Синдром Бадда -Чиари
| Синдром Бадда -Чиари | |
|---|---|
 | |
| Синдром Бадда -Чиари, вторичный по отношению к раку; Обратите внимание на сгусток в нижней веневой вене и метастазировании в печени | |
| Специальность | Гепатология |
| Осложнения | Печеночная недостаточность |
| Уход | Антикоагулянтные лекарства , трансжугулярный внутрипеченочный портосистемный шунт , трансплантация печени |
| Назван в честь | |
Синдром Бадда -Чиари - очень редкое состояние, затрагивающее один из миллионов взрослых. [ 1 ] [ 2 ] Состояние вызвано окклюзией печеночных вен (обычно из -за сгустка крови ), которые сливают печень .
Симптомы неспецифичны и сильно различаются, но они могут присутствовать с классической триадой:
- боль в животе,
- асцит , и
- Увеличение печени .
Обычно это наблюдается у молодых людей, с средним возрастом в диагностике в возрасте от 35 до 40 лет, и у него сходная частота у мужчин и женщин. [ 2 ] Синдром может быть фургоном , острым, хроническим или бессимптомным. Подборная презентация является наиболее распространенной формой.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Острый синдром имеет быстро прогрессирующую сильную боль в верхней части живота , желтое обесцвечивание кожи и белых глаз , увеличение печени , увеличение селезенки , накопление жидкости в брюшной полости , повышенные энзименты печени и, в конечном итоге, энцефалопатию . Фулминантный синдром представляет энцефалопатию и асцит. клеток печени гибель и тяжелый лактоцидоз Можно также присутствовать . Увеличение хвостовой доли часто присутствует. У большинства пациентов есть более медленная форма синдрома Бадд-Чиари. Это может быть безболезненным. Система венозных коллатералей может образовываться вокруг окклюзии, которая может рассматриваться на визуализации как «паутину». Пациенты могут переходить к циррозу и показывать признаки печеночной недостаточности . [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Причиной синдрома Бадда -Чиари может быть обнаружена у более чем 80% пациентов. [ 12 ] Однако в 20% случаев не обнаружена основной причины. Эти случаи известны как синдром идиопатического приятеля -Чиари. [ 2 ] Примерно в 75% случаев возникает основное расстройство гиперкоагуляции, причем у трети этих людей есть два или более гиперкоагуляционных расстройств. [ 2 ]
Первичный синдром Budd -Chari происходит из -за тромбоза печеночной вены. Наиболее распространенной причиной является приобретенная гиперкоагуляемость, связанная с миелопролиферативными расстройствами (составляет 40–50% случаев). [ 13 ] [ 2 ] Другие приобретенные гиперкоагуляционные расстройства, которые могут привести к синдрому Бадд -Шиари, включают антифосфолипидный синдром и пароксизмальную ночной гемоглобинурию , которые ответственны за 10–12% и 7–12% случаев синдрома Budd -Chari, соответственно. [ 2 ] Унаследованные расстройства гиперкоагуляемости могут привести к тромбозу печеночной вены и синдрома Бадд -Чиари. Фактор V Лейден отвечает за 8% случаев. [ 2 ] Другие менее распространенные унаследованные нарушения, приводящие к состоянию, включают мутация фактора II (3%), дефицит белка C (5%), дефицит белка S (4%) и дефицит антитробина III (1%). [ 2 ] [ 14 ] Синдром Бадда -Чиари может быть представленным признаком этих гиперкоагуляционных расстройств.
Вторичный синдром Budd -Chari, который очень редко по сравнению с первичным вариантом, обусловлен сжатием печеночной вены внешней структурой (такой как опухоль или поликистозная болезнь почек ). [ 15 ]
Синдром Бадда -Чиари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных сетях и иногда при стенозе нижней вены .
Важным негенетическим фактором риска является использование эстрогенсодержащих форм гормональной контрацепции , которая участвует в 22% случаев синдрома Бадд-Чиари. [ 2 ] Другие менее распространенные факторы риска включают системные заболевания, такие как аспергиллоз , болезнь Бехчета , заболевание соединительной ткани , мастоцитоз , воспалительное заболевание кишечника, ВИЧ -инфекцию , саркоидоз или миелому . [ 2 ] Такие лекарства, как дакарбазин , беременность , травма или недавняя операция на животе, являются другими причинами. [ 16 ]
Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (PNH), по -видимому, особенно подвержены риску синдрома Бадда -Чиари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы, [ 17 ] и 12% могут приобрести Бадд -Чиари. [ 18 ]
Патофизиология
[ редактировать ]
Любая препятствие венозной сосудистой сети печени называется синдромом Бадд -Чиари, [ 19 ] от венул до правого атриума . Это приводит к увеличению портальной вены и синусоидных давлений печени, когда кровоток стагнирует. Повышенное давление портала вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и венозного потока через альтернативные вены, ведущие к пищеводу, желудочному и прямой кишке. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и периферические жировые изменения из -за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически то, что будет известно как печень мускатного ореха . Почечная недостаточность из -за того, что организм, ощущающий состояние «нижнего», и последующую активацию путей ренин -ангиотензина может возникнуть, возможно , и избыточного удержания натрия. [ 15 ]
Диагноз
[ редактировать ]Синдром Бадда Чиари может присутствовать с повышенными ферментами печени; Аланин аминотрансфераза (ALT) и аспартат -аминотрансфераза (AST) часто повышаются в острой фазе, а затем снижаются с течением времени по мере развития хронического заболевания печени. [ 2 ] Дисфункция печени может быть косвенно измерена с помощью таких лабораторий, как повышенный МНР , снижение уровня альбумина и повышенный уровень билирубина . [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Идентификация и лечение вторичной причины гиперкоагуляемости или основного гиперкоагуляемого расстройства, приводящего к синдрому Бадда -Чиари, имеет важное значение. [ 2 ] Что касается вторичных причин гиперкоагуляемости, то 40–50% случаев синдрома Бадда -Чиари обусловлены миелопролиферативными нарушениями , и каждый из этих условий имеет свои собственные конкретные методы лечения. [ 2 ] Бета -блокатор показан для профилактики против варикового кровотечения пищевода, и по мере необходимости может использоваться диуретики в случаях перегрузки жидкости у людей с асцитом . [ 2 ] Антикоагуляция требуется для всех пациентов с синдромом Бадда-Чиари, даже если причина гиперкоагуляции не обнаружена. [ 2 ] Варфарин является предпочтительным и наиболее изученным антикоагулянтом, но ингибиторы прямого фактора XA . также могут использоваться [ 2 ]
Многие пациенты потребуют дальнейшего вмешательства. Некоторые формы приятеля -чиари могут быть обработаны хирургическими шунтами (такими как портакавальный шунт ), чтобы отвлечь кровоток вокруг обструкции или самой печени. Шанты должны быть размещены на ранней стадии после постановки диагноза для достижения наилучших результатов. [ 20 ] Советы (транзжугулярный внутрипеченочный портосистемный шунт) заменил операцию шунтирования, поскольку она менее инвазивна и преодолевает обструкцию внутрипеченочного оттока путем отвлечения печеночного и портального кровотока к нижней вене. Советы достигают той же цели, что и хирургический шунт, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурой, что привело к росту его популярности. Это очень эффективно в лечении асцита и предотвращении дальнейшего варикового кровотечения. [ 21 ] Процедура TIPS показала хорошие результаты с 78% пятилетней выживаемости без трансплантации. [ 2 ] Если все печеночные вены заблокированы, к портальной вене можно подходить через внутрипеченочную часть нижней вены, процедуру, называемую DIPS (прямой внутрипеченочный шунт -портокавал).
Сегментарные окклюзии нижней вены или портала -вены могут быть обработаны чрескожной трансформационной ангиопластикой , в которой воздушный шар передается через направляющий провод к месту венозной обструкции, а затем надувается, чтобы открыть блокировку, это может сопровождаться размещением стента (любого любого. Непосредственное размещение стента или отложенное (когда стент помещается позже, если это необходимо)). [ 22 ] [ 2 ]
Трансплантация печени является эффективным лечением для Budd -Chari. Как правило, он зарезервирован для пациентов с служащей печеночной недостаточностью , неспособностью шунтов или прогрессированием цирроза, который снижает продолжительность жизни до одного года. [ 23 ] Уровень выживаемости при синдроме Бадда -Чиари после трансплантации печени составляет 76%, 71% и 68% через 1, 5 и 10 лет соответственно. [ 2 ] Рекомендуется продолжить лечение антикоагулянтом после трансплантации печени, особенно если вторичная или первичная причина гиперкоагуляции все еще присутствует, и контролировать сгустки крови после трансплантации печени. [ 2 ]
Беременность не противопоказана тем, что с синдромом Бадда Чиари, и, если это происходит, антикоагулянты следует продолжать с низким молекулярным гепарином в качестве предпочтительного агента, поскольку варфарин является тератогенным (связанным с дефектами врождений). [ 2 ] Синдром Бадда Киари во время беременности связан с повышенным риском выкидыша и недоношенности . [ 2 ] Скрининг на вариант пищевода рекомендуется во втором триместре, особенно у тех, кто не на бета -блокаторе профилактики. Скрининг на портопульмонную гипертонию также рекомендуется для всех беременных пациентов с синдромом Бадда Чиари. [ 2 ]
Прогноз
[ редактировать ]В нескольких исследованиях попытались предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда -Чиари. В целом, почти две трети пациентов с Бадд-Чиари живы через 10 лет. [ 20 ] Важные негативные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные оценки детей -пуг , повышенное время протромбина и измененные уровни различных веществ в сыворотке ( натрий , креатинин , альбумин и билирубин ). Выживание также сильно зависит от основной причины синдрома Бадд -Чиари. Например, пациент с основным миелопролиферативным расстройством может прогрессировать до острой лейкозы, независимо от синдрома Бадд -Чиари. [ 24 ]
Эпони
[ редактировать ]Это названо в честь Джорджа Бадда , [ 25 ] [ 26 ] Британский врач, и Ганс Чиари , [ 27 ] австрийский патолог.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Раджани Р., Мелин Т., Бьернссон Е., Брум У У, Сангфелт П., Даниэльссон А., Густавссон А., Грип О., Свенссон Х., Лёф Л., Валлерседт С., Алмер Ш (февраль 2009 г.). «Синдром Бадд-Шиари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживание-18-летний опыт» . Печень International . 29 (2): 253–9. doi : 10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x . PMID 18694401 . S2CID 36353033 . Архивировано из оригинала 2013-01-05.
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х Гарсия-Паган, Хуан Карлос; Валла, Доминик-Чарльз (6 апреля 2023 г.). «Первичный синдром Бадда -Чири» Журнал медицины Новой Англии 388 (14): 1307–1 Doi : 10.1056/ njmra2 ISSN 0028-4 PMID 37018494 . S2CID 257984588
- ^ "Асцит" . Джонс Хопкинс Медицина . Получено 1 июля 2021 года .
- ^ Дарвиш Мурад, Сарва; Плексиер, Аурели; Эрнандес-Герра, Мануэль; Фабрис, Федерика; Eapen, Chundamanni E.; Бахр, Матиас Дж.; Требика, Джонель; Морард, Изабель; Лассер, Люк; Хеллер, Джог; Hadengue, Антуан; Ланглет, Филипп; Миранда, Хелена; Primignani, Massimo; Элиас, Элвин; Leebeek, Frank W.; Rosndaal, Frits R.; Гарсия-Паган, Хуан-Карлос; Валла, Доминик С.; Янссен, Гарри Ла; En-Vie (Европейская сеть для сосудистых расстройств печени) (2009-08-04). «Этиология, управление и результаты синдрома Бадд-Киари» . Анналы внутренней медицины . 151 (3): 167–175. Doi : 10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004 . ISSN 1539-3704 . PMID 19652186 .
- ^ Валла, Доминик-Чарльз (2002). «Тромбоз печеночной вены (синдром Budd-Chari)». Семинары при заболеваниях печени . 22 (1). Георг Тим Верлаг Кг: 005–014. doi : 10.1055/s-2002-23202 . ISSN 0272-8087 . PMID 11928075 .
- ^ Мерфи, FB; Стейнберг, HV; Shires, GT; Мартин, LG; Бернардино, ME (1986-07-01). «Синдром Бадд-Киари: обзор». Американский журнал рентгенологии . 147 (1): 9–15. doi : 10.2214/ajr.147.1.9 . ISSN 0361-803X . PMID 2940846 .
- ^ Гупта, с.; Blumgart, LH; Ходжсон, HJ (1986). «Синдром Бадд-Киари: долгосрочное выживание и факторы, влияющие на смертность». Ежеквартальный журнал медицины . 60 (232): 781–791. ISSN 0033-5622 . PMID 3774961 .
- ^ Пауэлл-Джексон, PR; Melia, W.; Canalese, J.; Пикфорд, РБ; Портманн, Б.; Уильямс Р. (1982). «Синдром Бадд-Киари: клинические закономерности и терапия». Ежеквартальный журнал медицины . 51 (201): 79–88. ISSN 0033-5622 . PMID 7051086 .
- ^ Митчелл, Мак С.; Boitnott, John K.; Кауфман, Стивен; Кэмерон, Джон Л.; Мэддри, Уиллис С. (1982). «Синдром Бадд-Киари: этиология, диагностика и лечение». Лекарство . 61 (4): 199–218. doi : 10.1097/00005792-198207000-00001 . ISSN 0025-7974 . PMID 7045569 .
- ^ Кэбот, Ричард С.; Скалли, Роберт Э.; Марк, Юджин Дж.; Макнили, Уильям Ф.; Макнили, Бетти У.; Голлан, Джон Л.; Геллер, Стюарт С.; Комптон, Кэролин С. (1987-12-17). «Случай 51-1987». Новая Англия Журнал медицины . 317 (25). Массачусетское медицинское общество: 1587–1596. doi : 10.1056/nejm198712173172507 . ISSN 0028-4793 . PMID 3683493 .
- ^ Dilawari, Jang B.; Бамбери, Прадип; Чавла, Йогеш; Каур, Upjeet; Bhusnurmath, Shivayogi R.; Малхотра, Хариндер с.; Sood, Gagan K.; Митра, Сомен К.; Ханна, Сатиш К.; Walia, Brijnandan S. (1994). «Опыт обструкции печени (синдром Бадд-Киари) с 177 пациентами и обзором литературы». Лекарство . 73 (1). Technologies Ovid (Wolters Kluwer Health): 21–36. doi : 10.1097/00005792-199401000-00003 . ISSN 0025-7974 . PMID 8309360 .
- ^ [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]
- ^ Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, et al. (Jun 2006). «Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы Jak2 V617F в синдроме Бадд -Чиари» . Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. doi : 10.1053/j.gastro.2006.04.008 . PMID 16762626 .
- ^ Podnos YD, Cooke J, Ginther G, Ping J, Chapman D, Newman RS, Imagawa DK (август 2003 г.). «Протромбиновая мутация G20210A как причина синдрома Бадд -Чиари» (PDF) . Больничный врач . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинала (PDF) 2012-02-18 . Получено 2008-10-17 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Aydinli, M; Bayraktar, Y (21 мая 2007 г.). «Синдром Бадд-Киари: этиология, патогенез и диагноз» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 13 (19): 2693–6. doi : 10.3748/wjg.v13.i19.2693 . PMC 4147117 . PMID 17569137 .
- ^ «Синдром Бадд-Киари» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 5 июля 2021 года .
- ^ Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV (ноябрь 1995). «Естественная история пароксизмальной ночной гемоглобинурии» . N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. doi : 10.1056/nejm199511093331904 . PMID 7566002 .
- ^ Socié G, Mary Jy, De Gramont A, et al. (Август 1996). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочные последующие и прогностические факторы. Французское общество гематологии». Лансет . 348 (9027): 573–7. doi : 10.1016/s0140-6736 (95) 12360-1 . PMID 8774569 . S2CID 23456850 .
- ^ Делив, Лори Д.; Валла, Доминик-Чарльз; Гарсия-Цао, Гуадалупе; Американская ассоциация исследований заболеваний печени (май 2009 г.). «Сосудистые расстройства печени» . Гепатология (Балтимор, штат Мэриленд) . 49 (5): 1729–1764. doi : 10.1002/hep.22772 . ISSN 1527-3350 . PMC 6697263 . PMID 19399912 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Murad SD, Valla DC, De Groen PC, et al. (Февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и влияние портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда -Чиари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. doi : 10.1002/hep.20064 . HDL : 1887/5096 . PMID 14768004 . S2CID 20101090 .
- ^ Трипати Д. (2014). «Хорошие клинические результаты после трансджугулярных внутрипеченочных портосистемных стентов при синдроме Бадд-Киари» . Пищевая фармакология и терапия . 39 (8): 864–872. doi : 10.1111/apt.12668 . PMID 24611957 . S2CID 8806851 .
- ^ Fisher NC, McCafferty I, Dolapci M, et al. (Апрель 1999). «Управление синдромом Бадда -Чиари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночной вены и хирургического шунтирования» . Кишечник 44 (4): 568–74. doi : 10.1136/gut.44.4.568 . PMC 1727471 . PMID 10075967 .
- ^ Орлофф MJ, Daily Po, Orloff SL, Girard B, Orloff MS (сентябрь 2000). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда-Чиари» . Энн. Сург 232 (3): 340–52. doi : 10.1097/00000658-200009000-00006 . PMC 1421148 . PMID 10973384 .
- ^ "Асцит" . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 1 июля 2021 года .
- ^ Синдром Бадда -Чиари в том, кто его назвал?
- ^ Budd G (1845). По болезням печени . Лондон: Джон Черчилль. п. 135. Бритб. 000518193.
- ^ Chiari H (1898). «Опыт инфарктных образов в печени человека». Журнал медицины, Прага . 19 : 475–512.