3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил) киназа
| [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (липоамид)] киназа | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Номер ЕС. | 2.7.11.4 | ||
| Номер CAS. | 82391-38-6 | ||
| Базы данных | |||
| ИнтЭнк | вид IntEnz | ||
| БРЕНДА | БРЕНДА запись | ||
| Экспаси | Просмотр NiceZyme | ||
| КЕГГ | КЕГГ запись | ||
| МетаЦик | метаболический путь | ||
| ПРЯМОЙ | профиль | ||
| PDB Структуры | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||
| Генная онтология | АмиГО / QuickGO | ||
| |||
В энзимологии фермент [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил)] EC 2.7.11.4 ) представляет собой , катализирующий ( химическую реакцию.
- АТФ + [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил)] АДФ + [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил)] фосфат
Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются АТФ и 3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил) , тогда как его тремя продуктами являются АДФ , 3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил) и фосфат .
Этот фермент принадлежит к семейству трансфераз , в частности тех, которые переносят фосфатную группу к кислорода атому серина или треонина боковой цепи остатков в белках ( протеин-серин/треониновые киназы ). Систематическое название этого класса ферментов — АТФ:[3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (переносящая ацетил)]фосфотрансфераза . Другие широко используемые названия включают киназу , BCK , киназу BCKD , киназу BCODH , киназу дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью , киназу дегидрогеназы 2-оксокислот с разветвленной цепью , киназу дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью , киназу дегидрогеназы оксокислот с разветвленной цепью. (фосфорилирование) и STK2 .
В 2012 году было высказано предположение, что мутации в гене, экспрессирующем этот фермент, могут быть причиной редкой формы аутизма. [ 1 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Новарино, Г.; Эль-Фишави, П.; Кайсерили, Х.; Мегид, Северная Каролина ; Скотт, EM; Шрот, Дж.; Силхави, Дж.Л.; Кара, М.; Халил, Р.О.; Бен-Омран, Т.; Эркан-Сенчичек, АГ; Гашиш, AF; Сандерс, С.Дж.; Гупта, Арканзас; Хашем, HS; Матерн, Д.; Габриэль, С.; Свитман, Л.; Рахими, Ю.; Харрис, РА; штат, МВт; Глисон, Дж. Г. (2012). «Мутации BCKD-киназы приводят к потенциально излечимой форме аутизма с эпилепсией» . Наука . 338 (6105): 394–397. дои : 10.1126/science.1224631 . ПМК 3704165 . ПМИД 22956686 .
Литература
[ редактировать ]- Пакстон Р., Харрис Р.А. (1982). «Выделение дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью печени кролика и ее регуляция путем фосфорилирования». Ж. Биол. Хим . 257 (23): 14433–9. ПМИД 7142221 .
- Винн Р.М., Чуанг Дж.Л., Кот К.Д., Чуанг Д.Т. (2000). «Сборка и сохранение тетрамера в АТФ-связывающем домене киназы дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью крысы» . Ж. Биол. Хим . 275 (39): 30512–9. дои : 10.1074/jbc.M005075200 . ПМИД 10903321 .
- Чуанг Дж.Л., Винн Р.М., Чуанг Д.Т. (2002). «С-концевая шарнирная область домена E2b, несущего липоевую кислоту, необходима для взаимодействия домена с киназой дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью» . Ж. Биол. Хим . 277 (40): 36905–8. дои : 10.1074/jbc.C200430200 . ПМИД 12189132 .
- Попов К.М., Хоуз Дж.В., Харрис Р.А. (1997). «Митохондриальные киназы дегидрогеназы альфа-кетокислот: новое семейство протеинкиназ». Адв. Второй. Посланник. Фосфопротеин. Рез . Достижения в области исследований второго мессенджера и фосфопротеинов. 31 : 105–11. дои : 10.1016/S1040-7952(97)80012-2 . ISBN 9780120361311 . ПМИД 9344245 .
