Дистрогликан является одним из дистрофином , связанных с гликопротеинов , который кодируется транскриптом 5,5 т.п.н. в Homo sapiens на хромосоме 3 . [ 8 ] Есть два экзона , которые разделены большим интроном . Сплайсированный код экзонов для белкового продукта, который, наконец, расщепляется на две нековалентно связанные субъединицы, [Alpha] (N-концевой) и [бета] (C-концевой).
В скелетных мышцах комплекс дистрогликана работает как трансмембранная связь между внеклеточным матриксом и цитоскелетом. [Альфа] -дистрогликан является внеклеточным и связывается с мерезином [альфа] -2 ламинина в базальной мембране, в то время как [бета] -дистрогликан является трансмембранным белком и связывается с дистрофином, который является большим стержневым цитоскелетным белком, отсутствует в Дученне, который является большим стержневым цитоскелетным белком, отсутствует в Дученне, который является большим стержневым цитоскелетным белком, отсутствует в Дученне, который является большим стержневым цитоскелетном белком , отсутствует в Дученне с мышечной дистрофией , который является большим стержневым цитоскелетно Пациенты . Дистрофин связывается с внутриклеточными актиновыми кабелями. Таким образом, комплекс дистрогликана, который связывает внеклеточный матрикс с внутриклеточными актиновыми кабелями, обеспечивает структурную целостность в мышечных тканях. Также известно, что комплекс дистрогликана служит рецептором агрина в мышцах, где он может регулировать кластеризацию ацетилхолина ацетилхолина ацетилхолина ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Существуют также доказательства, которые предполагают функцию дистрогликана как часть пути передачи сигнала, поскольку показано, что GRB2 , медиатор пути сигнала, связанного с RAS , может взаимодействовать с цитоплазматическим доменом дистрогликана.
Дистрогликан широко распространен в нешехочных тканях, а также в мышечных тканях. Показано, что во время эпителиального морфогенеза почки комплекс дистрогликана действует как рецептор для базальной мембраны. Также сообщалось о экспрессии дистрогликана в мозге Mus Musculus и нейронной сетчатке. Тем не менее, физиологическая роль дистрогликана в нешехочных тканях остается неясной.
В декабре 2022 года были рассмотрены последствия аномальной экспрессии дистрогликана и/или O -маннозилирования на патогенез рака. [ 9 ]
Côté PD, Moukhles H, Lindenbaum M, Carbonetto S (ноябрь 1999). «У мышей с дистрогликанами у мышечных мышей развивается мышечная дистрофия и нарушает мионевральные синапсы». Природа генетика . 23 (3): 338–342. doi : 10.1038/15519 . PMID 10610181 . S2CID 564897 .
Rentschler S, Linn H, Deininger K, Bedford MT, Espanel X, Sudol M (апрель 1999 г.). «Домен WW дистрофина требует, чтобы область EF-рук взаимодействовала с бета-дистрогликаном». Биологическая химия . 380 (4): 431–442. doi : 10.1515/bc.1999.057 . PMID 10355629 . S2CID 24598356 .
Томмаси ди Виньяно А., Ди Зензо Г., Судол М., Сезарена Г., Денте Л (апрель 2000 г.). «Вклад различных модулей в карбоксин-концевой области утрофина в образование и регуляцию комплекса DAP». Письма Febs . 471 (2–3): 229–234. doi : 10.1016/s0014-5793 (00) 01400-9 . PMID 10767429 . S2CID 21529759 .
Руссо К., Ди Стасио Е., Маккия Г., Роза Г., Бранкаччо А., Петруччи ТС (июль 2000 г.). «Характеристика взаимодействия бета-дистрогликана рецептора 2 (GRB2)». Биохимическая и биофизическая исследовательская коммуникация . 274 (1): 93–98. doi : 10.1006/bbrc.2000.3103 . PMID 10903901 .
Arc.Ask3.Ru Номер скриншота №: fec936bfdbdb093463f0167ff1a33a48__1701603660 URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/fe/48/fec936bfdbdb093463f0167ff1a33a48.html Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1: Dystroglycan - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)