Атетоз
| Атетоз | |
|---|---|
 | |
| Двусторонний атетоз | |
| Специальность | Неврология |
Атетоз — симптом, характеризующийся медленными, непроизвольными, извилистыми, извивающимися движениями пальцев рук, рук, ног и стоп, а в некоторых случаях — рук, ног, шеи и языка. [ 1 ] Движения, типичные для атетоза, иногда называют атетоидными движениями. Поражения головного мозга чаще всего являются непосредственной причиной симптомов, особенно полосатое тело . [ 2 ] Этот симптом не возникает сам по себе и часто сопровождается симптомами детского церебрального паралича , так как часто является результатом этого физического недостатка. Лечение атетоза не очень эффективно и в большинстве случаев направлено просто на устранение неконтролируемого движения, а не на саму причину. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Атетоз может варьировать от легкой до тяжелой двигательной дисфункции; он обычно характеризуется несбалансированными, непроизвольными движениями мышц и трудностями с поддержанием симметричной позы. Сопутствующая двигательная дисфункция может ограничиваться какой-либо частью тела или присутствовать по всему телу, в зависимости от индивидуальных особенностей и тяжести симптома. Один из выраженных признаков можно наблюдать, в частности, в конечностях — извивающиеся, извилистые движения пальцев. [ 1 ] Атетоз может появиться уже в 18 месяцев от рождения с первыми признаками, включая трудности с кормлением, гипотонию , спазмы и непроизвольные корчащиеся движения рук, ног и лица, которые постепенно ухудшаются в подростковом возрасте и во время эмоционального стресса. [ 3 ] Атетоз вызывается поражением нескольких областей мозга, таких как гиппокамп и двигательный таламус , а также полосатое тело ; [ 2 ] поэтому дети в возрасте развития могут страдать от серьезных коммуникативных дефицитов, таких как нарушения речи, потеря слуха, а также неспособность или задержка в освоении равновесия при сидении, хотя большинство людей с атетозом имеют нормальный или почти нормальный интеллект. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Атетоз — симптом, вызванный прежде всего мраморностью или дегенерацией базальных ганглиев . [ нужна ссылка ] Эта дегенерация чаще всего вызвана осложнениями при рождении или болезнью Хантингтона , а также в редких случаях, когда повреждение может возникнуть в более позднем возрасте из-за инсульта или травмы. [ нужна ссылка ] Двумя осложнениями, представляющими особый интерес, являются интранатальная асфиксия и неонатальная желтуха .
Асфиксия
[ редактировать ]Асфиксия непосредственно вызывает повреждение базальных ганглиев из-за недостатка кислорода и, следовательно, недостаточного поступления питательных веществ. [ нужна ссылка ] Поражения, вызванные асфиксией, наиболее выражены на хвостатом ядре и скорлупе . [ 4 ] Однако менее изученным последствием возникшей гипоксии является ее влияние на концентрацию нейромедиатора дофамина в синапсах нейронов базальных ганглиев. Гипоксия приводит к увеличению внеклеточного уровня дофамина и, следовательно, к увеличению активности дофаминергических нейронов. Более того, это увеличение внеклеточной концентрации вызвано не увеличением синтеза нейромедиатора, а ингибированием его обратного захвата в нейроны и глиальные клетки. [ 5 ] Следовательно, наблюдается усиление дофаминергического эффекта, поскольку дофамин остается в синапсе в более высоких концентрациях, что приводит к дополнительной постсинаптической реакции. В результате неконтролируемые извивающиеся движения, наблюдаемые при атетозе, связаны с чрезмерной активностью синапсов в базальных ганглиях. [ нужна ссылка ]
Неонатальная желтуха
[ редактировать ]Неонатальная желтуха — еще одно главное осложнение, приводящее к повреждению базальных ганглиев, связанному с этим заболеванием. Желтуха вызвана гипербилирубинемией или аномально высоким уровнем билирубина в крови. Билирубин обычно немедленно связывается с альбумином и отправляется в печень. Однако при неонатальной желтухе концентрация билирубина превышает концентрацию альбумина, и некоторая часть билирубина остается неконъюгированной и может проникать в мозг через гематоэнцефалический барьер. [ 6 ] В норме билирубин не способен диффундировать через гематоэнцефалический барьер, но у младенцев барьер незрелый и имеет более высокую проницаемость. Билирубин токсичен, поскольку предотвращает фосфорилирование многих белков, включая синапсин I , который связывает везикулы в пресинаптическом терминале. [ 7 ] Следовательно, он напрямую ингибирует экзоцитоз нейротрансмиттеров и серьезно блокирует синапсы, на которые он воздействует. При аутопсии детей, перенесших неонатальную желтуху, в базальных ганглиях и, более конкретно, в бледном шаре наблюдались хронические изменения в виде гибели нейронов, глиоза и демиелинизации. [ 6 ]
Таламический инсульт
[ редактировать ]Было проведено другое исследование, в котором начало атетоидных движений последовало за таламическим инсультом . [ нужна ссылка ] Таламус является частью пути, который участвует в корковой петле обратной связи, в которой сигналы из коры передаются через полосатое тело , бледное тело и таламус, прежде чем вернуться обратно в кору. [ 8 ] Полосатое тело получает возбуждающие сигналы от коры и тормозит паллидум. Тем самым он освобождает таламус от паллидного торможения, позволяя таламусу посылать возбуждающие сигналы в кору. Следовательно, поражения таламуса или любой другой части этой петли обратной связи могут привести к двигательным расстройствам, поскольку они могут изменить реактивность одного по отношению к другому. [ 8 ] Кроме того, большинство людей с таламическим инсультом страдали от серьезного сенсорного дефицита и атаксии. Предполагается, что эта потеря проприоцепции и последующая потеря синергической стабилизации также могут привести к аномальным движениям, например, к тем, которые возникают при атетозе. [ 8 ]
синдром Фара
[ редактировать ]Лечение
[ редактировать ]Существует несколько различных подходов к лечению атетоза. Наиболее распространенными методами являются применение лекарств, хирургическое вмешательство и переобучение движений больного человека. Предполагается, что обучение человека повторному изучению движений может быть полезным в некоторых ситуациях. Хотя, как правило, этот тип лечения не дает результатов, в некоторых случаях он может оказаться очень полезным при лечении симптома атетоза. [ 9 ]
Лекарственные препараты также можно использовать при лечении атетоза, однако их коллективная эффективность малоубедительна. [ 10 ] Не существует ни одного препарата, который был бы стандартом лечения. Можно использовать множество различных лекарств, в том числе:
- тригексифенидил
- бензатропин [ 11 ]
- Излечивать , [ 9 ] хотя и непрактично из-за паралича дыхания
- Тетрабеназин
- Галоперидол
- Тиопропазат
- Диазепам
Большинство случаев употребления наркотиков, когда симптомы кажутся уменьшенными, обычно относятся к более легким случаям атетоза. [ 10 ]
Лечение хирургическим вмешательством, очевидно, может иметь самый немедленный эффект, однако, опять же, это не панацея. Было продемонстрировано, что у пациентов, причиной атетоза которых является церебральный паралич, субталамотомия помогает уменьшить степень атетоза примерно у половины пациентов. Кроме того, в хирургических отчетах конца 19-го и начала 20-го веков утверждается, что атетоз можно устранить путем удаления части моторной коры головного мозга или путем перерезания части задних спинномозговых корешков . [ 12 ] Пациенты, перенесшие хирургическое лечение с целью купирования атетоза, часто отмечают значительное улучшение контроля над конечностями и пальцами. [ 9 ] Хотя операция зачастую очень полезна в краткосрочной перспективе и может дать почти немедленные результаты, в долгосрочной перспективе было замечено, что ее эффект не является невероятно длительным. [ 4 ]
Сопутствующие расстройства
[ редактировать ]Хореоатетоз
[ редактировать ]Хорея — еще одно заболевание, возникающее в результате повреждения базальных ганглиев. Подобно атетозу, он возникает в результате мутаций, влияющих на торможение паллидума таламуса, а также на повышение дофаминергической активности на уровне полосатого тела. [ 13 ] Учитывая, что этиология обоих расстройств довольно схожа, неудивительно, что хорея и атетоз могут возникать и обычно возникают вместе в состоянии, называемом хореоатетозом .
ДЦП
[ редактировать ]Атетоз является частым симптомом при заболевании ДЦП. [ 14 ] Из всех людей с этим заболеванием от 16% [ 15 ] и 25% [ 4 ] из них действительно наблюдаются симптомы атетоза. Одним из компонентов этого является открытие того, что чаще всего симптомы, связанные с атетозом, возникают как часть хореоатетоза, а не только атетоз. [ 16 ]
Примечательно также, что наличие атетоза при ДЦП (как и других состояниях) вызывает у человека значительное повышение основного обмена веществ в состоянии покоя. Было замечено, что людям с церебральным параличом и атетозом требуется примерно на 500 калорий больше в день, чем их неатетоидным аналогам без церебрального паралича. [ 15 ]
Псевдоатетоз
[ редактировать ]Псевдоатетоз — двигательное расстройство, очень похожее на атетоз, симптомы которого не отличаются от симптомов настоящего атетоза, однако основная причина иная. Хотя настоящий атетоз вызван повреждением головного мозга, особенно базальных ганглиев, [ 4 ] псевдоатетоз обусловлен потерей проприоцепции. [ 17 ] Нарушение проприоцепции вызвано повреждением области между первичной соматосенсорной корой и мышечными веретенами и суставными рецепторами. Кроме того, при наблюдении МРТ видно, что в головном мозге псевдоатетоидного пациента очагов поражения головного мозга в базальных ганглиях не наблюдается, [ 18 ] область, которая часто является причиной атетоза. [ 4 ]
Социальные последствия
[ редактировать ]Атетоз характеризуется как симптом, присутствующий при многих формах заболеваний центральной нервной системы , влияющих на координацию движений тела, например, при детском церебральном параличе . Детям может быть трудно участвовать в социальном общении, поскольку плохая координация мышц языка и рта может снизить их речевые способности и в большей степени затруднить их социальное взаимодействие. [ 19 ] Лицам, осуществляющим уход за пострадавшими детьми, рекомендуется внимательно следить за их питанием и ростом и обеспечивать их слуховыми аппаратами, чтобы облегчить симптомы, а также поддержать их академические планы. [ 20 ] Показано, что все больше пациентов получают пользу от коммуникационных устройств, таких как программы стенографического набора текста и компьютерные речевые устройства, а также простые доски с картинками. [ 19 ]
Пациенты, живущие с этим расстройством и во взрослом возрасте, часто испытывают трудности с повседневными делами, такими как прием пищи, ходьба, одевание, а также с выполнением повседневных задач. Они постоянно сталкиваются с проблемами, которые ограничивают их способность жить самостоятельно. Они с большей неохотой участвуют в социальной деятельности и романтических отношениях и с большей вероятностью развивают низкую самооценку и самооценку, связанные с их физическими ограничениями, а также когнитивными нарушениями, хотя показано, что такое привычное мышление снижается, когда они чувствуют, что они принимаются и поддерживаются своими сверстниками. [ 21 ] Согласно сентябрьскому выпуску «Журнала физической активности и здоровья» за 2008 год, пациенты также склонны ассоциировать себя с людьми, которые не склонны заниматься физической активностью. [ 22 ]
История
[ редактировать ]Первый отмеченный случай атетоза был обнаружен У.А. Хаммондом и описан в его книге «Заболевания нервной системы» в 1871 году. [ 9 ] Хаммонд был также человеком, который создал термин «атетоз», что по-гречески означает «без положения». [ 23 ] В его первоначальном описании атетоза степень неконтролируемого движения ограничивалась пальцами рук и ног. В связи с этим он отметил, что икры и предплечья пациентов часто были согнуты и что движения, как правило, были медленными. В период до конца 20 века определение атетоза было расширено и теперь включает движения шеи, языка, лица и даже туловища. Вместе с расширением симптомов пришло признание того, что это заболевание является частью многих заболеваний, включая церебральный паралич и инсульт . [ 23 ]
Направления исследований
[ редактировать ]Поскольку атетоз относительно трудно поддается лечению, предпринимаются усилия, чтобы помочь людям с этим заболеванием жить и выполнять задачи более эффективно и результативно. Одним из таких примеров недавно предпринятой работы является проект по оказанию помощи людям, страдающим атетозом, с большей легкостью пользоваться компьютером. Программное обеспечение для управления компьютером использует джойстики, выполняющие линейную фильтрацию для облегчения управления. [ 24 ]
Дополнительным возможным вариантом лечения для тех, кто страдает этим симптомом, является нейростимуляция . Начались исследования, и у пациентов с церебральным параличом, страдающих дистонией-хореоатетозом, было продемонстрировано, что нейростимуляция оказалась эффективным методом лечения симптомов у пациентов. Однако в отношении этого возможного варианта лечения не проводилось большого количества экспериментов. [ 25 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Уокер, Кеннет Х (1990). «Гл. 70 Непроизвольные движения». Клинические методы: история, физические и лабораторные (3-е изд.). ПМИД 21250235 .
- ^ Jump up to: а б «Атетоз» . База данных здравоохранения — Медицинские недуги и болезни . Проверено 22 марта 2011 г.
- ^ Jump up to: а б Макнил, Малкольм Р. (2009). Клиническое лечение сенсомоторных речевых расстройств . Тиме. ISBN 978-1-58890-514-7 .
- ^ Jump up to: а б с д и Фоли Дж. (апрель 1983 г.). «Атетоидный синдром. Обзор личной серии» . Дж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия . 46 (4): 289–98. дои : 10.1136/jnnp.46.4.289 . ПМК 1027350 . ПМИД 6341510 .
- ^ Акияма И., Косимура К., Оуэ Т., Ли К., Мива С., Ямагата С. (сентябрь 1991 г.). «Влияние гипоксии на активность системы дофаминергических нейронов полосатого тела крыс по данным микродиализа мозга in vivo». Журнал нейрохимии . 57 (3): 997–1002. дои : 10.1111/j.1471-4159.1991.tb08249.x . ПМИД 1861163 . S2CID 42453096 .
- ^ Jump up to: а б Мартич-Крисс, В.; Коллиас, СС; Болл WS-младший (апрель 1995 г.). «МРТ-заключения при ядерной желтухе » Американский журнал нейрорадиологии . 16 (4 приложения): 819–21. ПМЦ 8332263 . ПМИД 7611048 .
- ^ Хансен, Т.В. (декабрь 2001 г.). «Билирубиновая токсичность головного мозга» . Журнал перинатологии . 21 Приложение 1: S48–51, обсуждение S59–62. дои : 10.1038/sj.jp.7210634 . ПМИД 11803417 .
- ^ Jump up to: а б с Хэндли, А; Медкалф, П; Хеллиер, К; Датта, Д. (май 2009 г.). «Движительные расстройства после инсульта» . Возраст и старение . 38 (3): 260–6. doi : 10.1093/ageing/afp020 . ПМИД 19276093 .
- ^ Jump up to: а б с д Патнэм Т. (май 1939 г.). «Атетоз» . Йельский Дж. Биол. Мед . 11 (5): 459–465. ПМК 2602263 . ПМИД 21433835 .
- ^ Jump up to: а б Модсли С. (декабрь 1975 г.). «Болезни центральной нервной системы. Непроизвольные движения» . Бр. Мед. Дж . 4 (5996): 572–4. дои : 10.1136/bmj.4.5996.572 . ПМЦ 1675885 . ПМИД 1203674 .
- ^ Ползин, Скотт Дж., М.С., и Тереза Г. Одл. «ДЦП». Медицинская энциклопедия Гейла. Томсон Гейл, 2006. Н.А. Справочно-оздоровительный центр Академический. Гейл.
- ^ Лайтинен Л.В. (август 1970 г.). «Нейрохирургия при ДЦП» . Дж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия . 33 (4): 513–8. дои : 10.1136/jnnp.33.4.513 . ПМЦ 493511 . ПМИД 4918461 .
- ^ Бхидаясири, Р; Труонг, Д.Д. (сентябрь 2004 г.). «Хорея и родственные расстройства» . Последипломный медицинский журнал . 80 (947): 527–34. дои : 10.1136/pgmj.2004.019356 . ПМК 1743104 . ПМИД 15356354 .
- ^ Родригес С.П., Дин Д., Ривьер С.П. (сентябрь 2010 г.). «Алгоритмы прогнозирования цели для пользователей компьютеров с атетозом». 2010 Ежегодная международная конференция IEEE Engineering in Medicine и Biology . Том. 2010. стр. 491–494. дои : 10.1109/iembs.2010.5627118 . ISBN 978-1-4244-4123-5 . ПМЦ 3253859 . ПМИД 21096307 .
- ^ Jump up to: а б Джонсон Р.К., Горан М.И., Феррара М.С., Польман Э.Т. (февраль 1996 г.). «Атетоз увеличивает скорость метаболизма в состоянии покоя у взрослых с церебральным параличом». Дж. Ам. Диета. доц . 96 (2): 145–8. дои : 10.1016/S0002-8223(96)00043-0 . ПМИД 8557940 .
- ^ О'Ши ТМ (декабрь 2008 г.). «Диагностика, лечение и профилактика детского церебрального паралича» . Клин. Обстет. Гинекол . 51 (4): 816–28. дои : 10.1097/GRF.0b013e3181870ba7 . ПМК 3051278 . ПМИД 18981805 .
- ^ Ло YL, см. S (ноябрь 2010 г.). «Образы в клинической медицине. Псевдоатетоз». Н. англ. Дж. Мед . 363 (19): е29. doi : 10.1056/NEJMicm0907786 . ПМИД 21047218 .
- ^ Салих Ф., Циммер С., Мейеркорд Х. (март 2007 г.). «Париетальная потеря проприоцепции с псевдоатетозом». Дж. Нейрол . 254 (3): 396–7. дои : 10.1007/s00415-006-0382-x . ПМИД 17345036 . S2CID 32393176 .
- ^ Jump up to: а б Джефф Броуди (2005). «Социальные проблемы при ДЦП» . Юрист по церебральному параличу – адвокат по родовым травмам . Источник церебрального паралича . Проверено 21 марта 2011 г.
- ^ Т. Майкл О'Ши (декабрь 2009 г.). «Диагностика, лечение и профилактика церебрального паралича у доношенных/доношенных детей» . Клиническая акушерство и гинекология . 51 (4): 816–28. дои : 10.1097/GRF.0b013e3181870ba7 . ПМК 3051278 . ПМИД 18981805 .
- ^ Лерман, Мэри (10 мая 2010 г.). «Социальные, эмоциональные и психологические эффекты взрослых с церебральным параличом» . Деманд Медиа, Инк . Проверено 22 марта 2011 г.
- ^ Гаскин, Кадейрн; Моррис, Тони (сентябрь 2008 г.). «Физическая активность, качество жизни, связанное со здоровьем, и психосоциальное функционирование взрослых с церебральным параличом». Журнал физической активности и здоровья . 5 (1): 146–157. дои : 10.1123/jpah.5.1.146 . ПМИД 18209260 .
- ^ Jump up to: а б Моррис Дж.Г., Янкеловиц С.К., Фунг В.С., Клаустон П.Д., Хейс М.В., Граттан-Смит П. (ноябрь 2002 г.). «Атетоз I: исторические соображения». Мов. Разлад . 17 (6): 1278–80. дои : 10.1002/mds.10267 . ПМИД 12465068 . S2CID 13359301 .
- ^ Лопес Дж.В., Сибеналлер С., Дин Д., Ривьер К.Н. (2007). «На пути к фильтрации атетоидных движений с помощью нейронных сетей». Общество инженерии в медицине и биологии . 29-я ежегодная международная конференция IEEE. дои : 10.1109/iembs.2007.4352569 .
- ^ Видайхет М., Ельник Дж., Лагранж С. и др. (август 2009 г.). «Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга для лечения пациентов с дистонией-хореоатетозом и церебральным параличом: проспективное пилотное исследование». Ланцет Нейрол . 8 (8): 709–17. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70151-6 . ПМИД 19576854 . S2CID 24345609 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|
