3-метил-2-оксобутаноаатдегидрогеназа (ацетил-перенос) киназа
[3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (липоамид)] киназа | |||
---|---|---|---|
Идентификаторы | |||
ЕС №. | 2.7.11.4 | ||
CAS №. | 82391-38-6 | ||
Базы данных | |||
Intenz | Intenz View | ||
Бренда | Бренда вход | ||
Расширение | Вид Nicezyme | ||
Кегг | Кегг вход | ||
Метатический | Метаболический путь | ||
Напрямую | профиль | ||
PDB Структуры | RCSB PDB PDBE PDBSUM | ||
Джин Онтология | Друг / Quickgo | ||
|
В фермере ферментом [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-перенос)] ( EC 2.7.11.4 ) является , который катализирует химическую реакцию
- ATP + [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-перенос)]]] ADP + [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-перенос)] фосфат
Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются АТФ и 3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-трансфер) , тогда как 3 продукта - ADP , 3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-перенос) и фосфат .
Этот фермент относится к семейству трансфераз , в частности, те, которые переносят фосфатную группу в кислорода атом серинового или треонина на боковой кости остатков в белках ( белковые/треониновые киназы ). Систематическим названием этого класса фермента является ATP: [3-метил-2-оксобутаноатдегидрогеназа (ацетил-перенос)] фосфотрансфераза . Other names in common use include kinase , BCK , BCKD kinase , BCODH kinase , branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase kinase , branched-chain 2-oxo acid dehydrogenase kinase , branched-chain keto acid dehydrogenase kinase , branched-chain oxo acid dehydrogenase kinase (фосфорилируя) и STK2 .
В 2012 году было высказано предположение, что мутации в гене, которые экспрессируют этот фермент, могут быть причиной редкой формы аутизма. [ 1 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Novarino, G.; El-Fishawy, P.; Kayserili, H.; Meguid, na ; Скотт, их; Schroth, J.; Silhavy, JL; Кара, М.; Халил, Ро; Бен-Омран, Т.; Ercan-Sencicek, Ag; Гашиш, AF; Сандерс, SJ; Гупта, Ар; Hashem, HS; Matern, D.; Габриэль, с.; Sweetman, L.; Rahimi, Y.; Харрис, Ра; Штат, MW; Gleeson, JG (2012). «Мутации в BCKD-киназе приводят к потенциально поддающейся обработке аутизма с эпилепсией» . Наука . 338 (6105): 394–397. doi : 10.1126/science.1224631 . PMC 3704165 . PMID 22956686 .
Литература
[ редактировать ]- Пакстон Р., Харрис Р.А. (1982). «Выделение печени кролика, разветвленная альфа-кетоцидом, дегидрогеназа и регуляция путем фосфорилирования». Дж. Биол. Химический 257 (23): 14433–9. PMID 7142221 .
- Wynn RM, Chuang JL, Cote CD, Chuang DT (2000). «Тетрамерная сборка и сохранение в АТФ-связывающем домене крыс с разветвленной цепью альфа-кетоциддегидрогеназы киназы» . Дж. Биол. Химический 275 (39): 30512–9. doi : 10.1074/jbc.m005075200 . PMID 10903321 .
- Chuang JL, Wynn RM, Chuang DT (2002). «С-концевая петля область липоевой кислоты домена E2B необходима для взаимодействия домена с разветвленной цепью альфа-кетодегидрогеназной киназой» . Дж. Биол. Химический 277 (40): 36905–8. doi : 10.1074/jbc.c200430200 . PMID 12189132 .
- Попов К.М., Хоэс Дж.В., Харрис Р.А. (1997). «Митохондриальные альфа-кетоциддегидрогеназы киназы: новое семейство протеинкиназ». Адвла Второй. Посланник. Фосфопротеин. Резерв Достижения в исследованиях второго мессенджера и фосфопротеинов. 31 : 105–11. doi : 10.1016/s1040-7952 (97) 80012-2 . ISBN 9780120361311 К. PMM 9344245 .