Гипотония

Гипотония
Специальность	Педиатрия
Симптомы	Мышечная слабость

Гипотония - это состояние низкого мышечного тонуса (Количество напряжения или устойчивости к растяжению в мышцах), часто включающее уменьшенную мышечную силу. Гипотония - это не специфическое медицинское расстройство, а потенциальное проявление многих различных заболеваний и расстройств, которые влияют на моторного нерва контроль со стороны мозга или мышечной силы. Гипотония - это отсутствие устойчивости к пассивному движению, тогда как мышечная слабость приводит к нарушению активного движения. Центральная гипотония происходит из центральной нервной системы, в то время как периферическая гипотония связана с проблемами в спинном мозге, периферических нервах и/или скелетных мышцах. Тяжелая гипотония в младенчестве обычно известна как синдром малышей. Признание гипотонии, даже в раннем матче , обычно является относительно простым, но диагностика основной причины может быть трудной и часто безуспешной. Долгосрочные последствия гипотонии на развитие ребенка и более позднюю жизнь зависят, прежде всего, от тяжести мышечной слабости и природы причины. Некоторые расстройства имеют специфическое лечение, но основным лечением большинства гипотонии идиопатической или неврологической причины являются физическая терапия и/или профессиональная терапия для восстановления.

Считается, что гипотония ассоциируется с нарушением афферентного ввода от рецепторов растяжения и/или отсутствием мозжечка облегченного влияния на фьюзимоторную систему, систему, которая иннервирует внутрисоповые мышечные волокна, тем самым контролируя шпинделя . мышечную чувствительность При осмотре будет отмечена снижение устойчивости к пассивному движению, и мышцы могут чувствовать себя ненормально мягкими и хромыми при пальпации. Уменьшенные глубокие сухожильные рефлексы также могут быть отмечены. Гипотония - это состояние, которое можно помочь с ранним вмешательством.

Признаки и симптомы

Центральная гипотония составляет от 60 до 80% всей гипотонии у детей. Гипотонические пациенты могут демонстрировать различные объективные проявления, которые указывают на снижение мышечного тонуса. моторных навыков Часто наблюдается задержка , наряду с гипермобильными или гиперфекными суставами , слюни и речевыми трудностями, плохими рефлексами, снижением прочности, снижением толерантности к активности, округлой осанкой плеча, с наклонением к поддержке и плохим вниманием. Степень и возникновение специфических объективных проявлений зависит от возраста пациента, тяжести гипотонии, специфических мышц, пораженных, а иногда и основной причины. Например, некоторые люди с гипотонией могут испытывать запор, в то время как у других нет проблем с кишечником.

Шипленый ребенок синдром

Термин «синдром гибкого младенца» используется для описания аномальной вялости, когда родился младенец, влияющий на конечности, туловище и голову. Такое условие может появиться сразу после рождения или в раннем возрасте, как неспособность поддерживать надлежащую осанку во время движения и отдыха. В тяжелых случаях гипотонические дети испытывают трудности с кормлением, поскольку их мышцы рта не могут поддерживать правильную схему засоса или хорошую защелку грудного вскармливания .

Задержка развития

Смотрите также: инвалидность развития

Ожидается, что дети с нормальным мышечным тоном достигнут определенных физических способностей в среднем сроке после рождения. Большинство детей с низким тоном имеют отложенные вехи развития , но продолжительность задержки может сильно различаться. Моторные навыки особенно восприимчивы к инвалидности с низким тоном. Их можно разделить на две области: грубые моторные навыки и тонкие моторные навыки , которые затронуты. Гипотонические дети опоздали, поднимая головы, лежа на животе, перевернувшись, поднимаясь в положение сидя, оставаясь сидящими, не падая, балансируя, ползая, а иногда и гуляя. Задержки с тонкими моторными навыками возникают в схватке на игрушку или пальца, передавая небольшой объект из рук в руку, указывая на объекты, следуя движению глазами и самостоятельным кормлением.

Трудности к речи могут быть результатом гипотонии. Дети с низким тоном учатся говорить позже, чем их сверстники, даже если они, кажется, понимают большой словарный запас или могут подчиняться простым командам. Трудности с мышцами во рту и челюсти могут ингибировать правильное произношение и препятствовать экспериментам с комбинацией слов и формированием предложений. Поскольку гипотоническое состояние на самом деле является объективным проявлением какого -то лежащего в основе расстройства, может быть трудно определить, являются ли задержки речи результатом плохого мышечного тонуса или какого -либо другого неврологического состояния, такого как интеллектуальная инвалидность , которые могут быть связаны с причиной причины гипотония. Кроме того, нижний мышечный тонус может быть вызван синдромом Михаила-Михаил, который характеризуется мышечной атрофией и атаксией мозжечка, которая обусловлена ​​аномалиями в гене ATXN1.

Мышечный тонус против мышечной силы

Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не должен путать с низкой мышечной силой или определением, обычно используемым в бодибилдинге . Неврологический мышечный тонус - это проявление периодических потенциалов действия от моторных нейронов. Поскольку это внутреннее свойство нервной системы, ее нельзя изменить с помощью добровольного контроля, физических упражнений или диеты.

«Истинный мышечный тонус - это неотъемлемая способность мышц реагировать на растяжение . Например, быстро выпрямление сгибаемого колена ничего не подозревающего ребенка с нормальным тоном, вынуждает их бицепс сжиматься в ответ (автоматическая защита от возможных травм). Когда будет Воспринимаемая опасность прошла (которую мозг выясняет после удаления стимула), мышца расслабляется и возвращается к его нормальному состоянию покоя ».

"... ребенок с низким тоном имеет мышцы, которые медленно инициируют мышечное сокращение , очень медленно сжимаются в ответ на стимул и не могут поддерживать сокращение до тех пор, пока его« нормальные »сверстники. Потому что эти низкоточные мышцы Не сжимайтесь до того, как они снова расслабится (мышцы приспосабливаются к стимулу и снова закрываются), они остаются свободными и очень эластичными, никогда не осознавая, что весь свой потенциал сохранения мышц с течением времени.

Причина

Наиболее распространенной причиной центральной гипотонии у новорожденных является гипоксическая ишемическая энцефалопатия . Раздвижение мозга и врожденные ошибки метаболизма составляют 13% и 3% соответственно. Причины, которые влияют на центральную нервную систему: хромосомные расстройства, врожденные ошибки метаболизма , церебральный дисгенез и травму мозга и спинного мозга. Метаболические причины включают в себя: гликогеное хранение заболевания типа II , дефицит пируватдегидрогеназы , митохондриальное заболевание , синдром Зеллвегера , синдром Смит -Лемли -Опиц и врожденное заболевание гликозилирования . Метаболические расстройства у младенцев, как правило, имеют различные другие особенности, такие как дисморфическая особенность , судороги, энцефалопатия , биохимический профиль, помимо гипотонии.

Некоторые условия, которые, как известно, вызывают гипотонию, включают:

Врожденная - т.е. болезнь, с которой родился человек (включая генетические расстройства, представляющие в течение 6 месяцев)

• Генетические расстройства являются наиболее распространенной причиной
  • 22Q13 Синдром делеции, как и синдром Фелан -Мкдермид, Фелан -Мкдермид
  • 3-метилкротонная дефицит карбоксилазы
  • Anendroplasia
  • Синдром ADNP
  • Синдром Айкарди
  • Расстройства аутистического спектра
  • Болезнь Канавана
  • Центоросково -ядерная миопатия (включая миотубулярную миопатию)
  • Центральное основное заболевание
  • Синдром заряда
  • Синдром Коэна
  • Синдром Костелло
  • Дежерин -соттасная болезнь (HMSN тип III)
  • Синдром Дауна, ака Трисомия 21 - наиболее распространенный
  • Элерс -Данлос Синдром
  • Семейная дисавтономия (синдром Райли -День)
  • Синдром ФГ
  • Хрупкий синдром X.
  • Синдром дефицита GLUT1
  • Синдром Грискалли тип 1 (синдром Эледжальда)
  • Дефицит холокарбоксилазы синтетазы / Многократный дефицит карбоксилазы
  • Крабовая болезнь
  • Болезнь Ли
  • Синдром Лииш-Нихан
  • Синдром Марфана
  • Синдром министра здравоохранения
  • Метилмалоновая ацидемия
  • Миотоническая дистрофия
  • Ниманн - болезнь
  • Не кекетотическая гиперглицинемия (NKH) или глициновая энцефалопатия (GCE)
  • Синдром Нунана
  • Нейрофиброматоз
  • Синдром Патау АКА ТРИСОМИЯ 13
  • Дварфизм гипофиза / дефицит гормонов роста (у взрослых)
  • Синдром Пура
  • Синдром Прадера - Уилли
  • Прямой синдром
  • Септооптическая дисплазия (синдром матери)
  • Синдром Снайдер -Робинсон (SRS)
  • Спинальная мышечная атрофия (SMA)
  • Дефицит дефицита с помощью сукцинической полуалдегиддегидрогеназы (SSADH)
  • Болезнь Тай -саха
  • Синдром Верднига -Хоффмана - мышечная атрофия позвоночника с врожденной дегенерацией переднего рога спинного мозга. Аутосомный рецессив
  • Видеманн -Синдром
  • Синдром Уильямса
  • Синдром Зеллвегер, он же Cerebrohepatorenal Syndrome
• Инвалидность развития
  • Мозжечка атаксия (врожденная)
  • Сенсорное расстройство обработки
  • Диспраксия
  • Гипотиреоз (врожденный)
  • Гипотонический церебральный паралич
  • Тератогенез из утробного воздействия бензодиазепинов

Приобретенный

Приобретено - т.е. начало происходит после рождения

• Генетический
  • Мышечная дистрофия (включая миотоническую дистрофию ) - наиболее распространенная
  • Метахроматический лейкодипити
  • Прямой синдром
  • Спинальная мышечная атрофия
• Инфекции
  • Энцефалит
  • Guillain - синдром Барре
  • Младенец ботулизм
  • Менингит
  • Полиомиелит
  • Сепсис
• Токсины
  • Инфантильная акродиния (детское отравление ртутью )
• Аутоиммунитет расстройства
  • Myastenia Gravis - наиболее распространенный
  • Аномальная реакция вакцины
  • Целиакия
• Метаболическое расстройство
  • Гипервитаминоз
  • Керниктер
  • Рахит
• Неврологический
  • Травматическая травма головного мозга , такая как повреждение, вызванное синдромом потрясенного ребенка
  • Более низкие поражения моторных нейронов
  • Повреждения верхнего моторного нейрона
• Разнообразный
  • центральной нервной системы Дисфункция , включая поражения мозжечка и церебральный паралич
  • Гипотиреоз
  • Синдром Сандифера
  • новорожденных Синдром отмены бензодиазепина у детей, рожденных от матерей, получавших лечение при поздней беременности с помощью от бензодиазепина лекарств

Диагноз

Подход к диагностике причины гипотонии (как и во всех синдромах в неврологии) является первой локализацией. Врач должен сначала определить, связана ли гипотония с мышечным, нервно -мышечным соединением, нервом или центральной причиной. Это сузит возможные причины. Если обнаружено, что причина гипотонии лежит в мозге, то ее можно классифицировать как церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, ее можно классифицировать как мышечная дистрофия. Если считается, что причина в нервах, она называется гипотония из -за полинейропатии. Многие случаи не могут быть окончательно диагностированы.

Диагностика пациента включает в себя получение истории болезни семьи и физическое обследование и может включать такие дополнительные тесты, как компьютеризированная томография (КТ) сканирование, сканирование магнитно -резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), анализы крови , генетическое тестирование (такие как хромосом кариотинг и тесты на специфические аномалии генов), позвоночники , электромиографические мышечные тесты или биопсия мышц и нерв .

Мягкая или доброкачественная гипотония часто диагностируется физическими и профессиональными терапевтами посредством ряда упражнений, предназначенных для оценки прогресса в развитии или наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку гипотонический ребенок испытывает трудности с расшифровкой их пространственного местоположения, у него могут быть некоторые узнаваемые механизмы преодоления, такие как запирание коленей во время попытки ходить. Общим признаком детей с низким тоном является тенденция наблюдать за физической активностью окружающих в течение длительного времени, прежде чем пытаться подражать из-за разочарования по поводу ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию.

Мозг МРТ используется для исключения структурных пороков развития в мозге или метаболических расстройствах. Магнитно -резонансная спектроскопическая визуализация используется для обнаружения метаболических нарушений.

Уход

Результат в любом конкретном случае гипотонии в значительной степени зависит от природы основного заболевания. В некоторых случаях основная причина поддается лечению. Но в целом лечение включает в себя обеспечение поддерживающей помощи в реабилитационных услугах, питательной и респираторной поддержке.

Наряду с нормальной педиатрической помощью, специалисты, которые могут быть вовлечены в уход за ребенком с гипотонией, включают педиатров развития (специализирующиеся на развитии детей), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетиками, профессиональные терапевты, физические терапевты, речь. Терапевты, ортопедисты, патологи (проводят и интерпретируют биохимические тесты и анализ ткани), а также специализированное уход.

Если известна основная причина, лечение адаптировано к конкретному заболеванию, за которым следует симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть в основном поддерживающей, например, механической помощи с основными жизненными функциями, такими как дыхание и кормление, физиотерапия для предотвращения атрофии мышц и поддержания подвижности суставов, и меры, чтобы попытаться предотвратить оппортунистические инфекции, такие как пневмония. Лечение для улучшения неврологического статуса может включать такие вещи, как лекарства от судорожного расстройства, лекарств или добавок для стабилизации метаболического расстройства, или операции, чтобы помочь снять давление от гидроцефалии (повышенная жидкость в мозге).

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта гласит, что физическая терапия может улучшить моторный контроль и общую силу тела у людей с гипотонией. Это важно для поддержания как статической, так и динамичной постуральной стабильности, что важно, поскольку постуральная нестабильность является общей проблемой у людей с гипотонией. Физиотерапевт может разработать программы обучения, специфичных для пациентов, для оптимизации постурального контроля, чтобы повысить баланс и безопасность. Для защиты от постуральных асимметрий может потребоваться использование поддерживающих и защитных устройств. Физические терапевты могут использовать методы нервно -мышечной/сенсорной стимуляции, такие как быстрое растяжение, резистентность, приближение суставов и постукивание, чтобы увеличить тонус путем облегчения или усиления мышечного сокращения у пациентов с гипотонией. Для пациентов, которые демонстрируют мышечную слабость в дополнение к укреплению гипотонии упражнения, которые не перегружают мышцы, указаны. Электрическая стимуляция мышц , также известная как нервно -мышечная электрическая стимуляция (NME), также может использоваться для «активации гипотонических мышц, улучшения силы и генерирования движения в парализованных конечностях при предотвращении атрофии раскрытия». При использовании NMES важно, чтобы пациент сосредоточился на попытке сжимать стимулируемые мышцы (ы). Без такой концентрации на попытках движения перенос в волевое движение невозможно. В идеале NMES следует сочетать с функциональными тренировочными мероприятиями для улучшения результатов.

Профессиональная терапия может помочь пациенту с повышением независимости с ежедневными задачами за счет улучшения моторных навыков, силы и функциональной выносливости. Терапия речевым языком может помочь с любым дыханием, речью и/или трудностями по глотанию, которые пациент может испытывать. Терапия для младенцев и маленьких детей также может включать программы сенсорной стимуляции. Физический терапевт может порекомендовать ортез лодыжки/ног, чтобы помочь пациенту компенсировать слабые мышцы голени. Малыши и дети с речевыми трудностями могут значительно выиграть, используя язык жестов .

Терминология

Термин гипотония происходит от древнегреческого ὑπο- , гипо- , «под» и τόνος , tónos , от τείνω , teinō , «растягиваться». Другие термины для этого условия включают:

• Низкий мышечный тонус
• Доброкачественная врожденная гипотония
• Врожденная гипотония
• Врожденная мышца гипотония
• Врожденная мышечная слабость
• Врожденная амотония
• Шипленый ребенок синдром
• Инфантильная гипотония

Смотрите также

• Гипертония

Дальнейшее чтение

• Martin K, Inman J, Kirschner A, Deming K, Gumbel R, Voelker L (2005). «Характеристики гипотонии у детей: консенсусное мнение о детских профессиональных и физиотерапевтах». Педиатрическая физическая терапия . 17 (4): 275–82. doi : 10.1097/01.pep.0000186506.48500.7c . PMID   16357683 . S2CID   24077081 .

Внешние ссылки

• Гипотония в Ninds
• Гипотония - Medline Plus