Гипотония

Гипотония
Специальность	Педиатрия
Симптомы	Мышечная слабость

Гипотония – состояние пониженного мышечного тонуса. (величина напряжения или сопротивления растяжению мышцы), что часто приводит к снижению мышечной силы. Гипотония — это не конкретное заболевание, а потенциальное проявление множества различных заболеваний и расстройств, которые влияют на двигательных нервов контроль со стороны мозга или на мышечную силу. Гипотония – это отсутствие сопротивления пассивному движению, тогда как мышечная слабость приводит к нарушению активного движения. Центральная гипотония возникает в центральной нервной системе, тогда как периферическая гипотония связана с проблемами спинного мозга, периферических нервов и/или скелетных мышц. Тяжелая гипотония в младенчестве широко известна как синдром вялого ребенка. Распознать гипотонию даже в раннем детстве обычно относительно легко, но диагностика основной причины может быть трудной и часто безуспешной. Отдаленные последствия гипотонии на развитие и последующую жизнь ребенка зависят прежде всего от выраженности мышечной слабости и характера причины. Некоторые расстройства требуют специфического лечения, но основным лечением большинства случаев гипотонии идиопатического или неврологического характера является физиотерапия и/или эрготерапия для восстановления.

Считается, что гипотония связана с нарушением афферентного входа от рецепторов растяжения и/или отсутствием влияния мозжечка облегчающего эфферентного на фузимоторную систему, систему, которая иннервирует интрафузальные мышечные волокна, тем самым контролируя чувствительность мышечного веретена . При осмотре будет отмечено снижение сопротивления пассивным движениям, а мышцы могут ощущаться ненормально мягкими и вялыми при пальпации. Также может отмечаться снижение глубоких сухожильных рефлексов. Гипотония — это состояние, которому можно помочь с помощью раннего вмешательства.

Признаки и симптомы

Центральная гипотония составляет от 60 до 80% всех гипотоний у детей раннего возраста. У пациентов с гипотонией могут наблюдаться различные объективные проявления, указывающие на снижение мышечного тонуса. двигательных навыков Нередко наблюдается задержка , гипермобильность или гипергибкость суставов , слюнотечение и затруднение речи, снижение рефлексов, снижение силы, снижение толерантности к активности, скругленная поза плеч, с опорой на опоры, плохое внимание. Степень и частота конкретных объективных проявлений зависят от возраста пациента, тяжести гипотонии, конкретных пораженных мышц, а иногда и основной причины. Например, у некоторых людей с гипотонией могут возникнуть запоры, в то время как у других нет проблем с кишечником.

Синдром вялого ребенка

Термин «синдром вялого младенца» используется для описания аномальной вялости при рождении ребенка, поражающей конечности, туловище и голову. Такое состояние может проявиться сразу после рождения или в раннем возрасте в виде неспособности сохранять правильную осанку во время движения и отдыха. В тяжелых случаях у детей с гипотонией возникают трудности с кормлением, поскольку мышцы рта не могут поддерживать правильную схему сосания-глотания или хороший захват груди .

Задержка развития

Смотрите также: Нарушение развития

Ожидается, что дети с нормальным мышечным тонусом достигнут определенных физических способностей в течение среднего периода времени после рождения. Большинство младенцев с низким тонусом имеют задержку в развитии , но продолжительность задержки может широко варьироваться. Двигательные навыки особенно подвержены нарушениям низкого тона. Их можно разделить на две области: крупную моторику и мелкую моторику , обе из которых затронуты. Гипотонические дети поздно поднимают голову в положении лежа на животе, переворачиваются, поднимаются в сидячее положение, остаются сидеть без падений, балансируют, ползают, а иногда и ходят. Задержка мелкой моторики возникает при захвате игрушки или пальца, передаче небольшого предмета из руки в руку, указании на предмет, слежении за движением глазами и самостоятельном кормлении.

Проблемы с речью могут быть следствием гипотонии. Дети с низким тоном учатся говорить позже, чем их сверстники, даже если кажется, что они понимают большой словарный запас или могут подчиняться простым командам. Проблемы с мышцами рта и челюсти могут препятствовать правильному произношению и препятствовать экспериментированию со словосочетаниями и формированием предложений. Поскольку гипотоническое состояние на самом деле является объективным проявлением какого-либо основного расстройства, может быть трудно определить, являются ли задержки речи результатом плохого мышечного тонуса или какого-либо другого неврологического состояния, такого как умственная отсталость , которое может быть связано с причиной гипотонии. гипотония. Кроме того, снижение мышечного тонуса может быть вызвано синдромом Михаила-Михаила, который характеризуется мышечной атрофией и мозжечковой атаксией, обусловленной аномалиями гена ATXN1.

Мышечный тонус и мышечная сила

Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не следует путать с низкой мышечной силой или определением, обычно используемым в бодибилдинге . Неврологический мышечный тонус является проявлением периодических потенциалов действия двигательных нейронов. Поскольку это неотъемлемое свойство нервной системы, его нельзя изменить путем произвольного контроля, упражнений или диеты.

«Истинный мышечный тонус — это присущая мышцам способность реагировать на растяжение . Например, быстрое выпрямление согнутого локтя ничего не подозревающего ребенка с нормальным тонусом приведет к его бицепсов ответному сокращению (автоматическая защита от возможных травм). Когда предполагаемая опасность миновала (что мозг определяет после устранения раздражителя), мышца расслабляется и возвращается в нормальное состояние покоя».

«...У ребенка с низким тонусом мышцы медленно инициируют мышечное сокращение , сокращаются очень медленно в ответ на раздражитель и не могут поддерживать сокращение так долго, как его «нормальные» сверстники. Потому что эти мышцы с низким тонусом не сокращаются полностью, прежде чем снова расслабятся (мышцы приспосабливаются к раздражителю и поэтому снова отключаются), они остаются рыхлыми и очень эластичными, никогда не реализуя весь свой потенциал поддержания мышечного сокращения с течением времени».

Причина

Наиболее частой причиной центральной гипотонии у новорожденных является гипоксически-ишемическая энцефалопатия . Пороки развития головного мозга и врожденные нарушения обмена веществ составляют 13% и 3% соответственно. Причинами, поражающими центральную нервную систему, являются: хромосомные нарушения, врожденные нарушения обмена веществ , церебральная дисгенезия, травмы головного и спинного мозга. Метаболические причины включают: болезнь накопления гликогена типа II , дефицит пируватдегидрогеназы , митохондриальные заболевания , синдром Зеллвегера , синдром Смита-Лемли-Опитца и врожденное нарушение гликозилирования . Метаболические нарушения у младенцев обычно представлены различными другими признаками, такими как дисморфия , судороги, энцефалопатия , биохимический профиль, помимо гипотонии.

Некоторые состояния, которые, как известно, вызывают гипотонию, включают:

Врожденный – т.е. заболевание, с которым человек родился (включая генетические нарушения, проявившиеся в течение 6 месяцев).

• Генетические нарушения являются наиболее распространенной причиной
  • Синдром делеции 22q13, известный как синдром Фелана-Макдермида
  • Дефицит 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы
  • Ахондроплазия
  • синдром ADNP
  • синдром Айкарди
  • Расстройства аутистического спектра
  • болезнь Канавана
  • Центронуклеарная миопатия (включая миотубулярную миопатию)
  • Центральное ядро ​​болезни
  • Синдром ЗАРЯДА
  • синдром Коэна
  • синдром Костелло
  • Болезнь Дежерина-Соттаса (HMSN Тип III)
  • Синдром Дауна, он же трисомия 21 — наиболее распространенный
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Семейная дисавтономия (синдром Райли-Дея)
  • синдром ФГ
  • Синдром ломкой Х-хромосомы
  • Синдром дефицита GLUT1
  • Синдром Гришелли 1 типа (синдром Элехальде)
  • Дефицит голокарбоксилазосинтетазы / множественный дефицит карбоксилазы
  • Крабовая болезнь
  • болезнь Ли
  • Синдром Леша-Нихана
  • синдром Марфана
  • синдром Менкеса
  • Метилмалоновая ацидемия
  • Миотоническая дистрофия
  • Болезнь Нимана-Пика
  • Некетотическая гиперглицинемия (NKH) или глициновая энцефалопатия (GCE)
  • Синдром Нунан
  • Нейрофиброматоз
  • Синдром Патау, он же трисомия 13.
  • Гипофизарная карликовость / дефицит гормона роста (у взрослых)
  • Синдром Прадера-Вилли
  • Прямой синдром
  • Септооптическая дисплазия (синдром де Морсье)
  • Синдром Снайдера-Робинсона (СРС)
  • Спинальная мышечная атрофия (СМА)
  • Дефицит янтарной полуальдегиддегидрогеназы (SSADH)
  • Болезнь Тея-Сакса
  • Синдром Верднига-Гоффмана – спинальная мышечная атрофия с врожденной дегенерацией передних рогов спинного мозга. Аутосомно-рецессивный
  • Синдром Видемана-Штайнера
  • синдром Вильямса
  • Синдром Зеллвегера, он же цереброгепаторенальный синдром
• Нарушение развития
  • Мозжечковая атаксия (врожденная)
  • Расстройство сенсорной обработки
  • Диспраксия
  • Гипотиреоз (врожденный)
  • Гипотонический церебральный паралич
  • Тератогенез в результате внутриутробного воздействия бензодиазепинов

Приобретенный

Приобретенный – т.е. начало заболевания происходит после рождения.

• Генетический
  • Мышечная дистрофия (в том числе миотоническая дистрофия ) – наиболее распространенная.
  • Метахроматическая лейкодистрофия
  • Прямой синдром
  • Спинальная мышечная атрофия
• Инфекции
  • Энцефалит
  • Синдром Гийена-Барре
  • Младенческий ботулизм
  • Менингит
  • Полиомиелит
  • Сепсис
• Токсины
  • Инфантильная акродиния (детское отравление ртутью )
• Аутоиммунные расстройства
  • Миастения гравис – наиболее распространенная
  • Аномальная реакция на вакцину
  • Целиакия
• Метаболические расстройства
  • Гипервитаминоз
  • Керниктер
  • Рахит
• Неврологический
  • Черепно-мозговая травма , например, повреждение, вызванное синдромом тряски ребенка.
  • Поражения нижних мотонейронов
  • Поражения верхних мотонейронов
• Разнообразный
  • центральной нервной системы Дисфункция , включая поражения мозжечка и церебральный паралич.
  • Гипотиреоз
  • Синдром Сандифера
  • Неонатальный синдром отмены бензодиазепинов у детей, рожденных от матерей, получавших бензодиазепины на поздних беременности сроках

Диагностика

Подход к диагностике причины гипотонии (как и всех синдромов в неврологии) заключается в первую очередь в локализации. Врач должен сначала определить, вызвана ли гипотония мышцами, нервно-мышечными соединениями, нервами или центральной причиной. Это сузит возможные причины. Если причина гипотонии кроется в головном мозге, то ее можно классифицировать как детский церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, ее можно классифицировать как мышечную дистрофию. Если предполагается, что причина кроется в нервах, это называется гипотонией вследствие полиневропатии. Многие случаи не могут быть окончательно диагностированы.

Диагностика пациента включает сбор семейного анамнеза и физическое обследование и может включать такие дополнительные тесты, как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), анализы крови , генетическое тестирование (например, хромосомное кариотипирование ). и тесты на специфические генные аномалии), спинномозговая пункция , мышечная электромиография или биопсия мышц и нервов .

Легкая или доброкачественная гипотония часто диагностируется физиотерапевтами и эрготерапевтами с помощью серии упражнений, предназначенных для оценки прогресса развития или наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку гипотоническому ребенку трудно определить свое пространственное положение, у него могут быть некоторые узнаваемые механизмы преодоления трудностей, такие как сгибание коленей при попытке ходьбы. Распространенным признаком младенцев с низким тонусом является склонность долго наблюдать за физической активностью окружающих, прежде чем пытаться подражать, из-за разочарования из-за ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию.

МРТ головного мозга используется для исключения структурных пороков развития головного мозга или метаболических нарушений. Магнитно-резонансная спектроскопия используется для выявления метаболических нарушений.

Уход

Исход в каждом конкретном случае гипотонии во многом зависит от характера основного заболевания. В некоторых случаях основная причина поддается лечению. Но в целом лечение включает в себя оказание поддерживающей помощи с реабилитационными услугами, питательной и респираторной поддержкой.

Наряду с обычной педиатрической помощью к специалистам, которые могут привлекаться к уходу за ребенком с гипотонией, относятся педиатры, занимающиеся развитием ребенка (специализируются на развитии ребенка), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетики, эрготерапевты, физиотерапевты, логопеды. терапевты, ортопеды, патологоанатомы (проводят и интерпретируют биохимические тесты и анализ тканей), а также специализированный сестринский уход.

Если основная причина известна, лечение подбирается с учетом конкретного заболевания, после чего следует симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть в первую очередь поддерживающим, например, механическая помощь с основными жизненными функциями, такими как дыхание и питание, физиотерапия для предотвращения атрофии мышц и поддержания подвижности суставов, а также меры по предотвращению оппортунистических инфекций, таких как пневмония. Лечение для улучшения неврологического статуса может включать в себя такие вещи, как лекарства от судорожного расстройства, лекарства или добавки для стабилизации метаболического расстройства или хирургическое вмешательство, которое помогает снизить давление, вызванное гидроцефалией (увеличением жидкости в мозге).

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта утверждает, что физиотерапия может улучшить двигательный контроль и общую силу тела у людей с гипотонией. Это имеет решающее значение для поддержания как статической, так и динамической стабильности позы, что важно, поскольку нестабильность позы является распространенной проблемой у людей с гипотонией. Физиотерапевт может разработать специальные программы тренировок для каждого пациента, чтобы оптимизировать постуральный контроль, улучшить баланс и безопасность. Для защиты от постуральной асимметрии может потребоваться использование поддерживающих и защитных устройств. Физиотерапевты могут использовать методы нервно-мышечной/сенсорной стимуляции, такие как быстрое растяжение, сопротивление, сближение суставов и постукивание, чтобы повысить тонус путем облегчения или усиления мышечного сокращения у пациентов с гипотонией. Больным, у которых помимо гипотонии наблюдается мышечная слабость, показаны укрепляющие упражнения, не перегружающие мышцы. Электрическая мышечная стимуляция , также известная как нервно-мышечная электрическая стимуляция (NMES), также может использоваться для «активации гипотонических мышц, улучшения силы и создания движений в парализованных конечностях, одновременно предотвращая атрофию из-за неиспользования». При использовании NMES важно, чтобы пациент сосредоточился на попытке сократить стимулируемую мышцу(и). Без такой концентрации на попытках движения переход к волевым движениям невозможен. NMES в идеале следует сочетать с функциональными тренировками для улучшения результатов.

Трудотерапия может помочь пациенту повысить независимость при выполнении повседневных задач за счет улучшения двигательных навыков, силы и функциональной выносливости. Речевая терапия может помочь при любых проблемах с дыханием, речью и/или глотанием, которые могут возникнуть у пациента. Терапия младенцев и детей раннего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции. Физиотерапевт может порекомендовать ортез на голеностопный сустав/стопу, чтобы помочь пациенту компенсировать слабость мышц голени. Малыши и дети с речевыми трудностями могут получить большую пользу от использования языка жестов .

Терминология

Термин «гипотония» происходит от древнегреческого ὑπο- , гипо- , «под» и τόνος , tónos , от τείνω , teinō , «растягиваться». Другие термины этого состояния включают в себя:

• Низкий мышечный тонус
• Доброкачественная врожденная гипотония
• Врожденная гипотония
• Врожденная мышечная гипотония
• Врожденная мышечная слабость
• Врожденная амиотония
• Синдром вялого ребенка
• Инфантильная гипотония

См. также

• Гипертония

Дальнейшее чтение

• Мартин К., Инман Дж., Киршнер А., Деминг К., Гамбель Р., Фолькер Л. (2005). «Характеристики гипотонии у детей: консенсусное мнение детских эрготерапевтов и физиотерапевтов». Детская физиотерапия . 17 (4): 275–82. дои : 10.1097/01.pep.0000186506.48500.7c . ПМИД   16357683 . S2CID   24077081 .

Внешние ссылки

• гипотония при НИНДС
• Гипотония – Медлайн Плюс