✖


Jump to content

болезнь Бехчета

(Перенаправлено с болезни Бехчета )

болезнь Бехчета
Другие имена
  • болезнь Бехчета
  • синдром Бехчета
  • Морбус Бехчет
  • Болезнь Шелкового пути
Человек с гипопионом , который можно увидеть при переднем увеите у человека с болезнью Бехчета.
Произношение
  • / b ɛ ˈ tʃ ɛ t / , Турецкий: [behˈtʃet]
Специальность Ревматология , Иммунология
Симптомы Язвы во рту , генитальные язвы, воспаления глаз, артриты , [ 1 ] хроническая усталость
Осложнения Слепота , воспаление суставов , тромбы , аневризма. [ 2 ]
Обычное начало от 20 до 40 лет [ 1 ] [ 2 ]
Продолжительность Долгосрочная перспектива [ 1 ]
Причины Неизвестный [ 1 ]
Метод диагностики Судя по симптомам [ 1 ]
Дифференциальный диагноз Реактивный артрит , Синдром Стивенса-Джонсона , Синдром Свита [ 2 ]
Медикамент Иммуносупрессивные препараты, такие как кортикостероиды. [ 1 ]
Прогноз Часто улучшается со временем [ 2 ]
Частота Редко (США, ЕС), чаще (Ближний Восток, Азия) [ 2 ]

Болезнь Бехчета ( ББ ) — это тип воспалительного заболевания , поражающего несколько частей тела. [ 2 ] Наиболее распространенные симптомы включают болезненные язвы на слизистых оболочках рта и других частях тела, воспаление частей глаза и артрит . [ 1 ] [ 2 ] Язвы могут длиться от нескольких дней до недели и более. [ 2 ] Реже могут наблюдаться воспаление головного или спинного мозга, тромбы , аневризмы или слепота . [ 1 ] [ 2 ] Часто симптомы приходят и уходят. [ 1 ]

Причина неизвестна. [ 1 ] Считается, что это частично обусловлено генетически . [ 2 ] Болезнь Бехчета не заразна . [ 1 ] Диагноз ставится на основании не менее трех эпизодов язв во рту в течение года, а также не менее двух из следующих признаков: язвы на половых органах, воспаление глаз, язвы на коже, положительный кожный прик-тест . [ 1 ]

Лекарства нет. [ 1 ] Лечение может включать иммунодепрессивные препараты , такие как кортикостероиды , и изменение образа жизни. [ 1 ] Ополаскиватель для рта с лидокаином может помочь облегчить боль. [ 2 ] Колхицин может уменьшить частоту приступов. [ 2 ]

Хотя это редкое явление в США и Европе, оно чаще встречается на Ближнем Востоке и в Азии. [ 2 ] В Турции , например, заболевают около 2 из 1000 человек. [ 2 ] Начало обычно происходит в возрасте двадцати или сорока лет. [ 1 ] [ 2 ] Заболевание было впервые описано турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году. [ 3 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Кожа и слизистая оболочка

[ редактировать ]

Почти у всех людей с болезнью Бехчета наблюдаются болезненные язвы во рту той или иной формы. [ 4 ] Они представляют собой форму афтозных язв или нерубцевающихся поражений полости рта. [ 4 ] Поражения полости рта аналогичны тем, которые наблюдаются при воспалительных заболеваниях кишечника , и могут иметь рецидивирующий характер. [ 4 ] Болезненные изъязвления на половых органах обычно развиваются вокруг ануса, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75 процентов пациентов. [ 4 ] Кроме того, у пациентов могут наблюдаться узловатая эритема , кожный пустулезный васкулит и поражения, сходные с гангренозной пиодермией . [ 4 ]

Глаза

[ редактировать ]
Кровеносные сосуды левого глаза
Фотография глазного дна левого глаза с центром на диске зрительного нерва.

Воспалительное заболевание глаз может развиться на ранних стадиях заболевания и привести к необратимой потере зрения в 20 процентах случаев. Поражение глаз может иметь форму заднего увеита , переднего увеита или васкулита сетчатки . Передний увеит проявляется болезненностью глаз, покраснением конъюнктивы, гипопионом и снижением остроты зрения, тогда как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и мушками в полях зрения. Редкой формой поражения глаз при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным снижением зрения с возможностью появления мушек или дефектов поля зрения. [ 4 ]

Поражение зрительного нерва при болезни Бехчета встречается редко и обычно проявляется прогрессирующей атрофией зрительного нерва и потерей зрения. случаях острой оптической нейропатии (в частности, передней ишемической оптической нейропатии ). Однако также сообщалось о [ 5 ] Атрофия зрительного нерва считается наиболее распространенной причиной нарушения зрения. Болезнь Бехчета может привести к первичному или вторичному поражению зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва в результате тромбоза синуса твердой мозговой оболочки [ 6 ] и атрофия, возникающая в результате заболевания сетчатки, были охарактеризованы как вторичные причины атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. [ 7 ] [ 8 ]

Признаки и симптомы острой нейропатии зрительного нерва включают безболезненную потерю зрения, которая может поражать один или оба глаза, снижение остроты зрения, снижение цветового зрения, относительный афферентный дефект зрачка , центральную скотому , опухший диск зрительного нерва, отек желтого пятна или ретробульбарную боль. Когда эти симптомы возникают при одновременном наличии слизисто-кожных изъязвлений, они вызывают подозрение на острую нейропатию зрительного нерва при болезни Бехчета. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва может привести к снижению остроты зрения или цветового зрения. внутричерепная гипертензия с отеком диска зрительного нерва . Может наблюдаться [ 9 ]

Может возникнуть эписклерит , вызывающий покраснение глаз и легкую боль без существенного влияния на зрение. [ 10 ]

кишечник

[ редактировать ]

Желудочно-кишечные проявления включают боль в животе, тошноту и диарею с кровью или без нее, и они часто вовлекают терминальный отдел подвздошной кишки и илеоцекальный клапан . [ 4 ] Некоторые пациенты с БАР испытывают болезненность в животе, вздутие живота и общий дискомфорт в животе. В легкой форме это может напоминать синдром раздраженного кишечника; более тяжелые случаи имеют сходство с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона. Болезнь Бехчета вызывает язвы терминального отдела подвздошной кишки и илеоцекального клапана . Язвы могут быть афтозными или иметь классический перфорированный вид с подрывами. Могут присутствовать линейные и трещиноватые язвы диаметром до 5 см. Биопсия показывает васкулит (флебит или венулит) с нейтрофильным воспалительным инфильтратом. Поражение пищевода, желудка и толстой кишки встречается редко. [ нужна ссылка ]

Легкие

[ редактировать ]

Поражение легких обычно проявляется в виде кровохарканья , плеврита , кашля или лихорадки и в тяжелых случаях может быть опасным для жизни, если в выходной легочной артерии развивается аневризма, разрыв которой приводит к тяжелому сосудистому коллапсу и смерти от кровотечения в легких. [ 4 ] Может возникнуть тромбоз легочной артерии.

Суставы

[ редактировать ]

Артрит наблюдается примерно у половины людей и обычно представляет собой неэрозивный поли- или олигоартрит, преимущественно крупных суставов нижних конечностей. [ 4 ]

Почки

[ редактировать ]

Болезнь Бехчета редко может приводить к поражению почек. Это может проявляться в следующем:

Заболевания сосудов мелких сосудов приводят к почечного васкулита, тогда как поражение крупных сосудов вызывает аневризмы (выпячивание) и тромбозы (закупорку). Серьезные проблемы с почками чаще встречаются у мужчин, обычно с поражением крупных сосудов в других частях тела. Поражение мочевого пузыря и уретры при болезни Бехчета встречается редко.

Мозг

[ редактировать ]
Основная статья: болезнь Нейро-Бехчета

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего протекает в виде хронического менингоэнцефалита. Поражения, как правило, возникают в стволе мозга, базальных ганглиях и глубоком белом веществе полушарий и могут напоминать поражения при рассеянном склерозе (РС). Атрофия ствола мозга наблюдается в хронических случаях. [ нужна ссылка ]

Неврологические проявления варьируются от асептического менингита до сосудистых тромбозов, таких как тромбоз синусов твердой мозговой оболочки и синдром органического мозга, манифестирующий спутанностью сознания, судорогами и потерей памяти. С ним часто связана внезапная потеря слуха (нейросенсорная). [ 4 ] Они часто появляются на поздних стадиях прогрессирования заболевания, но связаны с плохим прогнозом. [ нужна ссылка ]

Сердце

[ редактировать ]

Также может наблюдаться хроническая аортальная регургитация из-за заболевания корня аорты. [ 11 ] Хотя и нечасто, но инфаркте миокарда (сердечном приступе) с ангиографически выявленным острым тромбозом коронарной артерии, включая один случай с патологически очевидным поражением артериита, обнаруженным при аутопсии. сообщалось об [ 12 ]

Кровеносные сосуды

[ редактировать ]

Проблемы с кровеносными сосудами наблюдаются у 7–29% людей, при этом артериальные поражения составляют 15% сосудистых поражений. Поражения артерий представляют больший риск. Наиболее распространенными поражениями артерий являются окклюзии или стенозы, аневризмы или псевдоаневризмы. [ 13 ] [ нужна ссылка ]

Причина

[ редактировать ]

Причина не ясна, но в первую очередь она характеризуется аутовоспалением кровеносных сосудов. Хотя иногда его ошибочно называют диагнозом исключения, иногда диагноз можно поставить путем патологоанатомического исследования пораженных участков. [ 14 ]

Основным механизмом повреждения является аутоиммунный, который по определению представляет собой сверхактивную иммунную систему, нацеленную на собственный организм пациента. Участие подмножества Т-клеток ( Th17 ) кажется важным. [ 15 ] Основная причина малоизвестна. На самом деле, пока никто не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Однако, по-видимому, здесь присутствует генетический компонент, поскольку родственники первой линии заболевших пациентов часто страдают в большей степени, чем ожидалось для населения в целом. [ нужна ссылка ]

Исследования показывают, что перенесенные ранее инфекции могут спровоцировать аутоиммунные реакции, присутствующие при болезни Бехчета. Белки теплового шока (HSP) присутствуют в некоторых бактериях и служат «сигналом опасности» для иммунной системы. Однако некоторые HSP имеют сходство у бактерий и человека. [ 16 ] Антитела анти -HSP60 и анти-HSP65, нацеленные на HSP, продуцируемые Streptococci (включая S. sanguinis и S. pyogenes ) и Mycobacterium Tuberculosis , могут также нацеливаться на HSP человека, что приводит к иммунным реакциям, связанным с увеитом и различными симптомами, проявляющимися при паренхиматозном нейро-Бехчете. болезнь. [ 17 ]

об ассоциации с семейством генов GIMAP (« GTPаза белка, ассоциированного с иммунитетом») на длинном плече хромосомы 7 (7q36.1). Сообщалось [ 18 ] Расположение генов однонуклеотидных полиморфизмов, связанных с болезнью Бехчета, включало GIMAP1 , GIMAP2 и GIMAP4 . [ 18 ]

Патофизиология

[ редактировать ]
HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета. [ 19 ]

Считается, что болезнь Бехчета более распространена в районах, прилегающих к старым торговым путям шелка на Ближнем Востоке и в Центральной Азии . Поэтому ее иногда называют болезнью Шелкового пути . Однако это заболевание не ограничивается жителями этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь заболевания с HLA-B51 . [ 20 ] HLA-B51 чаще встречается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но частота встречаемости B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем в нормальной популяции. Однако B51, как правило, не обнаруживается при заболевании, когда SUMO4 . задействован определенный вариант гена [ 21 ] и симптомы кажутся мягче, когда HLA-B27 . присутствует [ 22 ] В настоящее время еще не подтверждено сходное инфекционное происхождение, приводящее к болезни Бехчета, однако некоторые штаммы S. sanguinis обладают гомологичной антигенностью. обнаружено, что [ 23 ]

Васкулит, приводящий к окклюзии сосудов, снабжающих зрительный нерв, может быть причиной острой нейропатии зрительного нерва и прогрессирующей атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. Гистологическая оценка описанного случая острой нейропатии зрительного нерва показала замещение аксональной части зрительного нерва фиброзными астроцитами без изменений сетчатки. [ 8 ] Поражение ЦНС при болезни Бехчета может привести к внутричерепной гипертензии, чаще всего вследствие тромбоза венозного синуса твердой мозговой оболочки. [ 6 ] и последующая вторичная атрофия зрительного нерва.

Диагностика

[ редактировать ]

Для диагностики заболевания не существует специфических патологоанатомических тестов или методов, хотя критерии Международной исследовательской группы для этого заболевания очень чувствительны и специфичны и включают клинические критерии и патергический тест. [ 4 ] [ 24 ] Болезнь Бехчета имеет высокую степень сходства с заболеваниями, вызывающими поражения слизистых оболочек, такими как Herpes simplex labialis, поэтому следует сохранять клиническое подозрение до тех пор, пока все распространенные причины поражений полости рта не будут исключены из дифференциального диагноза . [ нужна ссылка ]

Острота зрения или потеря цветового зрения с сопутствующими кожно-слизистыми поражениями или системными симптомами болезни Бехчета должны вызвать подозрение на поражение зрительного нерва при болезни Бехчета и побудить к обследованию на болезнь Бехчета, если она не была ранее диагностирована в дополнение к обследованию глаз. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических данных, включая язвы в полости рта и половых органах, поражения кожи, такие как узловатая эритема, прыщи или фолликулит, признаки воспаления глаз и патергическую реакцию. Маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРБ, могут быть повышены. Полное офтальмологическое обследование может включать исследование с помощью щелевой лампы, оптическую когерентную томографию для выявления поражения нервов, исследование полей зрения, исследование глазного дна для оценки атрофии диска зрительного нерва и заболевания сетчатки, ангиографию глазного дна и исследование зрительных вызванных потенциалов, которые могут продемонстрировать увеличение латентного периода. Усиление зрительного нерва может быть обнаружено при магнитно-резонансной томографии (МРТ) у некоторых пациентов с острой оптической нейропатией. Однако нормальное исследование не исключает оптической нейропатии. Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) может выявить повышенный уровень белка с плеоцитозом или без него. Визуализация, включая ангиографию, может быть показана для выявления тромбоза венозного синуса твердой мозговой оболочки как причины внутричерепной гипертензии и атрофии зрительного нерва. [ нужна ссылка ]

Рекомендации по диагностике

[ редактировать ]
Магнитно-резонансная венограмма, демонстрирующая окклюзию левого сигмовидного и поперечного синусов.

Согласно рекомендациям Международной исследовательской группы, для того, чтобы у пациента была диагностирована болезнь Бехчета, [ 24 ] у пациента должны быть язвы в полости рта ( афтозные ) (любой формы, размера или количества, по крайней мере, три раза в течение двенадцати месяцев) вместе с двумя из следующих четырех характерных симптомов: [ нужна ссылка ]

Несмотря на всеобъемлющие критерии, установленные Международной исследовательской группой, бывают случаи, когда не все критерии могут быть соблюдены, и поэтому диагноз не может быть легко поставлен. Однако существует ряд клинических данных, на которые врач может положиться при постановке предварительного диагноза заболевания; по сути, болезнь Бехчета не всегда соответствует рекомендациям Международной исследовательской группы, поэтому необходима высокая степень подозрения для пациента, у которого имеется любое количество следующих признаков: [ нужна ссылка ]

Уход

[ редактировать ]

Текущее лечение направлено на облегчение симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Однако качество доказательств в отношении лечения язв полости рта, связанных с болезнью Бехчета, оставляет желать лучшего. [ 25 ]

Высокие дозы кортикостероидов часто используются при тяжелых проявлениях заболевания. [ 26 ] Терапия против TNF , такая как инфликсимаб, показала себя многообещающе при лечении увеита, связанного с этим заболеванием. [ 27 ] [ 28 ] Другой анти-ФНО-агент, этанерцепт , может быть полезен людям с преимущественно кожными и слизистыми симптомами. [ 29 ] Апремиласт также можно использовать для лечения язв полости рта, связанных с болезнью Бехчета. [ 30 ]

Интерферон альфа-2а также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язвах половых органов и полости рта. [ 31 ] а также поражения глаз. [ 32 ] Азатиоприн в сочетании с интерфероном альфа-2b также показывает многообещающие результаты. [ 33 ] Колхицин может быть полезен при лечении некоторых генитальных язв, узловатой эритемы и артрита. [ 34 ] Бензатин-пенициллин также может уменьшить количество новых приступов артрита. [ 35 ]

Талидомид также использовался из-за его иммуномодифицирующего эффекта. [ 36 ] дапсон и ребамипид оказывают благоприятное воздействие на кожно-слизистые поражения. В небольших исследованиях было показано, что [ 37 ] [ 38 ]

Учитывая ее редкость, оптимальное лечение острой оптической нейропатии при болезни Бехчета не установлено. Раннее выявление и лечение имеют важное значение. об ответе на циклоспорин , периокулярный триамцинолон и внутривенный метилпреднизолон с последующим пероральным введением преднизолона, хотя рецидивы, приводящие к необратимой потере зрения, могут возникать даже при лечении. Сообщалось [ 39 ] Иммунодепрессанты, такие как интерферон-альфа и антагонисты фактора некроза опухоли, могут улучшить, но не полностью обратить вспять симптомы глазной болезни Бехчета, которая может прогрессировать с течением времени, несмотря на лечение. Когда симптомы ограничиваются передней камерой глаза, прогноз улучшается. Заднее поражение, особенно поражение зрительного нерва, является плохим прогностическим показателем. Вторичная атрофия зрительного нерва часто бывает необратимой. Люмбальная пункция или хирургическое лечение могут потребоваться для предотвращения атрофии зрительного нерва в случаях внутричерепной гипертензии, рефрактерной к лечению иммуномодуляторами и стероидами. [ нужна ссылка ]

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ) может быть методом лечения тяжелых [ 40 ] или сложные случаи. [ 41 ] [ 42 ]

Операция

[ редактировать ]

Хирургическое лечение артериальных проявлений ББ сопряжено со многими трудностями, поскольку облитерирующий эндартериит vasa vasorum вызывает утолщение медиального слоя и расщепление эластиновых волокон. Поэтому вероятно формирование анастомотических псевдоаневризм, а также псевдоаневризм в месте пункции при ангиографии или эндоваскулярном лечении; кроме того, может произойти ранняя окклюзия трансплантата. [ нужна ссылка ]

По этим причинам инвазивное лечение не следует проводить в острой и активной фазах заболевания, когда воспаление находится на пике. Оценка активности заболевания обычно основывается на симптомах рецидива, СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и уровнях СРБ (С-реактивного белка) в сыворотке крови. [ нужна ссылка ]

Эндоваскулярное лечение может быть эффективной и безопасной альтернативой открытой хирургии, с меньшим количеством послеоперационных осложнений, более быстрым периодом восстановления и меньшей потребностью в интенсивной терапии, обеспечивая при этом показатели проходимости и показатели успешности процедур, сравнимые с показателями хирургического вмешательства. Несмотря на это, отдаленные результаты эндоваскулярного лечения при ББ еще предстоит определить. [ нужна ссылка ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Синдром редко встречается в США, Африке и Южной Америке, но распространен в Азии, что позволяет предположить возможную причину, эндемическую для этих регионов. [ 43 ] Теория предполагала, что прошлый контакт со смертельными инфекционными агентами мог зафиксировать генетические факторы предрасположенности к болезни Бехчета в этом районе. [ 44 ] По оценкам, это заболевание было диагностировано у 15 000–20 000 американцев. По оценкам, в Великобритании на каждые 100 000 человек приходится примерно 1 случай. [ 45 ] Во всем мире мужчины болеют чаще, чем женщины. [ 46 ]

По данным эпидемиологического исследования, у 56 процентов пациентов с болезнью Бехчета поражение глаз развилось в среднем в возрасте 30 лет. [ 47 ] Поражение глаз было первым проявлением болезни Бехчета у 8,6 процентов пациентов. [ 47 ] О глазной болезни Бехчета с поражением зрительного нерва сообщают редко. Среди пациентов с болезнью Бехчета на глазном дне атрофия зрительного нерва и бледность диска зрительного нерва наблюдались с частотой 17,9 и 7,4 процента соответственно. Другие находки глазного дна включают сосудистую оболочку (23,7%), [ 7 ] кровоизлияние в сетчатку (9%), [ 7 ] макулярный отек (11,3%), [ 7 ] окклюзия ветвей ретинальной вены (5,8%), [ 7 ] и отек сетчатки (6,6%). [ 7 ] Однако атрофия зрительного нерва была наиболее значимой причиной нарушения зрения, выявленной у 54 процентов пациентов с глазной болезнью Бехчета и постоянным нарушением зрения. [ 7 ]

Беременность

[ редактировать ]

Поскольку болезнь Бехчета является ранее существовавшим заболеванием во время беременности или приобретенным, беременность не оказывает неблагоприятного воздействия на течение болезни Бехчета и, возможно, может улучшить ее течение. [ 48 ] [ 49 ] Тем не менее, существует значительная вариабельность клинического течения у разных пациенток и даже при разных беременностях у одной и той же пациентки. [ 48 ] И наоборот, болезнь Бехчета повышает риск осложнений беременности , выкидыша и кесарева сечения . [ 49 ]

Болезнь Бехчета может стать причиной мужского бесплодия либо в результате самого заболевания, либо в результате побочного эффекта сопутствующих лекарств, таких как колхицин , который, как известно, снижает количество сперматозоидов . [ 50 ]

История

[ редактировать ]

Первое современное формальное описание симптомов было сделано Х.   Планнером и Ф.   Ременовским и опубликовано в 1922 году в Archiv für Dermatologie und Syphilis . [ 51 ] Болезнь Бехчета названа в честь Хулуси Бехчета (1889–1948), турецкого дерматолога и ученого, который впервые выявил три основных симптома синдрома у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своих исследованиях этого заболевания в Журнале кожных и венерических болезней в 1924 году. 1936 год. [ 51 ] [ 52 ] Название ( Morbus Behçet ) было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве в сентябре 1947 года. Симптомы этого заболевания, возможно, были описаны Гиппократом в V веке до нашей эры в его «Эпидемионе» (книга 3, случай 7). [ 53 ]

используется термин «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамантиадиса-Бехчета» В некоторых источниках для обозначения работы Бенедиктоса Адамантиадиса . [ 54 ] Однако текущий стандарт Всемирной организации здравоохранения / МКБ-10 — это «болезнь Бехчета». В 1991 году из Саудовской Аравии ученые описали нейро-болезнь Бехчета . [ 55 ] неврологическое поражение при болезни Бехчета, которое считается одним из самых разрушительных проявлений болезни. [ 56 ] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим. [ 57 ] Этот термин восходит как минимум к 1990 году. [ 58 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Флеминг, Рэй (ноябрь 2014 г.). «Краткие факты о болезни Бехчета» . www.niams.nih.gov . Архивировано из оригинала 13 мая 2017 года . Проверено 29 мая 2017 г.
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот «Синдром Бехчета» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 11 февраля 2017 года . Проверено 29 мая 2017 г.
  3. ^ Болл, Джин В.; Фесслер, Барри Дж.; Бриджес, С. Луис мл. (2014). Оксфордский учебник васкулита (3-е изд.). ОУП Оксфорд. п. 491. ИСБН  9780191667022 . Архивировано из оригинала 10 сентября 2017 года.
  4. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Болстер МБ (2009). MKSAP 15 Программа самооценки медицинских знаний: ревматология . Филадельфия: Американский колледж врачей. ISBN  978-1-934465-30-1 .
  5. ^ Глаз (7 января 2011 г.). «Доступ: случай передней ишемической оптической нейропатии, связанной с болезнью Бехчета: глаз» . Глаз . 25 (3). Nature.com: 395–396. дои : 10.1038/eye.2010.208 . ПМК   3178306 . ПМИД   21212799 .
  6. ^ Перейти обратно: а б Фудзикадо Т., Имагава К. (1994). «Тромбоз дурального синуса при болезни Бехчета - описание случая». Япония. Дж. Офтальмол . 38 (4): 411–16. ПМИД   7723211 .
  7. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Оздал П.С., Ортач С., Ташкинтуна И., Фират Э. (2002). «Вовлечение заднего сегмента глаза при болезни Бехчета». Eur J Офтальмол . 12 (5): 424–31. дои : 10.1177/112067210201200514 . ПМИД   12474927 . S2CID   13428859 .
  8. ^ Перейти обратно: а б Кансу Т., Киркали П., Кансу Э., Зилели Т. (декабрь 1989 г.). «Оптическая нейропатия при болезни Бехчета». J Clin Нейроофтальмол . 9 (4): 277–80. ПМИД   2531168 .
  9. ^ Синдром Бехчета . Язычи, Юсуф., Хатеми, Гюлен., Саяхи, Эмир., Язычи, Хасан. (2-е изд.). Чам: Спрингер. 2020. с. 77. ИСБН  978-3-030-24131-5 . OCLC   1127393738 . {{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  10. ^ Шенберг, Стейси; Стоккерманс, Томас Дж. (7 августа 2023 г.). «Эписклерит» . Издательство StatPearls. ПМИД   30521217 . Проверено 2 июля 2024 г.
  11. ^ Адам К. Ринг (23 августа 2012 г.). Стивен С. Агабеги; Элизабет Агабеги (ред.). Шаг к медицине (3-е изд.). Филадельфия: Уолтерс Клювер/Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 266. ИСБН  978-1-60913-360-3 .
  12. ^ Шифф, Стивен; Моффатт, Рой; Мандель, Уильям Дж.; Рубин, Стэнли А. (1982). «Острый инфаркт миокарда и рецидивирующие желудочковые аритмии при синдроме Бехчета» . Американский кардиологический журнал . 103 (3): 438–440. дои : 10.1016/0002-8703(82)90289-7 . ПМИД   7064781 .
  13. ^ ЭльГуинди М.С., ЭльГуинди AM (октябрь 2017 г.). «Аневризматическая ишемическая болезнь сердца: обзор» . Глобальная кардиологическая наука и практика . 2017 (3). Glob Cardiol Sci Pract.: e201726. дои : 10.21542/gcsp.2017.26 . ПМЦ   5856968 . ПМИД   29564347 .
  14. ^ «Болезнь Бехчета: обзор – дерматология электронной медицины» . Архивировано из оригинала 16 февраля 2009 года . Проверено 28 марта 2009 г.
  15. ^ Хатеми Г., Сеяхи Э., Фреско И., Хамурюдан В. (2012). «Синдром Бехчета: критический дайджест новейшей литературы». Клин Эксп Ревматол
  16. ^ Дирескенели, Х. (2013). «Врожденные и адаптивные реакции на белки теплового шока при болезни Бехчета» . Международное генетическое исследование . 2013 : 249157. doi : 10.1155/2013/249157 . ISSN   2090-3154 . ПМЦ   3893747 . ПМИД   24490075 .
  17. ^ Танака, Т.; Ямакава, Н.; Койке, Н.; Сузуки, Дж.; Мизуно, Ф.; Усуи, М. (июнь 1999 г.). «Болезнь Бехчета и титры антител к различным белкам теплового шока 60». Глазная иммунология и воспаление . 7 (2): 69–74. дои : 10.1076/ocii.7.2.69.4018 . ISSN   0927-3948 . ПМИД   10420201 .
  18. ^ Перейти обратно: а б Lee YJ, Хори Y, Уоллес GR, Чой YS, Пак JA, Чхве JY, Сонг Р, Кан ЮМ, Кан СВ, Пэк HJ, Китайчи Н, Мэгуро А, Мизуки Н, Намба К, Исида С, Ким Дж, Немчик Э , Ли Э.Ю., Сон Ю.В., Оно С., Ли Э.Б. (1 сентября 2013 г.). «Полногеномное исследование ассоциации идентифицирует GIMAP как новый локус восприимчивости к болезни Бехчета». Анналы ревматических болезней . 72 (9): 1510–6. doi : 10.1136/annrheumdis-2011-200288 . ПМИД   23041938 . S2CID   206848143 .
  19. ^ Оно С., Огути М., Хиросе С., Мацуда Х., Вакисака А., Айзава М. (сентябрь 1982 г.). «Тесная связь HLA-Bw51 с болезнью Бехчета». Арх. Офтальмол . 100 (9): 1455–8. doi : 10.1001/archopht.1982.01030040433013 . ПМИД   6956266 .
  20. ^ Дуррани К., Папалиодис Г.Н. (2008). «Генетика болезни Адамантиада-Бехчета». Семин Офтальмол . 23 (1): 73–9. дои : 10.1080/08820530701745264 . ПМИД   18214795 . S2CID   11695492 .
  21. ^ Хоу С., Ян П., Ду Л., Чжоу Х., Линь Х., Лю Х., Кийлстра А. (октябрь 2008 г.). «Полиморфизмы гена SUMO4 у китайских пациентов Хань с болезнью Бехчета». Клин. Иммунол . 129 (1): 170–5. дои : 10.1016/j.clim.2008.06.006 . ПМИД   18657476 .
  22. ^ Ан Дж.К., Пак Ю.Г. (октябрь 2007 г.). «Человеческий лейкоцитарный антиген B27 и B51, двойной положительный увеит Бехчета» . Арх. Офтальмол . 125 (10): 1375–80. дои : 10.1001/archopht.125.10.1375 . ПМИД   17923546 .
  23. ^ Янагихори Х., Ояма Н., Накамура К., Мизуки Н., Огума К., Канеко Ф. (июль 2006 г.). «Роль полиморфизма промотора IL-12B в предрасположенности к болезни Адамантиадеса-Бехчета: участие иммунореактивности Th1 против антигена Streptococcus Sanguinis» . Дж. Инвест. Дерматол . 126 (7): 1534–40. дои : 10.1038/sj.jid.5700203 . ПМИД   16514412 .
  24. ^ Перейти обратно: а б Международная исследовательская группа по болезни Бехчета (май 1990 г.). «Критерии диагностики болезни Бехчета». Ланцет . 335 (8697): 1078–80. дои : 10.1016/0140-6736(90)92643-В . ПМИД   1970380 . S2CID   53261546 .
  25. ^ Тейлор Дж., Гленни А.М., Уолш Т., Броклхерст П., Райли П., Городкин Р., Пембертон М.Н. (25 сентября 2014 г.). Тейлор Дж (ред.). «Вмешательства по лечению язв полости рта при болезни Бехчета» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 9 (9): CD011018. дои : 10.1002/14651858.CD011018.pub2 . ПМК   6872426 . ПМИД   25254615 .
  26. ^ CMDT (Современная медицинская диагностика и лечение) 2007, глава 20, стр. 872
  27. ^ Сфикакис П.П., Теодоссиадис П.Г., Кациари К.Г., Какламанис П., Маркомихелакис Н.Н. (2001). «Влияние инфликсимаба на угрожающий зрению панувеит при болезни Бехчета». Ланцет . 358 (9278): 295–6. дои : 10.1016/S0140-6736(01)05497-6 . ПМИД   11498218 . S2CID   23347314 .
  28. ^ Сфикакис П.П. (2002). «Болезнь Бехчета: новая мишень для лечения фактора некроза опухоли» . Энн Реум Дис . 61 (Приложение 2): ii51–3. дои : 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51 . ПМК   1766720 . ПМИД   12379622 .
  29. ^ Меликоглу М, Фреско И, Мат Дж, Озязган Ю, Гогус Ф, Юрдакул С, Хамурюдан В, Язычи Х (2005). «Краткосрочное исследование этанерцепта при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Дж Ревматол . 32 (1): 98–105. ПМИД   15630733 .
  30. ^ «Поиск наименований и разрешений к орфанным лекарствам» . www.accessdata.fda.gov . Проверено 19 ноября 2019 г.
  31. ^ Алпсой Э, Дурусой С, Йылмаз Э, Озгурель Ю, Эрмис О, Язар С, Басаран Э (2002). «Интерферон альфа-2а в лечении болезни Бехчета: рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое исследование» . Арч Дерматол . 138 (4): 467–71. дои : 10.1001/archderm.138.4.467 . ПМИД   11939808 .
  32. ^ Кёттер И., Зирхут М., Экстайн А.К., Вонтейн Р., Несс Т., Гюнайдин И., Гримбахер Б., Блашке С., Мейер-Риман В., Петер Х.Х., Штюбигер Н. (2003). «Человеческий рекомбинантный интерферон альфа-2а для лечения болезни Бехчета с угрожающим зрению задним или панувеитом» . Br J Офтальмол . 87 (4): 423–31. дои : 10.1136/bjo.87.4.423 . ПМЦ   1771623 . ПМИД   12642304 .
  33. ^ Хамурюдан В, Озязган Й, Фреско Й, Мат Дж, Юрдакул С, Язычи Х (2002). «Интерферон-альфа в сочетании с азатиоприном при увеите при болезни Бехчета: открытое исследование». Isr Med Assoc Дж . 4 (11 Приложение): 928–30. ПМИД   12455182 .
  34. ^ Юрдакул С, Мат С, Тюзюн Й, Озязган Й, Хамурюдан В, Уйсал О, Сеночак М, Язычи Х (2001). «Двойное слепое исследование колхицина при синдроме Бехчета» . Ревмирующий артрит . 44 (11): 2686–92. doi : 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H . ПМИД   11710724 . S2CID   19523919 .
  35. ^ Саенс, Антонио; Аусехо, Моника; Ши, Беверли; Уэллс, Джордж А; Уэлч, Вивиан; Тагвелл, Питер (27 апреля 1998 г.). «Фармакотерапия синдрома Бехчета» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 1998 (2): CD001084. дои : 10.1002/14651858.cd001084 . ISSN   1465-1858 . ПМК   7032645 . ПМИД   10796413 .
  36. ^ Хамурюдан В, Мат С, Саип С, Озязган Й, Шива А, Юрдакул С, Цвингенбергер К, Язычи Х (1998). «Талидомид в лечении кожно-слизистых поражений при синдроме Бехчета. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Энн, интерн, мед . 128 (6): 443–450. дои : 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004 . ПМИД   9499327 . S2CID   12089634 .
  37. ^ Мацуда Т., Оно С., Хирохата С., Миянага Ю., Уджихара Х., Инаба Г., Накамура С., Танака С., Когуре М., Мидзусима Ю. (2003). «Эффективность ребамипида в качестве дополнительной терапии при лечении рецидивирующих афтозных язв полости рта у пациентов с болезнью Бехчета: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Лекарства в исследованиях и разработках 4 (1): 19–2 дои : 10.2165/00126839-200304010-00002 . ПМИД   12568631 . S2CID   23711352 .
  38. ^ Шарки К.Е., Наджим Р.А., Абу-Рагиф А.Р. (2002). «Дапсон при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование». Журнал дерматологии . 29 (5): 267–279. дои : 10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x . ПМИД   12081158 . S2CID   23356719 .
  39. ^ Ворос ГМ, Сандху С.С., Пандит Р. (2006). «Острая оптическая нейропатия у пациентов с болезнью Бехчета. Сообщение о двух случаях». Офтальмологика . 220 (6): 400–05. дои : 10.1159/000095869 . ПМИД   17095888 . S2CID   45084854 .
  40. ^ Сейдер Н., Бейран И., Шарф Дж., Миллер Б. (ноябрь 2001 г.). «Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при резистентной глазной болезни Бехчета» . Br J Офтальмол . 85 (11): 1287–8. дои : 10.1136/bjo.85.11.1287 . ПМЦ   1723778 . ПМИД   11673289 .
  41. ^ Шатти Б., Гарг К.Дж., Свендер Д., Чернин Л., Чойрекджян Х., Хостоффер Р. (июль 2012 г.). «Оптимальное использование ивига у пациента с синдромом Бехчета и общим вариабельным иммунодефицитом». Энн. Аллергия Астма Иммунол . 109 (1): 84. doi : 10.1016/j.anai.2012.05.014 . ПМИД   22727170 .
  42. ^ Билз, Иллинойс (декабрь 1998 г.). «Вовлечение желудочно-кишечного тракта при синдроме Бехчета». Являюсь. Дж. Гастроэнтерол . 93 (12): 2633. doi : 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x . ПМИД   9860455 . S2CID   26407172 .
  43. ^ «Синдром Бехчета: MedlinePlus» . nih.gov . Архивировано из оригинала 4 июля 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 г.
  44. ^ Пига, М; Матье, А (2014). «Происхождение геоэпидемиологии болезни Бехчета: возможная роль двойного генетического отбора, обусловленного микробами». Клиническая и экспериментальная ревматология . 32 (4 Приложение 84): S123–9. ПМИД   24447390 .
  45. ^ Выбор, Национальная служба здравоохранения «Болезнь Бехчета – Выбор Национальной службы здравоохранения» . www.nhs.uk. ​ Архивировано из оригинала 3 марта 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 г.
  46. ^ Эскудье М., Баган Дж., Скалли С. (март 2006 г.). «Болезнь Бехчета номер VII (синдром Адамантиадеса)». Оральный дис . 12 (2): 78–84. дои : 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x . ПМИД   16476027 .
  47. ^ Перейти обратно: а б Краузе Л., Кёлер А.К., Альтенбург А., Папуцис Н., Зубулис К.С., Плейер У., Строкс А., Ферстер М.Х. (май 2009 г.). «Поражение глаз при болезни Адамантиадеса-Бехчета в Берлине, Германия». Грефесская арка. Клин. Эксп. Офтальмол . 247 (5): 661–6. дои : 10.1007/s00417-008-0983-4 . ПМИД   18982344 . S2CID   23191896 .
  48. ^ Перейти обратно: а б Узун С., Алпсой Э., Дурду М., Акман А. (2003). «Клиническое течение болезни Бехчета во время беременности: ретроспективный анализ и обзор литературы». Журнал дерматологии . 30 (7): 499–502. дои : 10.1111/j.1346-8138.2003.tb00423.x . ПМИД   12928538 . S2CID   12860697 .
  49. ^ Перейти обратно: а б Джадаон Дж., Шушан А., Эзра Ю., Села Х.И., Озджан С., Рожански Н. (2005). «Болезнь Бехчета и беременность» . Acta Скандинавское акушерство и гинекология . 84 (10): 939–944. дои : 10.1111/j.0001-6349.2005.00761.x . ПМИД   16167908 . S2CID   22363654 .
  50. ↑ Болезнь Бехчета – Лечение. Архивировано 5 апреля 2014 года в Wayback Machine Национальной службы здравоохранения . Последний раз страница обновлялась: 22 августа 2012 г.
  51. ^ Перейти обратно: а б Synd/1863 в журнале «Кто это назвал?»
  52. ^ Бехчет Х (1937). «О рецидивирующих афтозных язвах рта, глаз и половых органов, вызванных вирусом». Дерматологический еженедельник, Гамбург . 105 (36): 1152–1163. Воспроизведено в Виггор С.Ф., Уиллис А.М., Джавад А.С. (2011). «Болезнь Бехчета» . Грандиозные раунды . 11 : Л1–Л2. дои : 10.1102/1470-5206.2011.L001 . Архивировано из оригинала 27 января 2012 года.
  53. ^ Верити Д.Х., Уоллес Г.Р., Воган Р.В., Стэнфорд Г.Р. (29 апреля 2003 г.). «Болезнь Бехчета: от Гиппократа до третьего тысячелетия» . Br J Офтальмол . 87 (9): 1175–83. дои : 10.1136/bjo.87.9.1175 . ПМЦ   1771837 . ПМИД   12928293 .
  54. ^ Б. Адамандиадес. О случае рецидивирующего гипопионового ирита. Annales d'oculistique, Париж, 1931, 168: 271–278.
  55. ^ Малхотра Рави (2004). "Саудовская Аравия". Практическая неврология . 4 (3): 184–185. doi : 10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x (неактивен 8 марта 2024 г.). {{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на март 2024 г. ( ссылка )
  56. ^ Салим С. (2005). «Болезнь Нейро-Бехчета: NBD» . Нейрография . 4 (2): 1. Архивировано из оригинала 16 марта 2008 года.
  57. ^ Аль-Араджи А., Кидд Д.П. (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Ланцет Нейрол . 8 (2): 192–204. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 . ПМИД   19161910 . S2CID   16483117 .
  58. ^ Су С.Л., Уэй Л.Дж., Лин РТ, Пэн М.Дж., Ву С.К. (март 1990 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: отчет о трех случаях с обзором литературы». Гаосюн И Сюэ Кэ Сюэ За Чжи . 6 (3): 155–62. ПМИД   2188002 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Викискладе есть медиафайлы, связанные с болезнью Бехчета .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Behçet%27s_disease&oldid=1242451861"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 8ec3101866ea9efcb7378dd8ae751dfa__1724697060
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/8e/fa/8ec3101866ea9efcb7378dd8ae751dfa.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Behçet's disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)