Пуриновый нуклеотидный цикл

Пуриновый нуклеотидный цикл представляет собой метаболический путь метаболизма белков, требующий аминокислот аспартата и глутамата . Цикл используется для регулирования уровня адениновых нуклеотидов , в которых аммиак и фумарат . образуются ^[2] AMP превращается в ИМФ и побочный продукт - аммиак. ИМФ превращается в S-АМФ ( аденилсукцинат ), который затем превращается в АМФ и фумарат побочного продукта. Фумарат продолжает производить АТФ (энергию) посредством окислительного фосфорилирования , когда он входит в цикл Кребса , а затем в цепь переноса электронов . Ловенштейн первым описал этот путь и подчеркнул его важность в процессах, включая катаболизм аминокислот и регуляцию потока посредством гликолиза и цикла Кребса . ^[2]^[3]^[4]

АМФ вырабатывается после интенсивного мышечного сокращения, когда резервуар АТФ низкий (АДФ > АТФ) в результате аденилаткиназной (миокиназной) реакции. ^[5]^[6] AMP также производится непосредственно из аденина и аденозина; однако АМФ может вырабатываться менее прямыми метаболическими путями, такими как синтез ИМФ de novo или путем утилизации гуанина (пурина) и любых пуриновых нуклеотидов и нуклеозидов . ИМФ синтезируется de novo из глюкозы посредством пентозофосфатного пути , который производит рибозу 5-P , которая затем превращается в PRPP , который с помощью аминокислот глицина, глутамина и аспартата ( см. Пуриновый метаболизм ) может быть дополнительно преобразован в ИМФ. ^[7]

Реакции

Цикл включает три реакции , катализируемые ферментами . Первая стадия — дезаминирование пуринового нуклеотида аденозинмонофосфата (АМФ) с образованием инозинмонофосфата (ИМФ), катализируемое ферментом АМФ-дезаминазой :

АМФ + Н ₂ О + Н ⁺ → ИМФ + NH ₃

Вторая стадия — образование аденилсукцината из ИМФ и аминокислоты аспартата , сопровождающееся энергетически выгодным гидролизом ГТФ и катализируемое ферментом аденилсукцинатсинтетазой :

Аспартат + ИМФ + ГТФ → Аденилосукцинат + ВВП + P _i

Наконец, аденилосукцинат расщепляется ферментом аденилосукцинатлиазой с высвобождением фумарата и регенерацией исходного материала АМФ:

Аденилосукцинат → АМФ + фумарат

Недавнее исследование показало, что активация HIF-1α позволяет кардиомиоцитам поддерживать потенциал митохондриальной мембраны во время аноксического стресса за счет использования фумарата, продуцируемого аденилосукцинатлиазой, в качестве альтернативного терминального акцептора электронов вместо кислорода. Этот механизм должен помочь обеспечить защиту ишемизированного сердца. ^[8]

возникновение

Пуриновый нуклеотидный цикл происходит в цитозоле жидкости) саркоплазмы скелетных мышц и в цитоплазмы компартменте ( внутриклеточной миоцитов сердечных и . гладких мышц цитозольном Цикл возникает, когда запасы АТФ истощаются (АДФ > АТФ), например, при напряженных физических нагрузках, голодании или голодании. ^[5]^[9]

Белки катаболизируются до аминокислот, а аминокислоты являются предшественниками пуринов, нуклеотидов и нуклеозидов, которые используются в пуриновом нуклеотидном цикле. ^[7] аминокислоты Глутамат используется для нейтрализации аммиака, образующегося при превращении АМФ в ИМФ. Другая аминокислота, аспартат , используется вместе с ИМФ для производства S-АМФ в цикле. Скелетные мышцы содержат аминокислоты, используемые при катаболизме, известные как пул свободных аминокислот; однако недостаточное снабжение углеводами и/или напряженные физические упражнения требуют катаболизма белка для поддержания свободных аминокислот. ^[9]

Когда фосфагенная система (АТФ-ПЦр) истощает фосфокреатин (креатинфосфат), пуриновый нуклеотидный цикл также помогает поддерживать миокиназную реакцию за счет уменьшения накопления АМФ, образующегося после мышечного сокращения в реакции, указанной ниже. ^[6]

Во время мышечного сокращения:

Н ₂ О + АТФ → Н ⁺ + АДФ + P _i ( Mg ²⁺ вспомогательное использование АТФ для мышечного сокращения с помощью АТФазы )

ЧАС ⁺ + АДФ + ЦП → АТФ + Креатин (Мг ²⁺ при содействии, катализируемом креатинкиназой , АТФ снова используется в вышеуказанной реакции для продолжения мышечного сокращения)

2 АДФ → АТФ + АМФ (катализируется аденилаткиназой /миокиназой, когда СР истощается, АТФ снова используется для мышечного сокращения)

Мышца в состоянии покоя:

АТФ + Креатин → H ⁺ + АДФ + ЦП (Мг ²⁺ при содействии, катализируемом креатинкиназой )

АДФ + P _i → АТФ (при анаэробном гликолизе и окислительном фосфорилировании )

АМФ может дефосфорилироваться до аденозина и диффундировать из клетки; Таким образом, цикл пуриновых нуклеотидов может также уменьшать потерю аденозина из клетки, поскольку нуклеозиды проникают через клеточные мембраны, тогда как нуклеотиды - нет. ^[6]

Последствия

Синтез аспартата и глутамата

Фумарат , образующийся в цикле пуриновых нуклеотидов, является промежуточным продуктом цикла ТСА и попадает в митохондрии путем превращения в малат и использования малатного челнока , где он превращается в щавелевоуксусную кислоту (ОАА). Во время тренировки ОАА либо входит в цикл ТСА , либо превращается в аспартат в митохондриях. ^[10]

Поскольку пуриновый нуклеотидный цикл производит аммиак (см. ниже синтез аммиака) , скелетным мышцам необходимо синтезировать глутамат таким образом, чтобы не увеличивать содержание аммиака, и поэтому использование глутаминазы для производства глутамата из глутамина не было бы идеальным. Кроме того, глютамин в плазме (выделяемый почками) требует активного транспорта в мышечные клетки (потребления АТФ). ^[11] Следовательно, во время тренировки, когда запас АТФ низкий (АДФ>АТФ), глутамат вырабатывается из аминокислот с разветвленной цепью (BCAA) и α-кетоглутарата, а также из аланина и α-кетоглутарата. ^[12] Глутамат затем используется для производства аспартата. Аспартат вступает в пуриновый нуклеотидный цикл, где используется для превращения ИМФ в S-АМФ. ^[10]^[13]

BCAA + α-кетоглутарат ⇌ Глутамат + кетокислоты с разветвленной цепью (BCKA) (катализируются аминотрансферазами с разветвленной цепью (BCAT) )

Аланин + α-кетоглутарат ⇌ Пируват + Глутамат (катализируется аланиновой трансаминазой )

Щавелосуксусная кислота + Глутамат ⇌ α-кетоглутарат + Аспартат (катализируется аспартатаминотрансферазой )

Когда скелетные мышцы находятся в состоянии покоя (АДФ<АТФ), аспартат больше не нужен для пуринового нуклеотидного цикла и поэтому может использоваться с α-кетоглутаратом для производства глутамата и щавелевоуксусной кислоты (описанная выше реакция обратная).

α-кетоглутарат + аспартат ⇌ щавелевоуксусная кислота + глутамат (катализируется аспартатаминотрансферазой )

Синтез аммиака и глутамина

Во время тренировки, когда запас АТФ низкий (АДФ>АТФ), пуриновый нуклеотидный цикл производит аммиак (NH ₃ ), превращая АМФ в ИМФ. (За исключением дефицита АМФ-дезаминазы , при котором аммиак образуется во время физических упражнений, когда аденозин из АМФ превращается в инозин). Во время покоя (АДФ<АТФ) аммиак образуется в результате превращения аденозина в инозин аденозиндезаминазой.

АМФ + Н ₂ О + Н ⁺ → ИМФ + NH ₃ (катализируется АМФ-дезаминазой в скелетных мышцах)

Аденозин + H ₂ O → Инозин + NH ₃ (катализируется аденозиндезаминазой в скелетных мышцах, крови, печени)

Аммиак токсичен, нарушает функции клеток и проникает через клеточные мембраны. Аммиак превращается в аммоний (NH ₄⁺) в зависимости от pH клетки или плазмы. Аммоний относительно нетоксичен и с трудом проникает через клеточные мембраны. ^[14]

NH ₃ + Н ⁺ ⇌ НХ ₄⁺

Аммиак (NH ₃ ) диффундирует в кровь, циркулируя в печени, где нейтрализуется в цикле мочевины . (Nb- мочевина — это не то же самое, что мочевая кислота , хотя обе они являются конечными продуктами пуринового нуклеотидного цикла, состоящими из аммиака и нуклеотидов соответственно.) Когда скелетные мышцы находятся в состоянии покоя (АДФ<АТФ), аммиак (NH ₃ ) соединяется с глутаматом. для производства глютамина , что является энергозатратным этапом, и глютамин поступает в кровь. ^[15]^[11]

Глутамат + NH ₃ + АТФ → Глутамин + АДФ + P _i (катализируется глутаминсинтетазой в покоящихся скелетных мышцах)

Избыток глутамина используется проксимальными канальцами почек для аммиагенеза, что может противодействовать любому метаболическому ацидозу, вызванному анаэробной активностью скелетных мышц. ^[15] В почках глютамин дважды дезаминируется с образованием глутамата, а затем α-кетоглутарата . Эти молекулы NH ₃ нейтрализуют органические кислоты ( молочную кислоту и кетоновые тела ), вырабатываемые в мышцах.

Глютамин + H ₂ O → Глутамат + NH ₄⁺ (катализируется глутаминазой в почках)

Патология

Некоторые метаболические миопатии связаны с недостаточным или избыточным использованием пуринового нуклеотидного цикла. Метаболические миопатии вызывают низкий уровень АТФ в мышечных клетках (АДФ > АТФ), что приводит к чрезмерному накоплению АМФ в мышцах, вызванному физической нагрузкой, и последующей гиперурикемии, вызванной физической нагрузкой (миогенная гиперурикемия) за счет превращения избыточного АМФ в мочевую кислоту посредством АМФ. → аденозин или AMP → IMP.

Во время напряженных физических упражнений АМФ создается за счет реакции аденилаткиназы (миокиназы) после того, как фосфагенная система истощена креатинфосфатом, а другими путями вырабатывается недостаточно АТФ (см. Реакцию выше в « Происхождение разделе ») . Для людей, страдающих метаболическими миопатиями, упражнения, которые обычно не считаются тяжелыми для здоровых людей, однако являются для них напряженными из-за низкого уровня АТФ в мышечных клетках. Это приводит к регулярному использованию миокиназной реакции для нормальной повседневной деятельности.

Помимо миокиназной реакции, высокое потребление АТФ и низкий уровень резервуара АТФ также увеличивают катаболизм белков и утилизацию ИМФ, что приводит к увеличению АМФ и ИМФ. Эти два нуклеотида затем могут войти в цикл пуриновых нуклеотидов с образованием фумарата, который затем будет производить АТФ путем окислительного фосфорилирования. Если цикл пуриновых нуклеотидов блокируется (например, из-за дефицита АМФ-дезаминазы) или если физические упражнения прекращаются и повышенное производство фумарата больше не требуется, то избыток нуклеотидов преобразуется в мочевую кислоту.

Дефицит АМФ-дезаминазы (MADD)

Дефицит АМФ-дезаминазы (формально известный как дефицит миоаденилатдезаминазы или MADD) представляет собой метаболическую миопатию , которая приводит к чрезмерному накоплению АМФ, вызванному физической нагрузкой. АМФ-деаминаза необходима для превращения АМФ в ИМФ в пуриновом нуклеотидном цикле. Без этого фермента чрезмерное накопление АМФ первоначально происходит из-за реакции аденилаткиназы (миокиназы), которая возникает после мышечного сокращения. ^[16] Однако АМФ также используется для аллостерической регуляции фермента миофосфорилазы ( см. § Регуляция гликогенфосфорилазы ), поэтому первоначальное накопление АМФ заставляет фермент миофосфорилазу высвобождать мышечный гликоген в глюкозу-1-Ф (гликоген → глюкоза-1-Ф), ^[17] что в конечном итоге истощает мышечный гликоген, что, в свою очередь, запускает белковый метаболизм, который затем производит еще больше АМФ. При дефиците АМФ-дезаминазы избыток аденозина превращается в мочевую кислоту в следующей реакции:

АМФ → Аденозин → Инозин → Гипоксантин → Ксантин → Мочевая кислота

Гликогенозы (ГСД)

Миогенная гиперурикемия , возникающая в результате цикла пуриновых нуклеотидов, когда запасы АТФ в мышечных клетках низкие (АДФ > АТФ), является общей патофизиологической особенностью гликогенозов , таких как GSD-III , GSD-V и GSD-VII , поскольку они метаболические миопатии , которые нарушают способность производства АТФ (энергии) в мышечных клетках. При этих метаболических миопатиях миогенная гиперурикемия вызывается физической нагрузкой; Уровень инозина, гипоксантина и мочевой кислоты увеличивается в плазме после тренировки и снижается в течение нескольких часов во время отдыха. ^[18] Избыток АМФ (аденозинмонофосфата) превращается в мочевую кислоту . ^[18]

АМФ → ИМФ → Инозин → Гипоксантин → Ксантин → Мочевая кислота

Гипераммониемия также наблюдается после тренировки при болезни МакАрдла (GSD-V) и дефиците фосфоглюкомутазы (PGM1-CDG, ранее GSD-XIV) из-за цикла пуриновых нуклеотидов, когда резервуар АТФ низкий из-за гликолитического блока. ^[19]^[20]^[21]^[22]^[23]^[24]

АМФ + Н ₂ О + Н ⁺ → ИМФ + NH ₃

См. также

Ссылки

^ Льюис, Эми и Гишери, Ойвин и Датта, Сурджит и Хантен, Джерри и Келлемс, Родни. (1996). Структура и экспрессия гена аденилосукцинатсинтетазы мышечной ткани. Журнал биологической химии. 271. 22647-56. 10.1074/jbc.271.37.22647.
^ Jump up to: ^а ^б Ловенштейн Дж. М. (1972). «Производство аммиака в мышцах и других тканях: цикл пуриновых нуклеотидов». Физиологические обзоры . 52 (2): 382–414. дои : 10.1152/physrev.1972.52.2.382 . ПМИД 4260884 .
^ Салвей, Дж. Г. (2004). Метаболизм с первого взгляда (3-е изд.). Молден, Массачусетс: Паб Blackwell. ISBN 1-4051-0716-2 . OCLC 53178315 .
^ Воэт, Дональд (2011). Биохимия . Воэт, Джудит Г. (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: John Wiley & Sons. ISBN 978-0-470-57095-1 . OCLC 690489261 .
^ Jump up to: ^а ^б Вальберг, Стефани Дж. (1 января 2008 г.), Канеко, Дж. Джерри; Харви, Джон В.; Брасс, Майкл Л. (ред.), «Глава 15 - Функция скелетных мышц» , Клиническая биохимия домашних животных (шестое издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 459–484, ISBN 978-0-12-370491-7 , получено 10 октября 2023 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Н.В. Бхагаван, Чунг-Ын Ха, в «Основах медицинской биохимии» (второе издание), 2015. Глава 19. Сократительные системы: реакция и пуриновый нуклеотидный цикл.
^ Jump up to: ^а ^б «Синтез пуринов: синтез пуриновых рибонуклеотидов» . 29 апреля 2022 г. Проверено 14 декабря 2022 г.
^ Шридхаран и др. (Клеточная физиология AJP, 2008, 295:C29-C37)
^ Jump up to: ^а ^б Бейкер Дж.С., Маккормик М.К., Робергс Р.А. Взаимодействие метаболических энергетических систем скелетных мышц во время интенсивных физических упражнений. J Нутр Метаб. 2010;2010:905612. дои: 10.1155/2010/905612. Epub 2010, 6 декабря. PMID 21188163; PMCID: PMC3005844.
^ Jump up to: ^а ^б Аринзе, Ифеани Дж. (май 2005 г.). «Облегчение понимания цикла пуриновых нуклеотидов и одноуглеродного пула: Часть I: Цикл пуриновых нуклеотидов» . Образование в области биохимии и молекулярной биологии . 33 (3): 165–168. дои : 10.1002/bmb.2005.494033032469 . ПМИД 21638570 . S2CID 35570434 .
^ Jump up to: ^а ^б Круза, Винисиус; Маседо Рогеро, Марсело; Ноэль Кин, Кевин; Кури, Руи; Ньюхолм, Филип (23 октября 2018 г.). «Глютамин: метаболизм и иммунная функция, добавки и клинический перевод» . Питательные вещества . 10 (11): 1564. дои : 10.3390/nu10111564 . ISSN 2072-6643 . ПМК 6266414 . ПМИД 30360490 .
^ Вагенмейкерс, Эй Джей (1998). «Обмен аминокислот в мышцах в покое и при физической нагрузке: роль в физиологии и обмене веществ человека» . Обзоры физических упражнений и спортивных наук . 26 : 287–314. дои : 10.1249/00003677-199800260-00013 . ISSN 0091-6331 . ПМИД 9696993 . S2CID 21127358 .
^ Манн, Гагандип; Мора, Стивен; Маду, Слава; Адегоке, Оласунканми AJ (2021). «Аминокислоты с разветвленной цепью: катаболизм в скелетных мышцах и влияние на метаболизм мышц и всего тела» . Границы в физиологии . 12 : 702826. doi : 10.3389/fphys.2021.702826 . ISSN 1664-042X . ПМЦ 8329528 . ПМИД 34354601 .
^ Уилсон, Дэвид А., изд. (01.01.2012), «Аммиак» , клинический ветеринарный консультант , Сент-Луис: WB Saunders, стр. 905, номер домена : 10.1016/b978-1-4160-9979-6.00355-x , ISBN 978-1-4160-9979-6 , получено 22 марта 2023 г.
^ Jump up to: ^а ^б Танея, Викас; Джасуджа, Ханиш (ноябрь 2019 г.). «Тяжелая гипераммониемия из-за интенсивной активности скелетных мышц: отчет о редком случае и обзор литературы» . Лекарство . 98 (47): e17981. дои : 10.1097/MD.0000000000017981 . ISSN 0025-7974 . ПМЦ 6882587 . ПМИД 31764807 . S2CID 208276909 .
^ Сабина, Ричард Л.; Суэйн, Джудит Л.; Паттен, Бернард М.; Асидзава, Тецуо; О'Брайен, Уильям Э.; Холмс, Эдвард В. (1 декабря 1980 г.). «Нарушение пуринового нуклеотидного цикла» . Журнал клинических исследований . 66 (6): 1419–1423. дои : 10.1172/JCI109995 . ISSN 0021-9738 . ПМК 371628 . ПМИД 7440723 .
^ Мейер, Франсуа; Хейльмейер, Людвиг М.Г.; Хашке, Ричард Х.; Фишер, Эдмонд Х. (25 декабря 1970 г.). «Контроль активности фосфорилазы в частице мышечного гликогена» . Журнал биологической химии . 245 (24): 6642–6648. дои : 10.1016/s0021-9258(18)62582-7 . ISSN 0021-9258 . S2CID 33852514 .
^ Jump up to: ^а ^б Кавачи, Масанори; Ван, Ян Лин; 9 июля 1987 г. Минео, Норио; Хара , Такао ; Симидзу , Медицинский журнал Англии . 317 (2): 75–80 doi : / . ISSN 0028-4793 . NEJM198707093170203 10.1056 .
^ Альтасан, Рукайя; Раденкович, Сильвия; Эдмондсон, Эндрю К.; Барон, Рита; Бразилия, Сандра; Чехова, Анна; Коман, Дэвид; Донохью, Сара; Фалькенштейн, Кристина; Феррейра, Ванесса; Феррейра, Карлос; Фьюмара, Агата; Франциско, Рита; Замри, Хадсон; Грюневальд, Стефани (январь 2021 г.). «Международные консенсусные рекомендации по дефициту фосфоглюкомутазы 1 (PGM1-CDG): диагностика, последующее наблюдение и лечение» . Журнал наследственных метаболических заболеваний . 44 (1): 148–163. дои : 10.1002/jimd.12286 . ISSN 0141-8955 . ПМЦ 7855268 . ПМИД 32681750 .
^ Стойкович, Таня; Виссинг, Джон; Пети, Франсуа; Пиро, Моник; Орнгрин, Метте К.; Андерсен, Грета; Клейс, Кристл Г.; Осторожно, Клэр; Хогрель, Жан-Ив; Лафоре, Паскаль (23 июля 2009 г.). «Мышечный гликогеноз из-за дефицита фосфоглюкомутазы 1» . Медицинский журнал Новой Англии . 361 (4): 425–427. дои : 10.1056/NEJMc0901158 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 19625727 .
^ Жан-Ив Хогрель, Жорьен Б. Е. Янссен, Изабель Леду, Гвенн Оливье, Энтони Бехен и др.. Диагностическая ценность гипераммониемии, вызванной неишемическим тестом с нагрузкой на предплечье. Журнал клинической патологии, 2017, 70 (10), стр. 896–898. 10.1136/jclinpath-2017-204324. hal-01618833
^ Халл, КВ; Вагнер, Х.; Кайзер, Х.; Мейнк, HM; Гебель, Х.Х.; Шелер, Ф. (1 декабря 1981 г.). «Увеличенное производство аммиака во время ишемического рабочего теста предплечья при болезни МакАрдла» . Клинический еженедельник . 59 (23): 1319–1320. дои : 10.1007/BF01711182 . ISSN 0023-2173 . ПМИД 6947119 . S2CID 25192276 .
^ Виссинг, Дж.; Маклин, округ Колумбия; Виссинг, Сан-Франциско; Сандер, М.; Салтин, Б.; Халлер, Р.Г. (1 декабря 2001 г.). «Метаборефлекс упражнений сохраняется при отсутствии мышечного ацидоза: результаты мышечного микродиализа у людей с болезнью МакАрдла» . Журнал физиологии . 537 (Часть 2): 641–649. дои : 10.1111/j.1469-7793.2001.00641.x . ISSN 0022-3751 . ПМК 2278977 . ПМИД 11731594 .
^ Вагенмейкерс, AJ; Коакли, Дж. Х.; Эдвардс, Р.Х. (май 1990 г.). «Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью и аммиака во время физических упражнений: признаки болезни МакАрдла» . Международный журнал спортивной медицины . 11 Приложение 2: С101–113. дои : 10.1055/s-2007-1024861 . ISSN 0172-4622 . ПМИД 2193889 .

[1] Льюис, Эми и Гишери, Ойвин и Датта, Сурджит и Хантен, Джерри и Келлемс, Родни. (1996). Структура и экспрессия гена аденилосукцинатсинтетазы мышечной ткани. Журнал биологической химии. 271. 22647-56. 10.1074/jbc.271.37.22647.

[:0-2] Jump up to: ^а ^б Ловенштейн Дж. М. (1972). «Производство аммиака в мышцах и других тканях: цикл пуриновых нуклеотидов». Физиологические обзоры . 52 (2): 382–414. дои : 10.1152/physrev.1972.52.2.382 . ПМИД 4260884 .

[3] Салвей, Дж. Г. (2004). Метаболизм с первого взгляда (3-е изд.). Молден, Массачусетс: Паб Blackwell. ISBN 1-4051-0716-2 . OCLC 53178315 .

[4] Воэт, Дональд (2011). Биохимия . Воэт, Джудит Г. (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: John Wiley & Sons. ISBN 978-0-470-57095-1 . OCLC 690489261 .

[:8-5] Jump up to: ^а ^б Вальберг, Стефани Дж. (1 января 2008 г.), Канеко, Дж. Джерри; Харви, Джон В.; Брасс, Майкл Л. (ред.), «Глава 15 - Функция скелетных мышц» , Клиническая биохимия домашних животных (шестое издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 459–484, ISBN 978-0-12-370491-7 , получено 10 октября 2023 г.

[:3-6] Jump up to: ^а ^б ^с Н.В. Бхагаван, Чунг-Ын Ха, в «Основах медицинской биохимии» (второе издание), 2015. Глава 19. Сократительные системы: реакция и пуриновый нуклеотидный цикл.

[:2-7] Jump up to: ^а ^б «Синтез пуринов: синтез пуриновых рибонуклеотидов» . 29 апреля 2022 г. Проверено 14 декабря 2022 г.

[8] Шридхаран и др. (Клеточная физиология AJP, 2008, 295:C29-C37)

[:7-9] Jump up to: ^а ^б Бейкер Дж.С., Маккормик М.К., Робергс Р.А. Взаимодействие метаболических энергетических систем скелетных мышц во время интенсивных физических упражнений. J Нутр Метаб. 2010;2010:905612. дои: 10.1155/2010/905612. Epub 2010, 6 декабря. PMID 21188163; PMCID: PMC3005844.

[:4-10] Jump up to: ^а ^б Аринзе, Ифеани Дж. (май 2005 г.). «Облегчение понимания цикла пуриновых нуклеотидов и одноуглеродного пула: Часть I: Цикл пуриновых нуклеотидов» . Образование в области биохимии и молекулярной биологии . 33 (3): 165–168. дои : 10.1002/bmb.2005.494033032469 . ПМИД 21638570 . S2CID 35570434 .

[:5-11] Jump up to: ^а ^б Круза, Винисиус; Маседо Рогеро, Марсело; Ноэль Кин, Кевин; Кури, Руи; Ньюхолм, Филип (23 октября 2018 г.). «Глютамин: метаболизм и иммунная функция, добавки и клинический перевод» . Питательные вещества . 10 (11): 1564. дои : 10.3390/nu10111564 . ISSN 2072-6643 . ПМК 6266414 . ПМИД 30360490 .

[12] Вагенмейкерс, Эй Джей (1998). «Обмен аминокислот в мышцах в покое и при физической нагрузке: роль в физиологии и обмене веществ человека» . Обзоры физических упражнений и спортивных наук . 26 : 287–314. дои : 10.1249/00003677-199800260-00013 . ISSN 0091-6331 . ПМИД 9696993 . S2CID 21127358 .

[13] Манн, Гагандип; Мора, Стивен; Маду, Слава; Адегоке, Оласунканми AJ (2021). «Аминокислоты с разветвленной цепью: катаболизм в скелетных мышцах и влияние на метаболизм мышц и всего тела» . Границы в физиологии . 12 : 702826. doi : 10.3389/fphys.2021.702826 . ISSN 1664-042X . ПМЦ 8329528 . ПМИД 34354601 .

[14] Уилсон, Дэвид А., изд. (01.01.2012), «Аммиак» , клинический ветеринарный консультант , Сент-Луис: WB Saunders, стр. 905, номер домена : 10.1016/b978-1-4160-9979-6.00355-x , ISBN 978-1-4160-9979-6 , получено 22 марта 2023 г.

[:6-15] Jump up to: ^а ^б Танея, Викас; Джасуджа, Ханиш (ноябрь 2019 г.). «Тяжелая гипераммониемия из-за интенсивной активности скелетных мышц: отчет о редком случае и обзор литературы» . Лекарство . 98 (47): e17981. дои : 10.1097/MD.0000000000017981 . ISSN 0025-7974 . ПМЦ 6882587 . ПМИД 31764807 . S2CID 208276909 .

[16] Сабина, Ричард Л.; Суэйн, Джудит Л.; Паттен, Бернард М.; Асидзава, Тецуо; О'Брайен, Уильям Э.; Холмс, Эдвард В. (1 декабря 1980 г.). «Нарушение пуринового нуклеотидного цикла» . Журнал клинических исследований . 66 (6): 1419–1423. дои : 10.1172/JCI109995 . ISSN 0021-9738 . ПМК 371628 . ПМИД 7440723 .

[17] Мейер, Франсуа; Хейльмейер, Людвиг М.Г.; Хашке, Ричард Х.; Фишер, Эдмонд Х. (25 декабря 1970 г.). «Контроль активности фосфорилазы в частице мышечного гликогена» . Журнал биологической химии . 245 (24): 6642–6648. дои : 10.1016/s0021-9258(18)62582-7 . ISSN 0021-9258 . S2CID 33852514 .

[:1-18] Jump up to: ^а ^б Кавачи, Масанори; Ван, Ян Лин; 9 июля 1987 г. Минео, Норио; Хара , Такао ; Симидзу , Медицинский журнал Англии . 317 (2): 75–80 doi : / . ISSN 0028-4793 . NEJM198707093170203 10.1056 .

[19] Альтасан, Рукайя; Раденкович, Сильвия; Эдмондсон, Эндрю К.; Барон, Рита; Бразилия, Сандра; Чехова, Анна; Коман, Дэвид; Донохью, Сара; Фалькенштейн, Кристина; Феррейра, Ванесса; Феррейра, Карлос; Фьюмара, Агата; Франциско, Рита; Замри, Хадсон; Грюневальд, Стефани (январь 2021 г.). «Международные консенсусные рекомендации по дефициту фосфоглюкомутазы 1 (PGM1-CDG): диагностика, последующее наблюдение и лечение» . Журнал наследственных метаболических заболеваний . 44 (1): 148–163. дои : 10.1002/jimd.12286 . ISSN 0141-8955 . ПМЦ 7855268 . ПМИД 32681750 .

[20] Стойкович, Таня; Виссинг, Джон; Пети, Франсуа; Пиро, Моник; Орнгрин, Метте К.; Андерсен, Грета; Клейс, Кристл Г.; Осторожно, Клэр; Хогрель, Жан-Ив; Лафоре, Паскаль (23 июля 2009 г.). «Мышечный гликогеноз из-за дефицита фосфоглюкомутазы 1» . Медицинский журнал Новой Англии . 361 (4): 425–427. дои : 10.1056/NEJMc0901158 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 19625727 .

[21] Жан-Ив Хогрель, Жорьен Б. Е. Янссен, Изабель Леду, Гвенн Оливье, Энтони Бехен и др.. Диагностическая ценность гипераммониемии, вызванной неишемическим тестом с нагрузкой на предплечье. Журнал клинической патологии, 2017, 70 (10), стр. 896–898. 10.1136/jclinpath-2017-204324. hal-01618833

[22] Халл, КВ; Вагнер, Х.; Кайзер, Х.; Мейнк, HM; Гебель, Х.Х.; Шелер, Ф. (1 декабря 1981 г.). «Увеличенное производство аммиака во время ишемического рабочего теста предплечья при болезни МакАрдла» . Клинический еженедельник . 59 (23): 1319–1320. дои : 10.1007/BF01711182 . ISSN 0023-2173 . ПМИД 6947119 . S2CID 25192276 .

[23] Виссинг, Дж.; Маклин, округ Колумбия; Виссинг, Сан-Франциско; Сандер, М.; Салтин, Б.; Халлер, Р.Г. (1 декабря 2001 г.). «Метаборефлекс упражнений сохраняется при отсутствии мышечного ацидоза: результаты мышечного микродиализа у людей с болезнью МакАрдла» . Журнал физиологии . 537 (Часть 2): 641–649. дои : 10.1111/j.1469-7793.2001.00641.x . ISSN 0022-3751 . ПМК 2278977 . ПМИД 11731594 .

[24] Вагенмейкерс, AJ; Коакли, Дж. Х.; Эдвардс, Р.Х. (май 1990 г.). «Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью и аммиака во время физических упражнений: признаки болезни МакАрдла» . Международный журнал спортивной медицины . 11 Приложение 2: С101–113. дои : 10.1055/s-2007-1024861 . ISSN 0172-4622 . ПМИД 2193889 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]

[24]

v т и Симптомы и состояния, связанные с мышцами
Pain	Myalgia Fibromyalgia Acute Delayed onset
Inflammation	Myositis Pyomyositis Myoedema (Hypothyroid myopathy)
Destruction	Muscle weakness Rhabdomyolysis Muscle atrophy/Amyotrophy
Low ATP reservoir	Muscle fatigue Exercise intolerance Myogenic hyperuricemia Dynamic symptoms (exercise-induced) Inappropriate rapid heart rate response to exercise (tachycardia) Exaggerated cardiorespiratory response to exercise (tachycardia with tachypnea and/or hyperpnea (exercise hyperventilation)) Hitting the wall Second wind (Metabolic myopathies Diabetes Hypothyroid myopathy Hyperthyroid myopathy Hypoparathyroidism Hypokalemia Hypoxic muscle Pseudohypoxia Intermittent claudication Scurvy Fasting / Starvation Alcoholism)
Abnormal movement	Muscle cramp Myokymia Muscle spasm Fasciculations Muscle contracture Fibrosis Adhesion Myotonia Muscle channelopathies Pseudo-myotonia (Brody myopathy) Spasticity Rippling muscle disease Periodic paralysis Hypotonia / Hypertonia
Other	Myositis ossificans Fibrodysplasia ossificans progressiva Compartment syndrome Anterior Diastasis of muscle Diastasis recti Pseudoathletic appearance (Muscle hyperplasia / Muscle hypertrophy / Pseudohypertrophy)