Болезнь Крювейье-Баумгартена
| Болезнь Крювейье-Баумгартена | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Пего-Крювейье-Баумгартена |
| Специальность | Гепатология |
| Назван в честь | |
Болезнь Крювейье-Баумгартена или болезнь Пего-Крювейье-Баумгартена — редкое заболевание, при котором пупочные или околопупочные вены вздуты, с шумом на брюшной стенке ( шум Крювейье-Баумгартена ) и пальпируемым трепетом, портальной гипертензией со спленомегалией , гиперспленизмом и поражением пищевода. Варикозное расширение вен при нормальной или маленькой печени . Наличие венозного шума Крювейье-Баумгартена весьма указывает на портальную гипертензию и никогда не является нормальным результатом физикального обследования. [ 1 ]
Впервые он был описан Пего в 1833 г., а затем Жаном Крювейье (1835 г.) и Паулем Клеменсом фон Баумгартеном (1907 г.). [ 2 ]
Армстронг и др. (1942) и Steinburg и Galambos (1967) описали два разных типа этого состояния: [ 3 ]
- Синдром Крювейье-Баумгартена : цирроз печени или портальная гипертензия являются причиной растяжения околопупочных вен (т.е. приобретенного состояния, при котором вены вновь открываются из-за высокого портального давления).
- Болезнь Крювейье-Баумгартена : растяжение околопупочных вен происходит из-за невозможности закрытия пупочной вены, при этом при биопсии печени обнаруживаются незначительные или отсутствующие признаки заболевания печени (т. е. врожденная проходимость пупочной вены, приводящая к портальной гипертензии). [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы болезни Крювейье-Баумгартена включают проявление венозного шума в околопупочной зоне кровообращения, часто сопровождающегося дрожью, спленомегалией , атрофией печени, портальной гипертензией и выступающими околопупочными венами. [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Хардисон, Дж. Э. (ноябрь 1977 г.). «Венозный шум синдрома Крювейье-Баумгартена: ответ на маневр Вальсальвы». Архив внутренней медицины . 137 (11): 1623–4. дои : 10.1001/archinte.1977.03630230095027 . ПМИД 921454 .
- ^ Jump up to: а б Бисеру Б., Патель Дж.С. (январь 1989 г.). «Болезнь Крювейлье-Баумгартена (ББ)» . Гут . 30 (1): 136–7. дои : 10.1136/gut.30.1.136 . ПМЦ 1378244 . ПМИД 2920918 .
- ^ «Синдром Крувейлье-Баумгартена; обзор литературы и отчет о двух дополнительных случаях». Анналы внутренней медицины . 16 (1). Американский колледж врачей: 113. 1 января 1942 г. doi : 10.7326/0003-4819-16-1-113 . ISSN 0003-4819 .
- ^ Ченг, Цунг О.; Саттон, Джордж К.; Саттон, Дон К. (1954). «Синдром Крувейье-Баумгартена». Американский медицинский журнал . 17 (1). Эльзевир Б.В.: 143–150. дои : 10.1016/0002-9343(54)90215-6 . ISSN 0002-9343 . ПМИД 13171401 .