Jump to content

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения
Другие имена Тромбоцитопения, тромбопения
Микрофотография крови, показывающая тромбоцитопению.
Специальность Гематология
Причины Костный мозг не вырабатывает достаточное количество тромбоцитов, организм разрушает тромбоциты, селезенка содержит слишком много тромбоцитов. [ 1 ]
Метод диагностики Общий анализ крови [ 1 ]
Уход Нет, иммунодепрессанты , переливание тромбоцитов , хирургическое удаление селезенки. [ 1 ]

В гематологии тромбоцитов тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем ( также известных как тромбоциты) в крови . [ 2 ] Низкий уровень тромбоцитов, в свою очередь, может привести к длительному или чрезмерному кровотечению . Это наиболее распространенное нарушение свертываемости крови среди пациентов интенсивной терапии , которое наблюдается у пятой части медицинских пациентов и трети хирургических пациентов. [ 3 ]

Нормальное количество тромбоцитов у человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр (мкл) крови. [ 4 ] Значения за пределами этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложного лечения, является количество тромбоцитов ниже 50 000/мкл. [ 5 ] Тромбоцитопении можно противопоставить состояния, связанные с аномально высоким уровнем тромбоцитов в крови, — тромбоцитемию (когда причина неизвестна) и тромбоцитоз (когда причина известна). [ 6 ] [ 7 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Петехии на голени при тромбоцитопении
Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией, у человека с септическим шоком

Тромбоцитопения обычно не имеет симптомов и обнаруживается при обычном общем анализе крови . У некоторых людей с тромбоцитопенией могут наблюдаться внешние кровотечения, например носовые кровотечения или кровоточивость десен . У некоторых женщин могут быть более тяжелые или продолжительные менструации или прорывные кровотечения. Синяки , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, голенях и слизистых оболочках , могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей. [ 8 ] [ 9 ]

Сбор полной истории болезни имеет жизненно важное значение, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. обеспечить, чтобы другие типы клеток крови, такие как эритроциты и лейкоциты , также не подавлялись. Также важно [ 8 ] Безболезненные, круглые и точечные (диаметром от 1 до 3 мм) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются, образуя экхимозы . Экхимозы крупнее петехий и представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникнуть в любом месте тела. [ 8 ]

Человек с этим заболеванием может также жаловаться на недомогание , утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с применением некоторых лекарственных средств. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. могут быть большие наполненные кровью буллы . У взрослых во рту [ 10 ] Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000/мкл, можно ожидать появления синяков при незначительной травме; если он составляет от 15 000 до 30 000/мкл, будут видны спонтанные синяки (в основном на руках и ногах). [ 11 ]

Тромбоцитопения может быть наследственной или приобретенной. [ 12 ]

Снижение производства

[ редактировать ]

Аномально низкое производство тромбоцитов может быть вызвано: [ 13 ]

Увеличение разрушений

[ редактировать ]
ТТП

Аномально высокие показатели разрушения тромбоцитов могут быть связаны с иммунными или неиммунными состояниями, в том числе: [ 15 ]

Вызванный лекарствами

[ редактировать ]

Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению путем прямой миелосупрессии: [ 16 ]

Другие причины

[ редактировать ]

Диагностика

[ редактировать ]

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать общий анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B12 , уровень фолиевой кислоты, скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов. [ 22 ]

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на выработку, продолжительность жизни и функцию тромбоцитов. [ 23 ] Количество тромбоцитов начинает повышаться после 2–5-дневного воздержания от алкоголя. Состояние, как правило, доброкачественное, клинически значимое кровотечение встречается редко. [ нужна ссылка ]

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга позволяет определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может выявить неэффективную выработку тромбоцитов как причину тромбоцитопении и одновременно исключить злокачественный процесс заболевания. [ 24 ]

Лечение определяется тяжестью и конкретной причиной заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема лекарств, предположительно вызывающих ее, или лечение основного сепсиса. Диагностику и лечение тяжелой тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения производства тромбоцитов. Карбонат лития или фолат также можно использовать для стимуляции производства тромбоцитов в костном мозге. [ 25 ]

Переливание тромбоцитов

[ редактировать ]

Переливание тромбоцитов может быть предложено людям, у которых количество тромбоцитов низкое из-за тромбоцитопении. [ 26 ]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

[ редактировать ]

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку сопутствующая гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. Лечение ТТП произвело революцию в 1980-х годах с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая , [ 27 ] Этот метод лечения основан на удалении антител против фактор фон Виллебранда расщепляющей протеазы ADAMTS-13, . Процедура плазмафереза ​​также добавляет активные белки пациенту протеазы ADAMTS-13, восстанавливая нормальный уровень мультимеров фактора фон Виллебранда. У пациентов с персистирующими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП. [ 28 ]

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

[ редактировать ]
Петехии/пурпура полости рта – иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не является редкостью. Однако количество тромбоцитов ниже 50 000/мкл обычно контролируют с помощью регулярных анализов крови, а пациентов с количеством тромбоцитов ниже 10 000/мкл обычно лечат, поскольку при таком низком уровне тромбоцитов высок риск серьезного спонтанного кровотечения. Любой пациент, испытывающий серьезные симптомы кровотечения, также обычно подвергается лечению. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что у пациентов редко возникают спонтанные кровотечения при количестве тромбоцитов более 10 000/мкл, хотя зафиксированы исключения из этого наблюдения. [ 29 ] [ 30 ]

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . ромиплостим Было обнаружено, что (торговое название Nplate, ранее AMG 531) безопасен и эффективен для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого произошел рецидив после спленэктомии. [ 31 ]

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

[ редактировать ]

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако помимо этого врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. [ 32 ] Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие « разжижители крови », иногда используемые в таких случаях, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. [ 33 ] Варфарин не рекомендуется применять до нормализации тромбоцитов. [ 33 ]

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

[ редактировать ]

Трансплантация костного мозга/стволовых клеток — единственные известные методы лечения этого генетического заболевания. Чтобы предотвратить смерть пациента от кровотечения до проведения трансплантации, необходимы частые переливания тромбоцитов, хотя это не всегда так. [ 34 ]

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток

[ редактировать ]

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток, — это технология, которую в настоящее время исследует частный сектор совместно с Управлением перспективных биомедицинских исследований и разработок и Министерством здравоохранения и социальных служб США , которая позволит создавать тромбоциты вне человеческого тела. [ 35 ]

Неонатальная тромбоцитопения

[ редактировать ]

Тромбоцитопения поражает немногих новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Обычно она протекает легко и проходит без последствий. Большинство случаев поражают недоношенных детей и являются результатом плацентарной недостаточности и/или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже. [ 36 ]

Тромбоцитопения, начинающаяся после первых 72 часов с момента рождения, часто является результатом сепсиса или некротизирующего энтероколита . [ 36 ] В случае инфекции тесты полимеразной цепной реакции могут быть полезны для быстрой идентификации патогена и обнаружения генов устойчивости к антибиотикам. Возможные возбудители включают вирусы (например, цитомегаловирус , [ 36 ] вирус краснухи , [ 36 ] ВИЧ [ 36 ] ), бактерии (например, Staphylococcus spp., [ 37 ] виды Enterococcus , [ 37 ] Стрептококк агалактиае [ 36 ] листерия моноцитогенная , [ 36 ] Эшерихия коли , [ 36 ] [ 37 ] инфекция Гемофильная [ 36 ] клебсиелла пневмония , [ 37 ] синегнойная палочка , [ 37 ] [ 38 ] Иерсиния энтероколитика [ 38 ] ), грибы (например, Candida spp. [ 37 ] ) и Toxoplasma gondii . [ 36 ] Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. [ 37 ] Возбудитель может передаваться во время [ 39 ] или до рождения, при грудном вскармливании , [ 40 ] [ 41 ] [ 42 ] или во время переливания. [ 43 ] Интерлейкин-11 исследуется как препарат для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротизирующего энтероколита. [ 36 ]

  1. ^ Перейти обратно: а б с «Тромбоцитопения» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 4 января 2018 г.
  2. ^ Дойчман К.С., Нелиган П.Дж. (2010). Доказательная практика интенсивной терапии . Elsevier Науки о здоровье. ISBN  978-1416054764 . Проверено 30 апреля 2015 г.
  3. ^ Марини Джей Джей, Дрис DJ (2019). Медицина интенсивной терапии: основы и многое другое . Филадельфия: Уолтерс Клювер. ISBN  978-1-4963-0291-5 . OCLC   1060947164 .
  4. ^ «Количество тромбоцитов» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 1 мая 2015 г.
  5. ^ «Что такое тромбоцитопения?» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 1 мая 2015 г.
  6. ^ Шафер А.И. (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». Медицинский журнал Новой Англии . 350 (12): 1211–1219. дои : 10.1056/NEJMra035363 . ПМИД   15028825 .
  7. ^ «Тромбоцитемия и тромбоцитоз» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 5 августа 2020 г.
  8. ^ Перейти обратно: а б с Член парламента Бхатиа. «Проект BE по подсчету тромбоцитов с использованием методов обработки изображений» (PDF) . БТП_Отчет . Проверено 30 ноября 2014 г.
  9. ^ Хоутон А.Р., Грей Д. (2010). Симптомы и признаки Чемберлена в клинической медицине, 13-е издание, Введение в медицинский диагноз . ЦРК Пресс. ISBN  9780340974254 . Проверено 1 мая 2015 г.
  10. ^ Интерпретация признаков и симптомов . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2007. с. 293. ИСБН  9781582556680 .
  11. ^ Росдал CB, Ковальски М.Т. (2008). Учебник по основам сестринского дела . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  9780781765213 . Проверено 1 мая 2015 г.
  12. ^ «Что вызывает тромбоцитопению?» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 4 декабря 2014 г.
  13. ^ Фибах Н.Х., Баркер Л.Р., Бертон Дж.Р., Зиве П.Д. (2007). Принципы амбулаторной медицины . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  9780781762274 . Проверено 30 апреля 2015 г.
  14. ^ Алмазни И., Стэпли Р., Морган Н.В. (2019) Наследственная тромбоцитопения: обновленная информация о генах и генетических вариантах, которые могут быть связаны с кровотечением. Фронт Кардиоваск Мед
  15. ^ Родак Б.Ф., Фрицма Г.А., Кеохан Э (2013). Гематология: клинические принципы и приложения . Elsevier Науки о здоровье. ISBN  9780323292696 . Проверено 30 апреля 2015 г.
  16. ^ Грезель П., Фустер В., Лопес Х.А., Пейдж CP, Вермилен Дж. (2007). Тромбоциты при гематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях: Клинический справочник . Издательство Кембриджского университета. ISBN  9781139468763 . Проверено 30 апреля 2015 г.
  17. ^ Тан Г.К., Столлинг М., Деннис Г., Нуньес М., Кахваш С.Б. (2016). «Псевдотромбоцитопения из-за слипания тромбоцитов: отчет о случае и краткий обзор литературы» . Отчеты о случаях заболевания в гематологии . 2016 : 3036476. doi : 10.1155/2016/3036476 . ПМК   5164902 . ПМИД   28044112 .
  18. ^ Вальдманн С., Сони Н., Роудс А. (2008). Оксфордский настольный справочник: Реанимационная помощь . Издательство Оксфордского университета. ISBN  9780199229581 . Проверено 1 мая 2015 г.
  19. ^ Грир Дж.П., Арбер Д.А., Глэйдер Б., Лист А.Ф., Минс РТ, Параскевас Ф., Роджерс Г.М. (2013). Клиническая гематология Винтроба . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  9781469846224 . Проверено 1 мая 2015 г.
  20. ^ «Болезнь Нимана-Пика» . Домашний справочник по генетике . Национальная медицинская библиотека США.
  21. ^ «Ниманн-Пик – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо .
  22. ^ «Как диагностируется тромбоцитопения?» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 19 мая 2015 г.
  23. ^ Либер CS (2012). Медицинские и пищевые осложнения алкоголизма: механизмы и лечение . Springer Science & Business Media. ISBN  9781461533207 .
  24. ^ Хиллиер К.Д., Абрамс К.С., Шаз Б.Х., Рошаль М., Зимринг Дж.К., Абшир Т.К. (2009). Трансфузионная медицина и гемостаз: клинические и лабораторные аспекты . Эльзевир. ISBN  9780080922300 . Проверено 1 мая 2015 г.
  25. ^ Лоуренс П.Ф., Белл Р.М., Дейтон, штат Монтана (31 октября 2012 г.). Основы общей хирургии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  9780781784955 .
  26. ^ Эсткорт Л.Дж., Малуф Р., Хоупвелл С., Дори С., Ван Вин Дж. и др. (Кокрейновская группа по гематологическим злокачественным новообразованиям) (апрель 2018 г.). «Использование переливания тромбоцитов перед люмбальной пункцией или эпидуральной анестезией для профилактики осложнений у людей с тромбоцитопенией» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (4): CD011980. дои : 10.1002/14651858.CD011980.pub3 . ПМЦ   5957267 . ПМИД   29709077 .
  27. ^ Чепмен К., Селдон М., Ричардс Р. (февраль 2012 г.). «Тромботические микроангиопатии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и ADAMTS-13» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 38 (1): 47–54. дои : 10.1055/s-0031-1300951 . ПМИД   22314603 .
  28. ^ «Как лечится тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?» . Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 20 мая 2015 г.
  29. ^ Тромбоцитопеническая пурпура: новые идеи для специалистов здравоохранения: издание 2013 г.: ScholarlyPaper . Научные издания. 22 июля 2013 г. ISBN  9781481662420 .
  30. ^ «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 20 мая 2015 г.
  31. ^ «Энплатим (ромиплостим) для подкожного введения» . www.fda.gov . Проверено 2 мая 2015 г.
  32. ^ Варкентин Т.Э., Грейначер А. (23 июля 2007 г.). Гепарин-индуцированная тромбоцитопения . ЦРК Пресс. ISBN  9781439826423 .
  33. ^ Перейти обратно: а б Ахмед И., Маджид А., Пауэлл Р. (сентябрь 2007 г.). «Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: обновленная информация о диагностике и лечении» . Последипломный медицинский журнал . 83 (983): 575–582. дои : 10.1136/pgmj.2007.059188 . ПМК   2600013 . ПМИД   17823223 .
  34. ^ Смит-Сибинга CH (10 мая 2010 г.). Неонатология и переливание крови . Springer Science & Business Media. ISBN  9780387236001 .
  35. ^ Кларк Д. (02.10.2019). «Новые технологии могут помочь в обеспечении готовности к чрезвычайным ситуациям» . Новости национальной готовности . Проверено 23 октября 2019 г.
  36. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Робертс I, Мюррей Н.А. (сентябрь 2003 г.). «Неонатальная тромбоцитопения: причины и лечение» . Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 88 (5): Ф359–Ф364. дои : 10.1136/fn.88.5.F359 . ПМЦ   1721612 . ПМИД   12937037 .
  37. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Гуида Дж.Д., Куниг А.М., Лиф К.Х., Маккензи С.Е., Пол Д.А. (июнь 2003 г.). «Количество тромбоцитов и сепсис у новорожденных с очень низкой массой тела при рождении: существует ли специфическая для организма реакция?». Педиатрия . 111 (6 Пт 1): 1411–1415. дои : 10.1542/педс.111.6.1411 . ПМИД   12777561 .
  38. ^ Перейти обратно: а б Пасифико Л., Кьеза С., Мирабелла С., Панеро А., Мидулла М. (март 1987 г.). «Сепсис Pseudomonas aeruginosa с ранним началом и неонатальная инфекция Yersinia enterocolitica: уникальная комбинация у недоношенного ребенка». Европейский журнал педиатрии . 146 (2): 192–193. дои : 10.1007/BF02343233 . ПМИД   3569360 . S2CID   20198866 .
  39. ^ Ремпен А., Мартиус Дж., Хартманн А.А., Векер I (1987). «Скорость передачи Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma spp., Gardnerella vaginalis, B-стрептококков, Candida spp. и Chlamydia trachomatis от матери новорожденному». Архив гинекологии и акушерства . 241 (3): 165–170. дои : 10.1007/BF00931313 . ПМИД   3324978 . S2CID   11251976 .
  40. ^ Олвер У.Дж., Бонд Д.В., Босуэлл Т.К., Уоткин С.Л. (июль 2000 г.). «Неонатальная стрептококковая инфекция группы В, связанная с заражением грудного молока» . Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 83 (1): Ф48–Ф49. дои : 10.1136/fn.83.1.F48 . ПМК   1721104 . ПМИД   10873172 .
  41. ^ Котив М., Чжан Г.В., Даггард Г., Рейсс-Леви Э., Тапсалл Дж.В., Нума А. (2003). «Позднее начало и рецидивирующее неонатальное стрептококковое заболевание группы B, связанное с передачей через грудное молоко». Педиатрическая патология и патология развития . 6 (3): 251–256. дои : 10.1007/s10024-001-0276-y . ПМИД   12687430 . S2CID   20696142 .
  42. ^ Гастелум Д.Т., Дэсси Д., Маскола Л., Ясуда Л.М. (декабрь 2005 г.). «Передача внебольничного метициллин-резистентного золотистого стафилококка с грудным молоком в отделении интенсивной терапии новорожденных» . Журнал детских инфекционных заболеваний . 24 (12): 1122–1124. дои : 10.1097/01.inf.0000189983.71585.30 . ПМИД   16371885 .
  43. ^ Ягельский М, Раставицкий В, Калужевский С, Герчинский Р (2007). «[Иерсиниоз — недооценённое инфекционное заболевание]» [Иерсиниоз — недооценённое инфекционное заболевание] (PDF) . Przeglad Epidemiologiczny (на польском языке). 56 (1): 57–64. ПМИД   12150068 . Архивировано из оригинала (PDF) 3 октября 2011 г. Проверено 10 апреля 2011 г.
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: cee1c16f0fd6db1e470da4641d509908__1704543000
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/ce/08/cee1c16f0fd6db1e470da4641d509908.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Thrombocytopenia - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)