Синдром Пламмера-Винсона
| Синдром Пламмера-Винсона | |
|---|---|
| Другие имена |
|
 | |
| Ангулярный стоматит | |
| Специальность | Гастроэнтерология , Гематология |
| Симптомы | Дисфагия , железодефицитная анемия , глоссит , хейлоз , сеточки пищевода. |
| Осложнения | Рак пищевода , рак глотки |
| Обычное начало | Обычно у в перименопаузе женщин |
| Продолжительность | Хроническое, но излечимое |
| Причины | Дефицит железа |
| Факторы риска | Плохое питание, особенно дефицит железа. |
| Метод диагностики | Клиническое обследование, эзофагогастродуоденоскопия , анализы крови (на дефицит железа) |
| Профилактика | Адекватное потребление железа, мониторинг лиц из группы риска |
| Уход | Добавки железа, механическое расширение пищевода |
| Медикамент | Железосодержащие добавки |
| Прогноз | В целом хорошо с лечением |
| Частота | Редкий |
Синдром Пламмера-Винсона (также известный как синдром Патерсона-Келли) . [ 1 ] или синдром Патерсона-Брауна-Келли в Великобритании [ 2 ] ) — редкое заболевание, характеризующееся дисфагией (затруднением глотания), железодефицитной анемией , глосситом (воспаление языка), хейлозом (растрескиванием в углах рта) и перепонками пищевода (тонкими оболочками пищевода, которые могут вызвать обструкцию). ). [ 1 ] Лечение препаратами железа и механическим расширением пищевода обычно приводит к отличным результатам.
Хотя точные эпидемиологические данные отсутствуют, синдром Пламмера-Винсона стал крайне редким. Предполагается, что снижение распространенности является результатом улучшения состояния питания и доступности железа в странах, где синдром ранее был более распространенным. [ 1 ] Синдром обычно возникает у женщин в перименопаузе . последующее наблюдение за пострадавшими важны из-за повышенного риска плоскоклеточного рака пищевода и Выявление и глотки . [ 1 ]
Презентация
[ редактировать ]Пациенты с синдромом Пламмера-Винсона часто испытывают ощущение жжения в языке и слизистой оболочке полости рта, а атрофия язычных сосочков приводит к появлению гладкой, блестящей и красной спинки языка. Общие симптомы включают в себя:
- Дисфагия (затруднение глотания)
- Боль
- Слабость
- Одинофагия (болезненное глотание)
- Атрофический глоссит (гладкий язык)
- Ангулярный хейлит (воспаление и трещины в углах рта)
- Койлонихия (аномально тонкие или ложкообразные ногти)
- Спленомегалия (увеличение селезенки)
- Верхние перепонки пищевода (расположены в постперстневидной области, в отличие от колец Шацки, обнаруженных в нижнем конце пищевода ) [ 3 ]
Серийная контрастная рентгенография желудочно-кишечного тракта или эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта могут выявить наличие переплетений пищевода. Анализы крови обычно показывают гипохромную микроцитарную анемию , соответствующую железодефицитной анемии. Биопсия пораженной слизистой оболочки обычно выявляет атрофию эпителия (сморщивание) и хроническое подслизистое воспаление различной степени. эпителиальная атипия или дисплазия Также может присутствовать . В ряде случаев синдром может проявляться как постперстневидный хрящ, что можно выявить по отсутствию крепитации гортани. Обычно крепитация гортани возникает, когда перстневидный хрящ трется о позвонки. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Причина синдрома Пламмера-Винсона неизвестна; однако как генетические факторы, так и дефицит питательных веществ свою роль могут играть . Синдром чаще встречается у женщин, особенно среднего возраста, с пиком заболеваемости у лиц старше 50 лет. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Следующие клинические проявления могут указывать на синдром Пламмера-Винсона и могут быть использованы для его диагностики: [ нужна ссылка ]
- Головокружение
- Бледность конъюнктивы и лица
- Покраснение слизистой оболочки полости рта с ощущением жжения.
- Одышка
- Атрофический, гладкий язык.
- Периферические трещины (трещины или трещины) вокруг полости рта.
Следующие тесты полезны в диагностике синдрома Пламмера-Винсона:
Лабораторные тесты
[ редактировать ]Общий подсчет клеток крови, мазки периферической крови и исследования железа (например, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность, ферритин и процент насыщения) необходимы для подтверждения дефицита железа, независимо от наличия или отсутствия гипохромной микроцитарной анемии. [ нужна ссылка ]
Визуализация
[ редактировать ]Эзофагография с барием и видеофлюороскопия могут помочь в обнаружении сеток пищевода. Эзофагогастродуоденоскопия позволяет визуально подтвердить наличие сеток, вызванных субэпителиальным фиброзом. [ нужна ссылка ]
Профилактика
[ редактировать ]Поддержание правильного питания с достаточным потреблением железа может помочь предотвратить это расстройство. Также рекомендуется сбалансированная диета в сочетании с регулярными физическими упражнениями. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]
Лечение синдрома Пламмера-Винсона в первую очередь направлено на коррекцию основной железодефицитной анемии . Пациенты должны получать добавки железа как часть своего рациона , что может облегчить такие симптомы, как дисфагия и боль. [ 1 ] Если симптомы сохраняются, сеть пищевода можно расширить с помощью пищеводных бужей во время верхней эндоскопии , что позволяет нормально глотать и проходить пищу. [ 5 ] Однако существует риск перфорации пищевода при использовании для лечения дилататоров.
Прогноз
[ редактировать ]Пациенты обычно хорошо реагируют на лечение. Добавки железа обычно устраняют анемию и корректируют глоссодинию (боль в языке). [ 1 ] Синдром Пламмера-Винсона признан фактором риска развития плоскоклеточного рака полости рта, пищевода и гортаноглотки. [ 6 ] риск плоскоклеточного рака пищевода. Также повышается [ 1 ] и поэтому синдром считается предраковым состоянием. [ 7 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Синдром Пламмера-Винсона (ПВС) является чрезвычайно редким заболеванием, и его точная распространенность остается неизвестной. Хотя в развитых странах это заболевание становится все менее распространенным, оно все чаще встречается в развивающихся регионах, особенно в Азии. [ 7 ] Однако в странах Африки оно наблюдается очень редко, несмотря на относительно высокую распространенность там дефицита железа. [ 7 ]
История
[ редактировать ]Заболевание названо в честь двух американцев, работавших в клинике Мэйо, — врача Генри Стэнли Пламмера и хирурга Портера Пейсли Винсона . [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] В Великобритании он известен как синдром Патерсона-Келли или синдром Патерсона-Брауна-Келли, названный в честь Дерека Браун-Келли и Дональда Росса Патерсона , которые независимо описали синдром в 1919 году. [ 1 ] [ 2 ] Несмотря на это, «синдром Пламмера-Винсона» остается наиболее часто используемым названием. [ 1 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Новачек Г, Готфрид (2006). «Синдром Пламмера-Винсона» . Сиротский журнал редких заболеваний . 1:36 . дои : 10.1186/1750-1172-1-36 . ПМК 1586011 . ПМИД 16978405 .
- ^ Перейти обратно: а б Верма, Сандип; Мукерджи, Сандип (2023 г.), «Синдром Пламмера-Винсона» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 30855890 , получено 8 ноября 2023 г.
- ^ Сабистон, 18-е издание, с. 1078.
- ^ «Синдром Пламмера-Винсона: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . 2011.
- ^ Эномото М., Кохмото М., Арафа У.А. и др. (2007). «Синдром Пламмера-Винсона успешно лечится эндоскопической дилатацией» . Журнал гастроэнтерологии и гепатологии . 22 (12): 2348–51. дои : 10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x . ПМИД 18031398 . S2CID 33777667 .
- ^ «Синдром Пламмера-Винсона» . ПабМед Здоровье . Проверено 31 января 2012 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Гоэль, А; Бакши, СС; Сони, Н; Чхави, Н. (2017). «Железодефицитная анемия и синдром Пламмера-Винсона: современные представления» . Журнал медицины крови . 8 : 175–184. дои : 10.2147/JBM.S127801 . ПМЦ 5655134 . ПМИД 29089792 .
- ^ Synd/1777 в Who Named It?
- ^ Пламмер, HS (1912). «Диффузное расширение пищевода без анатомического стеноза (кардиоспазм). Отчет о девяноста одном случае». Журнал Американской медицинской ассоциации . 58 : 2013–2015. дои : 10.1001/jama.1912.04260060366003 .
- ^ Винсон, П.П. (1919). «Случай кардиоспазма с дилатацией и искривлением пищевода». Медицинские клиники Северной Америки . 3 . Филадельфия, Пенсильвания: 623–627.