Печеночная веноокклюзионная болезнь
| Печеночная веноокклюзионная болезнь | |
|---|---|
| Другие имена | Веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом Синдром синусоидальной обструкции |
| Специальность | Гастроэнтерология  |
| Симптомы | Увеличение веса , болезненное увеличение печени , асцит , желтуха. |
| Метод диагностики | Биопсия печени |
| Дифференциальный диагноз | Синдром Бадда-Киари |
| Профилактика | Урсодезоксихолевая кислота |
| Уход | Дефибротид |
| Летальные исходы | 10-20% |
Веноокклюзионная болезнь печени ( ВОБ ) или веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом некоторые мелкие вены печени представляет собой потенциально опасное для жизни состояние, при котором закупориваются . Это осложнение высоких доз химиотерапии, проводимой перед трансплантацией костного мозга и/или чрезмерного воздействия гепатотоксичных пирролизидиновых алкалоидов . Классически он характеризуется увеличением веса из-за задержки жидкости , увеличением размера печени и повышенным уровнем билирубина в крови. [ 1 ] Название «синдром синусоидальной обструкции» ( СОС ) является предпочтительным, если веноокклюзионное заболевание печени возникает в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга. [ 1 ] [ 2 ]
Помимо химиотерапии, веноокклюзионное заболевание печени может также возникнуть после приема некоторых растительных алкалоидов, таких как пирролизидиновые алкалоиды (в некоторых травяных чаях), [ 1 ] и был описан как часть редкого наследственного заболевания , называемого печеночной веноокклюзионной болезнью с иммунодефицитом (который возникает в результате мутаций в гене, кодирующем белок SP110 ). [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаками веноокклюзионного заболевания печени являются увеличение массы тела, болезненное увеличение печени , асцит и изменение цвета кожи на желтый ; это часто связано с острой почечной недостаточностью . [ 4 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Считается, что при трансплантации костного мозга веноокклюзионное заболевание печени возникает из-за повреждения эндотелия печеночных вен в результате режима кондиционирования. Токсическими агентами, вызывающими веноокклюзионную болезнь, являются растения, а также препарат циклофосфамид . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]печени Ультразвуковая допплерография обычно используется для подтверждения или предположения диагноза. Общие результаты допплерографии печени включают увеличение фазности воротных вен с возможным развитием реверса портального кровотока. Печень обычно увеличена, но сохраняет нормальную эхогенность . биопсия печени . Для постановки окончательного диагноза необходима [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно включает поддерживающую терапию , включая обезболивание и, возможно, диуретики . [ 5 ] Людям с тяжелым заболеванием, вызванным трансплантацией костного мозга, дефибротидом . предлагается лечение [ 6 ] Он был одобрен для использования в тяжелых случаях в Европе и США. [ 7 ] [ 8 ] Однако по состоянию на 2016 год плацебо -контролируемое исследование не проводилось. [ 5 ]
Прогноз
[ редактировать ]При легком заболевании риск смерти составляет около 10%, тогда как при умеренном заболевании риск смерти составляет 20%. [ 5 ] Когда это происходит в результате трансплантации костного мозга и присутствует полиорганная недостаточность, риск смерти превышает 80%. [ 6 ]
История
[ редактировать ]Первое сообщение о веноокклюзионной болезни появилось в 1920 году в результате отравления сенецио в Южной Африке . [ 9 ] Последующие сообщения касались в основном жителей Ямайки, которые употребляли травяные чаи. [ 1 ] С появлением трансплантации костного мозга большинство случаев с момента ее внедрения приходится на тех, кто проходит лечение от лейкемии . [ 1 ]
См. также
[ редактировать ]- Синдром Бадда-Киари (обструкция крупных вен печени вследствие печеночных вен тромбоза )
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и Хелми А. (январь 2006 г.). «Обзорная статья: последние новости в патогенезе и терапии синдрома печеночной синусоидальной обструкции (СОС)» . Питание. Фармакол. Там . 23 (1): 11–25. дои : 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x . ПМИД 16393276 . S2CID 22462806 .
- ^ ДеЛеве Л.Д., Шульман Х.М., Макдональд ГБ (февраль 2002 г.). «Токсическое повреждение печеночных синусоидов: синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь)». Семин. Дис печени . 22 (1): 27–42. дои : 10.1055/s-2002-23204 . ПМИД 11928077 . S2CID 260317941 .
- ^ Росциоли Т., Клифф С.Т., Блох Д.Б. (июнь 2006 г.). «Мутации в гене, кодирующем белок ядерного тельца PML Sp110, связаны с иммунодефицитом и веноокклюзионным заболеванием печени» (PDF) . Нат. Жене . 38 (6): 620–2. дои : 10.1038/ng1780 . ПМИД 16648851 . S2CID 1466106 .
- ^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 – ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: веноокклюзионная болезнь печени» . www.orpha.net . Проверено 26 декабря 2016 г.
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б с Далле, Дж. Х.; Гиральт, SA (март 2016 г.). «Веноокклюзионное заболевание печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: факторы риска и стратификация, профилактика и лечение» . Биология трансплантации крови и костного мозга . 22 (3): 400–9. дои : 10.1016/j.bbmt.2015.09.024 . ПМИД 26431626 .
- ^ Jump up to: а б Фульгенци, А; Ферреро, Мэн (2016). «Дефибротид в лечении веноокклюзионных заболеваний печени» . Печеночная медицина: данные и исследования . 8 : 105–113. дои : 10.2147/HMER.S79243 . ПМЦ 5098529 . ПМИД 27843363 .
- ^ Китинг, генеральный директор (декабрь 2014 г.). «Дефибротид: обзор его использования при тяжелом веноокклюзионном заболевании печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Клиническое исследование лекарственных средств . 34 (12): 895–904. дои : 10.1007/s40261-014-0242-x . ПМИД 25351934 . S2CID 21019656 .
- ^ «Сообщения для прессы – FDA одобряет первое лечение редкого заболевания у пациентов, которым трансплантируют стволовые клетки из крови или костного мозга» . www.fda.gov . Проверено 18 июля 2017 г.
- ^ Уиллмот, Ф; Робертсон, Джордж (1920). «Болезнь сенесио, или цирроз печени вследствие отравления сенесио» . Ланцет . 196 (5069): 848–849. дои : 10.1016/S0140-6736(01)00020-4 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и Котран, патологические основы заболеваний . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
- Вингард-младший, Николс В.Г., Макдональд ГБ (2004). «Поддерживающий уход» . Программа обучения гематологии Am Soc Hematol . 1 : 372–89. дои : 10.1182/asheducation-2004.1.372 . ПМИД 15561693 .
- Диньян, Фиона Л.; Винн, Роберт Ф.; Хаджич, Недим; Карани, Джон; Квалья, Альберто; Пальюка, Антонио; Вейс, Пол; Поттер, Майкл Н. (1 ноября 2013 г.). «Руководство BCSH/BSBMT: диагностика и лечение веноокклюзионного заболевания (синдром синусоидальной обструкции) после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток» . Британский журнал гематологии . 163 (4): 444–457. дои : 10.1111/bjh.12558 . ISSN 1365-2141 . ПМИД 24102514 .