируют на леналидомид. Как правило, прогноз для этих пациентов является благоприятным, с 63-месячной средней выживаемостью. Леналидомид имеет двойное действие, путем снижения количества злокачественных клонов у пациентов с 5Q- и, индуцируя лучшую дифференцировку здоровых эритроидных клеток, как видно у пациентов без делеции 5Q. [ Цитация необходима ]

Мутации фактора сплайсинга

[ редактировать ]

Мутации в факторах сплайсинга были обнаружены у 40–80% людей с МДС, с более высокой частотой мутаций, обнаруженной у людей, у которых больше кольцевых сидеробластов . [ 27 ]

IDH1 и IDH2 Мутации

[ редактировать ]

Мутации в генах, кодирующих изоцитратдегидрогеназу 1 и 2 ( IDH1 и IDH2 ), встречаются у 10–20% пациентов с миелодиспластическим синдромом, [ 28 ] и придать ухудшенный прогноз в МДС с низким риском. [ 29 ] Поскольку частота мутаций IDH1/2 увеличивается по мере увеличения злокачественной опухоли заболевания, эти результаты позволяют предположить, что мутации IDH1/2 являются важными факторами прогрессирования MDS в более злокачественное состояние заболевания. [ 29 ]

Дефицит GATA2

[ редактировать ]

Дефицит GATA2 - это группа расстройств, вызванные дефектными, семейными или спорадическими инактивирующими мутациями , в одном из двух GATA2 генов . Эти аутосомно -доминантные мутации вызывают снижение клеточных уровней продукта гена, GATA2. GATA2 Белок является транскрипционным фактором, критическим для эмбрионального развития , поддержания и функциональности формирования крови , лимфы и других стволовых клеток, образующих ткань . В результате этих мутаций клеточные уровни GATA2 низкие, а у индивидов со временем развиваются гематологические, иммунологические, лимфатические или другие представления. Среди этих презентаций является MDS, который часто прогрессирует до острой миелоцитарной лейкозы, или менее часто, хронической миеломоноцитарной лейкозы . [ 30 ] [ 31 ]

Переходные миелопролиферативные заболевания

[ редактировать ]

Временные миелопролиферативные заболевания , переименованные в преходящем аномальном миелопоэзе (TAM), [ 32 ] является ненормальным пролиферацией клона нераковых мегакарибластов в печени и костном мозге. Болезнь ограничена людьми с синдромом Дауна или генетическими изменениями, аналогичными, сходным с синдромом Дауна, развивается во время беременности или вскоре после рождения и разрешается в течение 3 месяцев или примерно в 10% случаев, прогрессирует в острый мегакарибластический лейкоз . [ 33 ] [ 30 ] [ 34 ]

Диагноз

[ редактировать ]

Элиминация других причин цитопении, наряду с диспластическим костным мозгом, необходимо для диагностики миелодиспластического синдрома, таким образом, важна дифференцировать МД от других причин анемии, тромбоцитопении и лейкопения. [ 35 ]

Типичное диагностическое исследование включает в себя:

Особенности, обычно используемые для определения MDS, - это крови цитопении, неэффективный гематопоэз, дисеритропоэз , дисгранулопоэз, дисмегакаропоэз и увеличение миелобластов.

Дисплазия может влиять на все три линии, наблюдаемые в костном мозге. Лучший способ диагностики дисплазии - по морфологии и специальным пятнам ( PAS ) Используется на аспирате костного мозга и мазок периферической крови. Дисплазия в миелоидном серии определяется:

Другие пятна могут помочь в особых случаях (PAS и нафтол ASD хлороацетат -эстераза ) у эозинофилов является маркером аномалии, наблюдаемого при хронической эозинофильной лейкозе и является признаком аберранности.

При биопсии с костном уходом высококлассовая дисплазия (RAEB-I и RAEB-II) может демонстрировать нетипичную локализацию незрелых предшественников , которые являются островами незрелых клетки-предшественников (миелобласты и промиелоциты), локализованные в центре межтрабокового пространства, а не рядом с трабекулами или окружающими артериолами . Эта морфология может быть трудно отличать от лечения лейкемии и выздоровления незрелых нормальных элементов костного мозга. Кроме того, топографическое изменение зародышевых эритроидных клеток можно увидеть при ранней миелодисплазии ( RA и RAR), где нормобласты наблюдаются рядом с костными трабекулами вместо того, чтобы образовывать нормальные интерстильно расположенные эритроидные острова . [ Цитация необходима ]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Миелодисплазия - это диагноз исключения и должна быть сделана после надлежащего определения запасов железа, дефицита витамина и исключения дефицита питательных веществ. врожденные заболевания, такие как врожденная дисеритропоэтическая анемия Кроме того, были признаны (CDA I-IV), синдром Пирсона (сидеробластическая анемия) , аномалия Иорданс -вакуолизация во всех клеточных линиях может наблюдаться при синдроме Чанарина-дорфман , аминолевулиновой энзионости и другой Известно, что дефицит эзотерического фермента дает псевдомилодиспластическую картину в одной из клеточных линий; Тем не менее, все три клеточные линии никогда не являются морфологически диспластичными в этих сущностях, за исключением хлорамфеникола, токсичности мышьяка и других ядов. [ Цитация необходима ]

Все эти условия характеризуются аномалиями в продукции одного или нескольких клеточных компонентов крови (красные клетки, белые клетки, кроме лимфоцитов и тромбоцитов или их клетки -предшественников, мегакариоциты). [ Цитация необходима ]

Классификация

[ редактировать ]

Всемирная организация здравоохранения и международная классификация консенсуса

[ редактировать ]

В конце 1990 -х годов группа патологов и клиницистов, работающих в рамках Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), изменила эту классификацию, внедрив несколько новых категорий заболеваний и устранение других. В 2008, 2016 и 2022 годах у ВОЗ разработали новые схемы классификации, которые включали генетические результаты (5q-) наряду с морфологией клеток в периферической крови и костном мозге. По состоянию на 2024 год 5 -е издание ВОЗ и международная консенсусная классификация (МУС) [ 40 ] Системы активно используются. [ 11 ]

Список диспластических синдромов в системе ВОЗ 2008 года включал следующее:

Миелодиспластический синдром Описание и кто 5 -е изд. коллеги
Рефрактерная цитопения с дисплазией универсали Рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения и рефрактерная тромбоцитопения . Пересмотренный до MDS с LB (низкие взрывы)
Рефрактерная анемия с кольцами сидеробластов (RARS) Пересмотрено в MDS с LB и RS или MDS с LB и SF3B1 мутацией

Включает подмножество тромбоцитоза (MDS/MPN-T) Миелодиспластическое/миелопролиферативное расстройство

Рефрактерная цитопения с многослойной дисплазией (RCMD) Включает в себя подмножество рефрактерных цитопении с многослойной дисплазией и кольцевыми сидеобластами (RCMD-RS). Пересмотрено в MDS с LB.
Рефрактерная анемия с избыточными взрывами I и II REB был разделен на взрывы Raeb-I (5–9%) (10–19%) взрывов Reb-I.

Пересмотрено в MDS с IB1 и MDS с IB2. (Увеличенные взрывы)

5q- синдром Обычно наблюдается у пожилых женщин с нормальным или высоким количеством тромбоцитов и изолированными делециями длинной руки хромосомы 5 в клетках костного мозга.
Myelodysplasia unclassicaifaine В этих случаях дисплазии мегакариоцитов с фиброзом и другими.
Рефрактерная цитопения детства (дисплазия в детстве) –

MDS с дисплазией отдельной линии

[ редактировать ]

MDS может присутствовать с изолированной нейтропении или тромбоцитопении без анемии и с диспластическими изменениями, ограниченными одной линией. Это называется MDS-Low Blasts в 5-м изд. [ 11 ]

МДС с увеличением количества крови

[ редактировать ]

Пациенты с MDS иногда присутствуют с лейкоцитозом или тромбоцитозом вместо обычной цитопении. Это может представлять синдромы перекрытия с миелопролиферативными новообразованиями. [ 11 ]

MDS не списанный

[ редактировать ]

Большинство случаев не списаемого MDS из версии ВОЗ 2008 года будут считать клональные цитопении неопределенного значения (CCU) 5 -го изданного ВОЗ. [ 11 ] CCU определяется [ 41 ] как:

  • Одна или несколько соматических мутаций, обнаруженных у пациентов с миелоидными новообразованиями, обнаруженными в костном мозге или в клетках периферической крови с бременем аллеля ≥ 2%
  • Постоянная цитопения (≥ 4 месяцев) в одном или нескольких линии периферических клеток крови
  • Диагностические критерии миелоидного новообразования не выполнены
  • Все остальные причины цитопении и молекулярной аберрации исключены

Новые категории в том, кто 5 -е изд.

[ редактировать ]

Гипопластические MDS, MDS с фиброзом, MDS с биоаллельной инактивацией TP53 и CCU были добавлены в 5-е изд. [ 11 ] Другой подтип, называемый миелоидными новообразованиями с предрасположенностью зародышевой линии и дисфункцией органов, включает в себя нарушения CEBPA / DDX41 / RUNX1 , дефицит GATA2 и синдромы SAMD9 / 9L. [ 16 ]

Управление

[ редактировать ]

Цели терапии - контролировать симптомы, улучшение качества жизни, улучшить общую выживаемость и снизить прогрессирование в AML.

IPSS забил [ 42 ] Система может помочь сортировать пациентов для более агрессивного лечения (т.е. пересадка костного мозга ), а также помочь определить наилучшее время этой терапии. [ 43 ] Поддерживающая помощь в отношении продуктов крови и гематопоэтических факторов роста (например, эритропоэтин ) является основой терапии. Согласно недавнему США определению национального охвата , регулирующая среда для использования эритропоэтинов развивается . Тем не менее, в этом документе не было никакого комментария о использовании гемопоэтических факторов роста для МДС. [ 44 ]

Агенты были одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения MDS:

  1. 5-азицитидин : 21-месячный средний выживание [ 45 ] [ 46 ] [ 47 ] [ 48 ]
  2. Детитабин : полная частота ответов, о которой сообщается до 43%. Исследование фазы I показало эффективность в ОМЛ, когда децитабин объединяется с вальпроевой кислотой . [ 49 ] [ 50 ] [ 51 ] [ 52 ]
  3. Леналидомид : эффективно в снижении потребности в переливании эритроцитов у пациентов с подтипом делеции хромосомы 5Q MDS [ 53 ]
  4. Децитабин/cedazuridine (inqovi) представляет собой комбинированное лекарство для лечения взрослых с миелодиспластическими синдромами (MDS) и хроническим миеломоноцитарным лейкозом (CMML). [ 54 ]
  5. Luspatercept лицензирован для MDS-RS (кольцевые сидеробласты) и других подтипов с низким и средним риском. [ 55 ]

Было показано, что химиотерапия с гипометилирующими агентами 5-азицитидина и децитабина снижает требования к переливанию крови и замедляет прогрессирование MDS в AML. Леналидомид был одобрен FDA в декабре 2005 года только для использования при синдроме 5Q . В Соединенных Штатах лечение МДС с леналидомидом стоит около 9 200 долларов в месяц. [ 56 ] Химиотерапия может быть подтверждена другими препаратами, такими как ретиноевая кислота All-Trans (ATRA), однако доказательства пользы не ясны. [ 57 ]

HLA с Трансплантация аллогенных стволовых клеток , особенно у более молодых (то есть менее 40 лет) и более сильно пораженных пациентами, предлагает потенциал для лечебной терапии. Было обнаружено, что успех трансплантации костного мозга коррелирует с тяжестью MDS, как определено по оценке IPSS, причем пациенты имеют более благоприятный показатель IPSS, как правило, имеют более благоприятный результат с трансплантацией. [ 58 ]

Уровни железа

[ редактировать ]

Перегрузка железа может развиваться в MDS в результате переливаний эритроцитов , которые являются основной частью поддерживающей помощи пациентам с анемическими МДС. Хотя конкретная терапия, которую получают пациенты, могут облегчить потребность в переливании эритроцитов в некоторых случаях, многие пациенты с МДС могут не реагировать на эти методы лечения, таким образом, может развиться вторичный гемохроматоз из -за перегрузки железа от повторных переливаний эритроцитов. Пациенты, требующие относительно большого количества переливаний эритроцитов, могут испытывать неблагоприятное влияние хронической перегрузки железа на их печень, сердце и эндокринные функции.

Для пациентов, нуждающихся в многих переливаниях эритроцитов, уровнях ферритина в сыворотке , количество полученных переливаний эритроцитов и связанная с ними дисфункция органов (сердце, печень и поджелудочная железа) следует контролировать для определения уровня железа. Мониторинг сывороточного ферритина также может быть полезным, стремясь к снижению уровней ферритина до <1000 мкг/л . В настоящее время два железных хелатора в США доступны , дефероксамин для внутривенного использования и deferasirox для орального использования. Эти варианты в настоящее время предоставляют потенциально полезные лекарства для лечения проблемы с перегрузкой железа. Третий хелатирующий агент доступен, Deferiprone , но он имеет ограниченную полезность у пациентов с MDS из -за основного побочного эффекта нейтропении. [ 59 ]

Клинические испытания были проведены с хелатирующими агентами железа для решения вопроса о том, изменяет ли хелация железа естественную историю пациентов с МД, которые зависят от переливания. изменение некоторых последствий перегрузки железа в МДС с помощью хелатирующей терапии Было продемонстрировано железа. Перегрузка железа не только приводит к повреждению органов, но и вызывает геномную нестабильность и модифицирует гемопоэтическую нишу, способствуя прогрессированию острой лейкозы. Фонд MDS, Национальная комплексная сеть рака и различные международные руководящие принципы рекомендовали, чтобы хелативная терапия снижала перегрузку железа у отдельных пациентов с MDS. [ 60 ] Хотя Deferasirox, как правило, хорошо переносится (за исключением эпизодов желудочно -кишечного расстройства и дисфункции почек у некоторых пациентов), в последнее время предупреждение FDA и Novartis было добавлено в руководящие принципы лечения Deferasirox. После использования DeferasIrox в почтовом рынке произошли редкие случаи острой почечной недостаточности или печеночной недостаточности, некоторые из которых привели к смерти. Из -за этого пациенты должны тщательно контролироваться на терапии deferasirox до начала терапии и регулярно после этого. [ Цитация необходима ]

Прогноз

[ редактировать ]

Перспективы в MDS различны: около 30% пациентов переходят в рефрактерный ОМЛ. Среднее время выживания варьируется от лет до месяцев, в зависимости от типа. Трансплантация стволовых клеток предлагает возможное лекарство, при этом показатели выживаемости составляют 50% через 3 года, хотя пожилые пациенты делают плохо. [ 61 ]

Индикаторы хорошего прогноза : Молодой возраст; нормальный или умеренно уменьшенный количество нейтрофилов или тромбоцитов; Низкие взрывы в костном мозге (<20%) и без взрывов в крови; нет стержней Auer; кольцевые сидеробласты; нормальные или смешанные кариотипы без сложных аномалий хромосом; и in vitro культура костного мозга с нелекемическим моделью роста

Индикаторы плохого прогноза : Продвинутый возраст; тяжелая нейтропения или тромбоцитопения; Высокое количество взрыва в костном мозге (20–29%) или взрывы в крови; AUER RODS; отсутствие кольцевых сидеробластов; аномальная локализация или незрелые предшественники гранулоцитов в секции костного мозга; Полностью или в основном ненормальные кариотипы, или сложные аномалии хромосомы костного мозга, а также культура костного мозга in vitro со схемом лейкоза роста

Кариотип прогностических факторов:

  • Хорошо: нормальный, -y, из (5q), из (20q)
  • Промежуточная или переменная: +8, другие одному или двойные аномалии
  • Бедные: сложные (> 3 хромосомные аберрации); Хромосома 7 аномалии [ 62 ]

Цитогенетические аномалии могут быть обнаружены с помощью обычной цитогенетики, панели рыбы для MDS или виртуального кариотипа .

Лучший прогноз наблюдается с RA и RARS, где некоторые не трансплантирующие пациенты живут более десяти лет (типично находится на порядок от трех до пяти лет, хотя долгосрочная ремиссия возможна, если пересадка костей удара успешна). Худший взгляд на Raeb-T, где средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет менее одного года. Около четверти пациентов развивается явный лейкоз. Другие умирают от осложнений низкого количества крови или не связанных с ними заболеваний. Международная прогностическая система оценки является наиболее часто используемым инструментом для определения прогноза MDS, впервые опубликованной в крови в 1997 году, [ 63 ] Затем пересмотрен в IPSS-R и IPSS-M. [ 11 ] Эта система учитывает процент взрывов в костном мозге, цитогенетике и количестве цитопении, а также молекулярные особенности в случае IPS-M. Другие прогностические инструменты включают в себя систему прогностической оценки 2007 года (WPSS), MDA-LR (MD Anderson Mids MDS-система MDS), Euromds и Cleveland Clinic Foundation/Munich Leukemia Laboratory Systems. [ 64 ]

Генетические маркеры

[ редактировать ]

IPSS-M включает 31 соматические гены в свою модель стратификации риска. IPSS-M определил, что мутации мультигит TP53, мутации FLT3 и частичные мутации дупликации TP53 (MLL) были сильными предикторами неблагоприятных исходов. Некоторые мутации SF3B1 были связаны с благоприятными результатами, тогда как определенные генетические подмножества мутаций SF3B1 не были. [ 11 ] В MDS с низким риском мутации IDH1 и IDH2 связаны с ухудшенной выживаемостью. [ 29 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Точное количество людей с MDS неизвестно, потому что оно может оставаться недиагностированным, и никакое отслеживание синдрома не является обязательным. Некоторые оценки находятся по порядку от 10 000 до 20 000 новых случаев только в Соединенных Штатах только в Соединенных Штатах. Количество новых случаев каждый год, вероятно, увеличивается по мере увеличения среднего возраста населения, и некоторые авторы предполагают, что количество новых случаев в тех, кто более 70 может достигать 15 на 100 000 в год. [ 65 ]

Типичный возраст при диагностике MDS составляет от 60 до 75 лет; Несколько человек моложе 50 лет, а диагнозы редки у детей. Мужчины немного чаще поражаются, чем женщины. [ Цитация необходима ]

История

[ редактировать ]

С начала 20 -го века некоторые люди с острым миелогенным лейкозом были признаны, что имели предыдущий период анемии и аномальной продукции клеток крови. Эти условия были объединены вместе с другими заболеваниями в термине «рефрактерная анемия». Первое описание «Прелеукемии» в качестве конкретной сущности было опубликовано в 1953 году Block et al. [ 66 ] Ранняя идентификация, характеристика и классификация этого расстройства были проблематичными, и синдром стал по многим именам до публикации классификации FAB 1976 года, и популяризировала термин MDS. [ Цитация необходима ]

Французско-американская британская (FAB) классификация

[ редактировать ]

В 1974 и 1975 годах группа патологов из Франции, США и Великобритании произвела первую широко используемую классификацию этих заболеваний. Эта французско-американская британская классификация была опубликована в 1976 году, [ 67 ] и пересмотрен в 1982 году. Он использовался патологами и клиницистами почти 20 лет. Случаи были классифицированы на пять категорий:

ICD-O Имя Описание
M9980/3 Рефрактерная анемия (RA) характеризуется менее чем 5% примитивными клетками крови ( миелобласты ) в костном мозге и патологические аномалии, в основном наблюдаемые в предшественниках эритроцитов
M9982/3 Рефрактерная анемия с сидеробластами кольца (Rars) Также характеризуется менее чем 5% миелобластами в костном мозге, но отличается от присутствия 15% или более предшественников эритроцитов в костном мозге, которые являются аномальными клетками с железом, называемыми «кольцами сидеобластами».
M9983/3 Рефрактерная анемия с избыточными взрывами (RAEB) характеризуется 5–19% миелобластами в костном мозге
M9984/3 Рефрактерная анемия с избыточными взрывами в трансформации (RAEB-T) Характеризуется 5–19% миелобластами в костном мозге (> 20% взрывов определяется как острый миелоидный лейкоз )
M9945/3 Хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML), не путающийся с хронической миелогенной лейкозом или CML характеризуется менее чем 20% миелобластами в костном мозге и больше 1*10 9 /L моноциты (тип лейкоцитов), циркулирующие в периферической крови.

(Таблица, сравнивая их, доступна в клинике Кливленда . [ 68 ] )

Люди с МДС

[ редактировать ]

Смотрите также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ «Миелодисплазия» . Провидец . Архивировано с оригинала 27 октября 2016 года . Получено 27 октября 2016 года .
  2. ^ «Миелодиспластические синдромы» . Норд (Национальная организация редких расстройств) . Получено 23 мая 2019 года .
  3. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с «Лечение миелодиспластических синдромов (PDQ®) - версия пациента» . НИС. 12 августа 2015 года. Архивировано с оригинала 5 октября 2016 года . Получено 27 октября 2016 года .
  4. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Germing U, Kobbe G, Haas R, Gattermann N (ноябрь 2013). «Миелодиспластические синдромы: диагностика, прогноз и лечение» . Deutsches ärzteblatt International . 110 (46): 783–90. doi : 10.3238/arztebl.2013.0783 . PMC   3855821 . PMID   24300826 .
  5. ^ Jump up to: а беременный Hong WK, Holland JF (2010). Голланд-фрей-медицина рака (8-е изд.). PMPH-USA. п. 1544. ISBN  978-1-60795-014-1 Полем Архивировано с оригинала 2016-10-27.
  6. ^ «Анемия: обзор» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 15 августа 2021 года .
  7. ^ «Нейтропения» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 15 августа 2021 года .
  8. ^ Миелодиспластический синдром. Общество лейкемии и лимфомы. Белые равнины, Нью -Йорк. 2001. стр. 24. Получено 05–12–2008.
  9. ^ «Тромбоцитопения» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 15 августа 2021 года .
  10. ^ «Миелодиспластические синдромы» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 11 августа 2021 года .
  11. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час Hasserjian RP, Germing U, Malcovati L. Диагностика и классификация миелодиспластических синдромов. Кровь. 2023 г. 28 декабря; 142 (26): 2247-2257. doi: 10.1182/blood.2023020078. PMID: 37774372.
  12. ^ Patnaik MM, Lasho T (2020-12-04). «На основе фактических данных Minireview: миелодиспластический синдром/миелопролиферативные синдромы перекрытия новообразований: сфокусированный обзор» . Гематология . 2020 (1): 460–4. doi : 10.1182/гематология.2020000163 . PMC   7727594 . PMID   33275673 .
  13. ^ Миелодиспластические синдромы (MDS), возникающие у индивидуумов, подвергшихся воздействию агента, несут мутационный спектр, аналогичный спектру De novo MDS - PMC (NIH.gov)
  14. ^ Iwanaga M, Hsu WL, Soda M, Takasaki Y, Tawara M, Joh T, et al. (Февраль 2011 г.). «Риск миелодиспластических синдромов у людей, подвергшихся воздействию ионизирующего излучения: ретроспективное когортное исследование выживших атомной бомбы Нагасаки». Журнал клинической онкологии . 29 (4): 428–34. doi : 10.1200/jco.2010.31.3080 . PMID   21149671 .
  15. ^ Jump up to: а беременный Dokal I, Vulliamy T (август 2010 г.). «Унаследованные синдромы разрушения костного мозга» . Haematologica . 95 (8): 1236–40. doi : 10.3324/haematol.2010.025619 . PMC   2913069 . PMID   20675743 .
  16. ^ Jump up to: а беременный Холл Т., Гурбуксани С., Криспино Д.Д. Злокачественное прогрессирование прелеукемических расстройств. Кровь. 2024 мая 30; 143 (22): 2245-2255. doi: 10.1182/blood.2023020817. PMID: 38498034; PMCID: PMC11181356.
  17. ^ Bejar R (декабрь 2018 г.). «Какие биологические факторы предсказывают для трансформации в AML?» Полем Лучшая практика и исследования. Клиническая гематология . 31 (4): 341–5. doi : 10.1016/j.beha.2018.10.002 . PMID   30466744 . S2CID   53712886 .
  18. ^ Rasel M, Mahboobi SK (2022), «Переливка железа» , Statpearls , Остров Сокровищ (FL): Patpearls Publishing, PMID   32965817 , получен 2022-02-03
  19. ^ Волах О, Стоун Р.М. (2015). «Как я лечите смешанный фенотип острый лейкоз» . Кровь . 125 (16): 2477–85. doi : 10.1182/blood-2014-10-551465 . PMID   25605373 .
  20. ^ Cazzola M, Winterizzi R, Bergamaschi G, Levi S, BC, Travaglino E, et al. (Март 2003 г.). «Экспрессия митохондриального ферритина в эритроидных клетках от пациентов с сидеобластической анемией» . Кровь . 101 (5): 1996–2000. Doi : 10.1182/blood-2002-07-2006 . PMID   12406866 . S2CID   5729203 .
  21. ^ Чжоу Т., Чен П., Гу Дж, епископ А.Дж., Скотт Л.М., Хейсти П. и др. (Январь 2015). «Потенциальная связь между неадекватным ответом на повреждение ДНК и развитием миелодиспластического синдрома» . Int J Mol Sci . 16 (1): 966–89. doi : 10.3390/ijms16010966 . PMC   4307285 . PMID   25569081 .
  22. ^ Чжоу Т., Хейсти П., Уолтер К.А., епископ А.Дж., Скотт Л.М., Повстанс VI (август 2013 г.). «Миелодиспластический синдром: неспособность надлежащим образом реагировать на поврежденную ДНК?» Полем Exp hematol . 41 (8): 665–74. doi : 10.1016/j.exphem.2013.04.008 . PMC   3729593 . PMID   23643835 .
  23. ^ Jump up to: а беременный Jankowska AM, Gondek LP, Szpurka H, ​​Riefman ZP, Tiu RV, Maciejewski JP (март 2008 г.). «Дисфункция базовой эксцизии восстановления у подгруппы пациентов с миелодиспластическим синдромом». Лейкемия . 22 (3): 551–8. doi : 10.1038/sj.leu.2405055 . PMID   18059482 .
  24. ^ Bunn HF (ноябрь 1986 г.). «5q- и беспорядочный гематопоэз». Клиники в гематологии . 15 (4): 1023–35. PMID   3552346 .
  25. ^ Ван ден Берге Х., Кассиман Дж.Дж., Дэвид Г., Фринс Дж.П., Михоукс Дж.Л., Сокал Г. (октябрь 1974 г.). «Отдельное гематологическое расстройство с удалением длинной руки № 5 хромосомы». Природа . 251 (5474): 437–38. Bibcode : 1974natur.251..437V . doi : 10.1038/251437a0 . PMID   4421285 . S2CID   4286311 .
  26. ^ Список A, Kurtin S, Roe DJ, Buresh A, Mahadevan D, Fuchs D, et al. (Февраль 2005 г.). «Эффективность леналидомида в миелодиспластических синдромах» . Новая Англия Журнал медицины . 352 (6): 549–57. doi : 10.1056/nejmoa041668 . PMID   15703420 .
  27. ^ Розовски У, Китинг М., Эстров З. (июль 2013 г.). «Значение мутаций сплайсосом при хронической лимфоцитарной лейкозе» . Лейк -лимфома . 54 (7): 1364–6. doi : 10.3109/10428194.2012.742528 . PMC   4176818 . PMID   23270583 .
  28. ^ Моленаар Р.Дж., Радивайоэвич Т., Макиевски Дж.П., Ван Ноорден С.Дж., Блекер Ф.Е. (декабрь 2014 г.). «Влияние водителя и пассажиров мутаций изоцитратдегидрогеназы 1 и 2 в онкогенезе и продлении выживаемости». Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Обзоры рака . 1846 (2): 326–41. doi : 10.1016/j.bbcan.2014.05.004 . PMID   24880135 .
  29. ^ Jump up to: а беременный в Моленаар Р.Дж., Тота С., Нагата Ю., Патель Б., Клементе М., Причодзен Б. и др. (Ноябрь 2015). «Клинические и биологические последствия наследственных и неанкестральных мутаций IDH1 и IDH2 в миелоидных новообразованиях» . Лейкемия . 29 (11): 2134–42. doi : 10.1038/leu.2015.91 . PMC   5821256 . PMID   25836588 .
  30. ^ Jump up to: а беременный Crispino JD, Horwitz MS (апрель 2017 г.). «Мутации фактора гата при гематологическом заболевании» . Кровь . 129 (15): 2103–10. doi : 10.1182/blood-2016-09-687889 . PMC   5391620 . PMID   28179280 .
  31. ^ Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (август 2017 г.). «Гетерогенность связанных с GATA2 миелоидных новообразований» . Международный журнал гематологии . 106 (2): 175–82. doi : 10.1007/s12185-017-2285-2 . PMID   28643018 .
  32. ^ Такасаки К, Чоу ул. GATA1 в нормальном и патологическом мегакариопоэзе и развитии тромбоцитов. Adv Exp Med Biol. 2024; 1459: 261-287. doi: 10.1007/978-3-031-62731-6_12. PMID: 39017848.
  33. ^ Bhatnagar N, Nizery L, Tunstall O, Vyas P, Roberts I (октябрь 2016 г.). «Переходной ненормальный миелопоэз и AML в синдроме Дауна: обновление» . Современные отчеты о гематологической злокачественной опухоле . 11 (5): 333–41. doi : 10.1007/s11899-016-0338-x . PMC   5031718 . PMID   27510823 .
  34. ^ Seewald L, Taub JW, Maloney KW, McCabe ER (сентябрь 2012 г.). «Острые лейкозы у детей с синдромом Дауна». Молекулярная генетика и метаболизм . 107 (1–2): 25–30. doi : 10.1016/j.ymgme.2012.07.011 . PMID   22867885 .
  35. ^ /Mecham B, Drissi W, Brummell G, Dadi N, Martin De. Тяжелый дефицит B12, вызывающий дефект созревания, имитирующий миелодиспластический синдром с избыточными взрывами. Cureus. 2024 мая 22; 16 (5): E60837. doi: 10.7759/cureus.60837. PMID: 38910768; PMCID: PMC11191413.
  36. ^ «Клиника гематологии Rudhiram - поиск Google» . www.google.com . Получено 2022-02-03 .
  37. ^ Gondek LP, Tiu R, O'Keefe CL, Sekeres MA, Theil KS, Maciejewski JP (февраль 2008 г.). «Хромосомные поражения и однопарный диссомия, обнаруженные с помощью массивов SNP в MDS, MDS/MPD и MDS-происходящем» . Кровь . 111 (3): 1534–42. doi : 10.1182/blood-2007-05-092304 . PMC   2214746 . PMID   17954704 .
  38. ^ Huff JD, Keung YK, Thakuri M, Beaty MW, Hurd DD, Owen J, et al. (Июль 2007 г.). «Дефицит меди вызывает обратимую миелодисплазию» . Американский журнал гематологии . 82 (7): 625–30. doi : 10.1002/ajh.20864 . PMID   17236184 . S2CID   44398996 .
  39. ^ Luo T, Zurko J, Astle J, Shah Nn. Имитирование миелодиспластического синдрома: важность дифференциальной диагностики. Кейс представитель гематол. 2021 29 ноября; 2021: 9661765. doi: 10.1155/2021/9661765. PMID: 34881068; PMCID: PMC8648467.
  40. ^ Oaber DA, Oazi A, Hasserjian RP, Borowitz MJ, Calvoy KR, HM Clate, Wang SA, Bagg A, Barford S, Best-Ramos NE, Cortes JE, Dal Cin P, CD, CING CD, Ciny, голландский , Эберт Б.Л., Эберт Э.Х., чертовски Фукар, Гангед Н., Джанелли У, Годли Л.А., Готлиб Дж., Хелстрем-Линдберг Э., Хоббс Г.С., Хоффман Р. Боу М.М., Ло М.Л., Лёвенберг Б., Рудель М., Мистер Савона, Калифорния , Schimt-Graeff A, Stora J, Stock WA Stock, Sone RM, Tallman MS. Кровь. 2022 Семи 15; 140: 1200-1228. doi: 10.1182/год.202015850. PMID: 357677797; PMCID: PMC9479031.
  41. ^ Dezern Ae, Malcovati L, Ebert Bl. Чип, CCU и другие аббревиатуры: определение, последствия и влияние на практику. Am Soc Clin Oncol Eduction Book. 2019 январь; 39: 400-410. doi: 10.1200/edbk_239083. Epub 2019 17 мая. PMID: 31099654.
  42. ^ Bernard and, Tuechler H, Greenberg PL, Hasserjian RP, Arango Ossa JE, Nannya Y, Devlin SM, Creignou M, Pinel P, Monnier L, Gundem G, Medina-Martinez JS, Domenico D, Jädersten M, Germing U, Sanz G, van de loosdrecht aa, kosmider or, follo my, thol f, zamora l, pinheiro rf, pellagatti a, elias hk, haase d, ganster c, adhes l, tobiasson m, palomo l, порта Mg, такаори. Кондо А., Ишикава Т., Чиба С., Касахара С., Миядзаки Ю., Виале А., Хуберман К., Фено П., Беличикова М., Савона М.Р., Климек В.М., Сантос Фпс, Бульвуд Дж., Котсианидис I, Сантини В., Сол -Ф, Платц У. , Heuser M, Dalent P, Ohyashiki K, Finelli C, Voso MT, Shih Ly, Fontenay M, Jansen JH, Cervera J, Gattermann N, Ebert BL, Bejar R, Malcovati L, Cazzola M, Ogawa S, Hellström-Lindberg и Malcovati L, Cazzola M, Ogawa S, Hellström-Lindberg и Malcovati L, Cazzola M, Ogawa S, Hellström-Lindberg , Papeamminuil E. Молекулярная международная система прогностической оценки для миелодиспластических синдромов. NEJM выделяет 2022 июль; Doi: 10.1056/evidaa2200008. Epub 2022 12 июня. PMID: 38319256.
  43. ^ Cutler CS, Lee SJ, Greenberg P, Deeg HJ, Pérez WS, Anasetti C, et al. (Июль 2004 г.). «Анализ решений трансплантации аллогенного костного мозга для миелодиспластических синдромов: отсроченная трансплантация для миелодисплазии с низким риском связана с улучшенным результатом» . Кровь . 104 (2): 579–85. doi : 10.1182/blood-2004-01-0338 . PMID   15039286 . S2CID   17907118 .
  44. ^ «Центры для услуг Medicare & Medicaid» . Архивировано из оригинала на 2008-10-05 . Получено 2007-10-29 .
  45. ^ Wijermans P, Lübbert M, Verhoef G, Bosly A, Ravoet C, Andre M, et al. (Март 2000 г.). «Низкие дозы 5-аза-2'-дезоксицитидин, гипометилирующий агент ДНК для лечения миелодиспластического синдрома высокого риска: многоцентровое исследование фазы II у пожилых пациентов». Журнал клинической онкологии . 18 (5): 956–62. doi : 10.1200/jco.2000.18.5.956 . PMID   10694544 .
  46. ^ Любберт М., Вийерманс П., Кунцманн Р., Верхоф Г., Босли А., Равот С. и др. (Август 2001 г.). «Цитогенетические реакции при миелодиспластическом синдроме высокого риска после низкой дозы ингибитора метилирования ДНК 5-AZA-2'-дезоксицитидин». Британский журнал гематологии . 114 (2): 349–57. doi : 10.1111/j.1365-2141.2001.02933.x . PMID   11529854 .
  47. ^ Silverman LR, Demakos EP, Peterson BL, Kornblith AB, Holland JC, Odchimar-Reissig R, et al. (Май 2002 г.). «Рандомизированное контролируемое исследование азацитидина у пациентов с миелодиспластическим синдромом: исследование группы рака и лейкемии B». Журнал клинической онкологии . 20 (10): 2429–40. doi : 10.1200/jco.2002.04.117 . PMID   12011120 .
  48. ^ Сильверман Л.Р., Маккензи Д.Р., Петерсон Б.Л., Холланд Дж.Ф., Бэкстрем Дж. Т., Бич К.Л. и др. (Август 2006 г.). «Дальнейший анализ исследований с азацитидином у пациентов с миелодиспластическим синдромом: исследования 8421, 8921 и 9221 от группы рака и лейкемии B» . Журнал клинической онкологии . 24 (24): 3895–903. doi : 10.1200/jco.2005.05.4346 . PMID   16921040 .
  49. ^ Кантарджиан Х.М., О'Брайен С., Шан Дж., Ариби А., Гарсия-Манеро Г., Джаббур Е. и др. (Январь 2007 г.). «Обновление опыта децитабина в миелодиспластическом синдроме с более высоким риском и анализ прогностических факторов, связанных с результатом» . Рак . 109 (2): 265–73. doi : 10.1002/cncr.22376 . PMID   17133405 . S2CID   41205800 .
  50. ^ Kantarjian H, Issa JP, Rosenfeld CS, Bennett JM, Albitar M, Dipersio J, et al. (Апрель 2006 г.). «Детитабин улучшает результаты пациента при миелодиспластических синдромах: результаты рандомизированного исследования фазы III» . Рак . 106 (8): 1794–803. doi : 10.1002/cncr.21792 . PMID   16532500 . S2CID   9556660 .
  51. ^ Кантарджиан Х., Оки Й, Гарсия-Манеро Г., Хуан Х, О'Брайен С., Кортес Дж. И др. (Январь 2007 г.). «Результаты рандомизированного исследования 3 графиков низкодозированных децитабина при миелодиспластическом синдроме с более высоким риском и хроническим миеломоноцитарным лейкозом» . Кровь . 109 (1): 52–57. doi : 10.1182/blood-2006-05-021162 . PMID   16882708 .
  52. ^ Блум В., Клисович Р.Б., Хакансон Б., Лю З, Лю С., Девайн Х. и др. (Сентябрь 2007 г.). «Исследование фазы I отдельно или в сочетании с вальпроевой кислотой при острой миелоидной лейкозе» . Журнал клинической онкологии . 25 (25): 3884–91. doi : 10.1200/jco.2006.09.4169 . PMID   17679729 .
  53. ^ Список А., Дьюльд Г., Беннетт Дж., Джагунидис А., Раза А., Фельдман Е. и др. (Октябрь 2006 г.). «Леналидомид в миелодиспластическом синдроме с делецией хромосомы 5q» . Новая Англия Журнал медицины . 355 (14): 1456–65. doi : 10.1056/nejmoa061292 . PMID   17021321 .
  54. ^ «FDA одобряет новую терапию миелодиспластических синдромов (MDS), которые можно взять дома» . США Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) (пресс -релиз). 7 июля 2020 года . Получено 7 июля 2020 года . Общественный достояние Эта статья включает текст из этого источника, который находится в общественном доступе .
  55. ^ Hellström-Lindberg ES, Kröger N. Принятие клинических решений и лечение миелодиспластических синдромов. Кровь. 2023 г. 28 декабря; 142 (26): 2268-2281. doi: 10.1182/blood.2023020079. PMID: 37874917.
  56. ^ «Леналидомид (Revlimid) для анемии миелодиспластического синдрома». Медицинское письмо о лекарствах и терапии . 48 (1232): 31–32. Апрель 2006 г. PMID   16625140 .
  57. ^ Küley-Bagheri Y, Kreuzer Ka, Monsef I, Lübbert M, Skoetz N, et al. (Кокрейнская группа гематологических злокачественных новообразований) (август 2018 г.). «Влияние ретиноевой кислоты всех транс (ATRA) в дополнение к химиотерапии для взрослых с острым миелоидным лейкозом (AML) (неотложная промилоцитарная лейкоза (не APL))» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (8): CD011960. doi : 10.1002/14651858.cd011960.pub2 . PMC   6513628 . PMID   30080246 .
  58. ^ Oosterveld M, Wittebol SH, Lemmens WA, Kiemeney Ba, Catik A, Muus P, et al. (Октябрь 2003 г.). «Влияние интенсивных стратегий антилекемического лечения на прогноз пациентов с миелодиспластическим синдромом в возрасте менее 61 лет в соответствии с международными группами рисков оценки оценки» . Британский журнал гематологии . 123 (1): 81–89. doi : 10.1046/j.1365-2141.2003.04544.x . PMID   14510946 . S2CID   24037285 .
  59. ^ Parisi S, Finelli C. Прогностические факторы и клинические соображения по хелатированию железа у пациентов с миелодиспластическим синдромом. J Blood Med. 2021 декабрь 3; 12: 1019-1030. doi: 10.2147/jbm.s287876. PMID: 34887690; PMCID: PMC8651046.
  60. ^ "PMID 34887690"
  61. ^ Kasper, Dennis L, Braunwald, Eugene, Fauci, Anthony, et al. (2005). Принципы внутренней медицины Харрисона (16 -е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. п. 625 . ISBN  978-0-07-139140-5 .
  62. ^ Solé F, Espinet B, Sanz GF, Cervera J, Calasanz MJ, Luño E, et al. (Февраля 2000). «Инцидент, характеристика и прогностическая значимость хромосомных аномалий у 640 пациентов с первичными миелодиспластическими синдромами. Grupo Cooperative Español de Cytogenética hematológica». Британский журнал гематологии . 108 (2): 346–56. Doi : 10.1046/j.1365-2141.2000.01868.x . PMID   10691865 . S2CID   10149222 .
  63. ^ Greenberg P, Cox C, Lebeau MM, Fenaux P, Morel P, Sanz G, et al. (Март 1997 г.). «Международная система оценки для оценки прогноза при миелодиспластических синдромах» . Кровь . 89 (6): 2079–88. doi : 10.1182/blood.v89.6.2079 . PMID   9058730 .
  64. ^ Dezern AE, Greenberg PL. Траектория прогнозирования и стратификации риска для пациентов с миелодиспластическими синдромами. Кровь. 2023 г. 28 декабря; 142 (26): 2258-2267. doi: 10.1182/blood.2023020081. PMID: 37562001.
  65. ^ Aul C, Giagounidis A, Germing U (июнь 2001 г.). «Эпидемиологические особенности миелодиспластических синдромов: результаты региональных исследований рака и статистики на основе больниц». Международный журнал гематологии . 73 (4): 405–10. doi : 10.1007/bf02994001 . PMID   11503953 . S2CID   24340387 .
  66. ^ Блок М, Джейкобсон Л.О., Бетард В.Ф. (июль 1953 г.). «Прелеукемический острой лейкоз человека». Журнал Американской медицинской ассоциации . 152 (11): 1018–28. doi : 10.1001/Jama.1953.03690110032010 . PMID   13052490 .
  67. ^ Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, et al. (Август 1976 г.). «Предложения по классификации острых лейкемий. Британский журнал гематологии . 33 (4): 451–58. doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . PMID   188440 . S2CID   9985915 .
  68. ^ «Таблица 1: Французско-американская британская (FAB) классификация MDS» . Архивировано из оригинала 2006-01-17.
  69. ^ «Саксофонист Брекер умирает от MDS» . Разнообразие . 14 января 2007 г. Получено 23 сентября 2018 года .
  70. ^ «Панама говорит, что президент Кортизо все еще находится в ремиссии от редкого расстройства крови» . Рейтер . 2023-12-06 . Получено 2023-12-06 .
  71. ^ Персонал J (4 января 2009 г.). «Актер -ветеран Пэт Хингл умирает в 84 в доме в Северной Каролинах» . Winston-Salem Journal .
  72. ^ Макклеллан Д. (24 ноября 2011 г.). «Пол Мотиан умирает в 80; джазовый барабанщик и композитор» . Los Angeles Times . Архивировано с оригинала 14 апреля 2016 года . Получено 22 февраля 2020 года .
  73. ^ «Вспоминая Карла Сагана» . Вселенная сегодня . 9 ноября 2012 года. Архивировано с оригинала 12 марта 2017 года . Получено 10 марта 2017 года .
  74. ^ «Болезнь как больше, чем метафора» . Журнал New York Times . 4 декабря 2005 г. Получено 18 декабря 2017 года .
[ редактировать ]
Wikimedia Commons имеет средства массовой информации, связанные с миелодиспластическим синдромом .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Myelodysplastic_syndrome&oldid=1241212809"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 44d98d04d8df80e5bde87b01b7aa1dfb__1724100660
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/44/fb/44d98d04d8df80e5bde87b01b7aa1dfb.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Myelodysplastic syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)